Mieloma Múltiplo

Question 1

Quais são os critérios que diagnosticam o MGUS?

Answer 1

Componente monoclonal < 30g/dL ou razãokappa/lambda livre >1.65 ou <0.26
Plasmocitose medular clonal <10%
Ausência de os definidores de Mieloma (CRAB)

Question 2

Quais são os fatores de risco para evolução do MGUS para MM?

Answer 2

Componente monoclonal >15g/L mas <30
Razão cadeias kappa/lambda livres <0.26 ou >1.65
Componente monoclonal ser IgM, IgA ou IgD

Question 3

Quais são os critérios de diagnóstico do MM Indolente?

Answer 3

Componente monoclonal >= 30g/dL ou urinário >=500mg/24h
E/OU
Plasmocitose Medular Clonal 10-60%
Ausência de lesões orgânicas ou amiloidose

Question 4

Qual é a fisiopatologia do MM?

Answer 4

É a acumulacão de plasmócitos monoclonais na MO, principalmente com acumulação de IgG, originando a proteína de Bence-Jones. Ocorre principalmente entre os 65-70 anos, raça negra e sexo masculino

Question 5

Quais são os critérios de diagnóstico do MM?

Answer 5

Plasmóctios monoclonais na MO>=60%
Razão de cadeias leves livres sérica envolvidas/não envolvidas >=100%
Pelo menos uma leao lítica focal
Lesão orgânica CRAB

Question 6

Quais são as lesões CRAB?

Answer 6

C - hiperCalcémia > 1 mg/dL
R - insuficiência Renal com creatinina >= 2 md/dL
A - Anemia (Hb < 10 g/dL)
B - Lesões Ósseas

Question 7

Como é que as células do MM interagem com outras células?

Answer 7

No estroma da medula óssea inibem a apoptose e estimulam a libertação de citocinas e produzem RANKL que promovem a diferenciação dos osteoclastos

Question 8

Quais são as alterações genéticas associadas a bom prognóstico?

Answer 8

Aneuploidia

t (11;14)

Question 9

Quais são as alterações genéticas associadas a um mau prognóstico?

Answer 9

t (4;14), t (14;16)
Deleção 13q, 17p
Alteração 1q+

Question 10

Porque é que pode haver anemia no MM?

Answer 10

Por infiltração maciça na MO que diminui a eritropoiese
Lesão renal que diminui a EPO
Plasmócitos que produzem citocinas que levam a anemia da inflamação

Question 11

Como se manifesta a síndrome da hiperviscosidade?

Answer 11

Distúrbios visuais, letargia, confusão, fraqueza muscular, ICC

Question 12

Como fazemos o tratamento do MM?

Answer 12

Terapia de suporte: analgesia, bifosfonatos (lesão renal), hidratação (lesões renais), plasmaferese (se hiperviscosidade), EPO recombinante ou transfusão de concentrado, radioterapia (se há compressão nervosa)

Terapia intensiva: normalmente antes doransplante autólogo, com quimioterapia
Terapia não intensiva: quimioterapia mas menos (?)

Question 13

Quando existe hipercalcémia mas não há lesões líticas o que precisamos de excluir?

Answer 13

Hiperparatiroidismo primário

Question 14

Quais são as gamapatias com pior prognóstico?

Answer 14

IgM, IgA e IgD (estas estão mais associadas a lesões orgânicas terminais)

Question 15

O que sugere pico em albumina com pico monoclonal?

Answer 15

MM

Question 16

Quais são os fatores de prognóstico do MM?

Answer 16

Albumina e a ß-2-microglobulina

Question 17

O que nos indica o proteinograma?

Answer 17

Que há hiperprodução de imunoglobulinas

Question 18

Porque precisamos de fazer imunofixação sérica e doseamento de imunoglobulinas?

Answer 18

A imunofixação sé diz-nos se o que está alterado é monoclonal ou não. O doseamento de Ig diz se há aumento, se há imunopésia, permite moniorizar a terapêutica pela redução do componente monoclonal e redução das Ig

Question 19

O que temos que fazer sempre que há componente monoclonal sérico?

Answer 19

Estudo urinário

Question 20

Quando é que não temos que avaliar a componente óssea nem fazer medula?

Answer 20

Quando o risco é baixo e não há nada de preocupante

Question 21

O que é importante pedirmos na bioquímica da avaliação do MGUS?

Answer 21

Creatinina, cálcio com albumina, proteínas totais e albumina, LDH e avaliação hepática do doente

Question 22

Quando fazemos RM a um doente com MM?

Answer 22

Quando há plasmocitoma solitário (porque sendo massa única a RM ajuda a fazer diagnóstico diferencial antes da biópsia), na suspeita de compressão medular, esclarecimento de áreas dolorosas quando há gamapatia e não conseguimos caracterizar essa área por outro método de imagem (tem mais importância nos doentes com plasmocitomas ou quando queremos supraestadiar o doente, ou seja, perceber se doi porque há lesão lítica ou por outro motivo).
Os doentes que precisam de radioterapia e cirurgia (como cifoplastia) também fazemos.

Question 23

Quando é que um plasmocitoma pode ser diagnosticado?

Answer 23

• há mieloma e há massa óssea que até prova em contrário é plasmocitoma
• há massas ósseas, biopsamos uma delas e é um plasmocitoma
• há massa sozinha (plasmocitoma solitário)

Question 24

Quando é que a RM é sugerida mas não é obrigatória?

Answer 24

Colapso vertebral no contexto de osteoporose (porque queremos saber se partiu porque está infiltrado ou se partiu porque está frágil), MM assintomático porque é mais fácil encontrar lesões na RM do que no RaioX (por isso o assintomático pode verificar-se que é sintomático), MM não secretor ou oligossecretor porque dão lesões ósseas muito disseminadas mas pouco exuberantes