mielodisplasia

Question 1

¿Qué son los síndromes mielodisplásicos (SMD)?

Answer 1

Trastornos clonales de la médula ósea caracterizados por hematopoyesis ineficaz y riesgo de progresión a leucemia mieloide aguda.

Question 2

¿Cuál es la característica hematológica principal de los SMD?

Answer 2

Citopenias inexplicadas en una o más líneas celulares.

Question 3

¿Cuál es el grupo etario más afectado por los SMD?

Answer 3

Personas mayores de 60 años.

Question 4

¿Qué hallazgo es común en el frotis periférico en SMD?

Answer 4

Anisopoiquilocitosis, displasia celular y células en anillo.

Question 5

¿Cuál es la causa más frecuente de SMD?

Answer 5

Esporádica, aunque puede estar asociada a exposición previa a quimioterapia o radiación.

Question 6

¿Qué significa hematopoyesis ineficaz?

Answer 6

Producción aumentada de células inmaduras con muerte intramedular antes de madurar.

Question 7

¿Qué tipo de anemia presentan típicamente los SMD?

Answer 7

Anemia macrocítica o normocítica.

Question 8

¿Qué significa displasia celular?

Answer 8

Alteraciones morfológicas anormales en las células hematopoyéticas.

Question 9

¿Qué hallazgo medular sugiere SMD?

Answer 9

Hipercelularidad con displasia en al menos el 10% de una línea celular.

Question 10

¿Qué es un sideroblasto en anillo?

Answer 10

Eritroblasto con depósitos de hierro mitocondrial en forma de anillo alrededor del núcleo.

Question 11

¿Qué tinción se utiliza para detectar sideroblastos en anillo?

Answer 11

Tinción de azul de Prusia.

Question 12

¿Qué citopenías se pueden encontrar en SMD?

Answer 12

Anemia, neutropenia y/o trombocitopenia.

Question 13

¿Qué prueba confirma el diagnóstico de SMD?

Answer 13

Biopsia de médula ósea con estudios citogenéticos.

Question 14

¿Qué anormalidades citogenéticas son comunes en SMD?

Answer 14

Del(5q), monosomía 7, trisomía 8, entre otras.

Question 15

¿Qué anormalidad citogenética se asocia a mejor pronóstico?

Answer 15

Del(5q) aislada.

Question 16

¿Qué hallazgo en la médula ósea define la transformación a leucemia mieloide aguda?

Answer 16

Presencia de ≥20% de blastos.

Question 17

¿Qué sistema se utiliza para clasificar el pronóstico en SMD?

Answer 17

IPSS (Índice Pronóstico Internacional de SMD).

Question 18

¿Qué parámetros incluye el IPSS?

Answer 18

Citopenias, porcentaje de blastos y citogenética.

Question 19

¿Qué valor de blastos en médula sugiere SMD de alto riesgo?

Answer 19

Entre 10% y 19%.

Question 20

¿Qué medicamento se usa frecuentemente en SMD con del(5q)?

Answer 20

Lenalidomida.

Question 21

¿Cuál es el único tratamiento curativo para SMD?

Answer 21

Trasplante alogénico de células madre hematopoyéticas.

Question 22

¿Qué agentes hipometilantes se utilizan en SMD?

Answer 22

Azacitidina y decitabina.

Question 23

¿Cuál es el objetivo del tratamiento con hipometilantes?

Answer 23

Reducir el número de transfusiones y demorar la progresión a LMA.

Question 24

¿Qué es el SMD con sideroblastos en anillo?

Answer 24

Subtipo con ≥15% de sideroblastos en anillo en médula ósea.

Question 25

¿Qué alteración funcional presentan los neutrófilos en SMD?

Answer 25

Disfunción que predispone a infecciones.

Question 26

¿Qué tipo de trombocitopenia puede haber en SMD?

Answer 26

Trombocitopenia con plaquetas displásicas o gigantes.

Question 27

¿Qué tipo de seguimiento deben recibir los pacientes con SMD de bajo riesgo?

Answer 27

Monitoreo regular de hemogramas y médula ósea según evolución clínica.

Question 28

¿Qué implica el término 'SMD secundario'?

Answer 28

SMD que se desarrolla tras exposición a agentes citotóxicos o radiación.

Question 29

¿Cuál es la sobrevida media en SMD de bajo riesgo?

Answer 29

Varios años con manejo adecuado.

Question 30

¿Cuál es la sobrevida media en SMD de alto riesgo sin trasplante?

Answer 30

Menos de 1–2 años.

Question 31

¿Qué diferencia al SMD de una anemia megaloblástica?

Answer 31

Displasia en múltiples líneas celulares y citogenética anormal.

Question 32

¿Qué signo puede observarse en eritrocitos en SMD?

Answer 32

Punteado basófilo, cuerpos de Howell-Jolly.

Question 33

¿Qué proteína puede estar elevada por hemólisis intramedular?

Answer 33

Lactato deshidrogenasa (LDH).

Question 34

¿Qué hallazgo se puede ver en trombocitos en SMD?

Answer 34

Plaquetas hipogranulares o gigantes.

Question 35

¿Cuál es la función del estudio de cariotipo en SMD?

Answer 35

Determinar el pronóstico y guiar el tratamiento.

Question 36

¿Qué terapia se indica en pacientes con SMD y transfusión dependientes?

Answer 36

Agentes estimulantes de eritropoyesis y quelación de hierro.

Question 37

¿Qué indica la presencia de disgranulopoyesis en SMD?

Answer 37

Maduración anormal de neutrófilos en médula ósea.

Question 38

¿Qué efecto tienen las mutaciones en el gen TET2 o ASXL1?

Answer 38

Asociadas a mal pronóstico en SMD.

Question 39

¿Qué diferencia al SMD de la anemia aplásica?

Answer 39

En SMD la médula suele ser hipercelular con displasia.

Question 40

¿Qué tipo de anemia puede confundirse con SMD en ancianos?

Answer 40

Anemia de enfermedad crónica o deficiencia de B12.