Síndromes Mielodisplásicas Flashcards
Como se caracterizam as síndromes mielodisplásicas?
Hematopoiese ineficaz, displasia celular, citopenias e risco de evolução para LMA
Como classificamos as SMD?
SMD com displasia unilinhagem, SMD com displasia multilinhagem, SMD com displasia unilinhagem e sideroblastos em anel, SMD com displasia multilinhagem e sideroblastos em anel, SMD com excesso de blastos (tipo 1 e tipo 2)
Quais são as características da SMD com displasia uni/multilinhagem e sideroblastos em anel?
Acontece mais nos idoso, cursa com anemia macrocítica e pode estar relacionada com mutações no gene SF3B1. O diagnóstico faz-se quando há >15% sideroblastos em anel na MO e >5% de sideroblastos em anel e mutação no gene SF3B1
Quais são as características da SMD com excesso de blastos?
No tipo 1 há 5-9% de blastos e na tipo 2 há 10-19% de blastos
Quais são as manifestações clínicas das SMD?
Sintomas de citopenias como anemia, infeções e hemorragias (pode haver histórico de quimio ou radioterapia)
Como é o hemograma das SMD?
Há pancitopenia com anemia macrocítica hiporregenrativa (por isso é preciso excluir défices vitamínicos como vit. B12 e ácido fólico)
Como é o ESP das SMD?
Blastos >=10%, neutrófilos hipogranulados e hiposegmentados, vacuolização citoplasmática eritroide
No aspirado de MO o que vemos nas SMD?
Quantificação de blastos <20% (se for mais é LA) e na citomorfologia vê-se >10% de células displásicas em pelo menos uma linhagem
De que pode derivar a displasia?
Fármacos, alcoolismo, HIV, infeções, metais pesados e doença renal crónica
O que podemos ver na biópsia óssea nas SMD?
Fibrose e indica a % de celularidade
Que fatores influenciam o prognóstico das SMD?
% de blastos (quanto maior, maior a probabilidade de progredir para LMA), citogenética, citopenias, dependência transfusional e sobrecarga de ferro (resulta de eritropoiese ineficaz e das transfusões)
Como tratamos as SMD?
Se há <5% de blastos na MO, só uma citopenia e citogenética favorável: terapia de suporte (transfusões e quelação de ferro, sendo que se Hb>8g/dL não há indicação para transfundir)
Se há alto risco: quimioterapia, agentes hipometilantes e transplante alogénico
Como temos a certeza que há displasia?
> 10% de displasia numa linhagem, micromegacariócitos, neutrófilos hiposegmentados, hipogranulares e vacuolizacão citoplasmática eritroide
Com que é que os SMD podem fazer diagnóstico diferencial?
Com os défices vitamínicos, principalmente o de ácido fólico e défice de vitamina B12 porque podem ter displasia na medula, mas sempre <10%
Que doentes podem ter displasia na medula?
Doenças autoimunes, alcoolismo crónico, HIV e desnutrição grave (o que marca é que é <10%)
