MCVOL3 EXS Flashcards

VASCULITES AMILOIDOSE (121 cards)

1
Q

Critérios clínicos para Kawasaki

A

Febre por mais de 5 dias

4 em 5

Exantema (só não pode ser vesicular)
Conjuntivite não purulenta
Manifestações orais - fissura/língua em framboesa
Adenomegalia cervical
Alterações nas extremidades (edema e eritema nas mãos e pés na fase aguda e descamação na fase subaguda)

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2
Q

Idade mais comum de escarlatina

A

Após 5 anos de idade

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3
Q

TX de Kawasaki

A

Imunoglobulina IV

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4
Q

Hemograma em Kawasaki a partir da segunda semana de doença

A

Trombocitose

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5
Q

Complicação mais temida de Kawasaki

A

Aneurisma coronariano

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6
Q

Na escarlatina em comparação com Kawasaki não ocorre…

A

Conjuntivite

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7
Q

<em>rash</em> petequial (manchas eritemato-
vinhosas) distribuído em regiões dependentes de
gravidade (membros inferiores e nádegas) é uma alteração
que, na criança, sempre tem que nos fazer pensar na possibilidade
de <em></em>

A

Púrpura de HS

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8
Q

Púrpura de HS também chamada de

A

Vasculite por IgA

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9
Q

A vasculite por IgA é caracterizada

por uma tétrade:

A
  • Artralgia
  • Lesão renal
  • Dor abdominal podendo haver sangramento digestivo
  • Rash
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10
Q

A vasculite por IgA

geralmente é precedida por

A

algum insulto antigênico nas 2-4

semanas antecedentes ao seu início, como IVAS ou vacinação.

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11
Q

(HS) Tal qual outras vasculites sistêmicas, além dos sinais e
sintomas relacionados ao acometimento de um ou mais órgãos
específicos pelas lesões vasculares (no caso, a tétrade
clinicolaboratorial descrita), observa-se também a presença
de manifestações sistêmicas como

A
Febre
Fadiga
Fraqueza
VHS
PCR
ASLO - quandoo quadro vrial precedente ter sido causado por S. pyogenes
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12
Q

Além da presença de vasculite
(inflamação na parede dos vasos sanguíneos), outros achados
histopatológicos que caracterizam a biópsia pulmonar
de pacientes com vasculite de Churg-Strauss são:

A

formação

de granulomas e <em> infiltração por eosinófilos extravasculares</em>

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13
Q

Vasculite mais comum da infancia

A

HS

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14
Q

na avaliação de um paciente

com <em> rash</em><em> purpúrico </em>é essencial avaliar a contagem

A

plaquetária

plaquetas normais reforçam a hipótese de
vasculite, não de um distúrbio da hemostasia primária.

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15
Q

Alterações nas

Extremidades em Kawasaki

A

Eritema palmar e plantar e/ou edema de mãos ou pés,

que evoluem para descamação periungueal.

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16
Q

Linfadenopatia Cervical

Aguda Não Supurativa CARACTERISTICAS

A

Adenomegalia firme, não flutuante, dolorosa,

com diâmetros entre 1,5 a 7 cm.

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17
Q

A maioria dos casos de envolvimento
do tubo digestivo por amiloidose acontece na
forma (Amiloidose)

A

AA

(em geral, em um contexto de
artrite reumatoide de longa duração).

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18
Q

Quem “tradicionalmente”
cursa com <em>aftas orais recorrentes</em> é uma síndrome
vasculítica:

A

Behcet

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19
Q

Quatro principais formas de Amiloidose Gastrointestinal

A

Hemorragia - Friabilidade + ulcerações difusas

Dismotilidade - Diversas síndromes de Estase, disfagia, supercrescimento, pseudoobstrução

Má absorção - Supercrescimento bacteriano

Enteropatia perdedora de proteína

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20
Q

Para pensarmos em <em>artrite idiopática
juvenil</em>, em qualquer uma de suas formas (pauciarticular,
poliarticular e sistêmica, ou <em>doença de Still</em>), é
preciso que o quadro articular perdure por pelo menos

A

6 semanas

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21
Q

Para diagnosticar
LES, é preciso ter ……….. dos 11 critérios de classificação
propostos pelo ACR

A

4

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22
Q

Para diagnosticar febre reumática

é preciso preencher os critérios de

A

JONES

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23
Q

A síndrome de <em>polimialgia reumática
</em> (sinovite nas grandes articulações das cinturas
escapular e pélvica) é um comemorativo clássico da

A

Arterite de células gigantes

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24
Q

Vasculite primária mais comum de pacientes idosos

A

Arterite de células gigantes

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25
O que acontece com o complemento na crioglobulinemia
Abaixa
26
Características presentes em crioglobulinemia QC
``` (1) vasculite cutânea leucocitoclástica; (2) crioglobulinemia; (3) FR positivo; (4) consumo de complemento; (5) hematúria - possível lesão glomerular e (6) hepatite (TGO elevada). ```
27
Não se espera HS com início a partir dos...
20 anos de idade
28
O FR positivo faz parte do quadro de crioglobulinemia | mista tipo
II
29
O que caracteriza crioglob mista tipo II?
(IgM com atividade de FR positivo | + hipergamaglobulinemia policlonal)
30
Além disso, os principais órgãos-alvo da vasculite crioglobulinêmica são justamente
Pele Nervos periféricos
31
Temos aqui dois curiosos sinais clínicos que, de maneira isolada, são relativamente inespecíficos, mas em conjunto sugerem fortemente o diagnóstico de amiloidose:
Sinal do Guaxinim - equimoses periorbitárias Macroglossia
32
Macroglossia e sinal do Guaxinim são clássicos de que forma de amiloidose?
AL - primária
33
Como confirmar suspeita de AL?
Poderemos confirmar nossas suspeitas realizando biópsia da gordura abdominal ou do reto, pesquisando a presença de depósitos amiloides através da coloração do material com o corante vermelho-congo.
34
O aumento dos ombros (“ombro do jogador de futebol americano” ou pseudo-hipertrofia muscular) é outra característica sugestiva de
Amiloidose AL
35
Rim na amiloidose tem tamnho...
Aumentado
36
VHS em PMR
>100
37
Dx de PMR
CLinico
38
Tx de PMR
Corticoide em doses baixas respondem bem em uma semana
39
QC de PMR
``` Dor e rigidez nas regiões de cinturas escapular e pélvica em px com >50 anos de idade Febre Fadiga Hiporexia VHS ++++ ```
40
Púrpura palpável em membros inferiores e nádegas (regiões mais dependentes da gravidade), associada à artrite, dor abdominal e/ou glomerulonefrite em um paciente com menos de 20 anos de idade é um quadro clínico altamente sugestivo de
púrpura de Henoch-Schönlein, a síndrome vasculítica mais comum da infância
41
a PHS | com frequência é precedida por
IVAS, gastroenterite e/ou | vacinação
42
HS é associada à deposição de imunocomplexos de
IgA
43
A expressão “púrpura alérgica” | eventualmente é utilizada como sinônimo de
Púrpura de | Henoch-Schönlein (PHS)
44
Habitualmente, a PHS tem curso clínico brando e autolimitado, mas raros pacientes podem persistir com sequelas
Renais permanentes
45
A PHS predomina na faixa etária .................... e se observa uma nítida predominância em ..................
pediátrica (entre 3 e 15 anos) MENINOS (quase 2:1 em relação às meninas)
46
Lembre-se que a proliferação ativa dos vírus associada às hepatites crônicas (B e C) pode desencadear diferentes síndromes vasculíticas mediadas pela deposição vascular e tecidual de imunocomplexos contendo antígenos virais - ..............na HepB e ...... na HepC
PAN clássica Crioglobulinemia mista
47
Sabemos também que na PHS, comumente, há | vasculite da mucosa intestinal, o que pode complicar com
Hemorragia Intussuscepcao
48
neuro-Sjögren
As manifestações mais frequentes nos quadros de neuro-Sjögren são decorrentes de lesões difusas ao longo de toda a massa encefálica, justificando manifestações neuropsiquiátricas como síndrome demencial, deficits motores e epilepsia, além de acometimento de nervos cranianos (ex.: neurite óptica). O envolvimento meníngeo até pode ocorrer (meningite asséptica subaguda), mas é raro e muitas vezes assintomático, sendo evidenciado, no entanto, por exames de imagem, como a RM que mostra captação leptomeníngea aumentada do contraste
49
A meningite é uma complicação neurológica frequente no lúpus eritematoso sistêmico, porém, na maioria das vezes, tratam-se de meningites
infecciosas (bacterianas, virais e fúngicas), relacionadas ao estado de imunodeficiência que acompanha a própria doença ou seu tratamento
50
Na artrite reumatoide pode ocorrer uma infiltração meníngea por nódulos reumatoides, promovendo um quadro clínico de
Meningite asseptica cronica
51
A manifestação neurológica | mais comum da doença mista do tecido conjuntivo é a
neuropatia do quinto par craniano (nervo trigêmeo)
52
Na doença de Behçet, uma síndrome vasculítica sistêmica, as principais manifestações neurológicas são secundárias às lesões focais no parênquima decorrentes de trombose vascular (tanto arteriais quanto venosas). A ............................... também é uma das manifestações neurológicas mais comuns desta entidade.
meningite asséptica
53
arterite de Takayasu, uma | síndrome vasculítica típica de EPIDEMIO
Mulheres jóvens
54
Tipo de ANCA em WEgener
c-ANCA
55
O ANCA (Anticorpo Anticitoplasma de Neutrófilo) é um marcador sorológico de autoimunidade extremamente associado às vasculites sistêmicas necrosantes “pauci-imunes”, isto é, condições que tipicamente cursam com a “síndrome
Pulmão-rim
56
Na doença de Still do adulto (uma forma incomum de artrite reumatoide, em que a doença tem início “sistêmico” com acometimento multiorgânico), além de ARTRITE, o paciente apresenta
rash cor de salmão transitório (que melhora quando a febre diminui) e uma importante trombocitose no sangue periférico (com hiperferritinemia)
57
O paciente apresenta um quadro predominantemente respiratório, com rinossinusite crônica (muitas vezes com pólipos nasais) e relato de asma grave e refratária que costuma surgir anos antes do aparecimento da vasculite propriamente dita. Quando esta última aparece, em geral o paciente faz (CHURG-STRAUSS)
lesão cutânea (cuja biópsia mostra a presença de eosinófilos extravasculares, podendo mostrar também, mais raramente, o clássico “granuloma de Churg-Strauss”), além de mononeurite múltipla, glomerulonefrite pauci-imune e acometimento cardíaco (vasculite coronariana).
58
(“doença sem pulso” ou pulseless disease) em mulher jóvem
Takayasu
59
Homem, 47 anos, com emagrecimento de 8 kg em 4 meses, febre vespertina diária, artralgia, mialgia, parestesias em membros inferiores, aspecto cianótico moteado em extremidades e dor testicular. Investigação para neoplasia negativa DX
PAN
60
Tx de Kawasaki
Imunoglobulina Intravenosa AAS
61
PAN e Kawasaki são vasculite de .... vasos
Médios
62
Vasculite associada à hepB
PAN
63
Dx de PAN
HbsAg em 30% QC Demonstração angiografica de comprometimento renal e mesentérico
64
Síndrome de Alport
Lesoes oculares Surdez Alterações glomerulares
65
Lesões vsaculares obstrutivas em arcadas mais distais de MMSS pensar em...
Injeção de drogas como cocaína em leito arterial
66
Aneurisma de artéria pulmonar é a lesão mais clássica da
Doença de Behcet
67
QC Behcet
Aftas orais Úlceras genitais Eritema nodoso Pioderma gangrenoso Exantema semelhante à acne Foliculite Uveíte Trmoboses Aneurismas
68
Avaliação de Buerguer
Arteriografia
69
Homem jovem, tabagista, claudicacao isquemica de MMII e Raynaud nas maos, com episodios de tromboflebite superficial DX
Doença de Buerguer
70
Churg-strauss apresenta qual ANCA
p-ANCA
71
``` Asma Eosinofilia Sinusopatia Infiltrados pulmonares migratórios Nódulos subcutaneos ``` DX
Churg-Strauss
72
3 fases de Churg-Strauss
Prodromica - alérgicas como asma ou rinite Eosinofílica - eosinofilia periferia e infilracao eosinofilica do pulmao TGI e miocardio Vasculítica - vasculite sistemia necrosante
73
DX de Churg-Strauss
p-ANCA Imagem Biopsia
74
Takayasu é mais frequente em qual gênero
Feminino
75
Amiloidose AA relacionada com
Quadros inflamatórios cronicos
76
Amiloidose AA cursa com
Glomerulopatia amiloide, sendo incomum a existencia de cardiopatia
77
Amiloidose AL relacionada com
Discrasias plasmocitárias
78
Amiloidose mais comum
Primária - paises ricos AL No mundo como um todo é AA - cronica.
79
Amiloidose primária é a
AL
80
A probabilidade de surgir amiloidose AA numa doença inflamatória cronica como AR é maior quanto pior for o
Cntrole clínico da doença
81
Sinal do guaxinim pensar em 3 ddx
- TCE com fratura de base de cranio - Traumas diretos - Amiloidose
82
Sabemos que o coração pode ser afetado na amiloidose, principalmente na amiloidose..
AL
83
Achado de exames interessante em cardiopatia por amiloidose
Dissociação massa-voltagem
84
Dor abdominal em PHS geralmente é causada por
Vasculite mesentérica
85
Complicações do TGI em PHS
Melena Hematêmese Ileo Perfuracao intestinal
86
COMPLEMENTAR em todo PHS com queixa abdominal importante
US
87
Camadas cardíacas que podem estar envolvidas em Kawasaki
Todas Derrame pericardico Regurgitacao valvar Miocardio
88
Marcador de atividade do LES
Anti DNA dupla fita
89
c-ANCA corresponde ao anticorpo
Antiproteinase-3
90
TX GW
Pulso de corticoide Pulso de ciclofosfamida
91
Outros acometimentos de GW além de pulmão-rim
Úlceras necróticas Pansinusite Pseudotumor de órbita
92
COmplemento em GW
Normal Pauci-imune
93
Crioglob da hepatite C é do tipo..
II
94
Caracterize crioglob tipo II
IgM com atividade de fator IgG policlonal
95
Principal causa de óbito em CS
Infiltração do miocárdio
96
Para fazer dx de CS devem ter pelo menos 4 dos seguinets
``` Asma Eosinofilia >10% Mono ou polineuropatia Infiltrados pulmonares migratórios Anormalidades nos seios paranasais Eosinófilos exravasculares ```
97
QC PAN
``` Sinais e sintomas constitucionais Mononeurite multipla Vasculite intestinal Testituclar HAS renovascular ```
98
Corante da amiloidose
Vermelho CONGO
99
Amiloidose no AP de rim
Expansao do mesangio **DM tambem faz isso
100
Alguns dos depóstios em amiloidose
Pele - espessamento e fragilidade Nervos - polineuropatia Coração - restritiva Rim - Glomerulopatia amiloide
101
3 manifestações extra-hepaticas mais comuns em hepC
Artralgia Purpura palpavel Neuropatia periférica sensitiva
102
2 envolvimentos oculares em GW
Episclerite | Exoftalmia dolorosa
103
Dx de amiloidose AA
Biopsia de mucosa retal | Biopsia de gordura abdominal
104
Síndrome vasculítica mais comum em adultos - principalmente idosos
ACG
105
Como é a alteração nas extremidades do Kawasaki?
Eritema pelmar e plantar e ou edema de mãos ou pés, que evoluem para descamação periungueal
106
O que no exantema polimorfo da criança torna improvável o dx de Kawasaki?
Vesículas ou bolhas
107
Como fazer dx de Behcet
Obrigatório - ulceras orais recorrentes +2 dentre: Ulceras genitais recorrentes Lesao ocular Lesoes cutaneas - pseudofoliculite, papulas, pustulas, lesoes acneiformes e eritema nodoso Patergia
108
Manifestação extra-articular mais comum da espondilite anquilosante
Uveíte anterior aguda
109
Escleromalácia perfurante é manifestação rara da
AR
110
Síndrome de Reiter
Uretrite Conjuntivite Artrite
111
Síndrome de Cogan
Aortite Ceratite intersticial Disfunção vestibuloauditiiva
112
Febre familiar do mediterraneo acontece dor abdominal por
Inflamacao do peritonio de origem genética
113
KAWASAKI manter alto grau de suspeicao em lactentes menores de
6 meses de idade para evitar graves complicações
114
Por quanto tempo manter o AAS em Kawasaki
até 3 dias depoisda febre em dose antiinflamatória. Depois disso manter dose mais baixa para efeito antitrombótico até normalização do VHS Se aneurisma de coronárias amanter AAS baixa dose indefinidamente
115
Abordagem com ECO em Kawasaki
Obrigatório em todos os casos No dx e repetido em 2-3 semanas e novamente em 6-8 semanas se os dois outros forem normais.
116
Abordagem terapeutica em Kawasaki
Até duas infusões de IGIV se a priemira for ineficaz Fazer metilprednisolona se 2ª IGIV ineficaz AAS em dose anti-inflamatporia até 3 dias depois da febre
117
Alta suspeição de crioglobulinemia com Anti-HCV CONDUTA
Pedir carga viral Pode ser falso-negativo
118
Dx de Crioglobulinemia mista tipo II
Carga Viral AntiHCV Crioprecipitado no sangue
119
No Behcet para caracterizar ulcera oral recorrente...
3x em um ano
120
Tx de crioglobulinemai grave
Tx contra vírus C Corticoide + imunossupressor Plasmaférese
121
Manifestação exclusiva da amiloidose primária AL
Macroglossia