Kap. 11: Lichen Planus og granulomatøse sygdomme

Question 1

Beskriv udseendet af Lichen planus/lichen ruber.

Answer 1

Symmetrisk fordelte, små kantede, flade, rødviolette kløende papler (mm til 1 cm i diameter), - sidder ofte i grupper. De er glatte og skinnende, og bliver let skællende, når de er af ældre oprindelse. Slimhinderne er involverede med netmelontegning hos mere end 1/3. 30-70% findes i kindslimhinden.

Question 2

Hvor er Lichen planus lokaliseret?

Answer 2

Oftest lokaliserede til håndled, underarme, flanker og indersider af lår, samt håndflader og fodsåler.
Kan angribe både hud, slimhinder, negle og hårbund.

Question 3

Hvordan er den epidemiologiske fordeling? (køn, alder)

Answer 3

Begge køn, 30-60-års alderen

Question 4

Hvordan ser histologien ud ved Lichen planus?

Answer 4

Karakteristisk båndformet lymfocytinfilcrat højt i dermis, desuden akantose, hyperkeratose og basalcelledegeneration i epidermis.

Question 5

Hvad menes patogenesen at være?

Answer 5

Den er ikke klarlagt. Men T-cellerne udløser et autoimmunt respons rettet mod keratinocytterne.

Question 6

Hvilke lægemidler kan udløse likenoidt eksem?

Answer 6

• Antimalariamidler
• ACE-hæmmere
• Tiazider
• Beta-blokkere
• Interferoner
• Proteinkinasehæmmere

Question 7

Beskriv forløbet/udviklingen af Lichen Planus

Answer 7

Starter oftest symmetrisk på ekstremisterne ledsaget af stærk kløe, og breder sig i løbet af en måned til større eller mindre dele af kroppen

Question 8

Kan man mærke Lichen Planus?

Answer 8

Ofte symptomløse, men bliver nogle gange smertefulde

Question 9

Hvordan ser Lichen Planus ud på genitalia?

Answer 9

Annulære elementer på glans penis eller vulva.

Question 10

Ses Lichen Plans altid på prædilektionsstederne?

Answer 10

Nej, nogle gange ses der kun slimhindeaffektion.

Question 11

Hvad har Lichen Planus til fælles med psoriasis og atopisk dermatitis ved sorte?

Answer 11

• Hypertrofisk Lichen Planus med fortykkede elementer
• Köners fænomen
• Negleforandringer
• Postinflammatorisk hyperpigmentering (som AD ved sorte)

Question 12

Nævn differentialdiagnoser til Lichen Planus

Answer 12

• Guttat psoriasis
• Atypisk pityriasis rosea
• Lichen Simplex Chronicus
• Likenoide medikamentelle eksantemer
• Sekundær syfilis
• Leukoplaki og kandidose - skal udelukkes med hudbiopsi

Question 13

Hvad er prognosen for Lichen Planus?

Answer 13

God, opheling indenfor 1-2 årer typisk. Kan blive kronisk. Lægemiddelinducerede former svinder efter seponering

Question 14

Hvordan behandler man Lichen Planus?

Answer 14

Ingen behandling:

• Asymptomatiske tilfælde
• Oral Lichen Planus

Udtalt kløe eller smertende forandringer:
- Potent lokalsteroid

Akutte former med generaliseret udbrud:
- Systemisk steroid

Kronisk form:
- Lokalsteroid under okkusion - obs steroidatrofi

Svære mundhule forandringer eller behandlingsressitent hudaffektion:
- Systemisk immunsuppression med steroid, ciclosporin, methotrexat eller azathioprin

Andre behandlinger til svære tilfælde:

• UVB-fototerapi
• Systemisk retinoidbehandling

Question 15

Hvordan viser sarkoidose sig typisk?

Answer 15

En systemsygdom med hiluslymfeknudesvulst på rtg., almen sygdomsfølelse med feber, vægttab og træthed. Nogle udviser ikke almen symptomer.

Question 16

Hvilke organer kan være involverede ved sarkoidose?

Answer 16

Lunger, øjne, CNS, nyrer, hjerte, knogler og muskler. 1/3 har hudmanifestationer

Question 17

Hvordan ser sarkoidose ud histologisk?

Answer 17

Epiteloidcellegranulomer med kæmpeceller uden tegn på nekrose.

Question 18

Hvilke granulomatøse sygdomme findes der (granulomer uden central nekrose)?

Answer 18

• Sarkoidose
• Granuloma annulare
• Fremmedlegemgranulomer
• Ses ved inflammatoriske tarmsygdomme
• m.fl.

Question 19

Hvem bliver ramt af sarkoidose?

Answer 19

Hyppigst kvinder. 20-40 årige.

Question 20

Beskriv klinikken for kutan sarkoidose.

Answer 20

Papler og plaques eller annulære og nodulære infiltrater. Infiltraterne er velafgrænsede, brunrøde-violette, og asymptomatiske. De er dækket af normal epidermis.
Lokalisation: Over det hele, men ofte ansigt eller ekstremiteter.

Question 21

Hvordan udredes / diagnosticeres sarkoidose?

Answer 21

Klinisk med bekræftende histologi.

• Rtg. thorax
• Øjenundersøgelse
• S-calcium
• Nyrefunktion
• Peptidyldipeptidase A er forhøjet
• Hvis pt. tidligere var tuberkulinpositiv, ses de nu negativ (anergi)

Question 22

Hvad er differentialdiagnoserne til sarkoidose?

Answer 22

• Granuloma annulare

- Lupus vulgaris

Question 23

Hvordan er prognosen for sarkoidose?

Answer 23

Oftest et kronisk godartet forløb.

Question 24

Hvordan behandles sarkoidose?

Answer 24

Lette lokaliserede tilfælde:

• Lokal steroid
• Ofte behov for intralæsionel steroidinjektion

Kutan og systemisk sarkoidose:

• Methotrexat 15-25mg/uge (maksimal effekt efter 6 mdr)
• Hydroxychloroquinbehandling, 200-400 mg/dag

Udbredt og generaliseret sarkoidose:
- Systemisk steroid

Question 25

Granuloma annulare.

• Hvad er det?
• Hvem får det?
• Hvordan ser det ud?
• Hvordan stilles diagnosen?
• Hvad er prognosen?
• Hvordan behandles det?

Answer 25

• Almindelig hudsygdommes afgrænsede områder med granulomdannelse i dermis
• Associeret med hyperlipidæmi. Hyppigst hos yngre kvinder
• Afgrænsede rødviolette eller hudfarvede faste nodulære infiltrater lokaliseret over led, og dækket af normal epidermis. Oftest lokaliseret, men kan være dissemineret med store plaques på ekstremiteter og truncus
• Ofte klinisk med histologisk bekræftelse (langvarigt forløb uden symptomer)
• Kan svinde spontant, men recidiverer hyppigt.
• Ofte unødvendigt med behandling. Overfladisk frysning, PUVA, UVA1, isotretinoin eller hydroxychloroqinbehandling