Hémostase Flashcards

1
Q

Quelle est le rôle principal de l’hémostase?

A

Enrayer les saignements tout en maintenant le sang dans un état fluide en absence d’hémorragies

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2
Q

Quels sont les 2 fonctions de l’hémostase?

A

Prévention des saignements
Prévention des thromboses

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3
Q

Quels sont les 3 processus de l’hémostase?

A
  1. Hémostase primaire
  2. Hémostase secondaire (coagulation)
  3. Mécanismes de contrôle
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4
Q

En quoi consiste l’hémostase primaire? (3)

A
  • formation du clou plaquettaire
  • efficacité maximale au niveau des très petits vaisseaux (artérioles, veinules et capillaires)
  • implique l’endothélium vasculaire et les plaquettes
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5
Q

En quoi consiste l’hémostase secondaire? (2)

A
  • consolidation du clou plaquettaire par la déposition de fibrine
  • efficacité maximale au niveau des vaisseaux de petits et moyens calibres
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6
Q

En quoi consistent les mécanismes de contrôle (2)?

A
  • anticoagulants et substances antiplaquettaires
  • fibrinolyse
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7
Q

Qu’est ce que la fibrinolyse?

A

Contrôle l’expansion du caillot et est responsable de la dissolution de la fibrine une fois l’endothélium réparé

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8
Q

Comment est le flot sanguin normal?

A

Continu et laminaire
Les plaquettes circulent librement sans adhérer aux cellules endothéliales

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9
Q

Expliquez la séquence des événements dans l’hémostase primaire (5)

A
  1. Dommage vasculaire
  2. Vasoconstriction artériolaire de courte durée (de nature neurogénique)
  3. Exposition de substances procoagulantes: collagène sous endothélial, facteur tissulaire
  4. Adhésion, activation et agrégation des plaquettes
  5. Formation du clou plaquettaire
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10
Q

Quel est le but de la vasoconstriction artériolaire?

A

Ralentir le débit sanguin

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11
Q

Que se passe-t-il lorsque les plaquettes sont activées?

A

Elles subissent un changement de forme et sécrètent le contenu de leur granules

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12
Q

Nommez 4 éléments directement impliqués dans l’hémostase primaire

A
  • paroi vasculaire
  • plaquettes (thrombocytes)
  • facteur von Willebrand (FvW)
  • fibrinogène
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13
Q

De quoi est composée la paroi vasculaire? (3)

A
  • couche de cellules endothéliales
  • membrane basale
  • tissu conjonctif sous-endothélial riche en collagène de type III (hautement thrombogène)
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14
Q

Quelles sont les fonctions de la paroi vasculaire? (2)

A

En absence de bris vasculaire: propriétés antithrombotiques
Si la matrice sous-endothéliale est en contact avec le plasma -> activation de l’hémostase au site de rupture

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15
Q

Quelles sont les propriétés antithrombotiques de la paroi vasculaire? (4)

A

Barrière physique: prévient l’adhésion plaquettaire et l’initiation de la coagulation en séquestrant le collagène et le facteur tissulaire sous les cellules endothéliales

Sécrétion de PGI2 et de NO: substances antithrombiques sécrétées par les cellules endothéliales

Expression de sulfate d’héparan et de thrombomoduline: anticoagulants membranaires

Synthèse de t-PA: les cellules endothéliales synthétise un activateur de la plasmine pour activer la fibrinolyse

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16
Q

Quelles sont les propriétés procoagulantes de la paroi vasculaire? (2)

A

Synthèse du FvW et du FT par les cellules endothéliales
Synthèse du collagène de type III sous-endothélial

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17
Q

Quelle est la structure des plaquettes?

A

élément cellulaire anuclée de la forme d’un disque

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18
Q

Où sont produites les plaquettes? par qui?

A

Dans la moelle osseuse à partir des mégacaryocytes

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19
Q

Décrivez la membrane plaquettaire (3)

A
  • double couche de phospholipides
  • phospholipides avec charge négative principalement dans la couche interne
  • Présence de glycoprotéines de surface
    1. ALPHAIIbBETA3 (ou GPIIb/IIIa): récepteur du fibrinogène
    2. GPIb-IX-V: récepteur du FvW
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20
Q

Quels sont les 2 types de granules cytoplasmiques plaquettaires?

A

Alpha et denses

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21
Q

Que contiennent les granules alpha? (3)

A
  • facteur V, fibrinogène, facteur vW
  • facteurs de croissance
  • P-sélectine
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22
Q

Que contiennent les granules denses? (3)

A

-nucléotides (ex: ADP)
- Ca2+
- sérotonine

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23
Q

Qu’est ce que le facteur von Willebrand? Par quelles cellules est-il synthétisé?

A

C’est un polymère glycoprotéique de poids moléculaire très variable
Synthétisé par les cellules endothéliales et les mégacaryocytes

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24
Q

Quelles sont les fonctions du facteur vW? (2)

A

Adhésion plaquettaire: cofacteur de l’adhésion plaquettaire en faisant le pont entre le collagène et le GPIb
Protège le facteur VIII contre la dégradation: prolonge la demie-vie du FVIII

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25
Q

Qu’est ce que le fibrinogène? Où est-il produit?

A

Une protéine plasmatique synthétisée par le foie

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26
Q

Quelle est la fonction du fibrinogène?

A

Cofacteur essentiel à l’agrégation plaquettaire:
- permet le pont entre les plaquettes du caillot en formation
- se lie au AlphaIIbBeta3
- aussi impliqué dans l’hémostase secondaire

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27
Q

Lors d’un bris vasculaire, la matrice sous endothéliale devient exposée, cela déclenche 3 phénomènes plaquettaires. Quels sont-ils?

A
  • l’adhésion des plaquettes à la matrice sous-endothéliale
  • la sécrétion et l’activation plaquettaire
  • agrégation plaquettaire: formation du clou plaquettaire
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28
Q

L’adhésion plaquettaire est assurée par quoi?

A

Le facteur vW -> établit un lien entre le collagène et le complexe GPIb-IX-V plaquettaire

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29
Q

Que provoque l’adhésion des plaquettes au tissu sous-endothélial? (5)

A

L’activation plaquettaire:
- exposition à la surface membranaire des phospolipides chargés négativement
- sécrétion plaquettaire des granules et biosynthèse du thromboxane A2 (TxA2)
- changement de forme: caractérisé par l’apparition de pseudopodes et un étalement cellulaire
- recrutement
- prépare à l’agrégation

30
Q

Que se passe-t-il lors de l’agrégation plaquettaire

A

L’activation plaquettaire permet la liaison entre le fibrinogène et AlphaIIbBeta3 -> liens se forment entre les plaquettes -> le clou plaquettaire se forme

31
Q

Vrai ou Faux?
La TxA2 et l’ADP provenant des granules alpha sont 2 très puissants stimulants de l’agrégation plaquettaire?

A

Faux, proviennent des granules denses
Le reste est vrai

32
Q

En quoi consiste l’hémostase secondaire (coagulation)?

A

Une série de réactions enzymatiques impliquant près d’une vingtaine de substances dont la plupart sont synthétisées par le foie sous une forme inactive (zymogènes ou cofacteurs inactifs) -> ces réactions mènent ultimement à la génération de thrombine

33
Q

Quelle nomenclature est utilisée pour les facteurs de coagulation?

A

La nomenclature moderne des facteurs de coagulation utilise des chiffres romains. La lettre “a” placée après le chiffre indique la forme active

34
Q

Quels facteurs sont dépendants de la vitamine k? (4)

A

Les facteurs II, VII, IX et X sont dépendants de la vitamine K

35
Q

Quel facteur a la demie-vie la plus courte?

A

Le FVII

36
Q

Quelles autres protéines dépendent aussi de la présence de la vitamine K? (3)

A

La protéine C et la protéine S (impliquées dans le contrôle de la coagulation) et l’ostéocalcine

37
Q

Quelle est la caractéristique commune des molécules dépendantes de la vitamine K?

A

Elles ont la capacité de lier le calcium

38
Q

Quel est le rôle de la vitamine K dans la coagulation

A

Les protéines dépendantes de la vitamine K sont synthétisées sous une forme non carboxylée

La carboxylation est nécessaire pour la fixation du calcium -> elle est assurée par l’enzyme gamma-glutamyl carboxylase dont le cofacteur est la vitamine K réduite hydroquinone

Sans cette étape, les facteurs de coagulation dépendant de la vitamine K ne pourront pas lier lier le calcium qui est essentiel à leur activité

39
Q

Vrai ou Faux?
Un recyclage de la vitamine K est nécessaire pour empêcher une déficience.

A

Vrai -> cycle de la vitamine K

40
Q

Combien il y a-t-il de voies dans la cascade la coagulation? Quelles sont-elles?

A

3: voie intrinsèque, voie extrinsèque puis voie commune

41
Q

Qu’est ce que le PTT? Qu’est ce que signifique un PTT augmenté?

A

Temps de thromboplastine partielle
Une augmentation du PTT indique une déficience en un ou des facteurs
Un test pour le dépistage des hémophiles

42
Q

Par quoi débute la voie intrinsèque?

A

Par la phase de contact: la présence de surface chargées négativement (collagène, membranes plaquettaires) active les facteurs de contact

43
Q

Quels sont les facteurs de contact? (3)

A

FXII, kinine de HPM et prékallicréine

44
Q

Vrai ou Faux?
Des déficiences héréditaires en facteur de contact sont accompagnés d’une prédisposition aux hémorragies malgré la présence de temps de coagulation très prolongé

A

Faux, une déficience en facteurs de contact n’est pas associée à des risques de saignements
ex: facteur XII absent chez cétacés, certains chats

45
Q

Par quoi est assurée l’activation de la voie extrinsèque?

A

Par le facteur tissulaire (FT)
Lors d’un dommage à l’endothélium, le FT se libère et active la voie extrinsèque

46
Q

Qu’est ce que le facteur tissulaire?

A

Glycoprotéine présente seulement au niveau des tissus sous-endothéliaux

47
Q

Qu’est ce qui active le FX de la voie commune et le FIX de la voie intrinsèque?

A

Le complexe FT-FVII -> le facteur FT déclenche la coagulation en se liant spécifiquement au facteur VII

48
Q

Qu’est ce qui est généré par la voie extrinsèque?

A

Une petite quantité de thrombine

49
Q

Quel complexe est formé dans la voie commune? de quoi est-il formé?

A

Le complexe prothrombinase: composé du facteur Xa, du facteur Va, de Ca2+ et de phospholipides membranaire

50
Q

Quelle est la fonction du complexe prothrombinase?

A

Catalyser la transformation de la prothrombine en thrombine

51
Q

Vrai ou Faux?
La prothrombine est l’enzyme clé de la coagulation

A

Faux, la thrombine est l’enzyme clé de la coagulation

52
Q

Quelles sont les fonctions de la thrombine? (3)

A

-Assure la déposition de fibrine
-Assure plusieurs autres facteurs de la coagulation: FV, FVIII et FXIII
-Puissant agoniste (activateur) plaquettaire

53
Q

Quel facteur est responsable de la stabilisation de la fibrine?

A

FXIII

54
Q

Qu’est ce que le fibrinogène? Quelle est sa structure?

A

Une protéine plasmatique formée de 3 paires de chaînes polypeptidiques. Ces chaînes s’enroulent pour former une structure à 3 domaines: un domaine D à chacune des 2 extrémités et un domaine E au centre

55
Q

Quelle est la fonction du fibrinogène?

A

Former la fibrine

56
Q

Expliquez la polymérisation de la fibrine

A

Une fois formée, la fibrine se polymérise en dimère, puis en tétramère pour éventuellement former une fibrille de longueur variable

57
Q

Qu’est ce qui assure la fin de l’hémostase secondaire?

A

La déposition de la fibrine -> stabilise le caillot

58
Q

Qu’est ce qui contrôle la coagulation?

A

Des anticoagulants naturels: 3 principaux

59
Q

Nommez les 3 principaux anticoagulants naturels? Quels sont leurs rôles?

A
  1. Antithrombine III (ATIII): inhibe la thrombine
  2. Système protéine C/protéine S: inhibe les FVIIIa et FVa
  3. TFPI: inhibiteur de la voie du facteur tissulaire
60
Q

Par quoi est activé l’antithrombine III?

A

Par l’héparine

61
Q

Quel anticoagulant naturel est responsable de 80% de l’activité inhibitrice du plasma?

A

Antithrombine III

62
Q

Quelle est l’enzyme clé de la fibrinolyse?

A

Plasmine

63
Q

Par quoi est activée la plasmine

A

Par des activateurs du plasminogène

64
Q

Nommez les 2 principaux activateurs du plasminogène

A

activateur tissulaire du plasminogène (t-PA): cellules endothéliales
urokinase (u-PA): nombreuses cellules

65
Q

Vrai ou Faux?
La thrombose est un fléau de l’ère moderne responsable de maladies cardiovasculaires fréquentes chez l’homme

A

Vrai

66
Q

Qu’est ce que la thrombose?

A

Une activation exagérée des mécanismes de l’hémostase qui surpasse les mécanismes de protection

67
Q

Quels sont les 3 facteurs responsables d’un déséquilibre entre les mécanismes thrombogènes et les mécanismes de protection?

A

Dommages endothéliaux, altération du flot sanguin et hypercoagulabilité plasmatique

= Triade de Virchow

68
Q

Quelles sont les causes générales de thrombose?

A
  1. Altération du flot sanguin:
    - maladie cardiaque et altération hémodynamique
  2. Altération hémostatique:
    - hypercoagulabilité: syndrome néphrotique, (perte d’ATIII) néoplasme, septicémie, certains médicaments
    - AHMI
  3. Lésions endothéliales:
    - traumatique: cathéter IV, infusion de produits irritants
    - néoplasme: hémangiosarcome
    - parasitaire: vers du coeur
69
Q

Qu’est ce que la coagulation intravasculaire disséminée (CIVD)?

A

État préthrombotique hypercoagulable fréquent chez les animaux présentés en urgence

70
Q

Vrai ou Faux?
La CIVD représente la manifestation clinique la plus sévère de thrombose

A

Vrai