Metabolismo de aminoácidos - Aula 15 Flashcards

(75 cards)

1
Q

Aminoácidos essenciais

A

Não são sintetizados no corpo humano e têm de ser obtidos pela dieta

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Q

Aminoácidos não essenciais

A

Podem ser sintetizados endogenamente

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3
Q

Aminoácidos condicionalmente essenciais

A

Têm de ser adquiridos da dieta em situações particulares de necessidade de quantidade elevada (crescimento, gravidez ou doença) -Necessários em certo grau para animais jovens em crescimento e/ou durante certas patologias.

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4
Q

Quais são os aminoácidos não essenciais?

A

Alanina
Asparagina
Aspartato
Glutamato
Serina

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5
Q

Quais são os aminoácidos essenciais?

A

Histidina
Isoleucina
Leucina
Lisina
Metionina
Fenilalanina
Treonina
Truptofano
Valina

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6
Q

Os aminoácidos podem ter diferentes destinos. Quais são as vias que seguem o grupo amina e o esqueleto de carbono?

A

Grupo amina. biossíntese de compostos azotados como nucleotidos, aminas biológicas …. Podem ainda ser excretados sob a forma de ureia
Esqueleto de carbono: gluconeogénese, oxidação (ciclo de Krebs) para produção de energia e cetogénese

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7
Q

Maior parte dos aminoácidos celulares têm qual destino (75%)?

A

Síntese de proteínas

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8
Q

V ou F. Maior parte dos aminoácidos servem para produção de energia

A

Falso

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9
Q

Apenas … a … % da energia total é produzida por catabolismo de aminoácidos

A

10 a 15

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10
Q

Os aminoácidos cetogénicos são usados para a produção de …

A

Corpos cetónicos

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11
Q

Os aminoácidos glucogénicos são usados para a produção de …

A

Glucose

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12
Q

Os aminoácidos glucogénicos dão comumente origem a intermediários do ciclo de Krebs como …

A

Piruvato
Oxaloacetato
Fumarato
Succinil-CoA
Alfa-cetoglutarato
Glutamato - não é intermediário mas origina o alfa-cetoglutarato que é

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13
Q

Os aminoácidos cetogénicos estão envolvidos na produção de corpos cetónicos, dando origem a intermediários nessa reação, nomeadamente … e ….

A

Acetil-CoA e Acetoacetil-.CoA

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14
Q

Refira 3 aminoácidos que são tanto cetogénicos e glucogénicos

A

Triptofano
Fenilalanina
Tirosina
Threonina
Isoleucina

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15
Q

Os dois aminoácidos exclusivamente cetogénicos são …

A

Leucina e lisina

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16
Q

Transaminações requerem a coenzima …

A

PLP

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17
Q

Nas vias catabólicas dos aminoácidos ocorrem 3 reações especialmente importantes. Quais?

A

-Transaminações e outros arranjos moleculares com PLP
-Transferências de unidades de um carbono em diferentes estados de oxidação: biotina, THF e adoMET
-Transferências de grupos amino derivados da glutamina - glutamina amido transferases

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18
Q

Coenzimas que envolvem transferência de unidades de 1C

A

-Biotina
-THF
-adoMet

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19
Q

Cofator envolvido em transferências de grupo metilo é o …

A

AdoMet (S-adenosilmetionina)

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20
Q

O adoMet é sintetizado a partir de … e …

A

ATP e metionina

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21
Q

Na formação de adoMet a metionina converte-se noutro aminoácido. Qual?

A

Homocisteína

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22
Q

Na formação de adoMet, a homocisteína formada converte-se novamente em … por ação da coenzima …

A

Metionina, coenzima B12

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23
Q

Deficiência em Vit.B12 pode causar homocitinuria. Explique

A

É necessária para a conversão de homocisteína em metionina. Uma falta desta vitamina origina acumulação de homocisteina na urina

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24
Q

O folato sofre … (número) de reações de redução por NADPH para se converter em THF

A

2

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25
Qual é a enzima X? Folato--(enxima X) --> di-hidrofolato --(enzima X) --> THF
DHF redutase
26
O THF liga a grupos de 1C (em diferentes estados de oxidação) em quais átomos de azoto?
5 e 10
27
Algumas das reações para as quais o THF é necessário são:
-Interconversão de serina-glicina -Sintese de nucleoótidos -Síntese de tetrahidrobiopterina (BH4) - cofator da Trp hidroxilase (síntese de serotonina), Phe hidroxilase (síntese de Tyr) e da Tyr hidroxilase (síntese de DOPA e dopamnia)
28
O THF é sintetizado a partir da vitamina ...
B9 (folato)
29
O aminioácido percursor da alanina é o ...
Triptofano
30
A glicina pode ter dois destinos. Quais?
-Clivagem oxidativa produzindo CO2 e NH4+ -Conversão em serina
31
A via da glicina que produz piruvato é a de interconversão em serina ou catabolismo oxidativo?
Interconversão em serina que se converte em piruvato
32
Que enzima catalisa a clivagem oxidativa da glicina? Quais são os produtos formados?
Enzima de clivagem de glicina e origina CO2 e NH4+ e CH2 (transferido para o THF) e NADH
33
na reação de clivagem de glicina, o CH2 formado é transferido para o ...
THF
34
Qual é a coenzima fundamental para a reação de clivagem da serina em glicina
THF
35
Quando o THF recebe o CH2 da reação de catabolismo da glicina este converte-se em ...
N5N10-metileno-THF
36
Para interconversão da glicina em serina são necessárias duas coenzimas. Quais?
THF e PLP
37
A cadeia lateral do triptofano é clivada originando ...., que pode se converter em piruvato por transaminação
Alanina
38
A serina sofre uma reação de .. para se converter em piruvato
Desaminação
39
Quais são os malefícios originados por clivagem deficiente da glicina?
Aumento dos níveis séricos da glicina - deficiencia mental severa e morte na infância pois glicina é um neurotransmissor inibitório
40
Nos animais, a via predominante do catabolismo da glicina é...
Clivagem oxidativa
41
Serina + THF <--> ... + ...
Glicina + Metileno-THF
42
Glicina + ... + NAD+ --> ... + ... + Metileno THF + NADH
THF, CO2, NH3 (NH4+)
43
A cobalamina é a vitamina...
B12
44
O N5-metil-THF é essencial para a ... (reação) da homocisteína, transformando-a em metionina com a ajuda da metionina sintase, que depende da vitamina B12 (metil-B12).
Metilação
45
"Deficiência em Vit-B12 provoca um metil-trap do THF". Explique
Sem vitamina B12, o N5-metil-THF acumula e não pode ser convertido de volta a outras formas de THF, levando ao chamado "metil-trap". Isso causa uma deficiência funcional de THF, mesmo que os níveis de folato estejam adequados. Há uma inibição da síntese de nucleotidos, serotonina, DOPA e dopamina. há também acumulo homocisteína
46
Qual é o papel principal da vitamina B12 no ciclo do folato? a) Converter homocisteína em metionina b) Converter THF em di-hidrofolato c) Converter dUMP em dTMP d) Converter N5, N10-metileno-THF em serina
A
47
O que acontece quando há deficiência de vitamina B12? a) Aumenta a conversão de folato em THF b) Ocorre o acúmulo de N5-metil-THF c) A síntese de metionina aumenta d) A produção de homocisteína diminui
B
48
O que é o "metil-trap"? a) Bloqueio na conversão de folato em THF b) Acúmulo de homocisteína no sangue c) Acúmulo de N5-metil-THF devido à falta de vitamina B12 d) Conversão excessiva de homocisteína em metionina
C
49
Qual é a consequência do acúmulo de homocisteína? a) Aumento da produção de dTMP b) Redução do risco de doenças cardiovasculares c) Desenvolvimento de homocistinúria d) Conversão de metionina em THF
C
50
A deficiência de vitamina B12 afeta diretamente a síntese de qual dos seguintes? a) Lactato b) dTMP c) Piruvato d) Glucagon
B
51
Qual enzima depende da vitamina B12 para a conversão de homocisteína em metionina? a) Metionina sintase b) Alanina aminotransferase c) Glutaminase d) Glutamato desidrogenase
A
52
Qual das seguintes moléculas se acumula em deficiência de vitamina B12, levando ao "metil-trap"? a) N5, N10-metileno-THF b) N5-metil-THF c) Di-hidrofolato d) THF
B
53
Qual dos seguintes não é uma consequência da deficiência de vitamina B12? a) Inibição da síntese de nucleotídeos b) Aumento da homocisteína c) Acúmulo de dUMP d) Conversão aumentada de piruvato em lactato
D
54
A deficiência de vitamina B12 leva à inibição de quais processos, além da síntese de DNA? a) Síntese de serotonina e dopamina b) Oxidação de ácidos graxos c) Glicólise d) Beta-oxidação
A
55
A fenilalanina é ... (reação) convertendo-se em tirosina
Hidroxilada
56
Qual é a enzima necessária à conversão de fenilalanina a tirosina? E a cofator?
Fenilalanina hidroxilase, tetrahidrobiopterina (BH4)
57
O que provoca a fenilalanina em excesso?
Atraso mental pois Phe em excesso compete com outros aminoácidos no transporte através da barreira hematoencefálica, provocando défice nesses aminoácidos no SNC
58
A fenilalanina pode sofrer uma reação catalisada por uma aminotransferase convertendo-se em ...
Fenilpiruvato
59
2 vias de catabolismo de fenilalanina. Refira qual delas está aumentada em situações de fenilcetonuria
-Hidroxilação a tirosina -Transaminação a fenilpiruvato (mais ativa em situações de fenilcetronuria)
60
Os dois produtos do catabolismo de tirosina são...
-Fumarato -Acetoacetil-CoA
61
A acumulação de um dos inermediários do catabolismo da tirosina, o ... pode polimerizar e originar um pigmento castanho que se deposita nas cartilagens e tecidos conectivos gerando problemas
Homogentisato
62
A reação do catabolismo da tirosina começa com qual reação?
Transaminação
63
A urina escura está relacionada com quê?
Tirosinemia - deficiencia em enzimas do metabolismo da tirosina - acumulação de homogentismo - pigmento castanho - urina
64
O catabolismo de aminoácidos como metionina, treonina, valina e isoleucina orgina ... que se converte em ..., um intermediário do ciclo de Krebs
Propionil-CoA, succinil-CoA
65
Quais são os 3 aminoácidos que não são catabolizados no fígado ao contrário dos restantes?
Os de cadeia ramificada - Valina, Leucina e isoleucina
66
Os aminoácidos de cadeia ramificada são essencialmente catabolizados onde?
Musculos, tecido adiposo, rins e cérebro
67
Os aminoácidos de cadeia ramificada são convertidos a ... por aminotransferases e depois a ...
Alfa-cetoácidos, derivados de acil-coA
68
O que é a cetoacidúria de cadeia ramificada?
Os três a-cetoácidos de cadeia ramificada (assim como seus aminoácidos precursores, especialmente a leucina) acumulam-se no sangue, “extravasando” para a urina. Essa condição, denominada doença do xarope de bordo (maple syrup disease) devido ao odor característico conferido à urina pelos a-cetoácidos, resulta de uma deficiência no complexo da desi- drogenase dos a-cetoácidos de cadeia ramificada.
69
A asparagina orgina aspartato por uma reação de ... e o aspartato origina oxaloacetato por uma reação de ...
Desaminação, transaminação
70
Enzima que converte a asparagina em aspartato
Asparaginase
71
Qual dos seguintes aminoácidos é catabolizado em propionil-CoA? A) Leucina B) Valina C) Glutamina D) Lisina
B
72
Qual cofator é necessário para a enzima propionil-CoA carboxilase no catabolismo dos aminoácidos de cadeia ramificada? A) Tiamina B) Riboflavina C) Biotina D) Niacina
C
73
A mutase que converte metilmalonil-CoA em succinil-CoA requer qual dos seguintes cofatores? A) Ácido fólico B) Vitamina B12 C) Vitamina C D) Piridoxina
B
74
Qual produto é formado no catabolismo da leucina, tornando-a um aminoácido cetogênico? A) Succinil-CoA B) Propionil-CoA C) Acetoacetato D) Metilmalonil-CoA
C
75
A deficiência na enzima mutase ou carboxilase no catabolismo dos aminoácidos de cadeia ramificada pode levar a qual condição? A) Hiperglicemia B) Acidose metabólica C) Hipoglicemia D) Cetoacidose diabética
B