Hematologia - Anemias Flashcards Preview

Residência 2019 > Hematologia - Anemias > Flashcards

Flashcards in Hematologia - Anemias Deck (45):
1

Frente a suspeita de Anemia Falciforme, qual exame solicitar?

Eletroforese de Hemoglobina: Hb S (85-95% das cadeias circulantes)

2

Lactente (7 meses) com icterícia + mucosas descoradas + hiperemia e edema doloroso de pés e mãos.
Qual hipótese diagnóstica?

Anemia Falciforme = Anemia hemolítica + Dactilite falcêmica

Atenção: é comum que os sintomas surjam tardiamente pois a Hb Fetal "protege" os falcêmicos da Hb S até por volta dos 6 meses de vida.

3

Qual patologia neutrófilos hipersegmentados sugere?

Deficiência de vitamina B12 ou Folato

4

A cirurgia de Gastrectomia total leva à carência de qual hipovitaminose?

Deficiência de B12: devido a remoção da fonte de fator intrínseco (células parietais gástricas)

5

Em qual patologia se visualiza na lâmina de sangue periférico a presença de Corpúsculos de HEINZ?

Deficiência de G6PD

6

O que são Corpúsculos de Heinz?

Precipitados de Hemoglobina desnaturada dentro dos eritrócitos após algum estresse oxidativo.

7

Qual a dose de ferro recomendada para correção da Anemia Ferropriva? Como avaliar resposta? Qual a duração do tratamento?

Sulfato Ferroso 300 mg (ou Ferro elementar 60 mg) 3x/dia

RESPOSTA: Contagem de reticulócitos
- Atinge pico entre 5º - 10º dia

Duração: manter por 6 meses - 1 ano (ou até Ferritina>50 ng/ml) para refazer estoques.

8

Qual o principal hormônio regulador da produção de hemácias?

Eritropoetina

9

Beta-talassemia Major

a) Quadro clínico
b) Diagnóstico
c) Tratamento

Forma mais grave da Beta-Talassemia (βºβº ou βºβ+)

1. Pancitopenia
2. Hepato/esplenomegalia
3. Deformidades ósseas
4. Facies de Cooley: crânio em cabeleira ao RX, face em "esquilo"
5. Anemia hemolítica grave: Microcítica/Hipocrômica (após 6 meses de idade)
6. Acúmulo de ferro
7. Baixa estatura

Diagnóstico: Eletroforese de Hb

Tratamento: Quelante Fe / Ácido fólico /Esplenectomia / Tx MO

10

Qual a principal causa de óbito em crianças falcêmicas <5 anos?

Infecção por pneumococo.

(São mais susceptíveis devido a asplenia funcional que culmina em autoesplenectomia por volta dos 5 anos.)

11

Qual o primeiro passo na investigação de qualquer quadro anêmico?

Contagem de reticulócitos: define se a anemia é HIPO ou HIPERproliferativa.

1. Hiperproliferativa - Reticulócitos >2%:
A) hemólise
B) sangramento agudo

2. Hipoproliferativa - Reticulócitos ≤ 2%
A) carenciais
B) doença crônica

12

Etiologias de Anemia microcítica e hipocrômica

1. Anemia Ferropriva: RDW elevado
2. Beta-Talassemia: RDW normal

13

Manifestações clínicas da Anemia Falciforme

1. Anemia hemolítica crônica +

Evidências de hemólise:
2. Icterícia
3. Sopro sistólico
4. Reticulocitose
5. Esplenomegalia
6. Dactilite ou síndrome mão-pé

7. Crise óssea: dor por isquemia
8. Sd Torácica Aguda: + comum em hospitalizados
9. AVE: isquêmico (crianças) e hemorrágico (adultos)
10. Priapismo: ereção noturno prolongada e dolorosa
11. Lesão renal crônica: GEFS, Necrose de papila

14

No esfregaço de sangue periférico, quais patologias apresentam as seguintes alterações:

a) Hemácias em gota ou dacriócitos (hm em lágrima)

b) Hm em alvo ou leptócitos

c) Acantócitos

d) Corpúsculos de Howell-Jolly

e) Microesferócitos + Policromatofilia

f) Esquizócitos

g) Neutrófilos hipersegmentados

h) Drepanócitos (hm em foice)

a) Fibrose medular

b) Talassemias ou Hemoglobinopatias C, D e E

c) Hepatopatias

d) Hipoesplenismo/Esplenectomia

e) Anemia hemolítica autoimune (AHAI)

f) Anemia hemolítica microangiopática

g) Anemia megaloblástica

h) Anemia falciforme

15

Qual o tratamento frente a crise de sequestro esplênico em criança falcêmica?

1. Emergencial: hemotransfusão - corrige hipovolemia e reduz concentração de Hb S reduzindo afoiçamento

2. Esplenectomia cirúrgica

16

Qual droga modifica a história natural da anemia falciforme?

Hidroxiureia: aumenta sínteses de Hb Fetal reduzindo fenômeno de afoiçamento.

17

Esferocitose hereditária

1. Fisiopatologia
2. Quadro clínico

1. Anemia hemolítica crônica que ocorre por defeito da membrana da hemácia levando à sua destruição no baço.

2. QC:
- Anemia hiperproliferativa: reticulócitos aumentados
- Esferócitos ao sangue periférico
- Esplenomegalia

18

Qual anti-hipertensivo pode levar ao efeito adverso de Anemia hemolítica?

Alfametildopa

19

Terapia medicamentosa em Anemia falciforme crônica

1. Ácido fólico 1mg/dia - Uso contínuo
(a fim de evitar crises megaloblásticas devido à hematopoiese medular permanentemente acelerada)

2. Hidroxiureia: droga modificadora da doença
(reativa a síntese de HbF)

3. Transplante de medula / terapia gênica: casos refratários

4. Vacinação Pneumo, meningo, hemófilo, influenza, hepatite B
+
ATB profilático: 3 meses aos 5 anos de idade - ex: Penicilina VO

5. L-glutamina*** (NOVIDADE)
Este aminoácido participa da renovação celular do ácido nucléico.

20

LABORATÓRIO DA ANEMIA HEMOLÍTICA

- ANEMIA NORMO, ↑VCM
- Leucocitose
- Aumento do LDH
- Aumento da bilirrubina indireta < 5mg/dl
- Redução da haptoglobina
- Reticulocitose
- Índice de Produção Reticulocitária (IPR)>2

21

Quais causas predispõem Anemia hemolítica aguda pela deficiência de G6PD?

Estresse oxidativo por:

1. Infecção: + comum

2. Drogas: "gaveta Seis P D "
Sulfas, Primaquina, Dapsona

22

Quando suspeitar de Esferocitose hereditária? Diagnóstico? Tratamento?

Clínica: Hemólise +
- Presença de esferócitos
- Hipercromia
- Coombs NEGATIVO

Diagnóstico: Teste da fragilidade osmótica

Tratamento: esplenectomia

23

Hbnúria paroxística noturna

1. Conceito
2. Tríade clínica
3. Diagnóstico

1. É uma rara causa de hemólise adquirida geralmente na vida adulta

2. Tromboses abdominais + Pancitopenia + Hemólise

3. Citometria de fluxo: ausência de células CD55 e CD59

24

Talassemia intermédia (β+β+)

1. Quadro clínico
2. Tratamento

1. Anemia + esplenomegalia

2. Tratamento:
- Acido fólico
- Quelante de Ferro

25

Talassemia menor (β+β ou βºβ) - Traço

1. Quadro clínico
2. Tratamento

1.Anemia do tipo hipo/micro + Assintomáticos

→ DDF: anemia ferropriva
- Cinética do Fe Normal
- RDW NORMAL (n=12-13%)

2. Acompanhamento + Aconselhamento genético

26

Em qual anemia o Coombs se apresenta positivo?

Anemia Hemolítica autoimune (AHAI)

27

Terapia medicamentosa na Crise aguda da anemia Falciforme

1. Hidratação e O2 (se hipoxemia)

2. Analgesia: diminuir a dor diminui a taxa de afoiçamento

3. Febre: Internação ( obrigatória se: < 3 anos ou alto risco) + Ceftriaxone

4. TRANSFUSÃO:
- Crises anêmicas ou crise álgicas refratárias
- Síndrome torácica aguda / AVE / Priapismo

5. Priapismo > 3 – 4h: avaliar drenagem de corpo cavernoso
-Avaliação do urologista

28

Qual agente etiológico gera aplasia medular (Complicação aguda na anemia falciforme)?

Parvovírus B19

29

Qual a principal etiologia de anemia megaloblástica por carência de vitamina B12?

Gastrite atrófica autoimune (= Anemia perniciosa)

30

Achados clínicos da Anemia Megaloblástica

1. Anemia
2. Neutrófilos hipersegmentados
3. Pancitopenia (anemia, leucopenia, plaquetopenia)
4. ↑LDH
5. ↑BI
6. ↑Homocisteína
7. ↑Gastrina: devido hipocloridria

31

Quais as principais causas de Anemia hemolítica microangiopática?

1. SHU
2. Púrpura trombocitopênica trombótica (PTT)
3. Pré-eclâmpsia/Sd HELLP e Eclâmpsia
4. HAS maligna
5. CIVD
6. Quimioterapia

32

Qual o principal desencadeante do afoiçamento de hemácias na Anemia Falciforme?

Hipóxia

33

Qual a principal causa de morte em falcêmicos adultos?

Síndrome Torácica Aguda

34

Qual o 1º índice laboratorial que cai na Anemia Ferropriva?

↓Ferritina ( redução do estoque)

35

Qual o último marcador que se altera na Anemia Ferropriva?

Ferro sérico

36

Quais alterações laboratoriais visualizamos na Anemia Ferropriva?

- 1ª alteração: ↓Ferritina
-↑Transferrina, ↑TIBC, ↓Sat Transferrina
- Última alteração: ↓Ferro sérico

37

Quando ocorre a anemia fisiológica da infância?

2º - 4º mês de vida

38

Definição de anemia em crianças e seu tratamento

Hb<11 g/dl

Tratamento: 3 a 5 mg/kg/dia de Fe elementar

39

ANEMIA HEMOLÍTICA

1. Causas congênitas

2. Causas adquiridas

1. Deficiência de G6PD e Esferocitose hereditária, Anemia falciforme, Talassemia

2. Hbnúria paroxística noturna, SHU, Hiperesplenismo

40

Qual o exame padrão-ouro no diagnóstico da Anemia Ferropriva?

Aspirado de medula óssea corado pelo azul da Prússia: demonstra ausência de Ferro

41

O que significa "FAS" na triagem neonatal para Hemoglobinopatias?

Traço Falcêmico - FAS (HbF + HbA + HbS)

42

Quais as duas situações clínicas mais frequentes na hemoglobinopatia SC?

1. Retinopatia
2. Necrose de cabeça de fêmur

43

Há aumento de Hepcidina em qual anemia?

Anemia de doença crônica

→ Hepcidina: proteína de síntese hepática que atua no ↑da absorção de ferro no intestino.

44

Qual a hemoglobina mais comum do adulto?

Hb A: composta por 2 cadeias alfa e 2 cadeias beta

45

Qual a manifestação neurológica mais característica da Anemia Perniciosa?

A deficiência da vitamina B12 gera a degeneração combinada da medula (lesão piramidal e do cordão posterior da medula responsável pela propriocepção).