LM - introduction à l’hématopoïèse Flashcards
Reconnaitre les éléments essentiels afin d’être en mesure d’interpréter la formule sanguine • Proposer un diagnostic différentiel en fonction du cas clinique et des données paracliniques • Suggérer une investigation complémentaire au besoin • Discuter du traitement de la pathologie soupçonnée
1
Q
Nomme les 3 analyses à retenir dans la FSC.
A
Leucocyte
Hémoglobine
Plaquette
2
Q
Qu’est-ce qui peut compléter la FSC?
A
Frottis : Confirme ou corrige les observations automatiques
3
Q
Décrit la mesure de l’hémoglobine.
A
- mesure automatisée par méthode colorimétrique
- exprimé en g/L
- c’est la concentration d’hémoglobine en sang complet
4
Q
Décrit la mesure de l’hématocrite.
A
- peut être mesuré ou calculé
- exprimée en volume par volume (L / L)
- c’est le volume occupé par les globules rouges, exprimé en % de sang total
5
Q
Nomme les données principales pour les GR.
A
Hémoglobine
Hématocrite
VGM
6
Q
Nomme les données secondaires pour les GR.
A
Érythrocytes
TGMH
CGMH
DVE
7
Q
Maladie si baisse d’hémoglobine et d’hématocrite?
A
Anémie
8
Q
Maladie si augmentation de l’hémoglobine et de l’hématocrite?
A
Polycythémie
9
Q
VGM?
A
Volume globulaire moyen
10
Q
Décrit la mesure du VGM.
A
- mesuré ou calculé
- représente la taille (volume) moyen des globules rouges du patient
- c’est la base de la classification de l’anémie
11
Q
Maladie su VGM faible?
A
Anémie microcytaire
12
Q
Maladie si VGM normale?
A
Anémie normocytaire
13
Q
Maladie si VGM très grand?
A
Macrocytaire
14
Q
Décrit la mesure des érythrocytes.
A
- c’est le nombre de globules rouges par microlitre de sang (x 1012 / L)
- habituellement, va dans le même sens que l’hémoglobine et l’hématocrite
15
Q
Maladie su érythrocytes augmentés?
A
Polycythémie
16
Q
Maladie si érythrocytes diminué?
A
Anémie, sauf si thalassémie mineure
17
Q
TGMH?
A
teneur globulaire moyenne en hémoglobine
18
Q
Décrit la mesure de la TGMH.
A
- calculé à partir de l’hémoglobine et du nombre d’érythrocytes
- reflète l’hypochromie qui accompagne habituellement l’anémie microcytaire
19
Q
CGMH?
A
concentration globulaire moyenne en hémoglobine
20
Q
Décrit la mesure de la CGMH.
A
- calculé à partir de l’hémoglobine et de l’hématocrite
- habituellement abaissé dans l’anémie microcytaire
- la seule utilité : sera habituellement élevée en présence de sphérocytes
21
Q
DVE?
A
Déviation du volume érythrocytaire (en anglais RDW)
22
Q
Décrit la mesure de la DVE.
A
- variation dans la taille des globules rouges
- correspond à l’anisocytose au frottis
- lorsque normal : les globules rouges sont homogènes
- lorsqu’élevé : suggère qu’il y a des populations différentes de GR
23
Q
Ddx d’une élévation de DVE?
A
- déficit en fer
- anémie transfusée
24
Q
Nomme les données principales pour les GB.
A
Nombre de globules blancs par litre de sang
Les différentes populations leucocytaires sont ensuite parfois exprimées en valeur relative : % du total
25
Pénie?
Valeur abaissé
26
Philie?
Valeur augmenté
27
Nomme les données principales des plaquettes.
Nombre par litre de sang, exprimé en (x 109 /L)
28
Nomme les données secondaires des plaquettes.
VPM
29
VPM?
volume plaquettaire moyen : représente la taille de la plaquette en femtolitre (10 -15 litre)
30
Nomme les 3 cytopénies.
* Anémie
* Neutropénie
* Thrombopénie
31
Bicytopénie?
2 lignées diminuées
32
Pancytopénie?
3 lignées diminuées
33
Nomme les 2 causes de cytopénie?
Production diminuée (centrale)
Destruction augmentée (périphérique)
34
Causes de production diminuée?
* manque élément de synthèse
* moelle pauvre
* moelle riche
35
Causes de destruction augmentée?
* Hypersplénisme
* Autoimmunité (Ac)
36
Constitution des GR?
Hb
Membrane
Enzyme
37
Production des GR?
Moelle osseuse
Via EPO
38
Destruction des GR?
Rate
Foie
MO
*120 J de vie*
39
De quoi est formé l'Hb?
4 chaines de globine
Noyau hème
Atome Fe
40
De quoi est fait l'Hb A?
2 chaines alpha
2 chaines béta
41
Décrit le recyclage du GR.
* Globine → aa réutilisées
* Hème → dégradé en bilirubine
* Fer → capté et recyclé
42
Qu'est-ce que l'anémie?
* Hb diminué
43
Nomme les 3 sortes d'anémie selon la VGM.
Microcytaire
Normocytaire
Macrocytaire
44
Allure des GR dans l'anémie microcytaire?
Petits
Pâle (hypochromie)
45
Ddx si VGM abaissé?
* Déficience en fer (ferriprive)
* Blocage de l'utilisation fer (inflammation)
* Thalassémie
* Anémie sidéroblastique, intoxication au plomb
46
Sx et signes de l'anémie?
* Fatigue
* Palpitations
* Dyspnée d'effort
* Pâleur
* Tachycardie
47
Pourquoi un manque de fer?
* Manque d’apport? Végétarienne
* Malabsorption ?
* Pertes augmentées?
48
Valeur des plaquettes lors de déficit en fer?
Augmentées
49
Que représente la transferrine?
Protéine de transport du fer
Essaye de compenser quand anémie ferriprive
50
Que représente le fer sérique?
Fer lié à la transferrine
51
Que représente la ferritine?
Les stocks de fer
Anormalement élevé en inflammation
52
Que représente l'hepcidine?
* Protéine qui bloque l'utilisation de fer
* Diminue lors d'anémie ferriprive
53
Tx d'une anémie ferriprive?
* Fer per os (attention aux ES GI)
* Fer IV
* Produira en 7J une réticulocytose
54
Comment prescrire du fer per os?
En dose ÉLÉMENTAIRE
55
Si le fer et normal et anémie microcytaire, ddx?
Thalassémie
56
Évaluation pour les thalassémie?
Électrophorèse de l'Hb
57
Résultats de l'électrophorèse en B thassalémie?
Augmentation de l’hémoglobine A2 à l’électrophorèse de l’hémoglobine
58
Résultats de l'électrophorèse en A thassalémie?
électrophorèse normale…
59
Différence thalassémie vs hémoglobinopathie?
T: quantitatif
H: qualitatif
60
Quels gènes sont touchés dans les thalassémies?
* Alpha-globine
* Beta-globine
61
Manifestations des thalassémies?
* mineure : microcytose isolée ou légère anémie microcytaire
* intermédiaire
* majeure : dépendance aux transfusions sanguines
62
Résultat de l'électrophorèse en B thalassémie?
Baisse HbA
Hausse HbA2
Hausse HbF
63
De quoi dépend la synthèse des chaines alphas?
De 4 gènes
64
Décrit les 4 stades d'alpha thalassémie.
1 délétion: minima
2 délétions: mineure
3 délétions: maladies Hb H
4 délétions: hydrops fetalis
65
Sx de l'alpha thalassémie à 1 délétion?
Asymptomatique
Microcytose seule
Petite anémie
66
Sx de l'alpha thalassémie à 2 délétions?
Anémie microcytaire légère
Parfois GR augmenté
67
Sx de l'alpha thalassémie à 4 délétions?
Incompatible avec la vie : hydrops fetalis très précoce ad fin 2ième ou même mi-3è trimestre selon mutation
68
Tx d'une thalassémie mineure?
* aucun traitement requis
* conseil génétique pré-grossesse
69
Tx d'une thalassémie intermédiaire?
* transfusions au besoin
70
Tx d'une thalassémie majeure?
* transfusions régulières (chaque 3-4 semaines à vie)
71
Électrophorèse d'une hémoglobinopathie?
Ligne de + (S)
72
À quoi sert la prot C?
Marqueur inflammatoire
73
Décrit la physiopathologie de l'anémie inflammatoire?
* Diminution fabrication physiologique EPO
* Diminution réponse EPO
* Blocage utilisation fer intramédullaire via Hepcidine
* Diminution de la survie globulaire
74
Poikilocytose?
Plusieurs formes GR
75
Cause d'echinocytose et kératocytose?
Maladies métaboliques (foie et reins)
76
Que suggère une vitesse de sédimentation +++?
État inflammatoire
77
Ddx de réticulopénie?
* Atteinte moelle?
* Manque d'EPO (insuffisance rénale)
* Absence de réponse à l'EPO (anémie des maladies chronique)
78
Investigations de réticulopénie?
* Créatinine
* Dosage EPO
* Rx pulmonaire
* Bilan "inflammatoire »
79
Quoi vérifier si VGM normal?
Réticulocytes!!!
80
Causes de destructions des érythrocytes?
Pertes
Splénomégalie
Auto-immun
Médicaments
Brûlure
81
Exemple d'anémie normochrome avec destruction +++?
Sphérocytose
82
Ddx des anémies hémolytiques?
* Traumatismes intravasculaires → valves métalliques, malformations artério-veineuses
* Microangiopathies (coagulation intravasculaire disséminée)
83
Causes d'anémie normocytaire avec réticulocytes abaissés?
* Perte très aigue de sang
* Aregénératif
* Cause médullaire
* Insuffisance rénale
* Maladie chronique
84
Causes d'anémie normocytaire avec réticulocytes élevés?
Pertes sanguines
Hémolyse immune
Hémolyse non immune
85
Bilan complémentaires pour anémie normocytaire avec augmentation réticulocytes?
* Bilirubine (Augmentée)
* LDH (Augmenté)
* Haptoglobine (Diminuée principalement en hémolyse intravasculaire)
* Test à l'antiglobuline (Coombs)
86
Tx des anémies hémolytiques?
* supplément d'acide folique
* selon les circonstances, transfusion peut être envisagée
87
Indice au frottis d'anémie macrocytaire?
Neutrophiles hypersegmentés
88
Frottis pour anémie macrocytaire mégaloblastique?
* VGM élevé
* Neutrophiles hypersegmentés
89
Bilan supplémentaire pour anémie macrocytaire?
* Vitamine B12
* Folates
* Bilan hémolyse
* Moelle si ambiguë
90
Causes d'anémie macrocytaire mégaloblastique?
* Déficit vitamine B12 (atteintes neuropathiques)
* Déficit en folates
* Médicaments anti-métaboliques
91
Causes d'anémie macrocytaire non mégaloblastique?
* Syndrome myélodysplasique
* Atteintes hépatiques
* Réticulocytose
* Hypothyroïdie
* Certains médicaments, alcool
92
Cause de pancytopénie?
* Diminution de production (centrale: moelle osseuse)
* Destruction périphérique
93
Exemple de diminution de production?
* Moelle riche: déficience B12, folate, néoplasie, myélodysplasique
* Moelle pauvre: Aplasie médullaire
94
Exemple de destruction périphérique?
Hypersplénisme
95
Frottis d'une pancytopénie?
* Présence de 1% de blastes dans le sang périphérique
* Dacryocytes (cellules en larme : suggère une infiltration de la moelle osseuse)
96
Investigation pour une pancytopénie?
* Aspiration et biopsie de la moelle osseuse : leucémie
* S’assurer de l’absence de complications immédiates/urgences
97
Tx de la pancytopénie?
* Transfusion culots érythrocytaires
* infectieuses : antibiotiques à large spectre
* saignements : transfusions de plaquettes parfois nécessaires
* métaboliques : insuffisance rénale, hyperkaliémie
* Traitement de la pathologie hématologique
98
_Dx?_
Hb bas
Ht bas
VGM bas
Transferrine haute
Ferritine basse
Hepcidine basse
Anémie ferriprive
99
_Dx?_
Hb bas
Ht bas
VGM bas
Bilan martial N
Électrophorèse avec bande S
Hémoglobinopathie
100
_Dx?_
Hb bas
Ht bas
VGM bas
Bilan martial N
Électrophorèse a/N
Thalassémie B
101
_Dx?_
Hb bas
Ht bas
VGM bas
Bilan martial N
Électrophorèse normale
Thalassémie A
102
_Dx?_
Hb bas
Ht bas
VGM bas
Transferrine basse
Ferritine haute
Hepcidine haute
Anémie microcytaire inflammatoire
103
_Dx?_
Hb et Ht bas
VGM normal
Réticulocyte bas
Dosage EPO a/N
Anémie normocytaire avec insuffisance rénale
104
_Dx?_
Hb et Ht bas
VGM normal
Réticulocyte bas
Plaquettes basses
Neutrophiles bas
Anémie normocytaire avec problème de la moelle osseuse
105
_Dx?_
Hb et Ht bas
VGM normal
Réticulocyte bas
Bilan inflammatoire +
Anémie normocytaire inflammatoire (maladie chronique)
106
_Dx?_
Hb et Ht bas
VGM normal
Réticulocyte haut
Bilirubine haute
Anémie normocytaire dû à de l'hémolyse +++
107
_Dx?_
Hb et Ht bas
VGM normal
Réticulocyte haut
Le patient est en hémorragie
Anémie normocytaire dû à une perte sanguine
108
_Dx?_
Hb et Ht haut
Neutrophiles hypersegmentés
B12 et folates a/N
Anémie macrocytaire mégaloblastique
109
_Dx?_
Hb et Ht haut
B12 et folates normaux
Moelle a/N
Anémie macrocytaire non mégaloblastique dû à un syndrome myélodysplasique
