Maladie de Behçet

Question 1

Définition de la amaldie de Behçet :

Answer 1

Vascularite caractérisée par une aphtose buccale chronique

Question 2

Epidémiologie de la maladie de Behçet :

Answer 2

Jeunes / formes familiales dans 2 à 18% des cas

Question 3

Terrain de la maladie de Behçet :

Answer 3

Adultes jeunes / H>F / pourtour méditerranéen et Japon

Question 4

Examen clinique devant une suspicion de maladied e behçet :

Answer 4

Examen clinique :

• Aphtose bipolaire récidivante +++ :
  
  • Buccale : souvent > 10 mm – disparition spontanée en 15 jours
  • Génitale : mineure ou majeure (> 10 mm avec cicatrice)
• Atteinte ophtalmologique :
  
  • Uvéite antérieure à hypopion stérile = pathognomonique !
  • Autres : hyalite (vitré) / vascularite rétinienne avec ischémie
• Atteinte cutanée :
  
  • Érythèmes noueux ++ : nodules violacés hypodermiques douloureux
  • Pseudo-folliculites ++ : papules et/ou pustules non centrées par un poil
• Autres atteintes (inconstantes)
  
  • Articulaire : mono ou oligo-arthrite / des grosses articulations ++
  • Cardio-vasculaire : cardiopathie ischémique / thromboses veineuses ++
  • Neurologique : TVC / HIC bénigne / méningite stérile / démence
  • Autres (rares) : rénales (Néphropathie glomérulaire, amylose AA) / digestive (ulcérations)

Question 5

Examens complémentaires devant une suspicion de maladied e behçet :

Answer 5

Examens complémentaires :

• « Test pathergique » :
  
  • Apparition d’une pseudo-pustule ou papule après une injection SC
  • Peu sensible mais spécifique ++ / lecture à 24-48h
• Immunologie :
  
  • Association avec HL A-B51 fréquente (60% des cas)
  • !! mais n’est pas un test diagnostique / pas de conseil génétique

Question 6

Critères diagnostics d’une maladie de behçet :

Answer 6

Critères diagnostiques (!! consensus) :

• 1 critère majeur obligatoire :
  
  • aphtose buccale récidivante : ≥ 3 sur 12 mois
• et ≥ 2 critères mineurs sur 4
  
  • lésion génitale : ulcération et/ou séquelle d’aphtose
  • lésion oculaire : uvéite antérieure +/- postérieure
  • lésion cutanée : érythème noueux / pseudo-folliculite / acné
  • test pathergique : pseudo-papule/pustule au point de ponction

Question 7

Démarche diagnostic devant une suspicion de maladied e behçet :

Answer 7

Examen clinique :

• Aphtose bipolaire récidivante +++ :
  
  • Buccale : souvent > 10 mm – disparition spontanée en 15 jours
  • Génitale : mineure ou majeure (> 10 mm avec cicatrice)
• Atteinte ophtalmologique :
  
  • Uvéite antérieure à hypopion stérile = pathognomonique !
  • Autres : hyalite (vitré) / vascularite rétinienne avec ischémie
• Atteinte cutanée :
  
  • Érythèmes noueux ++ : nodules violacés hypodermiques douloureux
  • Pseudo-folliculites ++ : papules et/ou pustules non centrées par un poil
• Autres atteintes (inconstantes)
  
  • Articulaire : mono ou oligo-arthrite / des grosses articulations ++
  • Cardio-vasculaire : cardiopathie ischémique / thromboses veineuses ++
  • Neurologique : TVC / HIC bénigne / méningite stérile / démence
  • Autres (rares) : rénales (Néphropathie glomérulaire, amylose AA) / digestive (ulcérations)

Examens complémentaires :

• « Test pathergique » :
  
  • Apparition d’une pseudo-pustule ou papule après une injection SC
  • Peu sensible mais spécifique ++ / lecture à 24-48h
• Immunologie :
  
  • Association avec HL A-B51 fréquente (60% des cas)
  • !! mais n’est pas un test diagnostique / pas de conseil génétique

Critères diagnostiques (!! consensus) :

• 1 critère majeur obligatoire :
  
  • aphtose buccale récidivante : ≥ 3 sur 12 mois
• et ≥ 2 critères mineurs sur 4
  
  • lésion génitale : ulcération et/ou séquelle d’aphtose
  • lésion oculaire : uvéite antérieure +/- postérieure
  • lésion cutanée : érythème noueux / pseudo-folliculite / acné
  • test pathergique : pseudo-papule/pustule au point de ponction

Question 8

Evolution d’une maladie de Behçet :

Answer 8

• Histoire naturelle : évolution chronique paroxystique / souvent bilatérale
• Le risque principal est oculaire : cécité par uvéite récidivante (à savoir)
• Mortalité ~ 5% par atteinte cardiovasculaire ++ (IDM, thromboses veineuses)

Question 9

Traitement d’une maladie de Behçet :

Answer 9

Traitement symptomatique :

• Local : bains de bouche pour l’apthose buccale +++
• Systémique : colchicine si atteinte articulaire ou cutanée

Traitement étiologique :

• Si atteinte bénigne (oeil, articulaire, vasculaire) : corticoïdes
• Si forme grave : traitement immunosupresseur (ex : azathioprine = Imurel®, MTX)