Hématologie Flashcards
(89 cards)
1
Q
PTI, quand traiter ?
Ajouter les particularités pour les femmes enceintes ?
A
- < 30
- Si saignement majeur
- < 50 chez les femmes enceintes à > 36 semaines (80 si péridurale)
2
Q
Critères d’admission dans le PTI ?
A
< 20 de plaquettes et Nouveau diagnostic
3
Q
Première ligne de traitement du PTI ? (3)
A
Indication de traiter lorsque plaquettes < 30
Decadron 40 mg IV 2-4 cycles q 2-4 semaines
ou
Prednisone 0,5-2 mg/kg
IVIG si on veut réponse rapide
Winrho juste si rH positif
4
Q
Deuxième ligne de traitement PTI ? (3)
A
- Rituxan *
- Splénectomie **
- Agonistes TPO (Eltrombopag)*
* Si persistance des symptômes après 3 mois de traitement de première ligne.
* *Splénectomie si > 1 an de symptômes.
5
Q
PTI qui saigne, traitement ? (4)
A
- Solumedrol 1 mg/kg + ou - IVIG
- Cyclokapron
- Plaquettes si saignement menaçant la vie seulement
- Splénectomie, dernier recours
6
Q
Qu’est-ce que le syndrome d’evans ?
A
Thrombopénie auto-immune + Anémie hémolytique auto-immune
Souvent dans les collagénoses / maladies auto-immunes
7
Q
Dans le HIT, quels anti-coagulants peuvent être utilisés (phase aigüe, puis à moyen terme) ?
A
Argatroban
Danaparoïde (Favoriser chez les femmes enceintes)
Fondaparinux (CI si DFgE < 30)
Bivalirudine
Relais au Coumadin lorsque les plaquettes sont normalisées, pour INR 2-3
AOD sont aussi une option, mais moins étudié. **Pas besoin d’attendre que les plaquettes soient normalisées
8
Q
Combien de temps anti-coagulé dans le HIT ?
A
1 mois si pas de thrombose
3 mois si thrombose
** Ne pas oublier de faire Doppler bilatéraux pour TVP occultes, change la durée de l’anti-coagulation
9
Q
Lyse tumorale, comment prévenir (selon le risque) ?
A
- Risque faible : Allopurinol, suivi des labo die
- Risque intermédiaire : Hydratation IV pour diurèse 80-100 cc/h + allopurinol, suivi des Labos BID - TID
- Risque élevé* : Hydratation IV, rasburicase IV, suivi des Laos TID à QID
* Risque élevé si lymphome ou leucémie avec LDH > 2 x la normale, si maladie Bulky, si blastes > 100
10
Q
Lyse tumorale, comment traiter ? (5)
A
- Hydratation avec NS (80-100 cc/h de diurèses)
- Correction de l’hyperphosphatémie avec chélateurs
- Suppléments de calcium PRN
- Traitement de l’hyperK standard
- Rasburicase IV *
Hemodialyse si critères
- CI si déficit G6PD
11
Q
Traitement de la leucostase ? (4)
A
- Hydratation IV
- Hydroxyurée
- Allopurinol (prévention de la LT)
- ou - leucoréduction
*** Éviter à tout prix les transfusions
12
Q
Mutation associée à la leucémie pro-myélocytaire ?
A
PML-RARA, T(15-17)
13
Q
Traitement de la CIVD dans la leucémie pro-myélocytaire ? (3)
A
- ATRA
- Cryoprécipités pour fibrinogène > 1,5
- Plaquettes pour seuil > 30-50
Pas de cible d’INR-TCA, donner du plasma seulement si saignement
14
Q
Traitement de la CIVD dans la leucémie non pro-myélocytaire ? (3)
A
- Cryoprécipités (pour fibrinogène > 1,5 ou si saigne)
- Plasma frais (pour INR < 1,5 x la normale ou si saigne)
- Plaquettes pour seuil > 10 (> 50 si saignement)
15
Q
LLA traitement en plus de la polychimiothérapie, intensification/consolidation et maintenance ( + ou - auto-greffe) pour éviter les récidives ?
A
Chimiothérapie intra-thécale
+ ou - Irradiation intra-cérébrale
16
Q
Indication culot globulaire irradiés (5) ?
A
- Allogreffés (à vie)
- Auto-greffe x 3 mois
- Lymphome Hodgkin
- Chimio avec antagonistes des purines
- Déficience T cells
17
Q
Indication produits sanguins lavés (3) ?
A
- Anaphylaxie
- Réactions allergiques récurrentes et sévères aux produits
- Déficience en IgA (si on a pas de produit IgA neg)
18
Q
Indication produits sanguins CMV neg ?
A
Transfusion intra-utérine
19
Q
Thrombose superficielle, principe de traitement selon la situation :
- Thrombose proche de la jonction veines profondes ( 3 cm) ?
- Femmes enceintes, cancer et patient très symptomatiques ?
- Si >3 cm de la jonction et < 5 cm de longueur ?
A
- Thrombose proche de la jonction veines profondes ( 3 cm) = a/c prophylactique x 45 jours (Xarelto 10, fondaparinux 2,5 ou HBPM prophylaxie)
- Femmes enceintes, cancer et patient très symptomatiques = Considérer prophylaxie x 45 jours
- Si > 3 cm de la jonction et < 5 cm de long = AINS, Doppler sériés pour éliminer progression
20
Q
Thrombose distale, indication de traiter ?
A
- Si > 5 cm
- Plusieurs veines
- beaucoup de symptômes
- près de la poplitée
- si cancer
- Si on a pas ces indications, on a l’option d’anticoaguler ou de suivre avec des dopplers sériés
21
Q
Thrombose sous AOD, que faire ?
A
Changer pour fragmin
22
Q
Thrombose sous fragmin, que faire ?
A
Augmenter la dose de 20-30 %
r/o HIT si thrombopénie
23
Q
Quels sont les mutations pouvant être retrouvés dans les syndrome myéloprolifératifs ? Ajouter dans quelles maladies sont le plus souvent retrouvés ?
A
Jak2 = 95 % PV, 50 % TE/MF
CALR = 30 % TE/MF
BCR-ABL - T (9-22) = LMC
24
Q
Nommer les 3 phases de la LMC et définissez-les?
A
- Chronique (< 10 % de blastes)
- Accélérés (10-19% de blastes)
- Blastique (> 20 % de blastes)
25
Quel est le traitement de la LMC en phase chronique ? Qu'est-ce qu'on vise comme réponse ?
1. Imatinib, dasatinib, Nilotinib (inhibiteur de tyrosine kinase)
2. Diminution de la transcription du BCR-ABL
* Envisager cesser le traitement seulement si rémission profonde après 2 ans de traitement
26
Critères de la PV ?
Majeurs :
1. Hb > 165 ou Hc 49 % (homme) vs Hb > 160 ou Hc 48 % (femme)
2. Hypercellularité des trois lignées à la BMO
3. JAK 2 V617 F sanguin (ou JAK2 exon 12 sur la BMO)
Mineur:
EPO basse
27
Traitement de la PV ? (4)
1. ASA pour tous et optimiser les FR cardio-vasculaire
2. Phlébotomie pour Hc < 45 %
3. Hydroxyurée si haut risque**
4. Ruloxitinib (Jakavie) si hydrea non toléré ou si patient résistant
** Haut risque = Âge > 60 ans ou histoire de thrombose
28
Plaquettes > 1000 dans les syndromes myéloprolifératif chez un patient avec diathèse hémorragique, à quoi penser ?
Von Willebrand acquis
29
Critères de la TE ?
Majeurs :
1. Plaquettes > 450 soutenu
2. Augmentation de la lignée des mégacaryocytes à la BMO
3. JAK 2, CALR ou MPL +
4. Pas d'autres maladie prolifération
Mineur:
Pas de cause réactionnelle
30
Traitement de la TE ?
1. ASA, optimiser les FR cardio-vasculaires
2. Hydroxyurée chez les hauts risques *
* Haut risque : Âge > 60 ans et JAK 2 positif ou thrombose
31
Définir réaction érythroblastique ? Dans quelle maladie myéloproliférative retrouvons-nous cette réaction?
GR nucléés et déviation gauche de la lignée des granulocytes. On retrouve cette réaction dans la myélofibrose.
32
Dans quelle maladie retrouve-t-on des cellules en gouttes ? (Dacryocytes)
Myélofibrose
33
Critères diagnostics de la myélofibrose ?
Majeurs :
1. Prolifération et atypies des mégacaryocytes + fibrose (grade 2 ou 3) à la BMO
2. Jak 2 > CALR > MPL
3. pas d'autre syndrome myéloprolifératif
Mineurs:
1. Réaction érythroblastique
2. LDH augmentés
3. Anémie
4. Leucocytose
5. Splénomégalie palpable
34
Traitement de la MF ? (3)
1. Traitement de support (transfusions, EPO, anti-histaminiques)
2. Possibilité d'allo-greffe
3. Si symptômes B / splénomégalie = Ruxolitinib (Jakavie) ou hydroxyurée
35
Qui suis-je?
Anémie macrocytaire
Neutrophile Hypo-lobulés au frottis
Sidéroblastes en couronne + dysplasie 13 % + 6 % de blastes à la BMO
Syndrome myélo-dysplasique
| Dysplasie doit être > 10 %, blastes doit être < 20 %, hypercellularité sur la BMO + ou - sidéroblastes en couronne
36
Traitement syndrome myélodysplasique ? (4)
1. Traitement de support (Transfusions, EPO)
2. Lenalidomide (Revlimid) si délétion 5q isolée
3. Allo-greffe
4. Azacitadine (Vidaza)
37
Critères de la LMMC ?
Monocytes > ou = 1 et > = à 10 % des GB
Blastes < 20 %
Dysplasie dans au moins une lignée myéloïde
Exclure les autres SMP
38
SMP avec meilleur pronostic ?
Thrombocytose essentielle : 10 % MF et < 5 % LMA
39
Quelles cellules pouvons-nous retrouver au frottis de LLC ?
Smudge cells (Ombre de Gumprecht)
40
Critères pour diagnostic de LLC ?
Décompte lymphocytes > ou = 5
Cytométrie de flux (Clonal)
** Pas besoin de BMO
41
Qu'est-ce que la transformation de Richter ?
Transformation de la LLC en lymphome agressif (diffus à grandes cellules B)
Augmentation soudaine et rapide de la taille des adénopathies
42
Critères de traitement de la LLC ? (5)
1. Lymphadénopathie > 10 cm ou symptomatique
2. Splénomégalie > 6 cm de la marge costale
3. Cytopénies importantes --> Hb < 100 ou Pq < 100 (par infiltration médullaire ou immune)
4. Atteinte extra-nodale
5. Symptômes constitutionnels
43
Traitement de la LLC ?
| Effet secondaire de ce traitement souvent rapporté ? (2)
1. Ibrutinib
| 2. Saignements et FA
44
Nommer 4 virus associés aux lymphomes non hodgkiniens ?
VIH (DLCBL, Burkit), EBV (Burkit), Hépatite B et C (LNH)
45
Nommer organisme associé au lymphome MALT oculaire?
Chlamydia psittaci
46
Nommer organisme associé au lymphome MALT gastrique ?
H. Pylori
47
Nommer les symptômes B en lymphome ? (3)
1. Perte de poids = > 10 % en 6 mois
2. Fièvre inexpliquée = au moins 2 semaines > 38,3 sans infection sous-jacente
3. Sudations nocturnes
48
Comment on diagnostique le lymphome chez patient avec polyadénopathie ?
Quels examens faire pour le staging ? (2)
1. Biopsie excisionnelle (Clonalité)
| 2. TEP-Scan, BMO, + ou - PL selon le type de lymphome
49
À quel lymphome sont associés les cellules de Reed-Sternberg ?
Lymphome Hodgkinien
50
Traitement de première ligne du lymphome Hodgkinien ?
ABVD
| Adriamycine, bleomycine, vindablastine, dacarbazine
51
Traitement de première ligne du DLCBL ?
RCHOP
| Rituximab, cyclophosphamide, Adriamycine/doxorubicin, vincristine, prednisone
52
Nommer deux lymphomes indolents ?
1. Folliculaire
| 2. Zone marginale
53
Définition myélome indolent ?
```
1. Pic monoclonal > ou = 30 g/l
ou
Bence-Jones > 500 mg/24 h
ou
Plasmocytose médullaire 10-60 %
```
ET
2. Absence d'atteinte d'organe
54
Critères diagnostique du myélome multiple ?
1. Plasmocytose médullaire > 10 % ou plasmocytome
ET
2.
Atteinte d'organe (CRAB)
OU
Marqueurs de malignité sans CRAB
(Plasmocytose > 60 %, FLC > 100 ou 0,01, > 1 lésion osseuse de > 5 mm à IRM)
55
Définir CRAB ?
C : Hypercalcémie > 2,75 ou 0,25 au-dessus de la LNS
R : créatine > 177 ou Dfge < 40 attribuable au MM
A : Anémie Hb < 100 ou 20 sous la valeur normale
B : au moins 1 lésion ostéolytique à la série osseuse / CT Scan
56
Quand faire BMO et série osseuse dans MGUS ?
Si 1 critère de haut risque :
1. Pic monoclonal > 15 g/l
2. Pic non IgG
3. Ratio CLLs anormal (normal = 0,26 à 1,65)
57
Traitement de première ligne du MM ?
CyBor-D
(Cyclophosphamide, bortezomide, Dexamethasone)
+ ou - auto-greffe de moelle si Fit
* VGPR si diminution de 90 % du pic sérique et pic urinaire < 100 mg/24h
* *RC si disparition complète du pic sérique et urinaire et < 5 % plasmocyte dans la moelle/pas de plasmocytome
58
Amyloïdose AL, critère diagnostic ? (3)
1. Dyscrasie plasmocytaire (pic monoclonal, clone dans la moelle, CLLs anormales)
2. Atteinte organique compatible
3. Chaînes amyloïde* à la Bx (Apple green biréfringence sur le rouge Congo)
* Chaînes amyloïdes doivent être légères seulement
59
Quel type de cryoglobulinémie est associé au Waldenstrom ?
Type 1
60
Traitement du syndrome d'hyperviscosité dans le Waldenstrom (Céphalées, troubles visuels, paresthésies, autres sx neuro, saignements muco-cutanés...). Tx ?
Plasmaphérèse
| But est de faire diminuer le pic monoclonal IgM
61
Présentation typique HPN ?
Pancytopénie (aplasie)
Hémolyse intra-vasculaire (par activation du complément non contrôlé)
Thrombose (veineux et artériel)
62
Diagnostic HPN ?
Cytométrie de flux sanguin
(perte CD55 CD59)
*** faire biopsie de moelle si pancytopénie car overlap avec anémie aplasique
63
Traitement HPN ?
Eculizumab (inhibiteur du complément)
| Ne guérit pas mais diminue les besoins en transfusion
64
Neutrophiles hypersegmenté, dans quel diagnostic ?
Anémie mégaloblastique (déficit B12 - folate)
65
Que contient le beriplexe - octaplex ?
Facteur 10-9-7-2, protéine C et S, HÉPARINE !
| ** CI si HIT
66
Indication concentré de prothrombine ? (3)
1. Saignement sous Coumadin avec INR > 1,5
2. Procédure < 6 h et INR > 1,5
3. Saignement menaçant la vie sous AOD... maybe
67
Quand prioriser plasma pour renverser un saignement ? (par rapport à beriplex)
Si maladie hépatique + saignement et INR > 1,5
| Contre-indication beriplex (thromboses, HIT par exemple)
68
Effet secondaire le plus fréquent des transfusion de GR ?
Réaction fébrile non hémolytique
69
Infection la plus fréquente avec transfusion ?
Sepsis par contamination bactérienne
70
Pourquoi donner des plaquettes HLA compatibles à un patient ?
Diminution de l'allo-immunisation chez patients qui reçoivent beaucoup de produits sanguins
71
Patient qui fait un urticaire sur une transfusion. Est-ce qu'on peut repartir la transfusion si pas de critère d'anaphylaxie ?
Vérifier l'étendue de l'urticaire. Si < 2/3 de la surface corporelle, donner bénadryl et repartir la transfusion doucement.
72
Avantages des produits sanguins leuco-réduits ? (4)
1. Diminution du CMV
2. Diminution des allo-immunisation
3. Diminution du TA-GVHD
4. Diminution des réactions hémolytiques retardées
* ** Tous les produits sont leuco-réduits d'emblée au Qc
73
Avantage des produits irradiés ? (1)
Diminution de la TA-GVHD
74
Avantage des produits lavés ? (1)
Diminution des réactions allergiques
75
Comment différentier la thalassémie des autres anémies microcytaires ? (4)
1. VGM très bas (< 70)
2. Anémie de longue date
3. Réticulocytose augmentée
4. RBC Count élevé
76
Quelle maladie hématologique exclure dans le syndrome des jambes sans repos ?
État ferriprive
| Ferritine doit être >75
77
Comment différentier syphilis de déficit en B12 avec atteinte neuro ? (2)
1. Pupilles d'Argyle Robertson dans la syphilis (Accomode mais pas de réaction à la lumière)
2. Pas d'atteinte du MNS dans la syphilis, atteintes colonne dorsale et racines dorsales seulement (vibration, proprioception et perte des réflexes aux membres inférieurs)
78
Thrombopénie chez patient hospitalisé, douleur abdominale et choc surrénalien de Novo, à quoi penser ?
HIT
| Hémorragie surrénalienne bilatérale
79
Comment s'assurer qu'on a un déficit en B12 vs déficit en Folates ?
Acide méthylmalonique et homocystéine
| Les deux sont augmentés dans la déficience en B12 vs juste l'homocystéine dans le déficit en folate
80
Nommer des trouvailles cliniques, autre que les symptômes d'anémie classique, associées à l'anémie ferriprive.
Trouvaille à l'Histoire (2), Examen physique (3), FSC (3) frottis (2)
```
Syndrome des jambes sans repos
PICA
Glossite
Koïlonichie
Cheliite angulaire
Thrombocytose, microcytose, hypochromie
pencil cells (ovalocytes /elliptocytes)
Cellules en cible (codocytes)
```
81
Différence entre trait falciforme et anémie falciforme ?
Trait falciforme = hétérozygote, patients font de l'Hb S mais aussi de l'HbA. Souvent asymptomatiques, aucune manifestatioon hématologique
Anémie falciforme = homozygote, seulement HbS et HbF, aucune HbA. Patient avec présentation qu'on connaît
82
Quand considérer l'hydroxyurée en anémie falciforme ?
Lorsque 3 crises occlusives modérées à sévères par année
| Si syndrome thoracique aigu sévère ou récurrent
83
Traitement des crises vaso-occlusive ?
```
Antibiothérapie si fièvre
Oxygène pour saturation 94-96%
Hydratation IV
Inspirex (diminue risque de syndrome thoracique aigu)
THromboprophylaxie
```
Transfusion ou exsanguinotransfusion juste si symptomes sévères (STA, AVC, SCA...)
84
Indication de transfusion en anémie falciforme ?
```
Syndrome thoracique avec chute de Hb de plus de 10 sous la valeur de base (ET < 100)
Anémie symptomatique
Crise aplasique
Séquestration
pré-op
```
85
Indication d'exsanguino-transfusion en anémie falciforme ?
STA sévère avec hypoxémie malgré O2
AVC aigu ou ATCD AVC
MOF
Pré-op
*** Viser HbS < 30 % ET HB 100
86
Causes plus fréquente d'agglutinines froides ?
Infection : classique étant EBV et mycoplasme
Waldenstrom
Idiopathique
*** Ac IgM, C3d
87
Traitement agglutines froides ?
Éviter exposition au froid et traitement de la cause sous-jacente
Si Anémie symptomatique ou < 90-100 : rituxan
Plasmaphérèse si symptômes menaçants la vie
88
Cause d'anémie hémolytique à anticorps chauds (IgG, sphérocytes) ?
Collagénose (LED), PAR et autres maladies AI
LLC et autres syndromes lymphoprolifératifs
Médicamenteux (PNC, quinine...)
Infections (VIH)
Idiopathique
89
Traitement anémie hémolytique AI à anticorps chauds ?
Corticostéroïdes
RItuxan si réfractaire
Splénectomie
Acide folique
