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Hemato > Neoplasias Mieloproliferativas Crónicas > Flashcards

Neoplasias Mieloproliferativas Crónicas Flashcards

1
Q

Como são as características clínicas e labooriais nas NMP?

A

Inicialmente há hipercelularidade da medula óssea com hepatoesplenomegália e posteriormente há falência medular com hematopoiese ineficaz

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2
Q

Como é que a % de blastos indica a fase de evolução das NMP?

A

<10%: fase crónica
10-19%: fase de aceleração da doença
>=20%: fase blástica

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3
Q

Qual é a fisiopatologia da Leucemia Mielóide Crónica?

A

Há uma alteração t(9;22) (cromossoma Philadelphia), mais comum em homens com idade entre 40-60 anos, formando a proteína de fusão BCR-ABL

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4
Q

Como se caracteriza a fase crónica da Leucemia Mielóide Crónica?

A

Hipermetabolismo (sintomas B), anemia, hemorragias e equimoses, hiperuricémia, eplenomegalia

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5
Q

Como fazemos o diagnóstico da fase crónica da LMC?

A

Leucocitose, blastos <2%, basofilia/eosinofilia, anemia microcítica hipocrómic, medula óssea hipercelular, hiperuricémia, LDH elevada, BCR-ABL no sangue periférico e na MO

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6
Q

Como se caracteriza a fase de aceleração na LMC?

A

Febre inexplicada, dores ósseas, aumento da esplenomegália, agravamento da anemia, trombocitopenia, aumento das células imaturas

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7
Q

Como se caracteriza a crise blástica na LMC?

A

Deterioração progressiva do doente, proliferação de células blásticas imaturas e pode haver evolução para leucemia aguda

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8
Q

Quais são os fatores de mau prognóstico na LMC?

A

Idade>60 anos, esplenomegália>10cm, blastos no SP/MO >3%, basófilos no SP>3%, plaquetas > 700 G/L

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9
Q

Como podemos tratar a LMC?

A

Com imatinib ou dasatinib/nilotinib e, em último caso, com transplante alogénico

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10
Q

Qual é a fisiopatologia da policitémia vera?

A

Ha proliferação excessiva de progenitores eritroides que leva a um aumento da produção de eritrócitos (poliglobulia), aumento da Hb e do hematócrito. Os níveis de EPO estão reduzidos. Normalmente ocorre por mutações no JAK2 que leva a proliferação, diferenciação, regulação do ciclo celular e supressão da apoptose. Mais comum na 6a década de vida

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11
Q

Quais são as fases que ocorrem na policitémia vera?

A

Pré-policitémia: mutações sem aumento da massa eritrócitos
Policitémia: aumento da massa dos eritrócitos podendo evoluir para fibrose ou esplenomegália
Terminal: transformação para mielofibrose ou leucemia aguda

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12
Q

Que manifestações clínica pode haver na policitémia vera?

A

Hiperviscosidade, dispneia de esforço, ortopneia, cansaço, sudorese, perda ponderal, gota, prurido, hemorragia, trombose venosa ou arterial e hepatoesplenomegália

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13
Q

Quais são os critérios de diagnóstico da policitémia vera?

A

Major:

  1. Hemoglobina >16.5/16 OU hemtócrito >49%/48% OU massa eritrócita aumentada
  2. Biópsia óssea com hipercelularidade e aumetno das 3 linhagens
  3. Mutações no gene JAK2

Minor:
Níveis séricos de EPO abaixo do normal

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14
Q

Qual é o tratamento da policitémia vera?

A

Flebotomias terapêuticas (para rápida redução da massa eritrocitária), antiagregantes plaquetares (pelo risco de trombose), hidroxiureia ou ruxolitinib

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15
Q

Para que pode evoluir a policitémia vera?

A

Mielofibrose (30%) ou LMA (10%)

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16
Q

Qual é a fisiopatologia da trombocitémia essencial?

A

Neoplasia clonal com proliferação de megacariócitos e aumento da contagem plaquetar

17
Q

Quais são as manifestações clínicas da trombocitémia essencial?

A

Pode permanecer assintomático ou ter hemorragias (pela função anormal das plaquetas), tromboses de repetição (principalmente arteriais) e hepatoesplenomegália

18
Q

O que se vê no hemograma e no ESP da trombocitémia essencial?

A

Plaquetas >=450G/L, anisocitose plaquetar, fragmentos de megariócitos, série vemelha normal

19
Q

O que se vê na medula óssea na trombocitémia essencial?

A

Hipercelularidade, proliferação de megacariócitos, depósitos medulares de ferro diminuídos

20
Q

Quais são os critérios de diagnóstico de trombocitémia essencial?

A

Major:

  • Plaquetas >= 450G/L
  • Biópsia Óssea com proliferação e níveis elevados de megacariócitos maduros e de maiores dimensões
  • Ausência de critérios para LMC, PV, Mielofibrose ou SMD
  • Presença de mutações nos genes JAK2, CALR ou MPL

Minor:
- Marcador clonal ou ausência de trombocitose reativa

21
Q

Como fazemos o tratamento da trombocitémia essencial?

A

Aspirina (antiagregantes) e hidroxiureia para citorredução

22
Q

Qual é a fisiopatologia da mielofibrose?

A

É uma neoplasia clonal que aparece geralmente >50 anos podendo estar associada a radiações ionizantes, a benzeno e antecedentes de policitémia vera.Há fibrose generalizada progressiva da MO com hematopoiese extramedular e osteoesclerose. Os fibroblastos são estimulados por derivados dos megacariócitos e das plaquetas. Pode haver mutações no JAK2

23
Q

Quais são as fases mielofibrose?

A

Fase pré-fibrótica/celular: ligeiro aumento ou normalidade da contagem celular
Fase fibrótico/pós-fibrótica/avançada: contagem celular diminuída, citopenias com blastos no sangue periférico e na MO e organomegálias

24
Q

Quais são as manifestações clínicas da mielofibrose?

A

Podem ser assintomáticos ou ter sintomas de hipermetabolismo (sintomas B), equimoses, petéquias, dores ósseas, gota, hepatoesplenomegálias

25
Q

O que podemos verificar no hemograma da mielofibrose?

A

Anemia, reticulocitose ligeira, em fase inicial leucócitos e plaquetas normais e numa fase mais avançada há leucopenia e trombocitopenia, ácido úrico e LDH elevados

26
Q

O que podemos ver no ESP da mielofibrose?

A

Reação leucoeritroblástica, eritroblastos e GV em lágrima, ucocitose, eosinofilia e basofilia, fragmentos de megacariócitos, anisopoiquilocitose e pancitopenia

27
Q

O que podemos ver na biópsia óssea da mielofibrose?

A

Proliferação de fibrostos, fibrose reticulínica, megacariócitos atípicos

28
Q

Quais são os critérios de diagnóstico da mielofibrose numa fase pré-fibrótica?

A

Major:

  • Proliferação megacariocítica e atipia, sem fibrose
  • Ausência de critérios para LMC, PV, SMD e trombocitémia essencial
  • Presença de mutação nos genes JAK2, CLAR ou MPL

Minor:

  • Anemia sem outra causa
  • Leucocitose
  • Esplenomegália palpável
  • LDH elevada
29
Q

Quais são os critérios de diagnóstico para mielofibrose fibrótica?

A

Major:

  • Proliferação megacariocítica e atipia com fibrose
  • Ausência de critérios para LMC, PV, SMD e Trombocitémia Essencial
  • Presença de mutação nos genes JAK2, CALR,MPL

Minor:

  • Anemia sem outra causa
  • Leucocitose
  • Esplemegália palpável
  • LDH elevada
  • Reação leucoeritroblástica
30
Q

Qual é o tratamento da mielofibrose?

A

Fase celular: interferão, hidroxiureia e ruxolitinib, terapêutica de suporte como transfusão de GV, irradiação esplénica parcial ou espletomia, alopurinol e transporte alogénico (em doentes jovens)

31
Q

Como é que está o ESP na LMC?

A

Há desvio à esquerda da série mielóide, sem blastos

32
Q

Como fazemos o diagnóstico da LMC?

A

Pela pesquisa do gene de fusão do cromossoma philadelphia t(9;22), medula com FISH, cariótipo da medula e epsquisa na medula do gene de fusão por RT-PCR que nos permite quantificar os transcritos

Hemato (12 decks)

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