Hypofyse-binyre-sygdomme Flashcards

(98 cards)

1
Q

Årsager til hypofyseinsufficiens

A

Benigne
tumorer i hypofysen (hypofyseaden-
omer)

Læsioner i hypothalamus eller
hypofysestilk (fx granulomatøse og vasku-
lære sygdomme samt tumorer)

Kirurgi/strålebehandling

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Hvilke hormoner udskilles fra adenohypofysen?

A

► Væksthormon (GH).
► Adrenokortikotropt hormon (ACTH).
► Melanocytstimulerende hormon (MSH).
► Thyroideastimulerende hormon (TSH).
► Follikelstimulerende hormon (FSH) og
luteiniserende hormon (LH).
► Prolaktin.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Hvilke hormoner udskilles fra neurohypofysen?

A

► Antidiuretisk hormon (ADH).
► Oxytocin.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Tegn hormonakserne

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Specifikke symptomer ved hypofyseinsufficiens ift. de forskellige akser

A

► Væksthormon: Nedsat vækst (hos børn),
træthed, fedme, reduceret muskelmasse
og nedsat fysisk kapacitet (hos voksne).
► LH/FSH: Seksuel dysfunktion, nedsat
libido, infertilitet, oligo- eller amenorré
(kvinder), nedsat kønsbehåring og skægvækst
(mænd), manglende eller forsinket
pubertet.
► ACTH: Træthed/sløvhed, svaghed, svimmelhed,
anoreksi, kvalme, opkastninger,
abdominalia og vægttab.
► TSH: Træthed, kuldskærhed, vægtøgning,
ødemer, tørt hår, tør hud, obstipation,
nedsat muskelkraft og apati.
► Prolaktin: Manglende laktation, oligo- eller
amenorré og galaktorré.
► ADH: Polyuri, nykturi (natlig vandladning)
og polydispi/tørst

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Hvilke blodprøver vil være relevante at tage ved mistanke om hypofyseinsufficiens?

A

Det vil være relevant til at tage “standard”-blodprøver,
som inkluderer: Hb, leuko-
cytter med differentialtælling, CRP, Na, K,
calcium, kreatinin, ALAT, basisk fosfatase,
albumin og glukose.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Specifik test til måling af ACTH

A

Synaktentest med måling af
P-Kortisol til tiden 0 og 30 min.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Specifik test til måling af TSH og T3/T4

A

Måling af serum-TSH og et frit
T4-estimat er nok

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Specifik test til måling af væksthormon

A

Som screening benyttes
S-IGF-I-måling

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Specifik test for måling af gonadotropiner

A

Måling af serum-FSH/LH og
testosteron/østradiol, og eventuelt også
inhibiner og sex hormone-binding globulin
(SHBG).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Specifikke tests ved mistanke om diabetes incipidus

A

Måling af urinvolumen
og væskefylde/osmolalitet, samt tørstprøve.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Binyrebarkinsufficiens bestemt ved Synac-
then’-test opstår ved…

A

P-Kortisol < 500
nmol/1 30 min. efter stimulation med Synac-
then. Det kan på baggrund af undersøgelsen ike bestemmes, om der er tale om primær eller sekundær binyrebarkinsufficiens

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Hvad er primær binyrebarkinsufficiens?

A

Skyldes
binyrebarkdestruktion, som kan være autoimmunt
betinget.
Hyppige symptomer er
træthed, anoreksi samt gastrointestinale
klager, såsom kvalme og opkastning.

Paraklinisk ses
hyponatriæmi, hyperkaliæmi og let acidose
(grundet aldosteron-mangel). Aldosteron er også ramt!!!!

P-Kortisol <
500 nmol/1 ved Synacthen-test.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Hvad er sekundær binyrebarkinsufficiens?

A

Sekundær binyrebarkinsufficiens skyldes
manglende ACTH-stimulation af binyrebarken
på grund af nedsat eller manglende AC-
TH-sekretion fra hypofysen. Tilstanden kan
opstå som bivirkning til glukokortikoid-be-
handling, der medfører suppression af den
hormonelle hypofyse-binyre-akse. Det kan
desuden skyldes defekt hypofysær ACTH-se-
kretion eller være en del af en generaliseret
hypofyseinsufficiens (panhypopituitarisme).

Hyppige symptomer er træthed og manglende
pubes- og aksilbehåring.

Paraklinisk kan ses
hyponatriæmi, mens hyperkaliæmi er sjælden
(grundet bevaret aldosteron-sekretion).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Hvilken test bruges til at undersøge binyrebarkens evne til at producere binyrebarkhormon?

A

Synakten test
Indgivelse af ACTH-lign. stof, der stimulerer cortisolsekretion. Forventes en øget S-cortisol (fordobling) 30 min. efter indgivelse

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Hvad bør synaktentest suppleres med ved afklaring om primær eller sekundær binyrebarkinsufficiens?

A

S-ACTH

Ved primær: Lav cortisol, høj ACTH sammen med manglende øgning af cortisol v. synaktentest

Ved sekundær: Lav ACTH, lav kortisol. Normal øgning af cortisol ved synaktentest

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Hvad er behandlingen af sekundær binyrebarkinsufficiens?

A

Ved nedsat
hypofysær ACTH-sekretion er behandlingen
peroral hydrokortison 10-30 mg fordelt på 2-3
daglige doser.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Hvornår skal dosis af predniszolon øges?

A

Det er vigtigt at informere patienten om, at
dosis af hydrokortison skal øges ved fysisk og
psykisk stress samt ved tilstande med febri-
lia. Ved febrilia øges dosis typisk til det dobbelte
ved temperatur > 38,5’C og tredobbelt
ved temperatur > 39,5°C.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Nævn de tre hyppigste hypofyseadenomer, der fører til hypersekretion

A
  1. Prolaktinom (40%)
  2. Akromegali (ca. 20 %).
  3. Cushings sygdom (10%)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Symptomer ved prolaktinom

A

Hos kvinder ses oligo- eller
amenorré, infertilitet og galaktorré, mens der
hos mænd ses impotens, nedsat libido, gynækomasti
og infertilitet. Høj S-Prolaktin.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Symptomer ved akromegali

A

Grove ansigtstræk med pro-
minerende pande, vækst af kæbeparti med
underbid, vækst af hænder og fødder (fingerringe
og sko passer ikke længere), søvnapnø,
ledsymptomer, perifere paræstesier, svedtendens,
obstipation og hjerteinsufficiens.
Høj S-IGF-I, samt manglende væksthormon-hæmning
under en oral glukosetoleran-
cetest.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Symptomer ved Cushings sygdom

A

Tynd hud, tendens til
blå mærker, fedme, hypertension, fedme lokaliseret
til ansigt (“moon face”) og nakkeregion
(“buffalo hump”), proksimal muskelsvaghed/
atrofi, nedsat glukosetolerance og osteoporo-
se. Høj døgnurin-kortisol.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Overordnede behandlingsmuligheder ved hypofyseadenomer

A

Der kan benyttes følgende behandlinger:
1. Neurokirurgi.
2. Medicinsk behandling.
3. Strålebehandling.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Hvilke medicinske behandlinger kan man bruge ved prolaktinom og akromegali?

A

Prolaktinom (dopaminagonister)

Akromegali (somatostatinanaloger)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Hvilket præparat kan bruges til at hæmme dannelsen af cortisol?
Ketoconazol kan benyttes til at hæmme produktionen af kortisol i binyrerne, hvilket kan bruges ved maligne tumorer eller til symptomlindring under udredning
26
Hvordan stimuleres sekretionen af aldosteron?
Via RAAS-systemet
27
Hvad er effekten af aldosteron?
Udskillelse af kalium og reabsorption af natrium
28
Ved øget aldosteronudskillese ses...
Hypokaliæmi Hypernatriæmi Alkalose
29
Ved nedsat aldosteronudskillelse ses...
Hyperkaliæmi Hyponatriæmi Acidose
30
Hvilken test udføres ved mistanke om hyper-kortisol-sekretion?
Dexamethason-supressions-test
31
Hvordan kan kortisol måles?
Døgn-urin
32
Tilstande med forhøjet kortisol
Cushings syndrom Akut somatisk sygdom Aktiv psykiatrisk sygdom Graviditet Alkoholisme Diabetes Mellitus
33
Dexamethasonsupressionstest: Forklar
Man indgiver dexamethason over-night og måler morgenen efter En normalprøve er <50 nmol/l og udelukker cushings.
34
Hvad er ætiologien bag Cushings Syndrom?
ACTH-afhængig (80%) - ACTH-producerende hypofyseadeom -Ektopisk producerende ACTH-tumor ACTH-uafhængig: - Kortisolproducerende binyrebarktumor
35
Hvad er det normale respons ved en dexamethason-supressionstest?
Lav ACTH og lav kortisol pga. en intakt negativ feedbackmekanisme aktiveret af indgivelsen af kortisol
36
Hvad er responset på dexamethasontest ved Cushings syndrom?
Vedvarende høj kortisol trods indgift. Dvs., tab af negativ feedbackmekanisme
37
Hvad er de karakteristiske symptomer/fund ved Cushings syndrom?
Karakteristiske symptomer: ► Ændring i vægt (vægtøgning/fedme). ► Ændring i kropsbygning (fedtaflejring i ansigt ("moon face"), nakkeregion ("buffalo hump"') eller abdomen). ► Proksimal muskelsvaghed/muskelatrofi. ► Hud (tynd, tendens til blä mærker, striae, pigmentering, acne, behåring). ► Andre sygdomme: Osteoporose, hypertension, depression.
38
Hvordan er ACTH og kortisolniveau ved hhv. ACTH-uafhængig og afhængig årsag til Cushings?
ACTH-afhængig: Høj kortisol og høj ACTH Patologi i hypofysen medfører øget ACTH og dermed øget kortisol. Negativt feedback går tabt, idet tumoren producerer derudaf ACTH-uafhængig: Høj kortisol og lav ACTH Den negative feedback fra binyren virker, men trods hæmmet ACTH produceres alligevel for meget kortisol. Dette skyldes tumor, der producerer derudaf uafhængigt af feedbackmekanismer
39
Skitser udredningsforløb for Cushings
Døgnurinmålinger af kortisol over mindst to døgn Kort dexamethason-suppressionstest, hvor serum-koncentrationen af kortisol bestemmes den følgende morgenen efter kl. 23 aftenen før at have indtaget 1,0 mg dexamethason Under indlæggelse foretages lang dexamethason-suppressionstest Måling af P-ACTH
40
Ved tegn på ACTH-uafhængig type af Cushings syndrom er næste skridt...
MR/CT af binyrer
41
Ved tegn på ACTH-afhængig type af Cushings syndrom er næste skridt...
Corticotropin releasing hormone (CRH)-test med intravenøs indgift af CRH under sinus petro- sus inferior-kateterisation. På baggrund af CRH -stimulation af sekretion af central ACTH og kortisol samt ratio mellem centrale og perifere ACTH-koncentrationer kan der skelnes imellem hypofysær og ektopisk ACTH-hyper- sekretion. Ved mistanke om ektopisk udføres PET-CT-skanning, mens der ved mistanke om hypofysær udføres MR-skanning af hypofysen.
42
Hvilke andre mere generelle undersøgelser er relevante i udredningen af Cushings?
Blodprøver: Kortisol, blodsukker, cholesterol, LDL, HDL og triglycerider. Hos disse patienter kan der forekomme forhøjet blodsukker, LDL og triglycerider samt nedsat HDL. Andre undersøgelser: BT og DXA-skan- ning. Der kan forekomme hypertension samt osteoporose.
43
Differentialdiagnoser til Cushings syndrom
Svært alkoholmisbrug Psykisk sygdom (stress, depression)
44
Behandling af Cushings
Hypofysære tumorer: Fjernes oftest ved transsphenoidal operation og efterfølgende substitutionsbehandling med hydrokortison. Binyrebarktumorer fjernes oftest ved lapa- roskopisk operation og efterfølgende substitutionsbehandling med hydrokortison. Ektopisk ACTH-produktion: Den pågældende tumor behandles efter gældende retningslinjer, og patientens Cushing kan supplerende behandles med en glukokortiko- id-syntesehæmmer.
45
Symptomer og fund ved addisons krise
Symptomer ved Addisonkrise: Ekstrem træthed, svimmelhed, kvalme, diarré, opkastning, abdominalia, dehydrering, hypotension og hypoglykæmi, der udvikles til regulært cir- kulatorisk shock.
46
Behandling af addisonskrise
Væske (isotonisk NaCl) Hydrocortison iv.
47
Faktorer, der kan udløse addisons krise
Ætiologiske faktorer kan inddeles i: 1. Akut seponering eller for hurtig udtrap- ning af (langvarig) glukokortikoid-be- handling. 2. Akut øget glukokortikoid-behov hos patienter med kronisk binyrebarkinsufficiens grundet pågående sygdom (fx infektion), operation, psykisk stress eller lignende. 3 Dårlig kompliance/medicinseponering. 4 Binyrebarkblødning. 5. Debut af kronisk binyrebarkinsufficiens.
48
Hvordan behandles væksthormonmangel?
Biosyntetisk GH som daglige subkutane injektioner
49
Hvilke hormoner producerer de hyppigste hypofyseadenomer?
Prolaktin ACTH IGF1
50
Kliniske fund ved patienter med akromegali
Kliniske symptomer: Knoglevækst især i pande, mandibel, fingre, tæer samt af indre organer Kardiovaskulære sygdomme Vedvarende høj GH fører til insulinresistens (fund af diabetes og glukoseintolerans) Glukose suprimerer væksthormonsekretion hos normale
51
Hvad er pituritær apopleksi, og hvad skyldes det oftest?
Ofte forårsaget af et hæmoragisk infarkt i et hypofyseadenom Pludseligt indsættende svær hovedpine + kvalme/opkast inkl. synspåvirkning
52
Årsager til hypoprolaktinæmi
Prolaktinproducerende hypofysetumorer Hypofysestilkompression Primært myksødem (via TRH) Farmaka: Antipsykotika (dopaminreceptoragonister) Andre årsager: Nyreinsufficiens, graviditet/amning, idiopatisk
53
Symptomer ved hyperprolaktinæmi hos mænd og kvinder
Kvinder: Sekundær amennoré og infertilitet, nedsat lipido Mænd: Testesatrofi og androgene træk, nedsat lipido
54
Hvilke to tests skal laves for at finde ud af, om der er tale om primær eller sekundær binyrebarkinsufficiens?
Først synachtentest. Derefter P-ACTH
55
Behandling af addisons sygdom
3 doser hydrokortison, der forsøger at efterligne det fysiologiske respons/niveau Højeste dosis om morgenen Suppleres med aldosteron i form af fludrokortison (1 daglig dosis)
56
Huskeregel for Synachten-test?
Syn-ACTH-ten
57
Hvordan foregår en synachentest?
58
Hvad er det første, man gør v. mistanke om binyrebarkinsufficiens?
Vurderer, om patienten er stabil eller ustabil
59
Hvad gør man efter konstatering af ustabil/stabil patient v. klinisk mistanke om binyrebarkinsufficiens?
Tjekker interferende medicinliste
60
Efter interfererende medicinliste, laves ?
Screeningstest Synachen + p-ACTH Basal morgenkortisol + p-ACTH
61
Ved fund af lav kortisol og høj ACTH, bør mistænkes..? og tages...?
Primær binyrebarkinsufficiens Tag autoantistoffer
62
Hvilke to elementer er vigtige at afklare v. mistanke om sekundær binyrebarkinsufficens?
Medicinanamnese og hypofyseprofil herunder MR hypofyse samt hormon-blodprøver
63
Hvad er mb. addison?
Autoimmun binyrebarkinsufficiens/primær binyrebarkinsufficiens
64
Andre årsager til primær binyrebarkinsufficiens udover mb. Addison?
Genetiske (adrenogenitalt syndrom) Alvorlige infektioner/multiorgansvigt Metastaser
65
Hvor mange m. mb. Addison har andre autoimmune sygdomme?
66% Hyppigst thyroidealidelser
66
Hvad skal man huske at give v. primær binyrebarkinsufficiens, som man IKKE giver v. sekundær binyrebarkinsufficiens?
Aldosteron
67
Hvad er glukokortikoid og mineralokortikoid?
Gluko: Kortisol Mineralo: Aldosteron
68
Hvordan doseres substitutionsbeh. med hydrokortison?
Største dosis til morgen (også her det endogene er højest), lavere sidst på dagen Man skal ikke tage det efter kl. 17
69
Hvor meget skal kortisoldosis øges v. hhv. 38 og 39 i feber?
38: x2 39: x3
70
71
Hvordan følges patienter m. binyrebarkinsufficiens?
72
Hvad skyldes den klassiske mørkfarvning af tandkød samt evt. andre områder på kroppen v. binyrebarkinsufficiens?
ACTH-drevet melanocytaktivering, som kan give hyperpigmentering
73
Hvad er den hyppigste årsag til binyrebarkinsufficens?
Iatrogen (længerevarende prednisolonbrug, der pludseligt stoppes uden nedtrapning)
74
Hvad er et fæokromocytom?
Et paragangliom i binyren (Neuroendokrin tumor i det sympatiske nervesystem)
75
Er der stor arvelighed v. fæokromocytom?
Ja. 30-40%
76
Hvorfor er fæokromocytom farligt?
77
Klassiske triade af anfaldssymptomer v. fæokromocytom?
Anfaldssymptomer (klassisk triade) - Hovedpine - Hjertebanken - Svedtendens Fravær af symptomer udelukker dog ikke fæokromocytom!
78
Hvornår screener man folk m. hypertension for fæokromocytom?
79
Hvad er HU-værdier?
80
Hvorfor har fæokromocytomer høje HU-værdier?
Fordi de er velvaskulariserede og derfor har HU-værdier i området for 'blod'
81
Hvor ligger HU-værdierne for fæokromocytomer ofte?
Typisk over 30
82
Hvem skal screenes for genetisk disposition for fæokromocytom=
83
Hvilket nedbrydningsprodukt kan man måle og er ret specifikt for fæokromocytom?
p-metanefriner
84
Hvordan skal fund af p-metanefriner tolkes?
85
Hvilken scanning(er) bruges til at lokalisere fæokromocytomer?
CT binyre/TAB PET-skanning
86
Hvilket sporstof bruges oftest v. PET-scanning af fæokromocytom?
F-DOPA, fordi dopa indgår i katekolaminsyntesen
87
Må man bio-there en binyretumor?
88
Behandling af fæokromocytom?
89
Hvad er det her?
Normal hypofyse
90
Hvad er dette?
Makro-hypofyse-adenom
91
Hvad er dette?
Pituitary apopleksi
92
Hvad er dette?
Empty sella (efter den akutte pituitær apopleksi)
93
Hvad er pituitær apopleksi?
Akut klinisk syndrom karakteriseret ved: - Hovedpine inkl. NRS og kvalme/opkast - Synspåvirkning -> bitemporal hemianopsi/ blindhed - Øjenmuskelparese
94
Hvad forekommer hyppigt ved pituitær apopleksi?
Hypofyseinsufficiens
95
Differentialdiagnoser til pituitær apopleksi
Meningitis/subarachnoidalblødning (især ved uerkendt hypofyseadenom)
96
Behandling af pituitær apopleksi
- Vurdering af hypofysefunktion: OBS binyrebarkinsufficiens pga. den øgede risiko for akut hypofyseinsufficiens - Væske- og elektrolytstatus monitoreres tæt - V. progredierende synspåvirkning og neurologiske udfald  kirurgi (transsphenoidal) - Remitterer ofte spontant, men permanent hypofyseinsufficiens er alm. mén.
97
MR-scanningsfund ved pituitær apopleksi
Debuttidspunkt: Diffust forstørret hypofyse (hvid, fordi væsker herunder blod bliver hvide på MR-scanning) Senere: Mørkere sella turcica som udtryk for meget lille hypofyse (hypofyseinsufficiens)
98