Hemato

Question 1

MCV u noworodkow

Answer 1

wysokie

Question 2

MCV male dzieci

Answer 2

niskie

Question 3

anemie mikrocytowe

Answer 3

niedobor Fe
talasemie
niektore anemie z chorob przewleklych

ocena: oznaczenie ferrytyny w surowicy

Question 4

anemie makrocytowe

Answer 4

anemie megaloblastyczne

anemie niemegaloblastyczne

Question 5

anemie normocytowe

Answer 5

podzail ze wzgledu na ilosc retikulocytow

Question 6

anemia z niedoboru Fe

Answer 6

spadek ferrytyny
wzrost transferyny
najpierw niedokrwistosc normocytowa, pozniej mikrocytoza i hipochromia
poikilocytoza

Question 7

anemia niedobarwliwa/syderoacgrestyczna

Answer 7

wzrost RDW
wzrost Fe, ferrytyny, wysycenia transferyny, 
przerost erytroblastow
wzgledna/bezwzgledna retikulocytopenia
hiperplazja erytroblastow

Question 8

anemia megaloblastyczna

Answer 8

makrocyty i neutrofile hipersegmentowane
makrocytowa
hiperchromiczna
makroowalocyty
podwyzszona bilirubina i kw, moczowy
moze sie pojawic leukopenia i maloplytkowosc

Question 9

anemia zlosliwa

Answer 9

M 50-80r.z.

autoimm. zaplanie blony sluzowej zoladka typu A z niedokwasnoscia oporna na pentagastryne i obecnosc przeciwcial przeciwko tej blonie sluzowej
zah. wytwarzanie IF, blokada laczenia IF +B12, zaburzenie wchlaniania B12

Question 10

triada niedobor B12

Answer 10

1. zoladkowo-jelitowe - zapalenie jezyka Hunter (malinowy); zanikowe autoimm. zap. bl. sl. typu A
2. neurologiczne - mieloza peczkowa z chodem ataktycznym; objawy psychotyczne; bole polineuropatyczne i parestezje konczyn
3. hematologiczne - niewielka zoltaczka - nieefektywna erytropoeza, hemosyderoza watroby

Question 11

anemie normocytowe

Answer 11

niska retikulocytoza:

• niedokrwistosci hipoproliferacyjne
• anemia aplastyczna
• aplazja czerwonokrwinkowa

wysoka retikulocytoza:

• hemoliza
• utrata krwi

Question 12

PRV

Answer 12

czerwienica prawdziwa

Question 13

inaczej nadkrwistosc rzekoma

Answer 13

zespol Geibocka

spowodowane zmniejszona iloscia osocza pozorne zwiekszenie ilosci skladnikow

Question 14

najwiecej skaz

Answer 14

plytkowych 75pro

Question 15

hemofilia a

Answer 15

8

Question 16

hemofilia b

Answer 16

9 christmasa

Question 17

hemofilia c

Answer 17

11

Question 18

czas krwawienia BT

Answer 18

do 5 min
zalezy od sprawnosci hemostatycznej plytek i naczyn
nie zalezy od osoczowych czynnikow krzepniecia

Question 19

czas koalinowo kefalinowy

Answer 19

czas czesciowej tromboplastyny po aktywacji

aptt

Question 20

czas protrombinowy

Answer 20

pt

bada akt. zewnatzrpochodnego ukladu aktywacji protrombinybi ostatecznie powstania skrzepu

Question 21

czas trombinowy

Answer 21

tt

Question 22

ch. vWB 1

Answer 22

spadek vWG i 8

prawidlowy rozklad multimerow

Question 23

ch. vWB 2

Answer 23

zmniejszone powinowactwo vWF

nieprawidlowy rozklad multimerow

Question 24

ch.vWB 3

Answer 24

brak lub sladowe ilosci osoczowego i plytkowego vWF

i wtorny niedobor 8

Question 25

za co odpowiada vWF

Answer 25

za adhezje plytek do srodblonka i czynnosc 8 vWF wiaze sie z rec. GPIb na pow. plytek u mostkuje je do srodblonka rec. tez moze byc nieprawidlowy

Question 26

trombocytopenie wrodzone

Answer 26

zespol Wiskott Aldrich | zespol Fanconi

Question 27

choroba Werlhofa ITP

Answer 27

przeciwciala przeciw plytkom

Question 28

zespol Evana

Answer 28

anemia hemolityczna i trombocytopenia wywolana IgG, czasem pancytopenia

Question 29

TTP

Answer 29

zakrzepowa plamica maloplytkowa anemia hemolityczna wewnatrznaczyniowa niewydolnosc nerek plytkowo zakrzepowe zakrzepy w kapilarach

Question 30

zespol hemolityczno mocznicowy

Answer 30

zw. z E.coli dzieci. ciezarne. nt. cytostatyki wloknienie klebuszkow prowadzace do ONN krwista biegunka bole brzucha drgawki dializy leczenie

Question 31

HIT

Answer 31

trombocytopenia w przebiegu leczenia heparyna wiazanie czynnika plytkowego PF4 z ziarnistosci plytek przez heparyne powstanie kompleksu o charakterze antygenowym wiazanie IgG polaczenie z fragm. Fc plytek akt. plytek. tworzenie zakrzepu nadmiar PF4 wiazanie z GAG srodblonka naczyn uszkodzenie srodblonka. uwalnianie trombiny i czynnikow tkankowych PARADOKSALNIE HEPARYNA BEDACA CZYN. ANTYKOAGULACYJNYM, AKTYWUJE POWSTAWANIE SKRZEPOW. TWORZY SIE MECH. BLEDNEGO KOLA.

Question 32

trombastenia Glanzmanna

Answer 32

defektt w rec. plytkowym wiazacym fibrynogen wtedy. hamowanie agregacji plytem zaburzenia krzepniecia. krwawienia ze sluzowek krwotoki. wydluzlne BT brak retrakcji skrzepu niezdolnosc plutek do agregacji

Question 33

zespol Bernard Soulier

Answer 33

defekt rec. dla vWF ciezkie krwawienia w rozmazie plytki olbrzymie

Question 34

anomalia May Hegglin

Answer 34

plytki olbrzymie z zaburzeniami czynnosci | anomalir Leuk.

Question 35

teleangiektazja Rendu Osler

Answer 35

oslabienie naczyn wlosowatych i drobnych zyl anomalia genu dla TGF beta rodzinne wystepowanie obj. punkcikowate amgiektazje krwawienie z nosa. krwioplucie. smoliste stolcs

Question 36

plamica Schoenlein Henoch

Answer 36

alergiczne zap. naczyn skory kompleksy w scianie wlosniczek i podsrodblonkowo w malych naczyniach zmiany skorne kolkowe bole brzucha bole stawowe objaw opaskowy dodatni

Question 37

triada Virchowa

Answer 37

uszkodzenie naczyn zastoj zylny aktywacja uk. krzepniecia

Question 38

inh. krzepniecia

Answer 38

antytrombina III bialko C i S mutacja V Leiden

Question 39

% skaz mieszanych

Answer 39

80%

Question 40

choroba Moslera

Answer 40

dziedziczna teleangiektazja, zaburzenie lamina elastica zylek i kapilar

Question 41

zespol Ehlers Danlos

Answer 41

nieprawidlowy kolagen okolonaczyniowy

Question 42

czynnik Hagemanna

Answer 42

XII

Question 43

czynnik Christmas

Answer 43

IX ---> hemofilia B

Question 44

czynnik Stuart Prower

Answer 44

X

Question 45

koagulopatie BT

Answer 45

norma

Question 46

koagulopatie czas krzepniecia

Answer 46

wzrost

Question 47

BT ch vWF

Answer 47

wzrost (oprocz typu IIb i płytkowego)

Question 48

wzrost czasu krzepniecia - jakie czynniki

Answer 48

2,5, 8, 9, 10, 11

Question 49

dodatni objaw Rumpla i Leedego

Answer 49

skazy naczyniowe - starcza, awit. C trombocytopatie trombocytopenie ch. vWF

Question 50

ktora skaza nie ma patechie

Answer 50

koagulopatia

Question 51

ktora skaza ma krwawienie dostawowe a ktora nie

Answer 51

tak - koagulopatia | nie - pozostale

Question 52

ktore skazy maja podbiegniecia krwawe

Answer 52

wszytskie - rozne nasilenie

Question 53

patechie to?

Answer 53

wybroczyny skorne

Question 54

brak wit K --> ?

Answer 54

2,7,9,10

Question 55

niedobor ktorych czynnikow krzepniecia przy uszkodzeniu watroby

Answer 55

1,2,5,7,9,10

Question 56

niedobor 13

Answer 56

TT PT APTT w normie

Question 57

jak odroznic czy hemofilia nabyta czy wrodzona?

Answer 57

dodac surowice pacjenta do surowicy kontrolnej i analiza APTT

Question 58

czy w hemofiliach sa wyborczyny skorne?

Answer 58

nie, bo plytki sa OK

Question 59

najczestsze dziedziczne zaburzenie krwawienai

Answer 59

vWD

Question 60

co produkuje vWF

Answer 60

srodblonek i megakariocyty

Question 61

najczestsza wrodzona anomalia plytek

Answer 61

tromastenia Glanzmanna

Question 62

choroba zimnych aglutynin

Answer 62

IgM triada: - bladosc i akrocyjanoza - a. hemolityczna - hemoglobinuria gdy spadek T

Question 63

choroba ciepłych aglutynin

Answer 63

IgG = choroba Lederera - anemia makrocytarna (w ostrej fazie --> mikro) - wzrost Rt - spadek LEU/wzrost LEU - PLT (N)