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Lupus Flashcards

(68 cards)

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1
Q

Frequence du LED?

prédominance

A

2eme maladie systmique la plus fréquente apres gougerot

F (85%)

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2
Q

famille des ..

+/- associé à ..

A

connectivites

SAPL, ou autre Mai :gougerot ++/ Hashimoto, biermer

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3
Q

Plus fréquent et plus grave chez …?

A

noir asiatique

et antillais !

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4
Q

F de R?

A
  • familial
  • rayon UV
  • EBV
  • silici
  • oestrogène
  • médicaments
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5
Q

quelques médicmaments inducteur de lupus?

A

-minocycline
-carbamazépien
-interféron
-anti. TNF a
BB

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6
Q

physipath? 4 étapes

A
  • défaut de clairance des c apoptotiqe
    : accumulation ADN natif , ribonuclépro (Sm , Rcp, SSA SSB, PL membranaire ..
  • activation des LB par les LT : folliculaire : production d’auto AC anti nucléaire
  • dépot d’action dans les tissus :inflammation
  • boucle d’amplification
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7
Q

scores/ critère diagnostic/classification

A

ACR (4 permis les 11 citères ) = clinique/ hématologique et immunologique

SLICC (4 critère ) dont 1 clinique et 1 immuno ( ou néphrite lupique est biopsie) )

–> difficile a utilisé au début de la maladie baisse
sensibilité comme critère diagnostic/ classification

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8
Q

manifestations souvent inaugurale?

A

articulaires =80%

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9
Q

caractéristique de l’atteinte articulaire ?

A

-poly arthrite bilat symétrique , petites articulations, migratrice (MCP,IPP, carpe, poignet, )
non déformante

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10
Q

exception atteinte articulaire déformante?

A

rhumatisme de JACOUD : subluxatin articulaire réductible par attinte tendineuse )

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11
Q

autres caractéristique de l’atteinte art ?

A

souvent douleur et intensité des signes cliniques discordante

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12
Q

signes géréraux ?

A

Oui dans 50-80% des cas

asthénie, anorexeri, fievre

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13
Q

les caractères de l’atteinte articulaire différents de la PR??

A

non destructeur, non déformante sauf jaccoub
débrouillage plus court
discordance
migrateur fugace

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14
Q

Myalgies?

penser à 2 étiologies …

A

possible atteinte associé (myosite avec RNP+) mais rare

penser aux corticoïdes et hydroxychloroquine qui font des myalgies

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15
Q

lésions cutanés lesquelle sont plus fréquente entre A /SubA/ ou Chronique ?

caractéristique ++?

A

atteinte cutanée dans 80% des lupus

Aigues&raquo_space;>

photoS

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16
Q

Lupus aigue ?

%

A

60-80%
- Eruption érythémateuse, macula-papuleuse, finement squameuse, parfois œdémateuse, à bordure émiettée, non prurigineuse ‐

  • visage, en vespertilio avec respect du sillon naso‐génien et des paupières
    décolleté, les doigts (face dorsale des zones interarticulaires, pulpite érosive) ou les muqueuses,(érosif)

poussée, disparition rapide sans séquelles

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17
Q

Lupus cutanée subaiguë? 10-20%

A
  • Eruption annulaire ou polycyclique, plus rarement psoriasiforme
    ‐ décolleté et les membres, respectant habituellement le visage ‐
    -Très photosensible
    ‐ dépigmentation séquellaire
    -Ac anti‐Ro/SSA
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18
Q

lupus chronique ? 10%

A

lupus discoide (atrophie , alopécie définitive, )

  • lupus timidus =papaleux oedemateux
  • lupus d’engelure
  • panniculite lupique (atrophie coup de hache)
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19
Q

lésion non spécifiques ?

A

vascularite : syndrome de Raynaud, livedo racemosa, urticaire, purpura infiltré ± nécrotique, érythème violine des paumes, lésions pulpaires purpuriques, ulcère de jambe, gangrène distale
Chute des cheveux : fréquente lors des poussées,

-Ulcérations buccales, linguales ou génitales lors des poussées

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20
Q

TTT LES cutané ? A

SA/C?

A

A : ttt N hydroxychloroquine

-SA/C : réduire vite les lésions (car séquelles) : Dermocorticoide + TTT de fond

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21
Q

autres atteintes articulaires?

A

tenosynocites , rupture tendineuse

Ostéonécrode tête fémorale (meme sans ctc , ++ si CTC)

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22
Q

Autre atteinte grave?

A

REIN = inaugural ou ds 1ere année : 50% des cas
asymptomatique

(10-20% en néphrologie/ sauf population&raquo_space; Asie /amérique centrale
30-50% des cas en rhuamto = .. bref assez fréquent ..)

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23
Q

plus fréquemment touché ?

A

pédia

non caucasien

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24
Q

atteinte ?

A

GLOMERULAIRE
PBR SO Protéinurie > 0,5 g/j .
Hématurie microscopique associée à une protéinurie . Syndrome néphrotique . Insuffisance rénale

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25
BU ou pu/creat ? | combien PU significatif?
tous les 3 mois au moins (nouvelles reco) Pu >0,3g/g (nvx en néphro mais resté partout écrit >0,5g/g.. (chapitre de néphro/rhumato.. )
26
SN souvent ?
impur
27
Lésion historique : A | Chronique :
Lésions actives (A) : ‐ Prolifération endocapillaire, extra cap ( croissant ) ‐ Corps hématoxyliques de Gross (rares, pathognomoniques) : débris nucléaires dans les zones de prolifération retrouvés dans les formes très prolifératives ‐ Dépôts endo‐membraneux, avec aspect en fil de fer (wire‐loop) ‐ Nécrose fibrinoïde, thrombi intra‐capillaire Lésions chroniques (C) = irréversibles : croissant fibreux, glomérulosclérose
28
GN I =
GN mésangiale minime
29
GN II :
GN mésangiale proliferative | fonction rénale N
30
GN III :
GN proliférative focale <50% glo Hu ,py Sn, IR .. endo/extrac/mesangieux:..
31
GN IV : (50%)
>50% des glomérules
32
GN V
GEM= Hu, asympto sn , pu (mauvais pro) dépôt granuleux extra membraneux +/- ASSOCIÉ GN 3-4
33
G VI :
Sclérose glomérulaire avancée | IR terme >90% des glomérules
34
autre atteintes rénale possible?
1% tubulo interstitielle vasculaire (necrose fibrinoide)
35
TTT selon stade de Nephropaties?
-Abstention thérapeutique : si classe I/II ou classe III/IV sans lésions actives ‐ Corticoïdes + immunosuppresseur (traitement d’attaque par cyclophosphamide ou MM., avec d’entretien par azathioprine ou MM) : si classe III/IV avec lésions actives ou classe V avec syndrome néphrotique ‐ Classe VI : préparation à la dialyse et à la transplantation
36
pronostic du stade V ? | IV?
bon si pas SN`mauvais se SN | IV : 30 % IR term
37
atteinte cardiaque ? | la plus fréquente ?
- trois tunique + coronaires - péricardite 30% - prolapsus VM (25%) --> evo endo Libman sacks
38
Sur Risque de ...?
mortalité coronaire X55 -athéroslérose accélée et aggravé par ctc
39
SAPL ?
30 % | attention dosage doser 2fois à 12 semaines d'intervalle
40
autres atteintes
- pulmo : pleurésie /pid /htap - vasculaire : HTA , Raynaud thrombose V/A - neuro : AVC, neuropathie crânienne , tbles cognitif, psy (ct :bonne réponse ) .. - dig : HM , ulceration , peritonite lupique
41
Bio ?
VS augmenté en poussée (peut resté aug (hypergamma persistantE/IR) CRP : si augmenté :rechercher c°(sérite) Tac augmenté anémie/ leucopénie /TP
42
ac anti ADN natif ? test ? corrélé à ..
- elisa - test de farr : immuno-adio ou If sur cirhidia lucilia (très spécifique) corrélé atteinte rénale grave !!
43
les ac ? ANN? spacifique?
-constant :IFI >1/160 homogene > moucheté (anti ag sobulble) -non peu spécifique
44
Ac anti adn (double brin) | et ac anti ag soluble : Se/SP??
tres spécifique taux >200UI=poussée--> surveillance
45
citez ac anti ag soluble
- sm tres spe : 20% - SSA/RO ,(bav) LA/SSB : subaigu et gougerot associé - RNP
46
Autre Ac nouveau ?
- ac anti nucleosome : tres spé, en dehors des poussée -->corrélé gravité rénale aussi - cryo(iii), anti pq, anti PL, FR ..
47
Lupus induit ac ?
anti histone : 80% (95% si induit)
48
médicaments du lupus induit ? atteintes?
``` isoniazide, phénothizazine, quinidine, bb moncycline anti TNF a interféron a ATS ``` souvent pas cutané évoque H >50 ans surtout
49
grossesse autorisé?
oui si rémission >6mois | R de poussée++
50
Bilan au diagnostic?
-bilan complet avec sérologie, (VIH, VHC? PAROB19, ) re SAPL Ecg /ETT CRP/VS iono , creat , C , anticorps, rein , lipidique ,glycémie (FRCV!!++)
51
Suivie ?
NFS, creat, BH, ac anti ADNn, C4 , taux de palquenil, glycémie bilan lipidique / 1NA S (recherche PU/BU /3moisà
52
-ttt formes cutané ? -
-Subaigue et C seulement : dermocorticoide
53
-ttt cut-art :1er si R ?
Hydroxychloroquine + AiNS (+/- faible ctc )
54
-formes viscérale ttt?
corticothérapie ou IS : si R ou cortico dépendante
55
poussée grave ?
bolus ctc 3j, | +/- IS
56
Immunosupresseur lesquel?
-cyclophospahmide (alkkylant) iV ``` puis Azathioprine (analogue purine) MM (anti métabolite ) ``` pour 2 ans
57
effet indé hydroxychloroquine?
toxicité rétinienne
58
bilan pré hydroxychloroquein,
FO , cv automatisé, ERG multifocal ou FO en auto-fluo ou OCT vision des couleurs ?
59
suivi APS ?
-/1ans si FDR :IR/IHep/ vieux /retinopathie pré / dose >400 sinon tout les 5 ans
60
autre médicament avec bilan ophtalmologue? | rien avoir avec LED!
ethambutol | (FO, champ visuel et vision des couleurs
61
complément dans le lupus?
baisse selon l'activité
62
c1-c2-C4: bas = activité ?
NON c1q-c2-C4: bas et sans baisse de CH50 =déficit congénital : frequent ds le lupus
63
grossesse ? que faire du ttt?
poursuivre Hydroxychloroquien et cTc | seul azathioprine est autorisé comme immunoS
64
grossesse t SAPL?
-HBPM si SAPL + aspirine
65
Ci grossesse?
-HTAP -Capiacité vitale pulmonaire > 1L IRC <40 ml/Min atteinte évolutive rein/poussée -atcdde pré éclampsie sévère /HELP avc <6mois
66
complication des ttt?
- penser bilan P/CA et ODM pour ctc | - R augmenté de néoplasme urothéliale avec cyclophosphamide (mesna/uromitexan : protecteur)
67
formes réfractaire biothérapie ?
oui blimumab : ac anti prot BLys rituximab
68
ttt du SAPL?
- +LUPUS :aspirine à vie - si sans lupus (a discuter) - si thrombose : curatif : hépaine puis AVK a vie , ajout d'aspirine si récidive - SALL obstétrical : aspirine a vir

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