Modulo 7 Mut. organos endocrinos/tumores neuroend Flashcards
(24 cards)
Sd de Wermer
MEN tipo 1
‘’ 1 PARA PAPI’’
Tumor de las ‘‘3 p’’
MEN-1
- Paratiroides
- Pancreas
- Pituitaria
Manifestación clx +frc de MEN 1
HiperParatiroidismo (Hiperplasia +frc)
Tumor enteropancreatico +frc de MEN1
Gastrinoma
Tumor hipofisario +frc en el MEN1
Prolactinoma > Prod de GH
CAFE PARA 2, AHI
MEN 2A (Sipple) CAFE+ PARAtiroides + Amiloidosis + Hirschprung
tumores en común en el MEN 2A y MEN 2B
CA medular Tiroides
Feocromocitoma
(‘‘CAFE’’)
HAGAN CAFE Bien
MEN 2B (MEN3) CAFE + HAbito marfanoide + GANglioneuromatosis
Aparte de las 3p del MEN 1, este también asocia
Adenomas no funcionante suprarrenal
Angiofibroma, colagenomas, lipomas
Afectacion genética MEN2
Protooncogén RET (Cr10)
Cuando se realiza estudio genetico en el MEN 2
Todos los familiares 1G de un afecto con la mutacion positiva
En caso de un familiar presentar mutacion RET esta indicado siempre
Tiroidectomía profilactica
Manifestación +frc del MEN2A
CA medular de tiroides
Características del feocromocitoma del MEN 2A del esporadico
+ frc BILATERAL
+ Producción Adrenalina>Noradrenalina
- malignos
- localizacion extraadrenal
CA medular de tiroides es mas agresivo en
MEN 2B
Rasgo +caracteristico del MEN 2B
Neuromas
*Punta de la lengua, parpados y tubo digestivo
DX dif neurof.
Existencia de 2 enf autoinmunes que afectan glandulas endocrinas, es la definicion de
Sd polyglandular autoinmune
HIPO PARA la mADRE CANDIDa
SPGA Tipo 1
- HipoParatiroidismo
- Adrenalitis Autoinmune
- Candidiasis
Mujer con SPGA 1 tiene mas predisposicion a desarrollar
Hipogonadismo autoinmune
Sd Schmidt
SPGA 2 (Halotipo HLA DR3/DR4)
SPGA tipo 2 presenta
Adrenalitis autoinmune
tiroiditis autoinmune
DM tipo 1
SPG tipo 1 +frc en
Niñas
SPGA tipo 2 es mas frc en
Mujeres adultas
SPG tipo 3
cuadro similar al SPG 2 sin insuficiencia suprarrenal
