Manifestaciones Inmunologicas De Las Enfermedades Hematológicas Flashcards

1
Q

¿Que provocan las enfermedades autoinmunes que afectan los leucocitos y los eritrocitos?

A

-disminución de la supervivencia de la célula
-Citopenia (numero insuficiente

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2
Q

¿Como pude manifestarse la anemia hemolitica autoinmune?

A

Como una anemia normocítica , normocromica compensada

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3
Q

¿Cual es la causa de la anemia hemolítica autoinmune?

A

La presencia de autoanticuerpos circulantes contra los antígenos de superficie del eritrocito , lo cual reduce su supervivencia

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4
Q

¿Que compensación ocurre en la anemia hemolítica autoinmune?

A

-Compensación por parte de la médula ósea , aumentando la producción de celulas

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5
Q

¿Que constituye las manifestaciones clínicas de la anemia. hemolítica autoinmune?

A

-Disminución de supervivencia
-Aumento de producción de celulas
-Aumento de metabolimo del hemo

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6
Q

¿Que causa y que tipo de anemia hemolítica autoinmune es más común ?

A

La idiopatica primaria con un 47%

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7
Q

¿Cual es la causa secundaria más común de anemia hemolítica autoinmune?

A

-Enfermedad autoimune 26%

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8
Q

¿Que son los autoanticuerpos alientes en anemia hemolítica autoinmune?

A

-Autoanticuerpos que reaccionan de forma optima con sus dianas a temperatura fisiológica ( son la mayoría del 80-90%)

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9
Q

¿qué son los anticuerpos fríos en anemia hemolítica autoinmune?

A

-Autoanticuerpos que reaccionan mejor con sus dianas a temperaturas inferiores a 37 grados

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10
Q

¿De que son consecuencia las anemias hemolíticas autoinmunes por anticuerpos calientes?

A

-de la presencia de eritrocitos criculantes revestidos de IgG

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11
Q

¿Que ocasiona los depositos de los componentes del complemento en la superficie de las celulas en las anemias hemolítica autoinmune?

A

Hemólisis más grave

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12
Q

¿Contra que van dirigidos los autoanticuerpos en anemia hemolítica autoinmune?

A

Contra los antígenos Rh o asociados a Rhesus

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13
Q

¿Que receptores presentan los hematíes que permanece en en el bazo o hígado en la anemia hemolítica autoinmune caliente?

A

Receptores para la IgG

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14
Q

¿Que provoca la fagocitosis en la anemia hemolítica autoinmune?

A

Ingestión del eritrocito entero o segmentos de la membrana

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15
Q

¿Que produce la perdida de la membrana del eritrocito en anemia hemolítica autoinmune caliente?

A

-Provoca el desarrollo de celulas de forma esférica (esferocitos) que son vulnerables a lesión adicional por estrés mecánico

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16
Q

¿Como se clasifica la anemia hemolítica autoinmune=

A

-Anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos calientes idiopatica
TIPOS SECUNDARIOS:
-Conectivopatias (lupus y artritis)

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17
Q

¿Que hallazgo se puede encontrar a la exploración en la anemia hemolítica autoinmune caliente ?

A

Esplenomegalia

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18
Q

¿Como es la anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos caliente?

A

Anemia normocitica normocromica

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19
Q

¿Que se puede. Observar en la extensión de sangre de las anemia hemolítica autoinmune caliente?

A

-Policromasia ( aumento de producción de eritrocitos)
-Esferocitosis (leucocitos inmaduros aumentados)
-Auemento bilirrubina serica
-Urobuilinogeno urinario

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20
Q

¿Que revela médula ósea en la anemia hemolítica autoinmune Caliente?

A

-La médula ósea presenta hiperplasia del linaje eritrocito o

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21
Q

¿Que prueba es útil en la anemia hemolítica autoinmune caliente?

A

Coombs, contiene anticuerpos frente antiglobulinas y los componentes del Complemento
-Se produce aglutinación al realizar la prueba

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22
Q

¿ de que se recubren los eritrocitos en la anemia hemolítica autoinmune?

A

-IgG (30%)
-Compelemnto (20%)
- AMBOS ( 50%)

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23
Q

¿ Como puede tratarse la anemia hemolítica autoinmune caliente ?

A

Por medio de inmunosupresion

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24
Q

¿Que infecciones pueden predispone a una anemia hemolítica autoinmune fría ?

A

-Mycoplasma pneumonie
-Virus Epstein-Barr

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25
Q

¿Que temperatura se requiere para que los anticuerpos fríos presenten una reactividad óptima?

A
    • 5 grados
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26
Q

¿ que nombre reciben los anticuerpos fríos que dan lugar a la anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos fríos?

A

Aglutininas

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27
Q

¿De que clase suelen ser las aglutininas=

A

De clase IgM y se dirigen contra los antígenos de eritrocitos

28
Q

¿Que celulas no elimina a los fagocitos en la anemia hemolítica autoinmune fría?

A

Aquellas que están revestidas del complemento

29
Q

¿Donde se produce el aclaramiento de los eritrocitos opsonizados por aglutininas en la anemia hemolítica autoinmune fría?

A

En el hígado

30
Q

¿Qué síntomas se pueden presentar en la anemia hemolítica autoinmune fría ?

A

-Puede ser asintomática a
- Se puede presentar acrocianosis
-Anomalías de los indices eritrocitarios

31
Q

¿Que produce la aglutinación de eritrocitos en la anemia hemolítica autoinmune fría ?

A

-VCM
-Hemoglobina

ELEVADOS FALSAMENTE , se normalizan si la muestra se calienta a 37 Grados

32
Q

¿Que se obtiene en la prueba de Coombs directa en la anemia hemolítica autoinmune fría ?

A

-Suele ser positiva para el complemento

33
Q

¿La hemoglobinuria paroxística por frío es complicación de …?

A

Infecciones como la sifilis congénita , virus Epstein Barr

34
Q

¿Que auto anticuerpo se presenta en la hemoglobinuria paroxística por frío?

A

IgG ( DOnath-Landsteiner )

35
Q

¿Cuales son los 3 mecanismos de la hemólisis inducida por fármacos ?

A
  • sindrome hemolitico
    -Se asocia a metildopa
    -Coombs directa positiva
36
Q

¿Cual es el segundo y el tercer mecaniso que se ha postulado en la hemólisis inducida por fármacos?

A

-Se ha postulado que los fármacos actúan como haitianos , se necesitan fijar a una macromolécula para ser inmunocomplejos
-Luego el inmunocomplejos formado es absorbido en la superficie del eritrocito y se produce hemólisis

37
Q

¿Que es la trombocitopenia autoinmune?

A

-Se produce destruccion de las plaquetas por mecanismos inmunitarios
-Es más frecuente que la hemólisis autoinmune

38
Q

¿Como puede clasificarse la trombocitopenia autoinmune?

A

-síndrome primario = purpura trombocitopenica idiopatica
-sindrome secundario= puede ser secundario a :
Virus- apararece 3 semanas despues de infeccion

39
Q

¿Cuales son los síntomas de trombocitopenia autoinmune?

A

-Exantema cútaneo = consecuencia de hemorragia subcutánea
-contusiones
-Hemorragias activas ( gingivales, epistaxis, hematuria)

40
Q

¿Como se diagnostica el trombocitopenia autoinmune?

A

-Recuento de plaquetas ( mayor a 80x 10, 9/1)

41
Q

¿Que que puede detectarse en la trombocitopenia autoinmune?

A

-autoanticuerpos unido o circulante IgG (90%) pero también puede se IgM o IgA

42
Q

¿Contra que se dirigen los autoanticuerpos de la trombocitopenica autoinmune?

A

70% se dirigen a los complejos IIIB-IIa

43
Q

¿Cuál es la Patogenia de la trombocitopenia autoinmune?

A

-Destruccion plaquetaria por la presencia de autoanticuerpos IgG unidos a superficie que da lugar a perdida de plaquetas en el bazo

44
Q

¿Como s e puede aumentar las plaquetas en el la trombocitopenia autoinmune primaria?

A

Por medio de la administración de corticosteroides ( 80%)

45
Q

¿Cuál es el mayor riesgo de la trombocitopenia autoinmune?

A

-Hemorragia, principalmente intracraneal

46
Q

¿Qué es la neutropenia autoinmune?

A

-Es el recuento bajo de neutrofilos en sangre y tejidos , lo cual provoca infecciones típicas de inmunodeficiencia

47
Q

¿A quienes afecta más la neutropenia autoinmune?

A

-Afecta principalmente a lactantes
-Se manifiesta principalmente en los primeros meses
-Puede aparecer en los primeros 3 años de vida

48
Q

¿Que infecciones suelen presentar los niños con neutropenia autoinmune en el primer año de vida?

A

-Impetigo
-Foliculitis
-Otitis media
-Neumonías

49
Q

¿Como se encuentra el recuento de leucocitos en la neutropenia autoinmune?

A

Suele presentarse normal o inferior a 0.5x 10 9/1

50
Q

¿Que anticuerpos se unen a la superficie de los neutrofilos en la neutropenia autoinmune?

A

IgG (90%. De pacientes)

51
Q

¿A que se asocian los antígenos en las células diana en la neutropenia. Autoinmune?

A

FC y RIII

52
Q

¿La neutropenia autoinmune es autolimitado?

A

Sí, suele presentar un restablecimiento espontáneo a los 3 años de edaD

53
Q

¿En quienes puede presentarse neutropenia autoinmune secundaria?

A

Se origina en la edad adulta
Se puede asociar a infecciones como :
Epstein Barr y VIH

54
Q

¿Qué es el miedo a múltiple?

A

-Es una proliferación anómala de células plasmáticas malignas
-Se caracteriza por la producción excesiva de una molécula de la inmunoglobuliuba de tipo de una cadena ligera y una pesada ( paraprteinas)

55
Q

¿Cual es la neoplasia de células plasmáticas más prevalente e importante desde el punto de vista clínico?

A

Miedo a múltiple

56
Q

¿En que edad suele dar inicio el mieloma múltiple?

A

68 años

57
Q

¿Cual es el pronostico en tiempo del mieloma múltiple?

A

De 3 a 10 años

58
Q

¿Como puede ser el mieloma múltiple?

A

-Puede ser sintomático o asintomático

59
Q

¿Qué e la Macroglobulinemia de Waldenstron?

A

-Expansión maligna de los linfocitos B maduros

60
Q

¿Cual es la edad en que aparece la macroglobulinemia de Waldenstron y cual es su pronostico?

A

-Aparece a los60 añps
-supervivencia de 5-10 años

61
Q

¿A que proteinas se asocia la macroglobulinemia de Waldenstron ?

A

Proteína 19M

62
Q

¿Como se manifiesta la macroglobulinemia de Waldenstron?

A

-Astenla
-Cefaleas
-Mareo
-Alteraciones visuales

63
Q

¿Que es la gamapatía monoclonal de significado desconocido?

A

-Elevación de gammaglobulinas o de proteinas totales

64
Q

¿Cual es una complicación de la Gamapatía monoclonal de significado desconocido?

A

Presencia de una proteina monoclonal en el nervio periférico

65
Q

¿Que es la enfermedad de las cadenas pesadas?

A

-Parece ser un sindrome premaligno
-Se pueden presentar síntomas GI
-

66
Q

¿Que es la amiloidosis?

A

-Proceso donde se acumulación tisular de proteinas fibrilares insolubles
-Se pueden depositar en el corazón , riñones, articulaciones, nervios , bazo e hígado

67
Q

¿A que se asociada la amiloidosis secundaria a?

A

Depósito de proteina sérica (amiloide is A serico)