Hematopoietik Sistem( Hemolitik Anemi )

Question 1

Hematopoietik sistem kaça ayrılır

Answer 1

Myeloid sistem
Lenfoid sistem

Question 2

Myelositik hücre nedir

Answer 2

Trombosit
Eritrosit
Granülosit(nötrofil,eoziofil,bazofil,mast
Monosit(agranülosit)

Question 3

Lenfoid sistemde neden oluşur

Answer 3

Lenf nodu
Timus
Dalak

Question 4

Lenfoid sistem hücreleri nelerdir

Answer 4

Lenfosit

Question 5

Myelositler kemik iliğinde aşırı üretilirse ne denir

Answer 5

Lösemi(Akut miyelositik lösemi)
Kronik Miyeloproliferatif hastalıklar(polistemia vera,esansiyel trombositoz,KML,)

Question 6

Lenfositik hücrelerde aşırı neoplastik proliferasyon olursa ne diyoruz

Answer 6

Lenfoma(Hodgkin,Non-Hodgkin)

Question 7

K.İ’de aşırı lenfosit üretimi varsa

Answer 7

Lenfositik Lösemi

Question 8

Eritrositlerin az olunca hangihastalık olur

Answer 8

Anemi

Question 9

Lökoeritroblastozis nedir?

Answer 9

Kemik iliğindeki öncül hücrelerin sistemik dolaşıma geçmesidir

Question 10

Kemik iliğinde ne gözükür

Answer 10

Hematopoietik hücreler ve yağ hücreleri 1:1

Question 11

K.i.a’da aşırı yağ hücresi görünmesi(aselüler kemik iliği)

Answer 11

Aplastik anemi(dry tap)

Question 12

Hipersellüler kemik iliği ne zaman olur?

Answer 12

Lösemi ve hemolitik anemi

Question 13

Hemolitik anemi tipleri

Answer 13

Herediter sferositoz
Orak hücreli anemi
Talasemi
G6PD
Otoimmün anemiler
PNH
Travmatik hemolitik anemi

Question 14

Anemiler kaça ayrılır(patogeneze göre)

Answer 14

Yıkım artışı
Üretim azlığı
Kan kaybı

Question 15

Hemolitik anemilerin ortak özellikleri

Answer 15

Çok fazla eritrosit yıkıldığı için kemik iliği kompanse etmek için retikulositleri(eritrositin cavan forması)artırıyor
Çok fazla hemoglobin yıkımı var , aşırı bilrubin olur. diye sarılık oluyor ve pigmentli kolelitiyazis olur
Ağır anemi varsa ekstravasküler hematopoez(hsm)
Hemoglobin çok fazla yıkılıyor ve demir artar(hemosiderinle geziyor hemosiderozis olur dalak,kc)

Question 16

Hemolitik anemiler kaça ayrılır

Answer 16

İntravasküler
Ekstravasküler hemoliz

Question 17

İntravasküler hemolize örnek

Answer 17

Hemoglobinemi,hemoglobinüri,hemosiderinüri,***haptoglobulinde azalma

PNH
Soğuk hemolitik anemi

Question 18

Ekstravasküler. Hemolizin ayırt edici özelliği

Answer 18

Splenomegali

Question 19

Herediter sferositozun nedeni

Answer 19

Ankrin spektrin ban3 ve band 4 mutasyonu

Question 20

Herediter sferositozun patogenezi

Answer 20

Ankrin spektrin olmuyor ve bikonkav şekil alamıyor. Yuvarlak kalıyor. Gidip dalakta dalak makrofajları tarafından fagosite ediliyor ve dalak aşırı büyüyor

Question 21

Orak hücreli amemide patogenez

Answer 21

Beta globulinin 6. Aminoasitde glutamin yerine valin geliyor.
Stres,enfeksiyon ve b. Durumlarda eritrositler agrege oluyor ve eritrositler orak şeklinde kıvrılıyor. Bu oraklarda damarlara yapışıp tıkar.

Question 22

Orak hücreli aneminin temel sorunu neden

Answer 22

Mikrovasküler tıkanıklıklar

Question 23

Talasemi patogenezi

Answer 23

Ya alfa olmaz,ya beta olmaz. Alfa olmazsa beta alfayı telafi etmeye çalışır ve daha kemik iliğindeyken makrofaj tanır onu fagosite eder yani inefektif eritropoezis olur

Question 24

G6PD enziminin rolü nedir

Answer 24

Heksoz monofosfat yolundakı bir enzim ve bu enzim sayesinde eritrositler kendilerini oksidatif strese karşı koruyabiliyorlar. Enzim olmayınca da oksidatif stres durumunda hemen eritrosit hemolizi oluyor

Question 25

PNH patogenezi

Answer 25

CD55 ve CD59 eritrositi MAC’a karşı korur. Eğer bunlar olmazsa eritrosit komplemana karşı dayanıkslz olur ve mac damar içinde eritrositi parçalar. Hemoliz olur

Question 26

Otoimmün hemolitik anemi patogenezi

Answer 26

Otoimmün hastalıklara karşı yatkın insan var. Eritrositlere karşı otoantikor üretiyor. O otoantikorq eritrositi alıp ya dalağa götürüyor(sıcak) Ya da damar içinde MAC parçalar(soğuk)

Question 27

Travmatik hemolitik anemi nedir

Answer 27

Damar içindeki trambüs ve ya proteze çarpar ve hemoliz olur

Question 28

Herediter sferositoz tedavisi

Answer 28

Splenektomi

Question 29

Splenektomi yapılan hastalarda hangincisim görülür

Answer 29

Howell-Jolly

Question 30

Herediter sferositoz klinik

Answer 30

Santral Soluk zonu olmayan sferoid eritrosit Sarılık Splenomegali Splenektomi Siyah pigmente safra taşları Spektrin

Question 31

Herediter sferositoz tanısında ne kullanılır

Answer 31

Osmotik fragilite testi

Question 32

Herediter sferositozda hangi krizler olur?

Answer 32

Hemolitik kriz(dalak tarafından) Aplastik kriz(parvovirüs B19)

Question 33

Orak hücreli anemili hastalarda klinikde ne görülür

Answer 33

Vazookluzif ağrılı kriz Pulmoner,renal,serebral trombüs

Question 34

Orak hücreli anemideki krizler

Answer 34

Splenik sekestrasyon krizleri Aplastik kriz Ağrı krizi(el ayak sendromu,femur başının avasküler nekrozu)

Question 35

Otosplenektomi nerede görülür

Answer 35

Orak hücreli anemide(dalağın da damrlarını tıkarlar)

Question 36

Otonefrektomi nerede görülür

Answer 36

Tüberküloz

Question 37

Hipokrom mikrositar anemi sebebi olan hastalıklar

Answer 37

Demir eksikliği anemisi Sideroblastik anemi Talasemi Kronik hastalık anemisi

Question 38

Talasemide mikroskopide ne görülür

Answer 38

Target cell,poikilostoz(farklı forumda eritrositler) bazofillik noktalanma(kurşun zehirlenmesinde de baz.nokt)

Question 39

4 alfa globülin zincirinde delesyon varsa hangi hastalık olur =

Answer 39

Hidrops fetalis(Hb Barts)

Question 40

3 alfa globülin zincirinde delesyon varsa hangi hastalık olur

Answer 40

Ağır talasemi intermedia benzeri hast(HbH)

Question 41

2 alfa globülin zincirinde delesyon varsa hangi hastalık olur

Answer 41

Alfa talasemi taşıyıcısı beta talasemi minora benzer semptomlar

Question 42

1 alfa globülin zincirinde delesyon varsa hangi hastalık olur

Answer 42

Sessiz taşıyıcı

Question 43

Beta talasemi kaça ayrılır

Answer 43

Talasemi minör ve majör

Question 44

Talasemiya majör nedir

Answer 44

Her iki beta globulin zincirindemutasyon varsa talassemi majör

Question 45

Talasemi minör nedir

Answer 45

Sadece bir beta globulin mutasyonu

Question 46

Talasemi majör klinik bulgu

Answer 46

Sürekli infüzyon ihtiyacına neden olan ağır hemolitik anemi Temel hemoglobin HbF Hemoglobin düzeyi 3-6 gm/dl Çocuklarda büyüme gelişme geriliği ve derin anemi nedenli ölüm Hepatosplenomegali ve ekstramedüller hematopoez

Question 47

Talasemi minör klinik bulguları

Answer 47

Demir eksikliğine benzer tarzda hipokrom mikrositer anemi Anemi hafif düzeydedir Hemoglobin elektroforezinde tipik olarak HbA2 artışı

Question 48

Heinz cisimcikleri nerede görünür

Answer 48

G6PD eksik anemisi

Question 49

PNH triadı

Answer 49

Anemi Pansitopeni Tromboz(ölüm sebebi)

Question 50

PNH tanı

Answer 50

Flow sitometrisi

Question 51

PNH tedavisi

Answer 51

Eculizumab

Question 52

İmmün hemolitik anemisinin tanısı

Answer 52

Coombs testi ve antiglobulin testleri

Question 53

Sıcak antikor tipi hemolitik anemide antikor nedir

Answer 53

IgG

Question 54

Soğuk aglutinin tip hemolitik anemi

Answer 54

IgM

Question 55

Soğuk aglutinin tipi hemolitik anemi

Answer 55

IgM

Question 56

Soğuk hemolizin tipi hemolitik anemilerin antijeni

Answer 56

IgG

Question 57

Travmatik eritrosit hasarı sonrası görülen hücreler

Answer 57

Şistositler,burr hücresi,helmet hecreleri,üçgen hücreler

Question 58

Lökoeritroblastozis ne zaman olur?

Answer 58

Metastaz ve granülamatöz enfeksiyonlar sonucu

Question 59

En sık izlenen ailevi hemolitik anemi

Answer 59

Orak hücreli anemi

Question 60

Hem intra hem ekstravasküler hemolizin geliştiği anemi

Answer 60

G6PD