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Broquinhos - 2019 > Hemato > Flashcards

Hemato Flashcards

(182 cards)

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1
Q

Quais são os critérios para se doar sangue?

A
  • Idade entre 16 e 69 anos
  • Peso > 50 kg
  • Não ter doenças transmissíveis pelo sangue
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2
Q

Nos testes imunohematológicos do doadores, realiza-se:

A
  • Tipagem ABO
  • RhD
  • Pesquisa de anticorpos irregulares (PAI)
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3
Q

As leucemias agudas são de evolução rápida (abrutas = EMERGÊNCIA MÉDICA) e apresentam blastos na periferia. Quais são as células que podem estar aumentadas no eritrograma?

A
  • Mieloblasto
  • Linfoblasto
  • Monoblasto
  • Promielócito anômalo
  • promonócito
  • Pseudo-Chediaki Higashi
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4
Q

Verdadeiro ou falso.

Na anemia hemolítica imune por anticorpos a frio, o sangue pode aglutinar no tubo de coleta.

A

Verdadeiro.

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5
Q

Qual é o agente etiológico viral mais relacionado com a hipoplasia medular?

A

Eritrovírus (antigo parvovirus B19). Ele é mielotóxico.

Esse agente pode causar uma aplasia pura de série vermelha auto-limitada (anemia normo/normo).

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6
Q

Nas anemias hemolíticas, existem dois tipos de hemólise: intravascular e extravascular. Na ______________ (intra/extravascular), o “problema” encontra-se no fígado. Na ______________ (intra/extravascular), o “problema” encontra-se na hemácia que sofre lise precocemente.

A

Nas anemias hemolíticas, existem dois tipos de hemólise: intravascular e extravascular. Na extravascular, o “problema” encontra-se no fígado. Na intravascular, o “problema” encontra-se na hemácia que sofre lise precocemente.

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7
Q

A diminuição da expressão de hepcidina ____________ (aumenta/diminui) a disponibilidade de ferro sérico. AO aumento da expressão de hepcidina ____________ (aumenta/diminui) a disponibilidade de ferro sérico.

A

Aumenta e diminui.

A hepcidina inibe a ferroportina, proteína responsável pela saída do ferro das células exportadoras de Fe (enterócitos e hepatócitos).

A expressão da hepcidina diminui na deficiência de ferro e aumenta na presença de inflamação e sobrecarga de ferro.

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8
Q

Quais são as principais causas de anemia da inflamação?

A
  • Infecções
  • Neoplasias
  • Autoimune
  • Rejeição do enxerto após transplante de órgão sólido
  • Insuficiência renal crônica
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9
Q

O hemograma de um caso de leucemia aguda tem uma característica importante. Qual?

A

Hiato leucêmico. Presença de formar maduras e jovens no sangue periférico sem as formas intermediárias.

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10
Q

Após a coleta, a bolsa de sangue pode ser fracionada em:

A
  • Concentrado de hemácias (35 dias)
  • Plasma fresco congelado (1 anos)
  • Concentrado de plaquetas (até 5 dias em agitação constante)
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11
Q

Qual é a principal modificação da hemácia na anemia falciforme? Quais são as situações clínicas que desencadeiam a falcização?

A

Aumento da rigidez da hemácia devido ao aumento da rigidiz da Hb desoxigenada. Essa modificação acontece devido à presença de HbS (cadeia beta mutada).

Situações clínicas desencadeantes de falcização

  • ↓ pO2
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12
Q

Quais são as manifestações clínicas da deficiência de B12?

A
  • Manifestações neurológicas: degeneração axonal, neuropatia periférica

Sem cobalamina o metilmalonil CoA não é convertido em Succinil CoA na mitocôndria. O acúmulo de metilmalonil CoA pode ter efeito neurotóxico.

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13
Q

No teste de tipagem ABO direta, usa-se hemácias ____________ (do doador/comerciais) para regir com soro ____________ (do doador/comercial).

A

No teste de tipagem ABO direta, usa-se hemácias do doador para regir com soro comercial (anti-A, anti-B e anti-AB).

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14
Q

Quais são as principais causas de leucocitose às custas de leucócitos (linfocitose)?

A
  • Infecções virais (Ex: mononucleose)
  • Hipersensibilidade
  • Tabagismo
  • Autoimunidade
  • Timoma
  • Após esplenectomia
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15
Q

Você recebeu os exames iniciais de um paciente com suspeita de anemia hemolítica cujos resultados são:

  • Reticulocitose: alta
  • DHL: alta (= alto turnover celular)
  • Billirubinas: altas
  • Haptoglobina: baixa

Quais são os testes que você solicita para confirmar o diagnóstico?

A
  • Teste de antiglobulina direta (TAD) [antigo coombs direto]

Aglutinação após adição de anti-IgG e anti-complemento

  • A quente: IgG + complemento
  • A frio: apenas complemento
  • Amplitude térmica do anticorpo (PAI)
  • Eluato

Lise das hemácias coletadas do paciente ricas em anticorpos para fazer uma solução desses anticorpos. Coloca-se essa solução em contato com hemácias comerciais

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16
Q

Caso a máquina identifique alguma alteração no eritrograma, qual é a próxima etapa do exame?

A

Microscopia

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17
Q

Sabendo que o folato é absorvido no intestino, cite causas de deficiência de B9.

A

Deficiências nutricionais

  • baixa ingesta
  • alimentos muito cozidos

Aumento de demanda

  • anemias hemolíticas crônicas
  • gravidez/lactação
  • dermatite exfoliativa

Má absorção

  • doença celíaca
  • doença inflamatória intestinal
  • síndrome do intestino curto
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18
Q

As anemias podem ser classificadas quanto ao VCM. Quais são as classificações e as principais etiologias?

A
  • Microcítica (< 80 fL): ferropriva, talassemia (hemoglobinopatia), inflamação, sideroblástica (raro)
  • Normocítica (80 - 100 fL): nefropatia, perda de sangue, deficiências mistas, anemia de doença crônica
  • Macrocítica (> 100 fL): ↓ B12 /B9, hemólise (↑ reticulócitos), medicamentosa
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19
Q

Quais são as principais causas de leucocitose às custas de neutrófilos (neutrofilia)?

A
  • Infecção
  • Inflamação
  • gravidez
  • Uso de corticoesteróides
  • Intoxicação por álcool
  • Neoplasias hematológicas (LMC, Sd. mielodisplásicas)
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20
Q

As anemias hemolíticas autoimunes podem estar associadas a outras doenças. Deve-se suspeitar delas quando linfócitos < 4.500/mm3. Para investigação, podemos solicitar:

A
  • Avaliação de imagem (TC): tumores, especialmente linfomas
  • Avaliação reumatológica: FAN, FR, anti-DNA
  • Sorologias: HBV, HCV, HIV
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21
Q

Pensando nas HDs da anemia microcítica (Ferropriva, talassemias), quais são os exames para sua investigação?

A
  • Perfil de ferro (Fe sérico, ferritina, transferrina, saturação de transferrina)
  • Eletroforese de Hb
  • Provas inflamatórias: PCR, VHS
  • Coagulograma
  • Parasitológico de fezes
  • Endoscopia
  • Colonoscopia
  • US pélvica
  • TC de abdome
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22
Q

Qual é a tétrade clínica do Mieloma Múltiplo?

A

CRAB

  • Cálcio: hipercalcemia
  • Renal: insuficiência renal
  • Anemia: anemia de doença crônica
  • Bone: lesões osteolíticas/dor óssea

Diagnóstico: eletroforese de proteínas

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23
Q

Cite a compatibilidade de plaquetas, PFC e crioprecipitado para os seguintes tipos ABO:

A: ______

B: ______

AB: ______

O: ______

A

A: A ou AB

B: B ou AB

AB: AB

O: O, A, B ou AB

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24
Q

O teste do pezinho realiza a triagem para a anemia falciforme devido a alta mortalidade dessa doença que é capaz de deixar seus portadores mais vulneráveis a infecções. Após a identificação da doença no teste do pézinho, traça-se um plano terapêutico para evitar que essas crianças morram no primeiro ano de vida. Esse plano inclui:

A
  • Vacinação estendida
  • Penicilina benzatina até os 5 anos de idade

Dados epidemiológicos: 60% das crianças com anemia falciforme morrem até os 3 anos de idade.

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25
Dê exemplos de agentes etiológicos relacionados com a anemia aplástica.
* Idiopática (até 75% dos casos) * radiação ionizante * agentes químicos drogas * quimioterápicos (citostáticos e benzeno [tiner e solventes orgânicos]) * Cloranfenicos, AINE, anticonvulsivantes, inseticidas * Vírus: eritrovírus, EBV, CMV, HBV, HCV, HIV * Doenças imunes: timoma * HPN * gestação
26
Quais são as manifestações clínicas agudas da falcização?
* Crise vaso-oclusiva: dor osteoarticular * síndrome torácica aguda (principal causa de morte no adulto) * AVCi * Crise aplásica: parvovirus B19 * Crise de sequestro esplênico: choque hipovolêmico * Infecção aguda * Priaprismo: ereção prolongada e dolorosa (pode necrosar)
27
A reposição do fator XIII é feita por meio da transfusão do crioprecipitado e é indicada para os casos de \_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_.
A reposição do fator XIII é feita por meio da transfusão do crioprecipitado e é indicada para os casos de **hemofilia**.
28
Quais são os testes realizados no sangue do doador?
Sorologias * HIV * HBV * HCV * HTLV * Sífilis * D. Chagas NAT (molecular) * HIV * HBV * HCV
29
A avaliação geral do doador inclui:
* Peso/altura * Hb/hematócrito * PA * Pulso * Temperatura
30
Diferença entre hemocomponentes e hemoderivados. Descreva e dê exemplos.
* Hemocomponentes são produtos obtidos do sangue a partir de processos físicos (CH, PFC, PIC, Plaquetas) * Hemoderivados são produtos sanguíneos obtidos a partir de processos químicos (ex: albumina)
31
A prevenção do AVCi da anemia falciforme pode ser prevenida em dois níveis: primário e secundário. Comente.
AVCi Prevenção 1ária: doppler anual nas crianças (transfundir para reduzir velocidade de fluxo) Prevenção 2ária: transfusão de sangue
32
A anemia com baixa quantidade de reticulócitos é chamada de _________________ (hiporregenerativa/hiperregenerativa) e a anemia com alta quantidade de reticulócitos é chamada de _____________ (hiporregenerativa/hiperregenerativa).
hiporregenerativa e hiperregenerativa
33
Qual é o intervalo mínimo de doação sanguínea para homens e mulheres?
* Mulheres: 3/3 meses - 3x/ano * Homens: 2/2 meses - 4x/ano Esse intervalo protege os doadores da espoliação de ferro
34
Verdadeiro ou falso. Pensando na cinética de destruição das hemácias nos casos de anemias hemolíticas, a infusão da transfusão deve ser lenta para que não haja estimulação da hemólise.
Verdadeiro.
35
Na anemia aplástica, o hemograma apresentação com _____________ (anemia/bicitopenia/pancitopenia) e a biópsia de medula óssea pode apresentar-se com hipoplasia ou aplasia e substituição por tecido gorduroso.
Na anemia aplástica (anemia normo/normo), o hemograma apresentação com **pancitopenia** e a biópsia de medula óssea pode apresentar-se com hipoplasia ou aplasia e substituição por tecido gorduroso.
36
Após tratamento com QT e RDT, é comum haver anemia. Qual é o diagnóstico mais provável?
Mielodisplasia (bicitopenia: anemia + plaquetopenia) Ela também é chamada de anemia refratária, pois não responde aos tratamentos convencionais.
37
Pela ANVISA, as tranfusões são classificadas em: * Programada * Não urgente * de Urgência * de Emergência Descreva-as.
* Programada: data e hora programada * Não urgente: dentro de 24h * de Urgência: até 3h * de Emergência: até 15 minutos (risco de morte)
38
Qual é a apresentação clínica da anemia hemolítica hereditária?
* Icterícia * Palidez * Esplenomegalia
39
Cite o tipo de concentrado de hemácias que cada indivíduo deve receber: * Tipo A: * Tipo B: * Tipo AB: * Tipo O: * RhD +: * RhD -:
* Tipo A: A e O * Tipo B: B e O * Tipo AB: A, B, AB e O * Tipo O: O * RhD +: + ou - * RhD -: -
40
A deficiência de ácido fólico é rara. Apesar disso, ela pode estar presente em pacientes com doença celíaca. Nessa doença, a deficiência de B9 é o único achado laboratorial?
Não. Normalmente, essa deficiência vem acompanhada de outras deficiências nutricionais. Paciente com deficiência de B12 ou B9 apresenta "língua careca".
41
Habitualmente, os estoques de ferro são reciclados. Quais são os dois mecanismo pelos quais é possível perder ferro?
* Sangramento (pode haver sangramento de até 100 mL nas fezes, sem que o paciente perceba) * Descamação epitelial
42
A diagnóstico de anemia aplástica estará descartado se houver, na biópsia da medula:
A diagnóstico de anemia aplástica estará descartado se houver, na biópsia da medula: * Fibrose * Infiltrado neoplásico
43
As leucemias crônicas são de evolução lenta e apresentam aumento de leucócitos maduros na periferia. Descreva os principais achados de cada uma delas (LMC, LLC, LMMC, tricoleucemia).
* LMC: leucemia mieloide crônica: aumento de granulócitos * LLC: leucemia linfocítica crônica: aumento de linfócitos B maduros * LMMC: leucemia mielomonocítica crônica: aumento de granulócitos e monócitos * Tricoleucemia: aumento de linfócitos B maduros com vilos citoplasmáticos
44
Descreva a epidemiologia da HPN quanto à(ao): * Incidência: \_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_ * Idade de diagnóstico: \_\_\_\_\_\_\_\_\_ * Sexo mais acometido: \_\_\_\_\_\_\_\_\_ * Sobrevida média: \_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_ * Morbi-mortalidade: \_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_
* Incidência: 2-6/1.000.000 * Idade de diagnóstico: 3a-5a década * Sexo mais acometido: 1,2 H/1 M * Sobrevida média: 10-15 anos * Morbi-mortalidade: * pancitopenia progressiva * trombose venosa
45
Descreva a tipagem ABO direta e reversa.
46
Além das indicações terapêutica e profilática, a transfusão de plaquetas pode ser indicada para situações pós QT/RT e pré-operatória. Descreva-as
Pós QT/RT * Estável, \< 10.000 plaq * Instável, \< 20.000 plaq (febre, infecção) Pré-operatória * cardíaca e neurocir \< 100.000 * Outras \< 50.000
47
Paciente com **anemia** que se queixa de **parestesia de extremidades (bota e luva)**. O diagnóstico provável é:
Deficiência de B12 (cobalamina)
48
A hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) é uma doença clonal adquirida da célula tronco hematopoiética. Trata-se de uma mutação no gene ______ que codifica uma proteína de membrana que serve de âncora para fatores inibidores de destruição celular.
A hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) é uma **doença clonal adquirida da célula tronco hematopoiética**. Trata-se de uma mutação no gene **pig-a (glicano de fosfatidilinositol, tipo A)** que codifica uma proteína de membrana que serve de **âncora para inibidores de destruição celular**.
49
Quais são as três principais doenças relacionadas com a hipoplasia medular?
* Anemia pura da série vermelha * aplasia de medula óssea * HPN (Hemoglobinúria paroxística noturna)
50
Quais são as principais causas de leucocitose às custas de eosinófilos (eosinolifia)?
* Infecções parasitárias * Alergias * Imunodeficiências
51
Anemia megaloblástica Hb: _____________ (alta/baixa) VCM: ___________ (alto/baixo) HCM: ___________ (alto/baixo) reticulócitos: ______ (alto/baixo) Exames complementares?
Anemia megaloblástica Hb: baixo VCM: alto (macrocítica) reticulócitos: baixo (hiporreativa) Exames complementares: * dosagem de B9 e B12 * pesquisa de anticorpos anti-células parietais e anti-FI * EDA com biópsia (gastrite atrófica autoimune)
52
Quais são os valores normais de Hb em homens e mulheres?
53
Quais são os alimentos com alta disponibilidade de ferro?
54
Os ácidos ôrganicos (ascórbico, cítrico) são ___________ (estimulantes/inibidores) da absorção do ferro. Os fenóis (café, chá) são ___________ (estimulantes/inibidores) da absorção do ferro.
Estimulantes e inibidores
55
Quais são os defeitos genéticos responsáveis pelas talassemias?
São defeitos nas cadeias de globinas (beta \> alfa).
56
Pensando nas HDs da anemia normocítica (anemia de doença crônica), quais são os exames para sua investigação?
* Ureia e creatinina * Eletroforese de proteínas * Função hepática: ALT, AST, GGT, FA * Autoimunes: FAN, fator reumatoide * Função tireoidiana: TSH, T4 livre * Sorologias: HIV, HBV, HCV e parvovírus * Cobre e zinco
57
Na rotina, ao suspeitar de de hemólise, dosa-se a fração livre da haptoglobina. Nesse quadro, a haptoglobina estará _____________ (diminuída/aumentada).
Na rotina, ao suspeitar de de hemólise, dosa-se a fração livre da haptoglobina. Nesse quadro, a haptoglobina estará **diminuída**. Com o aumento de produção da metahemoglobina pela hemólise, a haptoglobina torna-se saturada ao ligar-se com a Hb. Isso redução a fração livre de haptoglobina dosada no sangue.
58
As causas de anemia ferropriva envolver a perda sanguínea e má absorção do ferro? Cite exemplos.
Perda sanguínea: AINEs, Ca cólon, Ca gástrico, úlcera gástrica Má absorçnao: doença celíaca, gastrectomia, colonização por H. pylori
59
Fisiopatologia da Beta talassemia
* ↓ síntese de cadeias beta (↓ HbA) * eritropoiese ineficaz = ↓ 1/2 vida da hemácia * Anemia importante * hipóxia tecidual (↑ eritropoietina) * hematopoiese extra medular = alterações ósseas * ↑ absorção de Ferro (sobrecarga ferrica)
60
Quando o perfil de ferro não é compatível com a HD de anemia ferropriva, deve-se pensar em...
Anemia da inflamação, pois a Ferritina é uma proteína de fase aguda.
61
Na PAI, utiliza-se soro ___________ (do doador/comercial) para reagir com hemácias de antígenos selecionados.
Na **PAI**, utiliza-se **soro do doador** para reagir com **hemácias de antígenos selecionados**.
62
Quais são os fatores de risco para a anemia ferropriva?
Fatores demográficos * adolescência * velhice * sexo feminino Fatores dietéticos * ↓ vitamina C * ↑ café, chá Fatores físicos/sociais * alcoolismo * pobreza * doença do TGI * depressão
63
As anemias podem ser classificadas quanto ao HCM. Quais são as classificações e as principais etiologias?
* Hipocrômica (\< 25 pg): ferropriva, talassemia (hemoglobinopatia), inflamação * Normocrômica (26 - 34 pg) * Hipercrômica (\> 35 pg): ↓ B12 /B9, hemólise (↑ reticulócitos), medicamentosa
64
Quais são os sinais clínicos de anemia em crianças?
* coiloníquia * icterícia * úlceras de MMII * deformidades ósseas 1. Anemia de Fanconi: anemia + deformidades ósseas 2. Anemia de Blackfan Diamond: anemia + rim ausente/ferradura 3. Disceratore congênita: pigmentação reticulada da pele, distrofia ungueal e leucoceratose em mucosas.
65
Quais são as manifestações crônicas da anemia falciforme?
* Cardiopulmonares: IC, HT pulmonar * neurológicas: déficit intelectual (hipervascularização cerebral: circulação em moyamoya -\> ↑ AVC e aneurismas) * Hepatobiliares: colecistopatia (cálculo de bilirrubinato, diferente do colesterol) * TGU: DRC, ptu * Cutâneas: úlceras de MMII * Ortopédicas: necrose de ossos longos * Oculares: retinopatia proliferativa, descolamento de retina, cegueira Na gestação: considerada de risco (↑ pre-eclampia, eclampsia, prematuridade e óbito fetal)
66
Descreva brevemente o fluxograma de investigação das anemias.
67
Dê a validade e a estocagem de: * Concentrado de hemácias: * Concentrado de plaquetas: * Plasma fresco congelado:
* Concentrado de hemácias: 2-6oC, até 35d * Concentrado de plaquetas: 20-24oC, agitação, até 5 dias * Plasma fresco congelado: \< -20oC, até 1 ano
68
O criopreciptado é a fração proteica do PFC precipitado pelo frio e é composto por frações dos fatores de coagulação. As principais indicações de transfusão do crioprecipitado são (2):
* reposição de fibrinogênio * Sangramento ativo com fibrinogênio baixo
69
Para utilizar o PFC, deve-se descongelá-lo a 37 oC até 24h antes da transfusão. A dose indicada é de:
Para utilizar o PFC, deve-se **descongelá-lo a 37 oC** a**té 24h antes da transfusão**. A dose indicada é de **10-20 mL/kg.**
70
As anemias hemolíticas adquiridas podem ser dividas em __________ e \_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_. Complete as lacunas e dê exemplos.
As anemias hemolíticas adquiridas podem ser dividas em **imunes** e **não-imunes**. Imunes * autoimunes * anticorpos a quente (37 oC): LLC, linfoma, LES, carcinoma * anticorpos a frio (4 - 24 oC): mononucleose, mieloma * mista * por droga * aloimune: reação transfusional Não-imunes * mecânicas: * microangiopáticas (CIVD, SHU, PTT) * valvas metálicas * químicas/biológicas: malária, veneno de cobra * doenças clonais: HPN
71
Nas doenças que se manifestam com hipoplasia medular, o exame que deve ser solicitado é o/a \_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_.
Nas doenças que se manifestam com hipoplasia medular, o exame que deve ser solicitado é o/a **contagem de reticulócitos (ou reticulocitose)**.
72
Na prova cruzada, usa-se soro do ___________ (receptor/doador) e hemácias do ___________ (receptor/doador).
Na prova cruzada, usa-se **soro do receptor** e **hemácias do doador**.
73
Nos testes imunohematológicos, o PAI é __________ (mais/menos) sensível do que a prova cruzada.
Nos testes imunohematológicos, o **PAI é mais sensível** do que a prova cruzada.
74
Verdadeiro ou falso. Nas doenças de hipoplasia medular, a medula sempre estará "vazia".
Falso. Pode ser que haja hiperplasia medular às custas de blastos.
75
Quais são as causas da anemia da inflamação?
Infecciosas: TB, abscesso pulmonar, pneumonia, endocardite, osteomielite, DIP, meningite, HIV, parvovirus B19 Inflamação crônica: AR, FR, LES, Crohn, sarcoidose Neoplasias: MM, linfoma, carcinoma Estado inflamatório (citocinas): * reduz produção de eritropoietina * reduz proliferação/diferenciação eritroide * aumenta expressão de ferritina * aumenta expressão de hepcidina
76
Quais são as alterações morfológicas da hemácia mais importantes?
* hemácia em alvo: talassemia * drepanócito: anemia falciforme * Rouleaux (em "fila"): mieloma múltiplo (gamopatia monoclonal) * Esquizócito: anemia hemolítica microangiopática (PTT, SHU, CIVD)
77
O que significa leucocitose com desvio à esquerda?
Significa que há formas jovens de células da série branca.
78
No teste de tipagem RhD, usa-se hemácias do doador para reagir com soro comercial anti-\_\_\_\_\_\_.
No teste de **tipagem RhD**, usa-se hemácias do doador para reagir com **soro comercial anti-D**.
79
Paciente com presença de blastos na circulação periférica caracteriza Leucemia Aguda, uma emergência médica. Qual é o tratamento?
QT.
80
Descreva a hematopoeise
* Célula tronco hematopoiética da origem às células mieloides (hemáticas, plaquetas, granulócitos e monócitos [agranulócitos]) e linfoides (linfócitos) * Célula progenitora mieloide se diferencia em : * linhagem eritroide-megacariocítica (hemáticas e plaquetas) * linhagem granulocítica-monocítica (granulócitos [mieloblastos] e monócitos [monoblastos]) * Mieloblastos (3 tipos de granulócitos): * neutrófilo * eosinófilo * basófilo * Monoblasto * monócito -\> macrófago nos tecidos * A célula progenitora linfoide dará origem aos linfócitos T e B
81
Algoritmo otimizado para avaliação das anemias.
1. Hb (identifica anemia) 2. VCM (identifica o tipo) 3. RDW (confirma algumas hipóteses) * RDW pequeno: anemias congênitas * RDW aumentado: anemias carenciais 4. Contagem de eritrócitos (↑ nas talassemias)
82
A ferritina é uma proteína de _____________ (transporte/estoque) do ferro. A transferrina é uma proteína de _____________ (transporte/estoque) do ferro.
Estoque e transporte.
83
Quais são os tipos de doação de sangue (3)?
* Espontânea * Reposição * Autóloga
84
Pensando nas HDs da anemia macrocítica (deficiência de B12, medicamentosa), quais são os exames para sua investigação?
* Vitamina B12 * Ácido fólico (B9) * Homocisteína * Ácido metilmalônico
85
Quais são os testes imunohematológicos realizados no receptor da bolsa? E na bolsa?
Receptor * Tipagem ABO direta e reversa * Tipagem RhD * PAI Bolsa (doador) * Retipagem ABO * Retipagem RhD * Prova de hemólise (cruzada)
86
Os motivos de recusa de doação envolver inaptidão temporária e inaptidão definitiva. Cite exemplos.
* Inaptidão temporária: Hb baixa, HAS, vacinas * Inaptidão definitiva: HIV, HBV, HCV, doenças autoimunes (\>2 órgãos afetados)
87
As principais características da HPN são (3):
* hemólise intravascular * tendêndia à trombose * falência da medula óssea
88
A transfusão de plasma apresenta **indicações terapêuticas bem estabelecidas** e **indicações profiláticas duvidosas**. Descreva-as.
Terapêutica * Deficiência de múltiplos fatores da coagulação e sangramento ativo (CIVD, tx hepático) * Reversão rápida da anticoagulação (varfarina) * Reposição de deficiências de fator V * PTT * Transfusão maciça (↓ mortalidade) Profilática (duvidosa) * antes de procedimento cirurgico
89
Quais sãos os alimentos fontes de cobalamina? Como se dá a sua absorção e qual a relação com a anemia perniciosa?
Alimentos: derivados do leite, ovo, carne Absorção depende de: * haptocorrina da **saliva** * pH ácido e pepsina do **estômago** * fator intrínseco das células parietais do estômago * proteases do **pâncreas** * Cubilina no **íleo** Anemia perniciosa: ↓ fator intrínseco (autoanticorpo: gastrite autoimune)
90
Nos casos de anemias hemolíticas autoimunes, a transfusão é indicada quando Hb \< _______ g/dL.
Nos casos de anemias hemolíticas autoimunes, a transfusão é indicada quando **Hb \< 5,0 g/dL**. No intervalo de 5,0 a 7,0 g/dL, deve-se estar atendo aos sinais/sintomas de isquemia.
91
Quais são causas comuns de policitemia?
1. ↓ pO2: DPOC, altitudes elevadas 2. tumores secretores de eritropoeitina (ex: cisto renal) 3. policitemia vera (mutação JAK2 = stem cell prolifera-se independentemente da eritropoietina)
92
Por que a crise de falcização causa dor?
Porque há lesão vascular e isquemia no trajeto do vaso ocluído. A dor é causada pela isquemia local.
93
Quais são os sinais de falência e insuficiência medular, respectivamente?
* Pancitopenia: falência * Bicitopenia: insuficiência
94
Quais são as principais causas de plaquetopenia?
* Autoimune: LES, AR, PTI * Virais: HIV, HBC, HCV * Medicamentos * Hiperesplenismo * Etilismo É considerada grave quando \< 20.000/mm3
95
No período fetal produzimos HbF. Na idade adulta, a maior de Hb é HbA e HbA2. Quais são as cadeias (alfa, beta e gama) que formam cada uma delas?
* HbF: 2 alfa, 2 gama * HbA: 2 alfa, 2 beta * HbA2: 2 alfa, 2 delta Cadeias gama, delta e beta: cromossomo 11 Cadeias alfa: cromossomo 16
96
Qual é a etiologia da Anemia Perniciosa?
Secreção anormal do fator intrínseco
97
Qual é o quadro clínico da anemia? E da ferropenia?
Anemia: cansaço, sonolência, adinamia, fraqueza, tonturas, taquicardia Ferropenia: déficit cognitivo em crianças, perversão do apetite (vontade de comer terra, tijolo, etc)
98
Existem duas indicações para a tranfusão de plaquetas: a terapêutica e a profilática. Descreva-as.
Terapêutica * Sangramento ativo * baixa contagem de plaquetas Profilática * \< 10.000 plaquetas * risco de sangramento
99
Na hemólise extravascular, é comum encontrar aumento da bilirrubina ____________ (direta/indireta).
Na hemólise extravascular, é comum encontrar **aumento da bilirrubina indireta**.
100
Cite estratégias de tratamento para a HPN.
* Transplante de medula óssea = cura * Corticoesteróides * andrógenos (-\> hipoplasia medular) * transfusões * suplementação de ferro * anticoagulação oral (-\> trombose) * suplementação de folato * Eculizumab - anti-CD5 (inibe a via final do complemento)
101
A anemia de _________ é uma doença autossômica recessiva que pode manifestar-se com pancitopenia. Ela manifesta-se na infância com pigmentação anormal de pele e malformações cardíacas, renais e esqueléticas. O diagnóstico é feito pela história familiar e pelo DEB test (indução de alterações cromossômicas in vitro e observação da lâmina). O tratamento inclui medidas de suporte (transfusão e ATB), hormônios androgênicos e TMO.
A **anemia de Fanconi** é uma doença autossômica recessiva que pode manifestar-se com pancitopenia. Ela manifesta-se na infância com pigmentação anormal de pele e malformações cardíacas, renais e esqueléticas. O diagnóstico é feito pela história familiar e pelo DEB test (indução de alterações cromossômicas in vitro e observação da lâmina). O tratamento inclui medidas de suporte (transfusão e ATB), hormônios androgênicos e TMO.
102
Em caso de falha terapeutica com imunossupressão das anemias autoimunes, a última alternativa é a esplectomia. Esse procedimento é contraindicado quando o/a paciente tem \_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_.
Em caso de falha terapeutica com imunossupressão das anemias autoimunes, a última alternativa é a esplectomia. Esse procedimento é contraindicado quando o/a paciente tem **LES**.
103
As plaquetas devem ser infudidas imediatamente após sair do banco de sangue na dose de \_\_\_\_UP/10 kg.
As plaquetas devem ser infudidas imediatamente após sair do banco de sangue na d**ose de 1 UP/10 kg**.
104
Anemia da hemolítica hereditária Hb: _____________ (alta/baixa) VCM: ___________ (alto/normal/baixo) Exames complementares?
Anemia da hemolítica hereditária Hb: baixo VCM: normal (exceto talassemias que são microcíticas-hipocrômicas) Exames complementares: * Bilirrubinas * DHL * Eletroforese de Hb
105
A fisiopatologia da anemia aplastica envolve três pontos importantes. Quais são eles e qual é o tratamento preconizado?
1. Alteração do microambiente medular 2. Lesão de células primitivas hematopoiéticas 3. Imunomodulação: ação de linfócitos T ativados Tratamento: imunossupressão (CSA, CFF, timoglobulina)
106
Anemia ferropriva Hb: _____________ (alta/baixa) VCM: ___________ (alto/baixo) HCM: ___________ (alto/baixo) reticulócitos: ______ (alto/baixo) Perfil do ferro Ferro sérico: ________ (alto/baixo) Ferritina: ________ (alta/baixa) Transferrina: ________ (alta/baixa) Saturação de transferrina: ________ (alta/baixa)
Anemia ferropriva Hb: baixo VCM: baixo (microcítica) HCM: baixo reticulócitos: baixo (hiporreativa) Perfil do ferro Ferro sérico: baixo Ferritina: baixo Transferrina: alta Saturação de transferrina: baixa
107
A síndrome torácida aguda (STA) é a principal causa de morte em adultos com anemia falciforme. Quais são os critérios diagnósticos da STA?
Infiltrado pulmonar novo + ≥ 1 dos seguintes: * T ≥ 38,5 oC * pO2 \< 60 mmHg * ≤ 2% de saturação de O2 * retração intercostal * batimento de asa de nariz * uso de musculatura acessória * taquipneia * dor torácica * tosse * sibilos * crepitações
108
Descreva os achados laboratoriais da HPN quanto à(ao): * Hemograma: \_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_ * haptoglobina: \_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_ * DHL: \_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_ * Mielograma: \_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_ * Urina: \_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_
* Hemograma: anemia ou pancitopenia * haptoglobina: baixa * DHL: alta * Mielograma: hiperplasia normoblástica ou hipoplasia medular * Urina: urobilinogênio alto e presença de hemoglobinúria
109
Na beta-talassemia, a sobrecarga férrica acontece devido a dois fatores. Quais?
* Hematopoiese defeituosa * transfusão sanguínea Paciente deve usar quelante de ferro. Alfa-talassemia é menos frequente, mas os princípios são os mesmos.
110
A principal causa de anemia macrocítica é a deficiência de B12 e/ou B9. Qual é o papel delas na síntese de DNA?
A timina (TTP) é feita a parte da UMP pela timidilato sintetase. O tetrahidrofurato (FH4) participa dessa reação como co-fator. O FH4 é sintetizado a partir da B9 pela cobalamina (B12). O defeito no DNA cria uma dissociação núcleo-citoplasma (citoplasma "amadurece" antes do núcleo), fazendo com que as células hematopoiéticas fiquem maiores e com 1/2 vida encurtada. Os estoques de B12 demoram cerca de 3 anos para depletarem. Os estoques de B9, por outro lado, demora cerca de 4 meses.
111
Quais são os índices hematimétricos?
* Numero de eritrócitos (milhões/mm3) * Hemoglobina (g/dL) * Hematócrito (%) * Volume corpuscular médio (VCM; fL) * Hemoglobina corpuscular média (HCM; pg) * Conteúdo de hemoglobina corpuscular média (CHCM; %) - normalmente indica erro laboratorial * RDW (coeficiente de variação do volume eritrocitário) (%) ou índice de anisocitose
112
Quais são os testes diagnósticos da HPN?
Teste de Ham (pouco usado atualmente) * Coloca-se as hemácias do paciente em meio acidificado e percebe maior sensibilidade à lise pelo complemento. Citometria de fluxo * Dosa fatores que se ligariam à proteína âncora que está mutada nessa doença (glicano de fosfatidilinositol). Os fatores dosados são reguladores do complemento (CD55 e CD59)
113
A transfusão de plasma é contra-indicada nos casos de (4):
* Expansão volêmica * Reposição de albumina * Cicatrização * Fonte de imunoglobulinas
114
Quais são os sinais clínicos presentes da hemólise intravascular e os achados laboratoriais que os confirmam?
* Esplenomegalia: ↓ eritrocítica por hemólise * Icterícia: ↑ bilirrubina indireta * Urina cor de coca-cola: hemoglobinúria * Plasma avermelhado: hemoglobinemia
115
Dê o conceito de anemia hemolítica.
Condição clínica que apresenta destruição acelerada de hemácias de maneira que a medula óssea, mesmo aumentando a produção, não seja capaz de compensar essa perda.
116
A PAI é realizada em três fases. Quais são elas?
1. Detecção de IgM 2. Sensibilização 3. Detecção de IgG
117
Verdadeiro ou falso. Hb \< 6 g/dL é critério para transfusão sanguínea.
Falso. O critério para transfusão sanguínea é presença de sinais/sintomas de isquemia.
118
Quais são as principais causas de leucopenia às custas de neutrófilos (neutropenia)?
* etnia (comum neutropenia leve em negros) * infecções * Medicações * Irradiação
119
Com a Hb \< 9,0 g/dL, o organismo desenvolve adaptação para facilitar a dissociação Hb-O2. Esses mecanismos acentuam-se com Hb \< 6,5 g/dL. Entre elas, estão:
* **Aumento da síntese de 2,3-DPG** * Aumento do pH * Diminuição da pCO2
120
Quais são os tratamentos disponíveis para a anemia falciforme?
* uso crônico de hidroxiureia (quimioterapico cujo efeito colateral é ↑ HbF) * transplante de medula (curativo)
121
Na PAI, utiliza-se o soro de Coombs para ______________ (potencializar/inibir) a reação de aglutinação.
Na PAI, utiliza-se o soro de Coombs para **potencializar** a reação de aglutinação.
122
No teste de tipagem ABO reversa, usa-se hemácias ____________ (do doador/comerciais) para regir com soro ____________ (do doador/comercial).
No teste de **tipagem ABO reversa**, usa-se **hemácias comerciais (A1 e B)** para regir com **soro do doador**.
123
Qual é a tríade clínica da LMC?
* palidez (anemia normo/normo) * esplenomegalia * leucocitose com desvio à esquerda (e basofilia) Pode haver ainda: * ↑ B12 * ↓ fosfatase alcalina leucocitária
124
O cromosso filadélfia [t(9;22)] é responsável pela LMC por formar a proteína \_\_\_\_\_\_\_\_.
BCR/ABL Trata-se de uma proteina tirosino-quinase ativada constitutivamente.
125
Qual exame deve ser solicitado para confirmar o diagnóstico de LMC?
Presença do cromossomo filadélfia no: * Cariótipo * FISH * PCR do aspirado da medula. Ou RT-PCR do sangue periférico (serviço privado).
126
O tratamento da LMC envolve o uso de _________ (inibidores/estimulares) da tirosino-quinase cujo principal representando é o \_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_.
O tratamento da LMC envolve o uso de **inibidores da tirosino-quinase** cujo principal representando é o **imatinibe**.
127
A LMC não tratada por evoluir com __________ (mortalidade altíssima) precedida pela fase acelerada na qual há aumento de granulócitos (neutrófilos, basófilos) refratário à mielossupressão.
A LMC não tratada por evoluir com **crise blástica** (mortalidade altíssima) precedida pela fase acelerada na qual há aumento de granulócitos (neutrófilos, basófilos) refratário à mielossupressão. * 1/3 evolui sem a fase acelerada: morrem em 3 meses * 2/3 evoluem com fase acelerada: morrem em 18 meses
128
Quais são os critérios diagnósticos da fase acelerada e da crise blástica da LMC?
129
No tratamento da LMC, o medicamento mais utilizado para controlar os sintomas sem intenção curativa é o mesmo utilizado na anemia falciforme. Esse medicamento é a/o \_\_\_\_\_\_\_\_\_.
No tratamento da LMC, o medicamento mais utilizado para controlar os sintomas sem intenção curativa é o mesmo utilizado na anemia falciforme. Esse medicamento é a **hidroxiureia**.
130
Como é feito o seguimento do paciente com LMC que faz uso dos inibidores da tirosino-quinase (imatinibe)?
PCR da BCR-ABL Quando houver log de resposta completa (BCR-ABL indetectável) pode-se pensar em parar a droga e acompanhar o paciente mensalmente.
131
A LLC é um proliferação acentuada de células linfocíticas, especialmente linfócitos B. Qual é a díade clínica da LLC?
* Leucocitose * Adenomegalia cervical de características benignas (\<2 cm, elásticos, móveis)
132
Quais são os principais fatores de risco mara a LMA?
* Idade avançada * Radiação ionizante * QT/RT * HTLV * Genética: * Sd. Down * Sd. falência medular (Fanconi, HPN) * Sd. Bloom * Neurofibromatose
133
Cite um dos principais achados clínicos de um paciente com LMA.
* Infiltração gengival
134
No esfregaço do sangue periférico, a presença de _________ \_\_ _______ é patognomônica de LMA.
No esfregaço do sangue periférico, a presença de **Bastões de Auer é patognomônica de LMA**.
135
O tratamento da LMA envolve duas fases: 1. \_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_ 2. \_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_
O tratamento da LMA envolve duas fases: 1. Indução 2. Consolidação
136
Cite as principais diferenças para entre as leucemias aguda e crônica, completando o quadro.
137
Verdadeiro ou falso. Policitemia vera, mielofibrose e trombocitemia essencial são consideradas leucemias crônicas.
Verdadeiro
138
O linfoma é uma proliferação localizada de __________ (linfócitos/monócitos/eritrócitos/granulócitos) __________ (maduros/imaturos).
O linfoma é uma proliferação localizada de **linfócitos maduros**.
139
Nos linfomas, é mais comum encontrar proliferação de linfócitos ____ (T/B).
Nos linfomas, é mais comum encontrar proliferação de linfócitos B (85%).
140
Quais são os principais sinais e sintomas de um paciente com linfoma?
* Massas palpáveis: linfonodomegalia, hepatoesplenomegalia * Citopenias, quando houver invasão óssea * Linfocitose * Sintomas B * Febre * Sudorese noturna * emagrecimento * Eventos de auto-imunidade
141
Quais são os principais diagnósticos diferenciais do linfoma?
* Síndromes mono-like (ex: mononucleose infecciosa) * Tuberculose * Doenças auto-imunes: LES * Linfocitoses reacionais * Infecção fúngica de apresentação linfonodal: paraco
142
Determine as características da linfonodomegalia do linfoma. * Tamanho: * Consistência: * Dor: * Duração:
* Tamanho: \> 2cm * Consistência: fibroelástica * Dor: indolor * Duração: \> 4 semanas
143
O linfoma de Hodgkin foi o primeiro a ser descrito. A análise histopatológica mostra a célula de \_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_: uma célula B anormal cercada por muitas células B e T reativas.
O linfoma de Hodgkin foi o primeiro a ser descrito. A análise histopatológica mostra a **célula de Hodgkin/Reed Sternberg (HRS)**: uma célula B anormal cercada por muitas células B e T reativas.
144
Cite os sinais e sintomas de um paciente com linfoma de Hodgkin.
* Prurido (principal) * Linfonodomegalia * Sintomas B * Febre * Sudorese noturna * Perda de peso
145
O diagnóstico do linfoma envolve quatro segmentos. Descreva-os brevemente 1. Morfologia 2. Imunofenótipo 3. Genética 4. Comportamento clínico
Diagnóstico dos linfomas 1. Morfologia: anatomia patológica e citologia 2. Imunofenótipo (B, T ou NK): proteínas expressas pelas células 3. Genética: mutações presentes * Cariótipo * FISH * PCR 4. Comportamento clínico: agressivo ou indolente
146
Descreva os critérios considerados no estadiamento do linfoma.
Estadios do linfoma * Estadio I: uma cadeia * Estadio II: Duas cadeias na mesma região (acima OU abaixo do diafragma) * Estadio III: Duas cadeiras de regiões diferentes (acima E abaixo do diafragma) * Estadio IV: várias cadeias A: sem sintomas B: com sintomas
147
O mieloma múltiplo é uma proliferação clonal de _____________ (mielócitos/linfócitos/plasmócitos) secretores de __________ (RNA/citocinas/imunoglobulinas).
O mieloma múltiplo é uma **proliferação cloncal de plasmócitos secretores de imunoglobulinas**.
148
Qual é a tétrade clínica do mieloma múltiplo?
149
A ________ \_\_\_\_\_\_\_\_\_ apresenta pico monoclonal baixo e costuma preceder o quadro de mieloma múltiplo. A lesão de órgão alvo (CRAB) caracteriza o mieloma múltiplo propriamente dito. A fase entre a primeira doença e o mieloma múltiplo é chamada de ___________ \_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_ (também não há lesão de órgão alvo).
A **Gamopatia Monoclonal** apresenta pico monoclonal baixo e costuma preceder o quadro de mieloma múltiplo. A lesão de órgão alvo (CRAB) caracteriza o mieloma múltiplo propriamente dito. A fase entre a primeira doença e o mieloma múltiplo é chamada de **Mieloma Smoudering** (também não há lesão de órgão alvo).
150
A secreção aumentada de imunoglobulinas no mieloma múltiplo pode levar à síndrome da hiperviscosidade. **Cite os principais sinais e sintomas** dessa síndrome **e a conduta**.
* Borramento visual * Cefaleia * Sangramento de mucosas * Dispneia * Insuficiência cardíaca Conduta: plasmaférese ou sangria com reposição de cristaloide
151
A lesão renal presente no mieloma múltiplo deve-se principalmente ao ____________ no rim.
A lesão renal presente no mieloma múltiplo deve-se principalmente ao **depósito de cadeias leves no rim**.
152
Quais exames devem ser solicitados para o **diagnóstico de MM**?
* Mielograma e/ou Bx MO * Eletroforese de proteínas e imunofixação (sérica e urinária) * Pesquisa de cadeias leves no sangue (kappa e lambda) * Imagem óssea: Rx, TC, PET, RM * Exames específicos * Cálcio * Rim (Cr e ureia) * Anemia (hemograma)
153
Os distúrbios de hemostasia 1ária (plaquetas) manifestam-se clinicamente com sangramento ___________ (cutâneo-mucoso/de órgãos e cavidades). Os distúrbios da hemostasia 2ária manifestam-se com sangramento ___________ (cutâneo-mucoso/de órgãos e cavidades).
Os distúrbios de hemostasia 1ária (plaquetas) manifestam-se clinicamente com sangramento **cutâneo-mucoso** (epistaxe, gengivorragia, petéquias, equimose) \* lembrar que nas vasculites as petéquias têm relevo. Os distúrbios da hemostasia 2ária manifestam-se com sangramento **de órgãos e cavidades** (síndrome compartimental, região do m. iliopsoas, retroperitônio e hemartrose nas hemofilias)
154
O tempo de protrombina (TP) avalia a via __________ (extrínseca/intrínseca) da coagulação. O tempo de tromboplastina parcial ativado (TTPA) avalia a via __________ (extrínseca/intrínseca) da coagulação.
O tempo de protrombina (**TP**) avalia a via **extrínseca** da coagulação. O tempo de tromboplastina parcial ativado (**TTPA**) avalia a via **intrínseca** da coagulação.
155
Quando TP e TTPA estão prolongados realiza-se um teste para verificar se o distúrbio da coagulação é decorrente da deficiência do fator ou da presença de inibidor circulante: teste da mistura com plasma normal. Na deficiência do fator, haverá __________ (correção/não correção) do teste. Na presença de inibidor, haverá __________ (correção/não correção) do teste.
Teste da mistura com plasma normal. Na **deficiência do fator**, haverá **correção** do teste. Na **presença de inibidor**, haverá **não correção** do teste.
156
Quais são os testes/exames solicitados para avaliar a hemostasia do paciente?
* Contagem de plaquetas * Hemostasia 1ária: * Tempo de sangramento (Duke) * PFA 100 * Prova do laço * Hemostasia 2ária * TTPA * TP * TT
157
As púrpuras são manifestações cutâneo-mucosas de um distúrbio de hemostasia 1ária (plaquetas). Ela pode ser dividida em três tipos: \_\_\_\_\_\_\_\_\_, __________ e \_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_.
As púrpuras são manifestações cutâneo-mucosas de um distúrbio de hemostasia 1ária (plaquetas). Ela pode ser dividida em três tipos: **Vascular**, **Plaquetária** e **Doença de von Willebrand**.
158
As púrpuras por desordem plaquetárias são dividas em trombocitopenias e trombocitopatias. As trombocitopenias pode ser causadas por: * Falta de produção * Aumento de destruição * Diluição * Falsa trombocitopenia Dê exemplos de cada uma delas.
Trombocitopenias * Falta de produção: aplasia MO, leucemias, congênitas * Aumento de destruição * Imunológicas: PTI, LES, drogas * Ativação: PTT, CIVD * Diluição: hiperesplenismo (captura esplênica) * Falsa trombocitopenia: agregação plaquetária pelo EDTA
159
Não é possível diferenciar clínicamente uma LMA de um LLA. Essa diferenciação depende da imunofenotipagem. A conduta de emergência na leucemia aguda para o médico geral é:
1. ATB 2. Infusão de plaquetas (se a contagem estiver baixa) 3. Solicitar interconsulta do hematologista
160
Verdadeiro ou falso. Nos adultos, a anemia ferropriva costuma ser resultado de algum sangramento oculto. Por isso, é mandatório investigar o sítio de sangramento. Nas crianças, por outro lado, a ferropenia pode ser resultado do crescimento acelerado associado a uma dieta pobre em ferro.
Verdadeiríssimo.
161
A fibrinólise dá origem aos produtos de degradação da fibrina (PDF). O principal produto dessa degradação é o/a \_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_.
A fibrinólise dá origem aos produtos de degradação da fibrina (**PDF**). O **principal produto** dessa degradação é o/a **D-dímero**.
162
Dê exemplos de condições que podem levar à CIVD nas(os): * Infecções: * Lesão tecidual: * Neoplasias: * Obstetrícia:
Causas de CIVD * Infecções: bacterianas e virais, sepse * Lesão tecidual: trauma, choque, hipoxemia * Neoplasias: sólidas e leucemias * Obstetrícia: DPP, feto morto retido
163
Cite exemplos de coagulopatias: * Hereditárias * Adquiridas
Coagulopatias * Hereditárias: * Hemofilia A: deficiência fator VIII * Hemofilia B: deficiência fator IX * Doença de von Willebrand * Adquiridas * Deficiência de vitamina K (fatores II, VII, IX e X) * Doença hepática (deficiência de produção) * CIVD (consumo dos fatores) * uso de anticoagulantes
164
Cite desfechos clínicos comum para: * Trombose venosa * Trombose arterial
Desfechos clínicos comuns * Trombose venosa: * TVP * Embolia pulmonar * Trombose arterial * AVC * IAM * doença arterial periférica (gangrena, claudicação)
165
Cite exemplos de doenças trombofílicas: * Adquiridas * Hereditárias
Doenças trombofílicas adquiridas * SAAF * neoplasia * HPN * Síndrome nefrótica * Colagenoses (LES, Esclerodermia, Sjogren, dermatomiosite) Doenças trombofílicas hereditárias * Fator V de Leiden * Doença da proteína C * Doenças da proteína S * Antitrombina
166
As formulações de heparina (HNF, HBPM e fondaparinux) agem sobre os fatores ____ e \_\_\_\_\_, promovendo a anticoagulação. O antídoto para a heparina é a \_\_\_\_\_\_\_\_.
As formulações de **heparina** (HNF, HBPM e fondaparinux [clexane®]) agem sobre os fatores **Xa** e **IIa (trombina)**, promovendo a **anticoagulação**. O _antídoto para a heparina é a protamina_.
167
Os medicamentos anti-vitamina-K (varfarina) agem sobre os fatores \_\_\_\_, \_\_\_\_, _____ e \_\_\_\_\_. Os antídotos para esses medicamentos são _________ ou \_\_\_\_\_\_\_\_\_.
Os medicamentos a**nti-vitamina-K (varfarina)** agem sobre os fatores **II, VII, IX e X**. Os a_ntídotos para esses medicamentos são vitamina K ou PFC (na emergência)_.
168
Assim como a heparina, os inibidores diretos de uso oral (DOAC) agem sobre os fatores ___ e \_\_\_\_. Dê exemplos desses medicamentos.
Assim como a heparina, os inibidores diretos de uso oral (DOAC) agem sobre os fatores **Xa e IIa (trombina)**. Exemplos Fator Xa * Rivaroxaban (xarelto®) * apixaban * edoxaban Fator IIa * Dabigatran
169
Para reverter casos de **trombose venosa**, utiliza-se ___________ (trombolíticos/anti-plaquetários). Para reverter casos de **trombose arterial**, utiliza-se ___________ (trombolíticos/anti-plaquetários).
Para reverter casos de **trombose venosa**, utiliza-se **trombolíticos**. Para reverter casos de **trombose arterial**, utiliza-se **anti-plaquetários**.
170
As hemofilias estão ligadas ao cromossomo ____ e afetam _______ (homens/mulheres).
As hemofilias estão ligadas ao cromossomo X e afetam homens.
171
Determine o fator de coagulação deficiente na: * Hemofilia A: * Hemofilia B:
* Hemofilia A: deficiência do fator VIII (85% dos casos) * Hemofilia B: deficiência do fator IX
172
Verdadeiro ou falso A variação normal de um fator da coagulação varia entre 50% e 150%. Sendo assim, as deficiências são classificadas em * Grave: \< 1% * Moderada: 1-5% * Leve: até 40%
Verdadeiro
173
A manifestação clínica clássica das hemofilias é o sangramento \_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_.
A manifestação clínica clássica das hemofilias é o sangramento **osteomioarticular**. A hemartrose é clássica nas hemofilias. A artropatia causada pelas hemofilias é resultado da desestruturação articular e da atrofia muscular.
174
Quais são as regiões em que, se houver sangramento, podem colocar em risco a vida de um hemofílico?
* Cervicais e soalho de boca * retroperitônio (instabilidade hemodinâmica) * SNC
175
No hemofílico, os locais de síndrome compartimental mais graves são (3):
Síndrome compartimental do hemofílico * Antebraço (limita movimentos) * Janela posterior da perna (pé equino) * M. iliopsoas
176
O tratamento da hemofilia envolve a reposição do fator deficiente. Atualmente, recomenda-se a reposição por profilaxia com infusões seriadas ou o uso de _______________ para prevenir sangramentos pequenos.
O tratamento da hemofilia envolve a reposição do fator deficiente. Atualmente, recomenda-se a reposição por profilaxia com infusões seriadas ou o uso de **antifibrinolíticos** para prevenir sangramentos pequenos.
177
Quais são os procedimentos que não devem ser feitos em um hemofílico?
* Punção arterial * Punção de veia de grande calibre * Uso de AINES (antiplaquetário com ação de 48h) * injeções IM
178
A doença de von Willebrand é um distúrbio de coagulação _________ (1ário/2ária) e, portanto, manifesta-se clinicamente com sangramento ______________ (cutâneo-mucoso/para órgãos e cavidades)
A doença de von Willebrand é um distúrbio de **coagulação 1ária** e, portanto, manifesta-se clinicamente com **sangramento cutâneo-mucoso**.
179
Além de participar da coagulação, o FvW funciona como carreador do fator \_\_\_\_.
Além de participar da coagulação, o FvW funciona como **carreador do fator VIII**.
180
Verdadeiro ou falso. A doença de von Willebrand é classificada em * Tipo 1: redução leve a moderada nos níveis plasmáticos do fator * Tipo 2: os níveis plasmáticos são normais, porém, há um defeito qualitativo do fator ou no tamanho dos multímeros. * Tipo 3 (raro): ausência quase total do fvW com atividade do fator VIII muito baixa no sangue. Apenas nesse tipo aparecem as desordens de coagulação mais graves como a hemartrose.
Verdadeiro.
181
Quais são os exames que devem ser solicitados para o diagnóstico da dvW?
* TTPA * fator VIII * Dosagem do FvW * Teste da Ristocetina
182
Quais são os medicamentos que podem ser usados no tratamento da dvW e quais são os medicamentos que devem ser evitados?
Tratamento da dvW * DDAVP (desmopressina): estimula a liberação do fvW dos estoques endoteliais * Antifibrinolíticos (ácido epsilon-aminocaproico (EACA) e o ácido tranexâmico): profilaxia Não usar * AAS e outros AINEs

Broquinhos - 2019 (5 decks)

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