Hjúkrun barna með krabbamein og blóðsjúkdóma

Question 1

Blóðsjúkdómar í börnum

Answer 1

-Alvarlegir blóðsjúkdómar sjaldgæfir, væg/tímabundin vandamál algeng
-Blóðleysi – flokkun og orsakir
-Járnskortsblóðleysi alengast
-Neutropenia / Leukopenia
-Blóðflögufæð – helstu orsakir
-Helstu gallar í storkukerfi

Question 2

Blóðleysi – orsakir

Answer 2

Ónóg framleiðsla rauðra blóðkorna af tvennum toga:
-Truflun á starfsemi beinmergs
-Vöntun á nauðsynlegum efnum, t.d. járni þannig að framleiða á rbk er ekki eðlileg

Tap rauðra blóðkorna, ef blæðir einhversstaðar => blóðleysi
-Blæðing

Aukið niðurbrot rauðra blóðkorna
-Hemolysis
-Brotið niður hraðar en eðlilegt er

Question 3

Einkenni blóðleysi

Answer 3

-Fölvi
-Þreyta, tachycard
-Samband milli einkenna og Hgb þéttni
-Einkenni fara eftir því hve hratt blóðleysi hefur þróast og hver orsökin er

Question 4

Járnskortur og járnskortsblóðleysi

Answer 4

-Járnskortur algengasta orsök blóðleysis í börnum
-Algengasta ástæðan fyrir því er að það er ekki nógu mikið járn í fæðunni, kemur fram fyrst og fremst í litlum krökkum
-Langalgengast í börnum 1-3 ára
-Mjólkurdrykkja – mjög lítið járn í kúamjólk
-Unglingsstúlkur: Miklar tíðablæðingar - járntap

Question 5

Neutropenia (Daufkyrningafæð)

Answer 5

-Þau blóðkorn sem við höfum mestan áhuga á þegar verið er að velta fyrir sér einhverjum blóðsjúkdómum eru neutrofilarnir eða kleifkjarna átfrumur sem eru eiginlega fyrsta vörn líkamans gegn sýkingum, ósérhæfða ónæmiskerfið, ef mikil fækkun þá er aukin hætta á alvarlegum sýkingum fer líka eftir því hver orsökin er fyrir fækkuninni
-Stundum fækkar þessum neutrofilum afþví að þessar frumur eru brotnar niður hraðar heldur en eðlilegt en framleiðslan er í fullu og þá eru yfirleitt minni sýkingarvandamál heldur en að ef framleiðslan er biluð, ef einhver sjúkdómur sem truflar framleiðsluna, þá er yfirleitt meiri vandamál til staðar og meiri hætta á alvarlegum sýkinum

Question 6

Krakkar geta fengið neutropeniu (fækkkun á neutrofilum) á nokkra vegu:

Answer 6

Krónísk neutropenia – langvarandi

-Meðfædd neutropenia

Question 7

Transient neutropenia – algengast

Answer 7

-Tímabundið, fækkun á hbk sem gengur spontant eða sjálfum sér til baka, langoftast veirusýkingar, fækkun á neutrofilum í pestum
-Ýmsar veirusýkingar
-Krabbameinslyf: Algengt að verði fækkun í tengslum við lyfjagjöf en þá er það þannig að framleiðslan bilar = meiri hætta á vandamálum og miklu frekar að krakkar séu settir á sýklalyf
-Önnur lyf (t.d. sulfalyf)
-Neonatal / isoimmune

Question 8

Krónísk neutropenia – langvarandi

Answer 8

-Chronic benign neutropenia
-Autoimmune neutropenia
-Getur verið af ýmsum orsökum en tengist yfirleitt ónæmiskerfinu, mótefni sem myndast í blóðinu sem setjast á neutrofilana og þeim er eytt, í þessum tilfellum er oft framleiðslan í lagi og þessir krakkar ekki með mikil sýkingavandamál þrátt fyrir að þau geti verið með mikla fækkun

Question 9

Meðfædd neutropenia

Answer 9

-Kostmann´s syndrome
-Cyclisk neutropenia
-Aðrar tegundir
-Skiptir máli hversu mikil fækkun og einnig hvers eðlis eða hver orsökin er, ef framleiðsla í lagi = ekki eins veikir

Question 10

Neutropenia - almennt talið aukin hætta á pyogenic (bakteríu) sýkingum

Answer 10

¥ Cellulitis / Abscessar í húð
¥ Stomatitis / Gingivitis / Otitis media
¥ Pneumonia / Sepsis
¥ Staph. aureus /Gram neg. bakteríur

Tíðni sýkinga mjög breytileg

Question 11

Idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP)

Answer 11

-Áunnin blæðingartruflun
-Ónæmiskerfið sem er sökudólgur í þessu, myndast mótefni sem setjast á blóðflögurnar og þá er búið að merkja þær og verður eitt í miltanu:
-Fækkun blóðflagna vegna perifer eyðingar (ónæmiskerfi)
-Mismunagreining hvítbæði – getur verið byrjun þess
-Purpuru, litabreytingar vegna punktblæðinga undir húðinni án annarra merkja um blæðingu.

Tvö form í börnum:
-Akút ITP – barnaformið
-Krónískt ITP - fullorðinsformið

Question 12

Akút ITP – barnaformið

Answer 12

-algengast í litlum börnum 2-5 ara algengast
-Byrjar skyndilega í áður hraustu barni
-Mikil fækkun - Blóðflögur < 30 x 109/L, oft mun lægri talning
-Gengur yfir á < 6 mán. í 80-90% tilvika, oft á nokkrum dögum eða vikum – vitum ekki hversu hratt það gerist
-Gengur yfir af sjalfu ser

Question 13

Krónískt ITP - fullorðinsformið

Answer 13

-ITP sem stendur lengur en 6-12 mánuði
-Stendur lengur yfir og tengist ýmsum öðrum vandamálum
-Fækkun á blóðflögum en lengri aðdragandi, marblettir og húðblæðingar í langan tíma
-Getur byrjað fyrir 10 ára aldur
-Allt að 3 sinnum algengara í stúlkum

Question 14

Auknar líkur á að ITP verði krónískt ef:

Answer 14

-Löng saga um marblettatilhneigingu
-Blóðflögutalning ekki mjög lág
-Aldur, kyn, ættarsaga um autoimmune sjúkdóma

Question 15

Grunur um blæðingarsjúkdóm

Answer 15

-Einkenni: Marblettir, slímhúðarblæðingar, hematom, nefblæðingar, miklar tíðablæðingar
-Ættarsaga: Erfðir autosomal eða X-linked. Mjög margir sjúkdómar í storkukerfinu sem erfast á einhvern hátt
-Rannsóknir: Blóðstatus, PT, APTT, mæling storkupróteina
-Sérhæfðar storkurannsóknir

Question 16

Helstu blæðingarsjúkdómar

Answer 16

-Von Willebrand sjúkdómurn -algengt: Von willebrand factor er prótein sem myndast í endothel frumum sem í þessum sjúkdómi er gallað eða er of lítið af því og = aukin blæðingarhætta

-Dreyrasýki
Factor VIII skortur – Hemofilia A
Factor IX skortur – Hemofilia B

-Aðrir afgengir eða áunnir sjúkdómar

Question 17

Von Willebrand sjúkdómur

Answer 17

-Stafar af því að of lítið er af vWF eða virkar ekki eðlilega
-Algengasti blæðingarsjúkdómurinn
-Margar undirtegundir, meðferð breytileg
-Desmopressin á oft við sem meðferð
-Yfirleitt fremur vægur
-vWF tengist blóðflögum og einkenni því oft svipuð og við fækkun blóðflagna
-Marblettir, slímhúðarblæðingar

Question 18

Dreyrasýki - Hemofilia

Answer 18

Flokkur arfgengra blæðingasjúkdóma sem orsakast af annmörkum ákveðinna storkuþátta.

Hemophilia A og B – genin sem eru gölluð eru á X litningnum, erfist X tengt

Eingöngu strákar – erfist X tengt víkjandi

Mismikill skortur á factor VIII eða IX (100% er eðlileg virkni)

-Alvarleg dreyrasýki - <1% virkni
-Meðalvæg - 1-5% virkni
-Væg dreyrasýki - 5-25% virkni

Question 19

Alvarleg dreyrasýki - <1% virkni

Answer 19

-Þeir fá blæðingar spondandt getur blætt inn í liðamót eða vöðva og smám saman ef þetta gerist endurtekið þá leiðir þetta til þess að liðamótin eða vöðvinn skemmist,
-Fyrirbyggjandi meðferð til að koma í veg fyrir þessar blæðingar

Question 20

Væg dreyrasýki - 5-25% virkni

Answer 20

Bara passað uppá að skoða þá strax ef fá einkenni, ekki fyrirbyggjandi meðferð

Question 21

Hægt að gefa factor í æð (storkuþætti

Answer 21

-Ef einkenni um blæðingu

Fyrirbyggjandi meðferð:
-Fyrir drengi með alvarlega dreyrasýki
-Meðferð byrjar kringum 1 árs aldur (settur lyfjabrunnur)
-Foreldrar læra að nota lyfjabrunn, stinga í og gefa factor sem kemur í veg fyrir blæðingar

Question 22

Krabbamein í börnum

Answer 22

-Nýgengi 15/100.000 börn <15 ára/ári
-Algengasta dánarorsök barna eldri en 1 árs á eftir slysum
-Árangur meðferðar farið batnandi, lifun nú í heild yfir 80%
-Stækkandi hópur fólks á fullorðinsaldri “survivor of childhood cancer”
-Að meðaltali 12 börn yngri en 18 ára sem greinast á Íslandi árlega
-Mikið áfall fyrir foreldra / fjölskyldu
-Þörf á margvíslegum stuðningi
-Meðferð oft erfið og löng
-Meðferðarteymi nauðsynlegt

Question 23

Krabbamein - rannsóknir

Answer 23

-Sjúkrasaga og skoðun
-Blóðrannsóknir
-Myndrannsóknir (ómun, TS, segulómun)
-Vefjasýni
-Krabbameinsmeðferð: Skurðaðgerð, lyfjameðferð, geislar (reynum að sleppa), stuðningsmeðferð

Question 24

Bættur árangur meðferðar – margar ástæður fyrir því

Answer 24

-Meðferð þróuð á vísindalegan hátt
-Meðferð valin skv. áhættuþáttum
-Ný lyf, hærri skammtar eldri lyfja, lyf gefin á markvissari hátt (ýmsir leggir)
-Bætt stuðningsmeðferð (sýklalyf, blóðgjafir, æðaleggir)

Question 25

Önnur byrjunareinkenni en í fullorðnum

Answer 25

Hiti, megrun, lystarleysi, hósti og uppgangur, blóð í hægðum o.fl. sjaldnast einkenni um illkynja sjúkdóm hjá börnum – yfirleitt allt annað hjá

Question 26

Fleiri dæmi um byrjunareinkenni hjá börnum

Answer 26

-Hvítblæði algengast i illkynja sjúkdómurinn á barnsaldri og hann presenterar venjulega með beinmergsbilun
-Langvarandi beinverkir / helti ± hiti
-Þreyta, fölvi, húðblæðingar
-Vaxandi eitlastækkanir (>3 cm.)
-Höfuðverkir / uppköst á morgnana
-Fyrirferð í kviðarholi
-Proptosis: Æxl í augntóft geta leitt til svona
-Þroti í andliti eða hálsi / vítt mediastinum

Question 27

Illkynja sjúkdómar í börnum

Answer 27

-Hvítblæði sirka þriðjungur af öllum illkynja sjúkdómum á barnsaldri 1/3
-Heilatumorar í öðru sæti, sirka fjórðungur ¼
-Bara þessir tveir flokkar meiri en helmingurinn af öllum nýjum tilfellum af krabbameini á barnsaldri
-Lymphoma í 3.sæti, hodgins og non hodgins
-Í 4.sæti er æxli í nýrnahettum, geta verið líka víðar en byrja yfirleitt þar
-Í 5.sæti nýrnatumorar
-Svo sarcmein sem geta verið af ýmsum tegundum

Question 28

Hvítblæði í börnum

Answer 28

-Algengasti greiningaraldurinn í hvítblæði er 2-3 ára.
-Algengara meðal kvarla,

-Acute lymphoblastic leukemia(ALL) 75-80%
Bráða eitilfrumukrabbamein
Barnahvítblæði

-Acute myeloid leukemia(AML) 15-20%

-CML / JMML / aðrar < 5%

Question 29

Byrjunareinkenni hvítblæðis

Answer 29

-Algengast er beinmergsbilun í fyrstu, mismikið blóðleysi, fækkun á hbk, neutrofilum og blóðflögum og beinverkir
-Getur fundist fyrir tilviljun
Lífshættuleg sýking, blæðing eða öndunarerfiðleikar
-Venjulega einhver merki um mergbilun (fölvi, marblettir, hiti, sýkingar)
-Einkenni geta sést frá nánast hvaða líffæri eða líffærakerfi sem er
-Meðferðin tekur vanalega 2 ár, langur tími

Question 30

Meðferð hvítblæðis (ALL)

Answer 30

¥ Induction 3-4 lyf í 4 vikur ® remission
¥ CNS profylaxis (1-3 lyf intrathecalt)
¥ Consolidation; 3-4 lyf, önnur en í induction
¥ Maintenance (aðallega 6-MP og MTX)
¥ Heildarlengd meðferðar venjulega 2-3 ár

Question 31

Lymphoma

Answer 31

-Hodgkin´s eða non-Hodgkin´s lymphoma
-Eitilfrumuuppruni (B- eða T- frumur)

Meðal barna er Hodgkin algengara hjá unglingum en non-Hodgkin hjá yngri börnum. Báðar tegundir greinast í börnum og fullorðnum.

Mismunandi byrjunareinkenni
-Akút vs. Indolent
-Staðsetning (ofan eða neðan þindar)
-Útbreiðsla mjög breytileg
-B- einkenni í Hodgkin´s disease (þreyta, lystarleysi, megrun, hiti, nætursviti, kláði)
-A einkenni snemmeinkenni, harður eitill en engin sársauki í honum

Question 32

Heilaæxli

Answer 32

-Margar tegundir með mismunandi horfur
-Næstalgengasta flokkur illkynja sjúkdóma.
-Infratentorial vs. supratentorial æxli
-Lifun í heild 60-70%. Horfur fara eftir:
-Tegund æxlis
-Staðsetningu (er hægt að fjarlægja æxli?)
-Fylgikvillum meðferðar

Question 33

Neuroblastoma (Taugakímfrumnaæxli)

Answer 33

-Æxli í nýrnahettum, 0-3 ára algengast
-Mjög breytileg biologisk hegðun
-Stig I - IV og IV-S
-Um 6% greininga.

-Myndast í ungbörnum og ungum börnum, mjög sjaldgæft að greinist eftir 10 ára aldurinn.
-Algengast að æxlið byrji í kvið en getur myndast hvar sem er meðfram sympatíska taugakerfinu, myndar fyrirferð.
-Getur einnig framkallað verk í beinum og hita.

-Horfur batnandi, fara eftir stigi sjúkdóms og aldri barns við greiningu
Stig I-III, <1árs: Lifun 80-90%
Stig IV, <1 árs: Lifun >50% (?)
Stig IV, >1 árs: Lifun 10-30% (?)

Question 34

Wilms tumor

Answer 34

-Nýrnaæxli, oft mjög stór
-Börn á forskólaaldri
-Einkenni: Þögul fyrirferð, ± hematuria
-Horfur góðar, fer þó eftir histologiu
-Stig I - V
-Æxlið getur vaxið inn í æðar
-Skurðaðgerð og lyfjameðferð, stundum þörf á geislameðferð

Question 35

Góðkynja æxli

Answer 35

-Vex staðbundið og dreifir sér ekki.
-Ekkert endilega alltaf góð, góðkynja æxli í heila ekki góð staðsetning, geta líka farið að framleiða hormón og annað…
-Sum góðkynja æxli geta þróast yfir í illkynja æxli, þess vegna er talað um vissar góðkynja tegundir sem forstig krabbameina (ss. kirtilsepaæxli í ristli)

Question 36

Illkynja æxli

Answer 36

-Ef frumuvöxturinn er ekki meðhöndlaður vex hann áfram og dreifir sér um líkamann, myndar meinvörp og leiðir að lokum til dauða. Almennt kallað krabbamein.
-Ef ekkert gert, endar ekki vel
-Vex stjórnlaust

Question 37

Krabbamein hjá börnum

Answer 37

-Bráðahvítblæði og æxli í miðtaugakerfi algengast
-Krabbamein í börnum vex oftast hratt og þau geta veikst mjög skyndilega. Greinist oftar á hærri stigum en hjá fullorðnum en þó með betri horfum: Ekki endilega ókostur því krabbameinslyfin virka oft vel á æxli sem vaxa hratt
-Ákveðnir sjúkdómar/sýkingar og heilkenni geta aukið hættuna á krabbameini hjá börnum, t.d. Epstein-barr sýking og Burkitt’s, Hogdkin’s og Nasopharyngeal krabbamein, Downs heilkenni og hvítblæði.
-Um 8 af 10 börnum og unglingum sem greinast með krabbamein lifa ≥5 ár og meirihluti þeirra lifir til lengri tíma

Question 38

Helstu fastaæxli (solid tumors) sem mynda massa/fyrirferð í börnum

Answer 38

-Krabbamein í beinum, líffærum eða vefjum
-Heilaæxli/MTK æxli
-Krabbamein í beinum
-Wilms tumor

Question 39

Æxli í heila og miðtaugakerfi:

Answer 39

-Geta verið góðkynja ( oft á slæmum stað!) eða illkynja.
-Önnur algengustu krabbameinin í börnum (algengustu fastaæxlin), um 26% greininga.
-Greinast of seint þar sem höfuðverkur er algengur
-Margar tegundir; meðferð og horfur mismunandi.
-Flest byrja í neðri hluta heilans (litla heila og heilastofni).
-Einkenni geta verið höfuðverkur, ógleði, uppköst, sjóntruflanir, flog, vandræði með gang eða að meðhöndla hluti, breytt hegðun o.fl.
-Æxli í mænu eru sjaldgæfari.

Question 40

Krabbamein í beinum:

Answer 40

-Krabbamein sem eiga upptök sín í beinum (frumæxli) eru algengari meðal eldri barna og unglinga en geta komið á hvaða aldri sem er. Um 3% greininga.
-Osteosarcoma
-Ewing sarcoma

Question 41

Osteosarcoma

Answer 41

-Algengast meðal unglinga. Myndast yfirleitt þar sem bein vaxa hratt, s.s. nálægt endum lengri beina fótleggja (algengast í femur) eða handleggja. Veldur oft beinverk sem versnar að nóttu eða við hreyfingu. Getur einnig orsakað bólgu á svæðinu kringum beinið.
-Algengast að komi upp í stóru löngu beinunum eins og lærlegg
-Meðferð krabbameinslyf, beinhlutinn með meininu í fjarlægður

Question 42

Ewing sarcoma

Answer 42

-Algengara meðal ungra unglinga, sjaldgæfara en osteosarcoma. Algengast að myndist í mjaðmabeini, brjóstvegg (s.s. rifbeini eða herðablaði) eða í miðju lengri beina í fótum. Einkenni almennt verkir og bólga.
-Mjög oft notaðir geislar, einstaka sinnum stofnfrumumeðferð, ef dreift mein getur endað með mjög mikilli meðferð með tilheyrandi meiri líkum á síðbúnum afleiðingum seinna meir

Question 43

Wilms æxli (Nýrnakímfrumnaæxli/Nephroblastoma):

Answer 43

-Um 5% greininga.
-Yfirleitt bara í öðru nýranu.
-Algengast að greinist milli 3-4 ára, sjaldgæft eftir 6 ára.
-Æxlið vex hratt, tvöfaldar stærð sína á 11-13 dögum, fyrirferð getur sést við hlið miðlínu kviðar.
-Stundum hafa börn önnur einkenni eins og hita,ógleði eða litla matarlyst. Blóðmiga og kviðverkir sjást stundum.
-Það MÁ EKKI þrýsta á æxlið!
-Foreldrar taka oftast eftir þessu t.d. ef þeir eru að þvo þeim og finna allt í einu fyrirferð

Question 44

Sjónkímfrumnaæxli (Retinoblastoma):

Answer 44

-Krabbamein í augum, um 2% greininga.
-Kemur yfirleitt fram hjá börnum fyrir 2ja ára aldurinn, sjaldgæft að greinist eftir 6 ára.
-Finnst yfirleitt þegar foreldri eða læknir tekur eftir einhverju óvenjulegu við augað. Yfirleitt þegar ljósi er beint að augum virkar pupillan rauð vegna æðanna sem eru í botni augans. Í auga barns með retinoblastoma líta pupillurnar oft út fyrir að vera hvítar eða bleikar. Þessi hvíta glýja augans gæti sést þegar mynd er tekin með flassi.

Question 45

Hvíblæði

Answer 45

-Óheft framleiðsla á óþroskuðum hvítum blóðkornum (blastar) í blóðmyndandi vefjum líkamans (mergnum) – Horfur oftast góðar.
-Algengasta krabbameinið í börnum ≤14 ára (um 30% greininga).
-Algengast er ALL (algengast 2 ár) og síðan AML(erfiðari meðferð 6 mán). Krónískt hvítblæði er mjög sjaldgæft meðal barna.
-Einkenni við greiningu á hvítblæði geta verið sýkingar, blæðingar, fölvi, þreyta, beinverkir og oft stækkun á lifur, milta og eitlum.

Question 46

Hyperleukocytosis (Hvítkornaríki á ísl)

Answer 46

-Hátt gildi blasta (hvítblæðifrumur) í blóðrásarkerfinu
-Hætta á stíflu í háræðakerfinu, efnaskiptabrenglunum, skemmdum á líffærum (lungu, MTK), blóðtappa, rof á æð. Getur að lokum leitt til metaboliskrar acidosu.
-Fara þarf varlega í blóðgjafir á sama tíma og tryggja þarf nægilegan blóðrauða fyrir súrefnisflutning út í vefi.
-Gefinn er mikill vökvi í æð, þvagræsilyf ef draga þarf úr álagi á hjarta og öndunarkerfi.

Question 47

Einkenni sem gætu bent til barnakrabbameins og þarf að skoða betur!

Answer 47

1. Fölvi, óeðlilegir marblettir, blæðing, beinverkir =Hvítblæði
2. Bólgur eða fyrirferð – sérstaklega ef verkjalausar og án hækkaðs líkamshita eða vísbendinga um sýkingu = Hopkins
3. Óútskýrt þyngdartap eða hiti, þrálátur hósti eða andstytta, nætursviti = B einkenni Hopkins
4. Breytingar í augum, hvítur blettur í auga, barnið verður allt í einu rangeygt, blinda, mar eða bólga í kringum augu = Sjónkímfrumnaæxli
5. Bólga eða fyrirferð í kvið = Nýra, taugakerfi
6. Höfuðverkur, sérstaklega ef óvanalega þrálátur eða miklir, uppköst (sérstaklega að morgni dags eða ef þau aukast á nokkrum dögum) =Heilaæxli
7. Verkur í útlimum eða beinverkur, bólga án þekkts áverka eða vísbendinga um sýkingu =Beinæxli

Question 48

Nýgreining - Þarfir fjölskyldunnar

Answer 48

-Kynnast fjölskyldunni
-Fræðsla
-Stuðningur
-Réttindamál

Question 49

Krabbameinslyf

Answer 49

-Cell-cycle-specific agents: Virka á ákveðnum tíma í frumuskiptingarferlinu, virka best á frumur sem skipta sér hratt.
-Cell-cycle-nonspecific agents: Virka á frumurnar óháð því hvar þær eru staddar í frumuskiptingunni. Áhrifin ráðast af skammtastærð.
-Yfirleitt notuð saman

Question 50

Helstu aukaverkanir í tengslum við krabbameinslyfjameðferð

Answer 50

-Tumor lysis syndrome
-Verkir*
-Ógleði og uppköst*
-Lystarleysi og þyngdartap*
-Þyngdaraukning*
-Hægðatregða*
-Beinmergsbæling
-Slímhúðarbólga*

Question 51

Tumor lysis syndrome

Answer 51

-Helst í non-Hodgkin lymhpoma (s.s. Burkitt’s) og hvítblæði
-Orsök: Úrgangsefni sem myndast við niðurbrot æxlisfruma - einkenni byrja oftast um 1-3 shr eftir að lyfjameðferð hefst
-Hækkun á þvagsýru, fosfati, kalíum og kreatinin
-Lækkun á kalsíum og jóniseruðu kalsíum (obs kalkkrampa)
-Þvagsýra → kristallar í nýrnapíplum → hætta á nýrnabilun
-Hækkun á kalíum → hjartsláttartruflanir → hætta á hjartastoppi
-Gefa þarf mikinn vökva og halda ph þvags 7-7,5
-Tíðar blóðprufur, náið eftirlit, hjartamónitor

Question 52

Hjúkrun tumor lysis

Answer 52

-Þarf að fylgjast mjög vel með sjúklingum í þessu ástandi, mest hætta á nýrnabilun og hjartastoppi (verið að eyða æxlinu) byrjar oft þegar sterameðferðin byrjar með hvítblæði, þarf að láta vita ef barn fer í svæfingu og er kannski að greinast og er ekki byrjaður að fá nein lyf þá þarf að láta vita að gefa ekki stera í svæfinunni (oft gefið við ógleði) því sterar byrja þetta oft
-Oft 2-3 dagar þegr barn er í þessu ástandi

Question 53

Beinmergsbæling

Answer 53

-Merki um beinmergsbælingu byrjar yfirleitt um 7-10 dögum eftir lyfjameðferðina og lýkur oftast á innan við 3-4 vikum

Mikilvægir þættir sem fylgjast þarf með:
-Sýkingavarnir
-Blóðhagur
-Hiti
-Líðan

Question 54

Daufkyrningafæð (neutropenia)

Answer 54

-Neutrophil <0,5 x 109/l (<500 frumur/µl)
-Neutrophil 0,5-1,0 en viðbúið að lækki niður fyrir 0,5 á næstu 48 klukkustundum
-Nær oftast hámarki á 7. til 14. degi frá upphafi lyfjameðferðar

Question 55

Daufkyrningafæð og hiti – uppvinnsla

Answer 55

-Hröð (en örugg!) uppvinnsla – lífshættulegt ástand:
-Ástand barns – lífsmörk - upplýsingar
-Nálaruppsetning: Blóðræktun + prufur (sent akút og fylgst með niðurstöðum, blóðhagur kemur fljótt) – vökvi skv. ord
-Nánari skoðun og sýnatökur fyrir ræktun
-Stuðningslyf
-Sýklalyf sem fyrst! – þurfa líka mikið eftirlit
-Rauðkornaþykkni/blóðflögur ef þarf
-Hreinlæti
-Næring (ekki hráan mat)

Question 56

Survivorship

Answer 56

-Klínísk viðmið: Einstaklingur sem lauk krabbameinsmeðferð fyrir a.m.k. 2-5 árum

-Rannsóknir: Miða almennt við 5 ára lifun frá greiningu

-National Cancer Institute: Miða við greiningu og út lífið – survivor þar til annað kemur í ljós!

Question 56

“Gautaborgarmódelið“ - Eftirfylgd eftir krabbamein í æsku

Answer 56

-Yfirleitt fyrstu 5 árin, t.d með Hodgkins þá er yfirleitt myndað í 5 ár og ef eins og beinkrabbamein og lungum þá er myndað í 10 ár – mismunandi
-Fyrstu 5 ár verið að hrofa á hvort nýrun sé í lagi, hvort barnið sé að vaxa og allt þetta venjulega

Question 57

Með vöxt og þroska, líffærin

Answer 57

-Sum lyf geta haft áhrif á hjartað – þarf kannski að fylgjast með því út lífið, önnur lyf geta valdið því að nýrun fara kannski að tapa út kalíum
-Með frjósemi hjá konum getur haft áhrif á fjölda eggja, geta farið fyrr í tíðahvörf, eru kannski alveg frjóar en fara fyrr í tíðahvörf – í amerískum leiðbeiningum talað um að ef þær eru 30 ára og ekki komnar í barneignahugleðingar en ætla að eiga börn að fara í alveg mat á frjósemisstofu, við höfum hér miðað við 27 ára – hafa í huga að eggjunum fækkar og ef kona fer ung í tíðahvörf þá uppbótarmeðfeðr með kvenhormónum
-Að fá seinna krabbamein, helst eftir geisla, upplýsa fólk að vera meðvituð um geislasvæðið, fylgjast með því, passa að brenna ekki

Question 58

Tilgangur Eftirfylgdar

Answer 58

-Efla heilsu, lífsgæði og sjálfsumönnun með áhættutengdu heilbrigðismati, stuðningi og fræðslu.
-Veita upplýsingar um tengsl meðferðar við síðbúnar afleiðingar – Vegabréf eftir krabbameinsmeðferð-Auka líkur á að uppgötva síðbúnar afleiðingar snemma og ráðleggja tímabær inngrip.
-Koma á viðvarandi eftirliti með heilsufari í viðeigandi fullorðinsþjónustu.
-Hvetja til heilbrigðra lífsvenja!

Question 59

Vegabréf eftir krabbameinsmeðferð inniheldur upplýsingar um:

Answer 59

-Krabbameinsgreininguna
-Meðferðarskema
-Aðgerðir / sýnatökur
-Íhluti
-Krabbameinslyf:
-Geisla: Staðsetningu, staka og heildarskammta (Gy)
-Stofnfrumuskipti og meðferð fyrir
-Áhrif meðferðar (sálfélagsleg & líffærakerfi)
-Ráðleggingar um eftirfylgd á grunni meðferðar

Question 60

Rákvöðvasarkmein / rhabdomyosarcoma:

Answer 60

-Krabbamein í beinagrindarvöðvum.
-Um 3% greininga.
-Algengasta tegund mjúkvefjasarkmeina í börnum (sérlega <5 ára).
-Getur komið hvar sem er í líkamanum, þ.m.t. á höfði og hálsi, nára, kvið, mjaðmagrind eða á handleggjum eða fótleggjum.
-Getur valdið verkjum, bólgu (hnúð) eða bæði.

Question 61

Nasopharyngeal carcinoma

Answer 61

Krabbamein í nefkoki. Sjaldgæft hjá börnum (frekar hjá unglingum en ungum börnum).
-Meðferð almennt geislameðferð og oft krabbameinslyf (einstaka sinnum skurðaðgerð líka).

Question 62

Kímfrumuæxli (Germ cell tumor):

Answer 62

-Geta verið góðkynja (teratomas) eða illkynja. Myndast oftast í kynfrumum, þ.e. eista eða eggjastokk, en geta komið annarsstaðar (s.s. kvið, mjaðmagrind, miðmæti, heila).
-Stundum fæst lækning með skurðaðgerð eingöngu, en oft þarf einnig að gefa krabbameinslyf.

Question 63

Krabbamein í lifur

Answer 63

Mjög sjaldgæft (1-2%). Hepatoblastoma er algengasta tegundin, kemur oftast upp hjá mjög ungum börnum (2mán-3ára). Hepatocellular carcinoma er algengara hjá 10-16 ára.

Question 64

Hjúkrunaráætlun

Answer 64

-Byggir m.a. á tegund krabbameins, meðferðarformi og hvar í meðferðinni barnið er statt:
-Sýkingavarnir & sýkingar
-Næring & vökvajafnvægi
-Útskilnaður
-Verkir
-Lyfjagjafir
-Aukaverkanir / fylgikvillar sjúkdóms, meðferðar
-Vöxtur og þroski
-Andleg líðan
-Lífsgildi / trúarlegar þarfir

Question 65

Stuðningur, fræðsla og undirbúningur fyrir inngrip (s.s. rannsóknir og meðferð) miðast m.a. við:

Answer 65

-Aldur og þroska barns
-Alvarleika veikinda
-Fjölskylduaðstæður
-Huga að systkinum, öðrum nánum fjölskyldunni og félögum

Question 66

Bráðatilfelli: Metabolisk

Answer 66

-Tumor lysis syndrome
-Septiskt sjokk
-Hypercalcemia

Question 67

Bráðatilfelli: Blóðtengt

Answer 67

-Beinmergsbæling
-Hyperleukocytosis

Question 68

Bráðatilfelli: Æxli sem þrýsta á líffæri

Answer 68

-Þrýstingur á mænu
-Hækkaður innankúpuþrýstingur
-Blæðingar í heila
-Krampar
-Lifrarstækkun
-Teppa í meltingarvegi
-Hjarta- og öndunarfæravandamál
-Superior vena cava syndrome

Question 69

Bráðaofnæmiskast / Anaphylaxis: Viðbrögð

Answer 69

-Stöðva lyfjagjöf/fjarlægja ofnæmisvald & hringja neyðarbjöllu
-Kanna ástand barns (BBB/ABCDE) & bregðast við (s.s. 100% súrefni)
-Láta hringja á lækni og/eða neyðarteymi eins og við á
-Fyrsta lyf við bráðaofnæmiskasti er ADRENALÍN im
-Náið eftirlit með barni: Mónitor, mæla blóðþrýsting ört, obs öndun.
-Skrá í sjúkraskrá barns & atvikaskrá!

Question 70

Flest krabbameinslyf reiknuð á líkamsyfirborð (m²)

Answer 70

-Dæmi: Barn sem er 56 kg og 165 cm:
-56x165 = 9240/3600 = 2,57 → kvaðratrótin af þeirri tölu = 1,60 m²

Question 71

Slímhúðarbólga

Answer 71

-Algeng aukaverkun frumudrepandi lyfja og geisla
-Byrjar á 3. til 5. degi eftir upphaf lyfjameðferðar, nær hámarki á 7. til 14. degi og varir í um 3 vikur
-Munnhirða mikilvæg og obs endaþarm (þarf smyrsl?)!
-Meta: Þörf fyrir staðdeyfilyf, verkjalyf, næringartengdan stuðning
-Forðast: Ertandi fæðu; gosdrykki; munnskol sem innihalda alkahól

Question 72

Stofnfrumuígræðsla

Answer 72

• Stofnfrumuígræðsla er meðferð sem gengur út á að byggja upp heilbrigðar frumur.
  -Stofnfrumugjafar geta verið skyldir eða óskyldir, með samsvarandi mótefnavaka eða ekki. Hægt er að nota stofnfrumur sem safnað er úr blóðrásarkerfinu, úr beinmerg eða úr naflastreng.
  -Áður en stofnfrumur eru gefnar þarf að veita meðferð til að bæla niður beinmerg sjúklingsins. Gefin er háskammta krabbameinslyfjameðferð og í sumum tilfellum er einnig gefin lágskammta geislameðferð á allan líkamann. Að nokkrum dögum liðnum eru heilbrigðar stofnfrumur gefnar með inndælingu í æð. Þaðan koma þær sér í beinmerginn og hefja framleiðslu á blóðfrumum.

Question 73

Tegundir stofnfrumuígræðslu: Allogenic

Answer 73

-Stofnfrumugjafi með sambærilegan vefjaflokk, skyldur eða óskyldur.
-Naflastrengur: Stofnfrumum safnað úr naflastreng eftir fæðingu barns og notað til gjafar.
-HAPLO: Mergur frá foreldri, systkini eða barni eru ekki alltaf fullkomlega sambærileg við vefjaflokk sjúklingsins, en gefa 50% samræmi. Er stundum notað ef sambærilegur gjafi finnst ekki.

Question 74

Tegundir stofnfrumuígræðslu:Autologous

Answer 74

Stofnfrumum sjúklingsins er safnað úr blóði og gefið aftur að lokinni háskammtakrabbameinslyfjameðferð.

Question 75

Geislameðferð

Answer 75

-Tilgangur geislameðferðar getur verið að lækna sjúkdóminn eða halda honum niðri og hindra þannig frekari útbreiðslu hans um óákveðinn tíma.

Aukaverkanir:
-Þreyta og lystarleysi
-Aum, þurr og rauð húð á geislasvæði
-Hármissir ef geislað er á hærð svæði
-Beinmergsbæling

Question 76

Blóðleysi - Anemia

Answer 76

-Algengasta vandamálið tengt blóði í börnum
-Heildarfjöldi rauðra blóðkorna (RBC) og/eða blóðrauði (hemoglobin) undir viðmiðum
-Minnkuð geta til að flytja súrefni
-Blóðleysi er einkenni, finna þarf orsök
-Minnkuð súrefnis-flutningsgeta blóðsins = Minna súrefni sem fer til vefja líkamans
-Einkenni: Fölvi, þreyta. vaxtarskerðing

Question 77

Meðferð við blóðleysi

Answer 77

-Meðhöndla þarf undirliggjandi orsök
-Blóðgjöf eftir þörfum við blæðingu
-Næringarinngrip ef blóðleysi stafar af röngu mataræði
-Stuðningsmeðferð: Fræðsla til fjölskyldunnar, Vökvi í æð til að bæta upp vökvamagn í æðakerfi, Súrefni, Hvíld, Næring

Question 78

Járnskortsblóðleysi

Answer 78

-Einkenni: Fölvi og önnur einkenni blóðleysis, einnig hegðunarbreytingar, skortur á einbeitingu / skert námsgeta, breytingar á epitheli / slímhúðum, minnkuð matarlyst, aukin tíðni sýkinga
-Orsök: Of lítið framboð, járntap, vöxtur
-Fyrirsjáanlegt við viss þroskatímabil
-Í fyrirburum vegna lítilla járnbirgða
-Við 12 til 36 mánaða aldur vegna mikillar neyslu á kúamjólk og járnlítils mataræðis
-Í unglingum, vaxtarkippur og lélegar matarvenjur
-Meðferð: Mataræði og/eða uppbótarmeðferð m. járni

Question 79

Sigðkornablóðleysi (sickle cell anemia):

Answer 79

-Arfgengur víkjandi blóðrauðasjúkdómur. Ef báðir foreldrar eru arfblendnir (hafa í sér eitt sigðkornagen og eitt venjulegt gen) eru 25% líkur á að barnið þeirra fái sjúkdóminn.
-Eðlilegum blóðrauða skipt út að hluta eða alveg fyrir óeðlilegan blóðrauða hgb S. Hgb S í rauðu blóðkornunum tekur á sig „sigðlaga lögun“, stíf og hindra blóðflæði í háræðum, geta stíflað miltað. 5-10% fá heilablóðfall.
-Á svæðum þar sem malaría er algeng þola þeir sem eru arfblendnir malaríuna betur en þeir sem ekki hafa í sér sickle cell gen.
-Mikilvægt að séu ekki þurr, forðast súrefnisbreytingar, sýkingarhætta v. miltistöku (bólusetningar!).

Question 80

Dvergkornablóðleysi (thalassemia):

Answer 80

-Blóðleysi vegna galla á myndun blóðrauða (hgb), uppbygging rauðra blóðkorna gölluð auk styttri líftíma rauðra blóðkorna.
-Arfgengur víkjandi erfðasjúkdómur sem hefur áhrif á myndun blóðrauða (hgb), báðir foreldrar verða að vera arfberar til að barn fái sjúkdóminn, mismunandi form, a og b.
-Beta (b) skiptist í fjóra flokka, alvarlegast er thalassemia major (Cooley anemia), mikið og alvarlegt blóðleysi, reglulegar blóðgjafir lífsnauðsynlegar -> Ferritín safnast upp og þarf að losa út með járnbindandi efni (Chelation therapy).

Question 81

Dreifð blóðstorkusótt / disseminated intravascular coagulation (DIC)

Answer 81

-Blóðstorkutruflun – ýmsar orsakir (s.s. bólguviðbrögð, sýkingar, krabbamein)
-Greining: Skoðun & lengd storkupróf

Afleiðingar:
-Súrefnisþurrð
-Súrnun
-Lost
-Endothelial skemmdir (innra lag æða)

Tveir fasar:
-Of mikil thrombin framleiðsla -> hætta á blóðtappa!
-Storkueyðingarkerfi virkjuð og orsaka óeðlilega mikla eyðingu á storkuþáttum → hætta á blæðingu!