Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Modul 4 Viktoria > MS > Flashcards

MS Flashcards

1
Q

Epidemiologi?

A
  • 2,3 mill med MS i verden
  • Rammer unge voksne, oftest mellom 20 - 40 år
  • Gjennomsnittlig debut rundt 30
  • Kvinner:menn = 2,2:1
  • Flest Nord-Europere
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Makroskopiske kjennetegn?

A

Multiplele lesjoner i hvit og grå substans

Ferske lesjoner rødlig farge, kroniske er grå og skarpt avgrensede

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Mikroskopisk kjennetegn?

A

Aktive lesjoner i hvit substans:

  • demylinisering assosiert med perivaskulær inflammasjon dominert av T-lymfocytter, makrofager, mikroglia og hypertrofiske astrocytter
  • Myelindegraderingsprodukter inni makrofager er et kjennetegn

Grå substans:

  • Alle lag, men særlig i de subpiale, øvre deler
  • Mindre preget av inflammasjon
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Blod-hjerne-barrieren?

A
  • Tight junctions mellom endotelcellene
  • Basalmembranen er tettere her enn i andre kapillære
  • Astrocytter ligger opp mot blodhjernebarrieren og kan modifisere dens funksjon (feks gjøre den mer åpen)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Hva gjør immunsystemet i CNS annerledes enn i resten av kroppen?

A
  • Blod-hjernebarriere
  • Mindre lymfedrenasje enn resten av kroppen som bringer antigener
  • Mangler HLA/kostimulerende molekyler uttrykt i friske hjerner
  • Lite antigenrepresenternde celler
  • Virchow Robbins rom: her lymfocytter trenger inn i CNS
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Immunologisk mekanisme MS?

A

Ikke fullstendig kartlagt, men teori.

Reaktive T-lymfocytter aktiveres i perifere lymfoide organer/lymfeknuter —> migrering over BBB —> sammen med perivsaskulære makrofager etablerer de en lokal inflammatorisk prosess med frisetting/ekspresjon av immunolgisk aktive substanser —> aktivering og rekruttering av flere T-lymfocytter —> skade av BBB —> lokalisert ødem —> påfølgende myelinskadende mekanismer: fagocytose og komplementaktivering som gir demyelinisering, direkte toksisk effekt av immunoaktive stoffer, og primær skade av oligodendrocytter fra cytotoksiske T-lymfocytter.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Patofysiologi?

A
  • Nedsatt ledningsevne pga demyelinisering og tap av aksoner.
  • Akutte lesjoner: fullstendig blokkering av impulser pga ødem og demyelinisering. Remisjon kan ses ved injeksjon av glukokortikoider
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Lerhmittes tegn?

A

Elektriske støtfornemmelser nedover ryggen og ut i ekstremiteter utløst av fleksjon i nakken

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Hvorfor symptomer ved økning i kroppstemperatur? Hva kalles dette fenomenet?

A

Uthoffs fenomen.

Demyeliniserte fibre er sensitive for temperatur. Plutselige symptomer ved økning i kroppstemperatur (trening, feber, varme bad etc). Økt temp = dårligere ledning av impulser over demyeliniserte områder. Gir forbigående tåkesyn.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Vanligste initiale symptomer på MS?

A
  • Symptomdebut ca. 32 år (10-50 år)
  • Sensibilitetsforandringer 21-33%
  • Ekstremitetspareser 18-40%
  • Opticusnevritt 25%
  • Diplopi 13%
  • Vertigo, ataksi
  • Blæreforstyrrelser
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Optikusnevritt ved MS?

A
  • Optikusnevritt er vanlig debutsymptom, men også senere i forløpet. (retrobulbær nevritt)
  • Nedsatt visus (tåkesyn) og smerter bak øyet ved bevegelse
  • Relativ afferent pupilledefekt: swinging flash light test: syk pupille «dilateres» ved belysning
  • Utvikler seg over få dager, varer i 3 - 4 uker og bedres ila 2 - 3 mnd.
  • Papilleødem hos 25%
  • Ofte sekvele med sentral skotom eller litt redusert fargesyn.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Sekvele ette optikusnevritt?

A

Ofte redusert fargesyn eller sentralt skotom

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Når får man diplopi?

A

Ved lesjon i hjernestammen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Hva menes med pseudoatakk?

A

Forverres ofte ved infeksjon/feber

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Hva har MS og myasthenia gravis til felles?

A

Bedres i graviditeten, økte symptomer post-partum

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Hva skjer ved lesjon i fasiculus longitudinale mediale?

A

Gir internukleær opftalmoplegi med sviktende adduksjon av øyet på lesjonene side og nystagmus i det abduserende øyet.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Nevn symptomer som nesten er patognomoniske for MS?

A

Ensidig eller bilateral internukleær oftalmoplegi hos unge pasienter.

Bilateral trigeminusnevralgi.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Sensibilitetsforstyrrelser ved MS?

A
  • Kan ha parestesier, nummenhet, smerter eller endret temperaturopplevelse i hode/ansikt, truncus eller ekstremiteter, endret leddsans og vibrasjonssans
  • 70% har nevropatiske smerter i varierende grad (feks trigeminusnervalgi)
  • L´Hermittes tegn
  • Lesjoner i ryggmargens basstrenger kan gi proprioceptive utfall som kan gi sensorisk ataksi
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Motoriske utfall MS?

A
  • Lesjoner i kortikospinale baner og gir spastiske pareser med redusert tempo og finmotorikk i en eller fler ekstremiteter.
  • Hyperrefleksi, svekket abdominalrefleks, invertert plantarrefleks, økt tonus, nedsatt tempo og finmotorikk
  • Store gangvansker er ofte sent symptom
  • Spastisitet kan gi store plager
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Hjernestamme og cerebellære symptomer MS?

A
  • Diplopi, fascialisparese, trigeminusnevralgi, dysartri, dysfagi, cerebellær ataksi, intensjonstremor, vertigo, nystagmus, internukleær oftalmoplegi
  • Postural tremor ved skade av mesecephalon
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Autonom dysfunksjon MS?

A

Rammer blære- og tarmfunksjon.

  • Tiltar gjennom sykdomsforløpet
  • Vannlatingsforstyrrelser hos 80-100% (pollakisuri, urge, nokturi, retensjon og/eller inkontinens)
  • Obstipasjon og fekal inkontinens
  • Paralyse og pylorusobstruksjon pga paralyse av ventrikkelen kan oppstå
  • Ved autonom dysfunksjon kan man også få redusert libido, erektil dysfunksjon og redusert evne til å oppnå orgasme
  • Evt retrograd ejakulasjon og for tidlig sædavgang hos menn, unormalt tørre slimhinner hos kvinner.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Nevropsykiatriske symptomer MS?

A

60% av pas ila sykdomsforløpet

Kognitiv dysfunksjon:

  • redusert korttidshukommelse, konsentrasjon og oppmerksomhet
  • Redusert evne til innlæring, resonnering og problemløsning
  • Språkfunksjonen er som regel inntakt!

Psykiatriske symptomer:

  • Angst og depresjon ganske vanlig
  • Ved mer omfattende sykdom:
  • Pseudobulbær affekt (patologisk latter og gråt) og eufori
  • Kan få depressive psykoser og mani
  • Hypomani eller mani kan også skyldes behandling med glukokortikoider.
  • Endret personlighet
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Fatigue MS?

A
  • Ekstrem utmattelse
  • 75% har dette, 40% sier det er det mest invalidiserende symptomet
  • Forverres av både fysiske og psykiske/mentale påkjenninger.
  • Kan også forverres av varme
  • Ikke assosiert med økt sykdomsaktivitet eller økte nevrologiske utfall
24
Q

Paroksysmale symptomer MS?

A

= Episodiske nevrologiske symptomer av sekunders varighet

  • 10 - 15% av pasientene
  • Kan utløses av sensoriske stimuli eller voluntær bevegelse og manifesteres som toniske, smertefulle muskelspasmer, trigeminusnevralgi eller annen type nevralgisk smerte, diplopi, dysartri og ataksi.
  • Epileptiske anfall hos 2 - 5% av pasientene, ofte assosiert med subkortikale eller kortikale lesjoner.
25
Q

Hvordan stille diagnosen MS?

A

Sykehistorie + klinisk nevrologisk us + MR + ryggmargsvæskeanalyser, evt synsstimuleringstest (visual evoked response).

26
Q

Anamnese og klinisk us MS?

A
  • Symptomer og tegn på sentralnervæs affeksjon dissemintert i tid (atakk) og lokalisasjon (multifokalitet), klinisk verifisert
  • Koordinasjon, reflekser, sensorikk, styrke etc
  • Evt EDSS-scoring
27
Q

Supplerende us MS?

A
  • MR cerebrum og cervical columna, evt medulla
  • CSF-us: celler, proteiner, isoelfo, borrelia
  • Evt evoked responses: VEP (SEP, BAEP)
  • Aktuelle tester for å utelukke andre diagnoser: hematologi, thyroidea, B12, folsyre, ANA, ANCA, ACE, forsfolipidantistoffer, HIV, borrelia, rtg thorax, urinstix

Diagnose bør stilles av nevrolog

28
Q

Definisjon attakk?

A

Én episode med symptomer og utfall fra sentralnervesystemet som varer over 24 timer i fravær av feber og/eller infeksjon

29
Q

Annet navn på attakkpreget MS?

A

Replapsing remitting MS

30
Q

Typisk for attakkpreget MS?

A
  • Økende over 2-4 dager, deretter avtagende over 4-8 uker
  • Skal være minst 30 dager mellom debut av ett attakk til debut av neste.
  • Varer oftest fra uker til få måneder
  • Kan være anfallsvise (paroksystiske)
  • Gjennomsnitlig 1,5 atakker per år - avtar med årene
  • Mange går over til en sekundær progressiv form etterhvert
31
Q

Typisk for primær progressiv MS?

A
  • Debuterer oftest med gradvis tilkomst (over minst 12 mnd) av symptomer og utfall fra sentralnervesystemet uten tegn til remmisjon, men gjerne med stabile perioder.
  • Jevnt økende symptomer
32
Q

MR-kriterier for disseminasjon i lokalisasjon?

A

MR-kriterier for disseminasjon i lokalisasjon krever >/ 1 T2 hyperintense lesjoner i minst to av fire følgende områder i CNS:

  • Periventrikulært (i nærheten av ventriklene)
  • Jukstakortikalt (subkortikalt)
  • infratentorielt
  • Ryggmargen
33
Q

MR-kriterier for disseminasjon i tid?

A

MR-kriterier for disseminasjon i tid krever én av følgende:

  • Påvisning av >/ 1 nye T2 og/eller kontrastladende T1-lesjoner på en oppfølgende MR, uansett når forrige MR ble tatt.
  • Samtidig påvisning av asymptomatiske kontrastladende T1-lesjoner og T2-lesjoner (uten kontrastladning) uansett når MR-us er utført.
34
Q

Hvorfor us av pinalvæske ved MS?

A
  • Støtter under diagnosen, spesielt i tilfeller der det kliniske bildet er noe utypisk eller når MR-kriteriene ikke er oppfylte.
  • Også viktig for å utelukke andre mulige diagnoser
35
Q

Spinalvæske ved MS?

A
  • Oligoklonale bånd hos 80-90%
  • IgG-index oftest lett økt (CSF IgG/serum-IgG : CSF-albumin/serum-albumin)
  • Celler: moderat økt (5-50)
  • Protein: normalt (<0,7 gram/ul)
  • Glukose: normal
  • Nevrotropa vira: normale eller uspesifikk reaksjon: borrelia, HSV, VZV, syfilis
36
Q

Evoked response us ved MS?

A
  • Respons av sensorisk stimulus registreres
  • Forlenget latenstid indikerer demyelinisering i testet nervebane
  • VEP (visual evoked potensials), AEP (auditory evoked potensials), SEP (sensory evoked potensials)
37
Q

McDonals-kriteriene MS?

A

Attakkpreget MS:

  • 2 eller fler attakker + 2 eller fler lokalisasjoner i CNS.
  • Skal alltid gjøre MR- og ryggmargsvæskeanalyse for å bekrefte diagnosen + utelukke annen årsak til sykdom.

Primær progressiv MS:

  • Vanskeligere diagnose
  • Minst ett år med progressiv utvikling av utfall fra sentralnervesystemet, med tillegg av funn ved MR, VER og evt. ryggmargsvæskeanalyser
38
Q

Sannsynlige funn ved klinisk us av MS?

A 
Livlige reflekser
Positiv Babinski
Svekket abdominalrefleks
Eventuelt nedsatt sensibilitet
Motoriske utfall: dersom affeksjon av kortikospinale baner = spastiske pareser med redusert tempo og finmotorikk
39
Q

Diff diagnoser MS?

A
  • Malignintet
  • Vaskulær sykdom
  • Infeksjoner (nevroborreliose)
  • SLE
  • Sjøgrens
  • IBD
  • B12-mangel
  • ADEM (akutt disseminert encephalomyelitt)
  • NMO (nevromyelitis optica)
40
Q

Hvor mange % av pasientene har attakkpreget variant?

A

80-85%

41
Q

EDSS?

A

Expanded disability status scale.

Mål på grad av nevrologiske utfall og funksjonssvikt, fra 0-10 (der 10 er død pga MS).

  1. 0 = begrenset gangdistanse
  2. 0 = behov for krykke for å kunne gå 100 meter
  3. 0 = permanent behov for rullestol ved forflytning
42
Q

Hva tyder på bedre prognose? Dårlig prognose?

A

Bedre prognose: debut med optikusnevritt eller sensibilitetsforstyrrelser, få attakker med god remmisjon og langt tidsintervall mellom attakkene.

Dårligere prognose: multifokal start, hyppige attakker, uttalte pareser, ataksi, primært progressivt forløp, mange T2-vektede lesjoner ved debut.

43
Q

Hvor mange % av de med MS har noen med MS i familien?

A

20%

44
Q

Risikofaktorer for utvikling av MS?

A
  • Familiemedlemmer med MS
  • HLA-gener assosiert (>100 stk)
  • Høyrisikoområder
  • EBV
  • Lave verdier av vitamin D, redusert soleksponering
  • Røyking og overvekt
45
Q

Attakkbehandling?

A

Steroider.
- Reduserer alvorligheten og varigheten av et atakk, men har trolig ingen effekt på lang sikt

  • Methylorednisolon (Solu-Medrol) 1 gram i.v. x 1 over 3-5 dager (krever rask tilgang til vanligvis poliklinisk behandling)
  • Alternativ: dexametason 4 mg x 4 eller Medrol 16 mg x 4 nedtrappende til seponering over 16 dager
46
Q

Førstelinje sykdomsmodulerende behandling?

A

Teriflunomid (tablett)
Glatirameracetat (sprøyte)

Evt:
Dimetylfumarat (tablett)
Interferon beta (sprøyte)

47
Q

Bivirkninger Teriflunomid?

A
  • God tolerert (diare, kvalme, lett hårtap)
  • OBS hepatotoksisitet og teratogenisitet (prevensojon)
  • Blodprøver hver 14. dag de første 6 mnd (pga lever og nyre)
48
Q

Andrelinjebehandling?

A

Alemtuzumab (Lemtrada)

Evt
Natalizumab (Tysabri)
Fingolimod (Gilenaya)

49
Q

Alemtuzumab/Lemtrada virkning og bivirkninger?

A
  • Kanskje den mest effektive i dag
  • Supprimering av autoreaktive T-celler, endring av T-celle-populasjonen på lang sikt
  • Infusjon 5 dager, deretter 3 dager etter ett år

Bivirkninger:

  • Andre autoimmune sykdommer: thyroiditt (30%), ITP (1%), nefropati (0,3%), andre
  • Infeksjoner
  • Blodprøve og urinprøve hver måned i 5 år
50
Q

Hvilket legemiddel kan gi progressiv multifokal leukoencefalopati?

A

Natalizumab/Tysabri

51
Q

Virkning og bivirkninger av Natalizumab/Tysabri?

A
  • Blokkerer lymfocyttenes adkomst til CNS
  • Infusjon x 1 per måned

Bivirkninger:

  • Få subjektive
  • Allergireaksjoner
  • Antistoffutvikling
  • Progressiv multifokal leukoencefalopati (PML)
52
Q

Hva er progressiv multifokal leukoencefalopati?

A
  • Skyldes oppvekst av JC-virus i CNS
  • Blusset opp hos noen med medisinen, potensielt dødelig!
  • Økt risiko ved tidligere immunsuppresjon og for de som er JCV-antistoff-positive
  • Tidlig diagnose, bedre prognose
  • Behandling krever tett oppfølging: kliniske kontroller, blodprøver, MR-kontroller, tilgjengelighet til helsetjeneste
  • Blir pasientene positive for JC-virus må de slutte på Natalizumab/Tesabri
53
Q

Virkning og bivirkning Fingolumod/Gilenaya?

A
  • Modulerer S1P-reseptor 1
  • Hemmer T-celleri å forlate lymfeknutene

Bivirkninger:

  • Bradykardi og AV-blokk
  • Forhøyet ALAT
  • Mild hypertensjon
  • Makulaødem
54
Q

Tredjelinjebehandling?

A

“Off-label”-behandling

Eksperimentell/utprøvende behandling

Autolog hematopoetisk stamcelletransplantasjon

55
Q

Hvilke MS-pasienter har best effekt av autolog stamcelletransplantasjon?

A
  • Alvorlig atakkpreget MS
  • Aktiv betennelse i hjerne/ryggmarg
  • Pasienter behandlet innen 5 år etter diagnose
  • Noe gangfunksjon bevart (EDSS < 6)
  • Relativ unge pasienter
56
Q

Hva er klinisk isolert syndrom (CIS)?

A

Første kliniske tegn på mulig MS, varer mer enn 24 timer.

Det er usikkert om alle med CIS vil utvikle MS.

Modul 4 Viktoria (43 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions