MSP224 - Lésion cutanée & arthrite Flashcards
(18 cards)
Lésions cutanées → DDx selon plan de la matière?
(1) MÉDICAMENTEUSE:
● Steven Johnson (SJS)
● Nécrolyse épidermique toxique (TEN)
● Lupus médicamenteux
● Maladie sérique
● Rash morbiliforme
● Réaction d’hypersensibilité médicamenteuse (sans atteinte systémique & DRESS)
(2) AUTO-IMMUNE:
● Lupus cutané
● Vasculite leucocytoclasique → notamment:
♦Vasculite urticarienne
♦Purpura d’Henoch-Schonlein
● Érythème noueux (sans couvrir polyartérite noueuse)
(3) AUTRES:
● Urticaire (chronique VS aigu)
● Raynaud & acrocyanose
● Dermatomyosite
● Érythème polymorphe
Arthralgies → DDx selon plan de la matière?
POLYARTHRALGIES:
(1) Polyarthrites inflammatoires, enthésopathies & ténosynovites :
● Polyarthrite rhumatoïde
(PAR)
● Collagénoses → exemple:
♦Lupus érythémateux dissiminé
♦Sjogren
♦Sclérodermie
● Spondylarthropathies séronégatives
♦Spondylite ankylosante
♦Spondylarthropathie associée aux maladies inflammatoires intestinales
♦Spondylarthropathie associée au psoriasis
———–
(2) Causes mécaniques → ex.: arthrose
———–
(3) Maladie non articulaire → ex.: fibromyalgie
_______________________________
MONO/OLIGOARTHRALGIE:
(1) Douleur articulaire aigüe:
● Traumatique → ex.:
♦Déchirure du ménisque
♦Hémarthrose post-traumatique
● Arthrite septique ou virale
● Microcristalline
● Hémarthrose → ex.: Trouble de coagulation
● Arthrite réactive aigüe (Reiter)
● Associée à la maladie de Lyme
———–
(2) Douleur articulaire chronique:
● Maladie périarticulaire → ex.:
♦Bursite
♦Tendinose
———–
(3) Maladie non articulaire → ex.:
● Néoplasie osseuse
● Leucémie
● etc.
Urticaire → Pathophysiologie & classification?
PATHOPHYSIOLOGIE:
● Stimuli (immunologique ou non) active libération d’histamine + autres substances pro-inflammatoires & vasoactives par les mastocytes → ce qui mène à:
♦Extravasation du plasma
♦Vasodilatation
♦Prurit
____________________________________
CLASSIFICATION DES URTICAIRES:
(1) URTICAIRE SPONTANÉE:
a) Urticaire aigu:
● Durée de <6 semaines
● + fréquent chez enfants
● Causes:
♦Infection (ex.: IVRS) → ≈40%
♦Rx → ≈10%
♦Aliment (allergie) → ≤1%
♦Idiopathique → ≈50%
● Présentation → Souvent lésions larges annulaires/polycycliques
♦Tendent à se résoudre en laissant teinte violacée transitoire → peut mener à mauvais Dx d’érythème polymorphe
———————–
b) Urticaire chronique:
● ≥2x/semaine pour ≥6 semaines
● Pic durant 40aine
● 2F : 1H
● Causes:
♦Auto-immune (auto-Ac contre FcεRI sur mastocytes ou portion Fc d’IgE) → 40-50%
♦Infection chronique (ex.: parasite) → ≤5%
♦Pseudoallergie → ≤5%
♦Idiopathique → ≈50%
● Note: forme auto-immune = associée à ↑risque d’autres troubles auto-immuns (ex.: désordres thyroïdiens ou maladie cœliaque)
● Important: Éviter ASA & AINS (& opiacés) → peuvent mener à exacerbation
———————–
(c) Urticaire récurrent/épisodique:
●<2x/semaine, mais depuis une longue durée
____________________________________
(2) URTICAIRE INDUIT (NON-SPONTANÉ):
a) Stimuli mécaniques (2 sous-types)
● Dermographisme (≥10% de la population):
♦Prurit, wheals linéaire ou irréguliers aux sites de grattement
♦Résolution typique en <1h
● Urticaire retardée de pression
♦Érythème prurigineux et/ou douloureux & œdème se développant 0.5-12h après une pression cutanée importante (ex.: vêtements/souliers serrés)
♦Peut durer plusieurs jours
♦Parfois associé à arthralgies + malaise
———————–
b) Changements de T° (froid > chaud):
● Induit par le froid (+++):
♦Urticaire (wheals) ± angiœdème apparait dans les minutes suivant exposition au froid avec lésion maximale au réchauffement
♦Réactions systémiques (ex.: anaphylaxie) possibles lors d’activités aquatiques
♦Test du cube de glace = application de glace pour 1 à 10 minutes, suivi de réchauffement
● Induit par le chaud (possible)
———————–
c) Transpiration/effort physique
**cholinergique > adrénergique
● Urticaire cholinergique (+++):
♦Multiples petites wheals (2 à 3 mm) monomorphes & prurigineuses + poussée érythémateuse, se développent dans les 15 minutes suivant stimulus sudoripare
♦Haut du corps ++ (mais peut être généralisé)
● Urticaire adrénergique (moins fréquent)
♦Halo blanc plutôt que rouge (vs cholinergique)
● Anaphylaxie induit par l’exercice (moins fréquent)
———————–
d) Urticaire solaire:
● Prurit + wheals dans les 5 à 10 minutes suivant exposition à UVA et/ou lumière visible (> UVB)
———————–
e) Urticaire aquagénique
● Au contact avec l’eau
———————–
f) Urticaire de contact:
● Immunologique:
♦Prurit localisé + urticaire dans les 30 minutes suivant contact atopique (fruits & légumes, latex) → chez individus sensibilisés
♦Peut se généralisé
● Non-immunologique:
♦Résulte de l’exposition à plantes contenant toxines (histamine) dans des « poils » sur leurs feuilles
____________________________________
SYNDROME DE SCHNITZLER:
● Urticaire chronique ± prurit associée à une gammapathie monoclonale (IgM»_space; IgG)
● Autres signes/Sx:
♦Fièvres
♦Arthralgies et/ou douleurs osseuses
♦Lymphadénopathie
♦Leucocytose
♦↑VS
♦Peut développer néoplasie lymphoproliférative
● Tx:
♦Prednisone
♦Anakinra
♦Rituximab
♦Tx de la cause sous-jacente
Urticaire chronique → Signes/Sx?
SIGNES/SYMPTÔMES:
● Wheals = Lésions annulaires & boursoufflées → plaques ou papules boursoufflée avec centre clair & contour érythémateux
♦Lésion évanescente → chaque plaque dure <24h
♦Associé à prurit (mais pas toujours)
● Angioedème possible = Œdème transitoire dans tissus du derme profond, sous-cutanés & sous-muqueux
___________________________
TRAITEMENT:
(1) 1ÈRE LIGNE:
● Retirer agent causal
● Éviter Rx pouvant induire dégranulation de mastocytes:
♦ASA
♦AINS
♦Codéine, morphine…
● Antihistaminique H1 à longue action (faiblement sédatif)
♦Augmenter la dose standard de 2 à 4x (notamment celle de (lévo)cétirizine), peut maximiser bénéfices
(2) 2E LIGNE (si réponse inadéquate):
● Envisager ajout d’un autre antihistaminique H1
♦Ex.: Faible dose de doxépine (antidépresseur tricyclique avec effet anti-H1 & H2 marqué) au coucher
● Envisager ajout d’antihistaminique H2 (ex.: famotidine)
(3) 3E LIGNE (si réponse encore inadéquate) → considération additionnelle:
● Omalizumab (anticorps monoclonal anti-IgE)
● Dapsone ou colchicine (surtout si composante neutrophilique)
● Mycophenolate mofetil, methotrexate, cyclosporine
—————————-
TRAITEMENT SPÉCIFIQUE:
● Épinéphrine (Sous-cutanée/IM) → Si réaction anaphylactique ou angiœdème pharyngée sévère
Érythème polymorphe → Étiologie & Signes/Sx?
ÉTIOLOGIE:
(1) Suite à infection (90% des cas)
● HSV +++ (HSV-1 & HSV-2) → facteur précipitant le + fréquent
● Mycoplasma pneumoniae
● Autres infections → virales:
♦VIH
♦Hépatites
♦Varicella zoster virus (VZV, i.e., varicelle)
♦Vaccinia (dans vaccin de variole)
♦CMV & EBV
♦Adenovirus
♦Parvovirus B19
♦Coxsackie
● Autres infections → bactériennes:
♦Mycobacterium tuberculosis
♦Chlamydophila
♦Salmonella
● Autres infections → Fongiques:
♦Histoplasmoses
♦Dermatophytes
(2) Médicaments (+ rare)
____________________________________
SIGNES/SX:
**Auto-limité, mais potentiellement récurrent
● Apparition brutale/soudaine de lésions papulaires en «cible» → description de lésion classique:
♦En forme de beigne/cible
♦Anneau intérieur pâle
♦Centre mauve sombre à nécrosé (zone centrale = peau endommagée → foncée, bulleuse ou croûteuse)
♦Chaque lésions individuelles = fixe pour ≥7 jours
♦Ø oedème associé (contrairement à urticaire)
● 2 types de lésions cibles:
♦Lésion typique → ≥3 zones différentes
♦Lésion atypique → Lésion papulaire atypique dans seulement 2 zones et/ou rebords mal définis
● Localisation → Sites acrofaciaux ++ (i.e., extrémités & visage)
♦Pour forme mineur → extrémités atteints = surtout coudes, genoux, poignets & mains
(1) EP mineur:
● Lésions typiques > atypiques
● Peu ou Ø d’atteinte mucosale
● Ø de Sx systémiques
(2) EP majeur:
● Lésions typiques > atypiques
● Atteinte mucosale modérée à sévère (ex.: cavité orale, bordure lèvres)
● Sx systémiques possibles:
♦Fièvre
♦Asthénie
♦Arthralgie
(3) Mycoplasma-induced rash and mucositis (MIRM) → terme proposé pour présentation spécifique induite par mycoplasme (mais considérer par certains comme une variante d’EP):
● Mucosite significative (orale, oculaire & anogénitale) ± atteinte cutanée + limitée
_______________________________
IMPORTANT:
● EP = maladie distincte du syndrome de Stevens-Johnson (SJS) & de nécrolyse épidermique toxique (TEN)
♦Ne peut Ø progresser à SJS ou TEN
Syndrome de Steven Johnson (SJS) & Nécrolyse épidermique toxique (TEN) → Étiologie, Signes/Sx, distinction & pronostic?
ÉTIOLOGIE:
(1) Médicament +++:
● Allopurinol
● Antibiotiques:
♦Sulfamides (++)
♦Pénicillines (++)
♦Céphalosporine
♦Macrolides
♦Amithiozone (Tx tuberculose)
● Antiépileptiques:
♦Carbamazépine
♦Phénytoïne
♦Phénobarbital
♦Lamotrigine (↑risque si co-administré avec valproate)
● AINS (ex.: Phenylbutazone, Piroxicam)
● Antirétroviraux (surtout inhibiteur non nucléosidique de la transcriptase inverse)
● Inhibiteurs de points de contrôle (ex.: ipilimumab, nivolumab)
● Immunisation (rarement)
(2) Infection (rare):
● Mycoplasma pneumoniae
_____________________________________
SIGNES/SX:
● Début → 7-21 jours suivant le prise du Rx en cause
————————
(1) Sx systémiques → Apparait 1-3 jours avant éruption cutanée
● Sx pseudogrippaux
● Fièvre
● Mal de gorge
● Peau sensible
● Autres signes systémiques possibles + sévères (possiblement d’apparition + tardive, après éruption cutanée)
♦Adénopathies
♦Hépatite
♦Cytopénies
♦Érosions épithélium des voies respiratoires & GI
————————
(2) Éruption cutanée:
● = Érythème vésiculo-bulleux
● Localisation typique:
♦Tronc +++
♦Puis extension au visage, cou & extrémités proximales
● Progression morphologique des lésions cutanées:
♦Macules rouge foncé ou purpuriques (cibles maculaires atypiques) de tailles & formes variées qui
commencent à fusionner → Centres grisâtres se rident & commencent à se détacher en raison du développement de bulles flasques & mauvaise adhérence de l’épiderme nécrotique (ressemble à papier de cigarette humide) → Résultat = derme rouge vif, à vif & dénudé (brûlure)
● Érythème douloureux + érosions des muqueuses buccales, oculaires & génitales → chez >90% des cas
● Signe de Nikolsky (Surtout si TEN) → Peser à la base d’une lésion & regarder si peau lève (décollement épidermique)
_____________________________________
DISTINCTION SJS & TEN → Selon l’étendu de la surface corporelle atteinte:
● SJS → <10%
● Superposition SJS & TEN → [10 à 30%]
● TEN → >30%
_____________________________________
PRONOSTIC:
● Évolution imprévisible
● Pronostic + sombre avec:
♦Personnes âgées
♦Atteinte croissante de la surface corporelle
● Mortalité:
♦SJS → 1-5%
♦TEN → 25-35%
● Séquelles possibles chez survivants:
♦Séquelles oculaires (ex.: synéchies conjonctivales, entropion, repousse interne des cils)
♦Séquelles cutanées (ex.: cicatrice, dépigmentation)
♦Érosion persistente des membranes mucosales
♦Sténose urétral
♦Phimose
♦Dystrophie des ongles
♦Perte de cheveux diffuses
Purpura Henoch-Schönlein → Généralités, épidémiologie, signes/Sx, évolution & Prise en charge?
GÉNÉRALITÉS:
● Un sous-type de vasculite des petits vaisseaux cutanés
● = Vasculite à IgA → Caractérisé par dépôt vasculaire important d’IgA
___________________________________
ÉPIDÉMIOLOGIE:
● Enfants <10 ans ++
♦Adulte possible → atteinte = souvent + sévère
● Présentation 1-2 semaines post-IVRS souvent
___________________________________
SYMPTÔMES:
(1) Lésions cutanées:
● Papules urticariennes évoluant vers purpura palpable → évoluant parfois vers lésions bulleuses ou nécrotiques
● Localisation → Fesses & membres inférieurs ++
♦Mais peut être plus étendue
(2) Autres manifestations:
● Oedème acral (i.e., des extrémités) et/ou scrotal
● Arthralgies/arthrites → particulièrement genoux & chevilles (≈75% des enfants)
● Douleurs abdo de type colique (≈65%)
♦Parfois intussusception
● Selles sanglantes (≈30%)
● Hématurie microscopique ± protéinurie (≈30-40%)**
♦Peut être retardée jusqu’à 3 mois
**Glomérulonéphrite à IgA → syndrome néphritique = les 4H
♦Hématurie
♦HTA
♦Hypervolémie
♦Hyperazotémie
(3) Particularités chez les adultes:
● + susceptibles de présenter
♦Lésions cutanées nécrotiques
♦Atteinte rénale
♦Maladie rénale chronique.
● Chez adultes avec vascularite à IgA persistante ou étendue inexpliquée, surtout si touche vaisseaux de taille moyenne → Considérer gammapathie monoclonale à IgA sous-jacente ou malignité
___________________________________
SIGNES:
(1) Labos:
● ↑IgA sérique
● Complément = N
● Vérifier si atteinte rénale:
♦Créatinine
♦Analyse d’urine
♦Ratio P/C
♦Prise de TA
(2) Biopsie cutanée & immunofluorescence directe
● Dépôts d’IgA périvasculaires
♦Ø pathognomonique, mais suggestif de vasculite Henoch-Schönlein
(3) Biopsie rénale (si signes de glomérulonéphrite)
● Dépôts granuleux d’IgA avec hyperplasie mésangiale diffuse
___________________________________
ÉVOLUTION:
● Résolution en quelques semaines à quelques mois → mais:
♦Éruptions purpuriques récurrentes → chez ≈20% des enfants
♦Insuffisance rénale à long terme → chez ≈2% des enfants
___________________________________
PRISE EN CHARGE
● Surveillance pour maladie rénale (jusqu’à 3 mois après début de l’éruption cutanée)
♦Créatinine
♦Analyse d’urine
♦Ratio P/C
♦Prise de TA
● Corticostéroïdes:
♦Topique → si atteinte locale
♦Systémique → Si atteinte sévère ou si Sx systémiques (ex : atteinte rénale)
**Note: Ne prévient pas maladie rénale
● Si glomérulonéphrite
♦Si HTA ou protéinurie → IECA ou ARA + diurétique + restriction sodée
♦Si protéinurie > 1g/24h : corticostéroïdes
♦Si rapidement progressive (dans <10% des cas) → immunosuppresseurs + CS + plasmaphérèse
Vasculite urticarienne → Épidémiologie & signes/Sx?
ÉPIDÉMIOLOGIE:
● Femme d’âge moyen +++
● Association avec LED & Sjögren (pour un sous-type hypocomplémentémique)
______________________________
SIGNES/SX:
● Plaques urticariennes
♦Fixes (restent >24h, Ø évanescentes)
♦Douloureuse/brûlure > prurigineuses (contrairement à urticaire)
● Si vascularite urticarienne hypocomplémentémique (sous-type) → Sx possibles:
♦Arthralgie/arthrite
♦MPOC
♦Atteinte oculaire, rénale & GI
Dermatomyosite → Généralités, épidémiologie, étiologie & pathophysiologie?
GÉNÉRALITÉS:
● = Maladie auto-immune du tissu conjonctif
♦Entraine myopathie inflammatoire menant à dégénérescence musculaire, mais aussi cutanée
____________________________________
ÉPIDÉMIOLOGIE:
● F > H
● Incidence → Distribution bimodal (2 pics)
♦Juvénile (enfant) → Moyenne = 8 ans
♦Adulte → Moyenne = 52 ans
____________________________________
ÉTIOLOGIE:
● Peut être délenché par facteurs externes:
♦Tumeurs malignes (++ fréquent) → Ex.: Cancer du sein, ovaire, côlon, poumon, estomac, pancréas, lymphome
♦Rx (ex.: statine, hydroxyurée, inhibiteurs de point de contrôle)
♦Infection (picornavirus) → rare
____________________________________
PATHOPHYSIOLOGIE:
● Maladie auto-immune → immunité humorale
♦VS polymyosite = immunité à médiation cellulaire
Dermatomyosite → Signes/Sx & Évaluation?
SIGNES/SYMPTÔMES:
(1) CUTANÉS:
● Éruption d’héliotrope → œdème périorbital & décoloration bleu-violet des paupières
● Signe de Gottron → Érythème/Décoloration violacées squameuse surélevée des articulations a/n des extenseurs de mains (jointures), coudes & genoux
♦Papule de Gottron → Papules à sommet plat se développent sur jointures
● Signe du Shawl / Signe du V → Éruption sur zones photo-exposées du torse, cou & a/n du dos (supérieur)
● Coloration rose-violette sur régions photo-exposées (ex.: visage)
● Télangiectasie sur la racine des ongles
● Calcinose cutanée → Dépôt sous-cutané de calcium
● A/n du cuir chevelu (postérieur > antérieur) → Patch rosées & squameuses, très prurigineuse
● Parfois prurit → + en général (cuir chevelu, poitrine dos ++)
● Phénomène de Raynaud possible
● Si maladie sévère → manifestations possibles (moins fréquente):
♦Érosions, ulcérations et/ou anasarque
♦Signe de Holster → Patch rose-violet sur cuisses latérales
♦Érythème flagellé
♦Panniculite/lipoatrophie (chez enfants ++)
♦Télangiectasie gingivale
(2) FAIBLESSE MUSCULAIRE & AUTRES SX SYSTÉMIQUES:
● Faiblesse musculaire symétrique, touchant muscles proximaux > distaux
♦Ceinture scapulaire (difficulté à peigner les cheveux)
♦Ceinture pelvienne (difficulté à se lever d’une chaise ou monter escaliers)
● Œsophage → dysphagie (oesophage proximal) et/ou reflux gastro-oesophagie (oesophage distale)
● Muscles faciaux épargnés
● Maladie pulmonaire interstitielle → 15-20% des cas
● Arythmie cardiaque
● Polyarthrite inflammatoire
____________________________________
ÉVALUATION:
(1) Biopsie cutanée (Confirmation histologique):
● Dermatite de l’interface avec dépôts de mucine dans le derme
—————
(2) Évaluation pour myosite:
● E/P → recherche de faiblesse musculaire
● CK = N ou ↑
● EMG
● Biopsie musculaire (= gold standard pour Dx) → Myosite lymphocytique
♦Atrophie péri-fasciculaire
♦Infiltrations périvasculaires, du périmysium ou péri-fasciculaires
♦Inflammation Ø nécessairement présente
—————
(3) Évaluations additionnelles:
● ECG
● Test de fonction pulmonaire (incluant test de capacité de diffusion CO) → puisque maladie pulmonaire interstitielle = fréquente
♦CT-scan pulmonaire peut être nécessaire pour détecter atteinte pulmonaire
● Panel de myosite (recherche d’auto-anticorps):
♦Anti-Mi-2
♦Anti-aminoacyl-tRNA synthetases
♦Anti-SRP
♦Anti-TIF1γ
♦Anti-MDA5
♦Anti-NXP-2
♦Anti-SAE
● Évaluation de néoplasie (car haut risque) → À faire initialement + à intervalles réguliers pendant ≥2-3 ans
♦Analyse d’urine
♦RSOSi
♦APS (chez hommes)
♦CA-125 (chez femmes)
♦Mammographie & échographie pelvienne transvaginale (chez femmes)
♦CT thoraco-abdomino-pelvien
♦Electrophorèses des protéines
♦Colonoscopie → Si approprié pour l’âge OU si anémie ferriprive, RSOSi⊕ ou Sx
♦Endoscopie → Juste si colonoscopie ⊝ en présence d’anémie ferriprive, RSOSi⊕ ou Sx
Sclérodermie → Généralités, épidémiologie, signes/Sx & phases de l’atteinte cutanée?
GÉNÉRALITÉS:
● = Maladie auto-immune du tissu conjonctif → affectant:
♦Peau
♦Vaisseaux sanguins
♦Plusieurs organes internes (ex.: reins, poumon, ❤️ & TGI)
● Étiologie = inconnue
● Pathogénèse implique
♦Dysfonctionnement vasculaire
♦Activation immunitaire avec production d’autoanticorps
♦& une sclérose tissulaire
___________________________________
ÉPIDÉMIOLOGIE:
● F > H
● Début durant 30-40aine
● Maladie diffuse cutanée = + fréquent chez afro-américains
___________________________________
SIGNES/SX:
● Peut survenir en conjonction avec d’autres maladie auto-immune du tissu conjonctif (“syndrome overlap) → notamment:
♦Lupus érythémateux disséminé (LED)
♦Polymyosite
● Phénomène de Raynaud → souvent 1ère manifestation (dans type limitée & diffuse)
● Télangiectasies a/n du visage (petites taches rose/violet)
● Anomalies capillaires proximales du pli unguéal & ulcérations cutanées (ex.: doigts ou sites de trauma)
● Calcinose cutanée
● Faciès caractéristique possible
♦Microstomie & rétraction des lèvres
♦Sillons péribuccaux
♦Nez en bec
● Dyspigmentation possible
♦Leucodermie de la SSc (dépigmentation)
♦Hyperpigmentation diffuse
**Atteinte des organes internes (possibles dans les 2 sous-types):
● Pulmonaire
♦Maladie pulmonaire interstitielle
♦HT pulmonaire
● Rein
♦Crise rénale
♦HTA
● Coeur
♦Cardiomyopathie (restrictive, i.e., fibrose)
♦Insuffisance cardiaque (2aire à HT pulmonaire)
● TGI
♦Dysmotilité oesophagienne
♦Atteinte de l’intestin grêle
(1) Sclérose systémique cutanée limitée (lcSSc):
● Sclérose cutanée lentement progressive→ limitée à:
♦Extrémités distales
♦Visage
● Phénomène de Raynaud → Présent depuis longtemps avant début de sclérodermie (de longue date)
● Apparition tardive de l’atteinte d’organes internes (après 10-15 ans)
● Hypertension pulmonaire > maladie pulmonaire interstitielle
● Pronostic + favorable
——————————-
(2) Sclérose systémique cutanée diffuse (dcSSc):
● Sclérose cutanée rapidement progressive & + répandue (pic en 12-18 mois) → a/n de:
♦Extrémités distales & proximales
♦Tronc
♦Visage
● Phénomène de Raynaud → apparition subite
● Atteinte d’organes internes = + rapides & ↑risque d’atteintes + sévères
♦Présent chez >90% des cas dans les premiers 5 ans
♦Atteinte rénale
● Maladie pulmonaire interstitielle > Hypertension pulmonaire
___________________________________
PHASES DE MALADIE CUTANÉE:
(1) Phase œdémateuse précoce → caractérisée par mains gonflées & œdème à godet a/n des doigts
(2) Phase indurée → caractérisée par durcissement de la peau avec un aspect tendu/étiré & brillant
(3) Phase atrophique → Ramollissement potentiel/ progressif de la peau
Sclérodermie → Critère de classification & Évaluation pour atteinte des organes internes & Tx associé?
CRITÈRES DE CLASSIFICATION:
● Épaississement peau des doigts sur 2 mains s’étandant en proximale des articulation MCP → 9 points (= critère suffisant)
● Épaissisement de la peau des doigts:
♦Doigts gonflés → 2 points
OU
♦Sclérodactylite → 4 points
● Lésion du bout des doigts:
♦Ulcères de la pointe des doigts → 2 points
OU
♦Cicatrices → 3 points
● Télangiectasie → 2 points
● Anomalies capillaires du pli des ongles → 2 points
● HT pulmonaire ou maladie pulmonaire interstitielle → 2 points
● Phénomène de Raynaud → 3 points
● Autoanticorps liés à SSC → 3 points
♦Ac Anti-centromère
♦Ac Anti-topoisomerase 1
♦Ac Anti-ARN polymerase III
**Score de ≥9 est classé comme sclérose systémique/sclérodermie définitive
____________________________________
ATTEINTE DES ORGANES INTERNES:
(1) POUMONS:
a) Maladie pulmonaire interstitielle:
● Dépistage:
♦Tests de fonction pulmonaire (DLCO, spirométrie & volume pulmonaire)
♦CT pulmonaire
♦Autre possible (mais Ø d’emblée) → Lavage broncho-alvéolaire & biopsie pulmonaire
● Tx:
♦Immunosuppression,
♦Nintedanib ou tocilizumab
♦Transplantation pulmonaire
b) Hypertension artérielle pulmonaire:
● Dépistage:
♦Echocardiographie transthoracique
♦N-Tpro-BNP
♦Autre possible (mais Ø d’emblée) →Cathétérisme du cœur droit
● Tx:
♦Oxygène
♦Anticoagulant
♦Antagonistes R-endothéline (bosentan)
♦Inhibiteurs de phophodiestérase-5
♦Prostaglandines
♦Analogue prostacycline ou agoniste de récepteurs de prostacycline
♦Transplantation pulmonaire
——————————–
(2) REIN:
● Atteinte possible:
♦Crise rénale
♦HTA
● Dépistage
♦Surveillance étroite de TA
♦BUN/Cr
♦Analyse d’urine
● Tx (Ø en prophylaxie, seulement si atteinte démontré)
♦IECA
——————————–
(3) COEUR:
● Atteinte possible:
♦Cardiomyopathie restrictive/fibrose
♦Insuffisance cardiaque secondaire à HTP
● Dépistage:
♦Echocardiographie
● Tx:
♦IECA
——————————–
(4) TRACTUS GI:
● Atteinte possible:
♦Dysmotilité oesophagienne
♦Atteinte intestin grêle
● Dépistage:
♦Repas baryté
♦Manométrie
♦Encoscopie
● Tx:
♦IPP
♦agents pro-motilité (ex.: ondansétron)
Différence entre douleur articulaire (pattern capsulaire) VS non-articulaire (pattern non-capsulaire)?
DOULEUR ARTICULAIRE (PATTERN CAPSULAIRE):
● ROM → Restriction ± égale dans tous les amplitude de mouvement
● ROM actif VS passif → Restrictions actives & passives = similaires
● Douleur:
♦Présente à tous les mouvements (ROM)
♦+ sévère en atteignant limites des amplitudes de mouvement
♦À la palpation
● Douleur à la palpation → a/n de la ligne articulaire (joint line)
● Oedème → Diffus
● Manoeuvre spéciale → ⊕ ou ⊝ pour tous les muscles périarticulaires testés
______________________________
DOULEUR NON-ARTICULAIRE (PATTERN NON-CAPSULAIRE):
● ROM → Restriction asymétrique (ex.: flexion restreinte, mais extension N)
● ROM actif VS passif → pas pareil
● Douleur:
♦Présente dans seulement certains mouvements
♦Peut être signalé après palpation ou mobilisation de l’articulation
● Douleur à la palpation → a/n de la région péri-articulaire
● Oedème → Localisé (région définie) (ex.: dans la bourse ou autour du tendon)
● Manoeuvre spéciale:
♦⊕ pour 1 groupe musculaire particulier (ex.: tendinite & enthésite).
♦Peut être ⊕ pour plusieurs groupes musculaires périarticulaires (ex.:bursite & fibromyalgie), mais ne donnera pas de profil entièrement ⊝ ou entièrement ⊕, comme dans problèmes articulaires
5 éléments essentiels dans l’évaluation d’une douleur articulaire pour arriver à un Dx?
(1) DOULEUR ARTICULAIRE VS NON-ARTICULAIRE:
● Douleur articulaire:
♦Douleur dans tous les mouvements
♦Restrictions des mouvements actifs & passifs = similaires
♦Douleur à la palpation du la ligne articulaire
♦Oedème → Diffus
♦Manoeuvre spéciale → ⊕ ou ⊝ pour tous les muscles périarticulaires testés
● Douleur non-articulaire:
♦Restriction asymétrique dans différents mouvements (ex.: flexion restreinte, mais extension N)
♦ROM des mouvements actifs & passifs = différentes
♦Douleur pour seulement certains mouvements
♦Douleur à la palpation de région péri-articulaire
♦Oedème → Localisé (région définie)
♦Manoeuvre spéciale → Ø de profil entièrement ⊝ ou entièrement ⊕, comme dans problèmes articulaires
_________________________
(2) INFLAMMATOIRE VS NON-INFLAMMATOIRE:
● Problème articulaire inflammatoire:
♦Oedème de l’articulation
♦Chaleur
♦Rougeur (rare) → ex.: si articulation septique (mais articulation rhumatoïde ≠ rouge)
♦Raideur matinale de >30 min → assez spécifique à douleur inflammatoire articulaire (seule exception = fibromyalgie qui est maladie non-articulaire & non-inflammatoire)
_________________________
(3) AIGU VS CHRONIQUE:
● Aigu (<6 semaines) → Trouble articulaire inflammatoire aigue principaux:
♦Arthrite septique
♦Hémarthrose (trauma/blessure)
♦Arthrite crystalline → goutte & pseudogoutte
**Considérer trouble non-articulaire inflammatoire qui peuvent ressembler → ex.: tendinite & bursite
● Chronique (>6 semaines) → Trouble articulaire/systémique inflammatoire chronique principaux:
♦Polyarthrite rhumatoïde
♦Collagénoses (ex.: LES, sclérodermie…)
♦Spondylarthropathies séronégatives
_________________________
(4) PATTERN D’ARTICULATIONS ATTEINTES
● Polyarthrite chronique, inflammatoire, symétrique des petites articulations (surtout si touche MCP, poignet, coude & cheville)
♦Polyarthrite rhumatoïde
♦Arthrite psoriasique
♦Collagénose
● Polyarthrite chronique, inflammatoire, asymétrique impliquant grosses articulation & colonne
♦Spondylarthropathies séronégatives
● Oligoarthrite chronique, inflammatoire, asymétrique des petites articulation
♦Arthrite psoriasique ++
● Arthrose → Articulations interphalangiennes proximales & distales (IPP & IPD) & première carpo-métacarpe de mains
♦Rare que ça touche MCP, poignet, coude ou cheville
_________________________
(5) SX ASSOCIÉS → ex.:
● Xérophtalmie (sècheresse oculaire) → Sjögren & PAR
● Xérostomie → Sjögren
● Perte de cheveux → collagénoses
● Ulceration orale ou nasale → collagénoses
● Rash malaire → LES
● Rash photosensible (apparition dans les 30 min suivant exposition) → Collagénoses
● Phénomène de Raynaud → Collagénoses
● Infarctus du pli unguéal (petit points noirs douloureux) → PAR, LES & possible dans vasculite
● Tophi → Goutte
Polyarthrite rhumatoïde (PAR) → Épidémiologie & étiologie?
ÉPIDÉMIOLOGIE:
● 2-3F : 1H (F > H)
● ↑Incidence entre 25 & 55 ans
♦Ensuite, plateau jusqu’à 75 ans, puis ↓incidence après 75 ans
● ≈0.5-1% de la population adulte mondiale
● Incidence globale a ↓ dans les dernières décennies
♦Mais prévalence est restée stable, puisque personnes atteintes de PAR vivent + longtemps qu’avant
● Variation géographique
♦Prévalence + faible en Afrique & Asie (0.2-0.4%)
♦Prévalence + élevé dans certains sous-groupes de premiers peuple en Amériques du Nord (presque 7%)
_____________________________________
ÉTIOLOGIE:
● = Interaction entre facteurs génétiques & environnementaux → entraine perte de l’immuno-tolérance
(1) Génétique:
● ↑Risque de 2-10x si ATCD familiale 1er degré
● Estimations héritabilité → entre 40-50%
♦Approximativement pareil pour individus ⊕ & ⊝ aux auto-anticorps
● HLA-DRB1 → code pour chaine β du MHC classe II
♦↑Risque de 4-6x
♦Plusieurs variantes identifiées qui ↑risque
♦>90% des patients PAR expriment ≥1 de ces variantes
● PTPN22 (Protein tyrosine phosphatase non-receptor 22) → code pour une tyrosine phosphatase lymphoïde qui régule fonction des lymphocytes T & B
♦Juste associé à PAR anti-CCP (anti-citrulline) ⊕
————————
(2) Environnement:
● Tabagisme → FDR le + reproductible
♦↑Risque de 1.5-3,5x
♦Particulièrement F qui fume → ↑Risque de 2.5x & persiste jusqu’à 15 ans après cessation tabagique
♦Agit de manière synergique avec allèle CMH à risque → Ensemble = ↑Risque de 20 à 40x
**Hypothèses moins claire:
● Infection → Preuves de liens = en grande partie circonstancielles, donc Ø possible d’impliquer directement infection comme facteur causal de PAR
♦EBV → Titres d’IgG anti-EBV sérique & salivaire = + élevés chez patients atteints de PAR que dans population générale & ADN d’EBV a déjà été trouvé dans fluide synoviale de patients PAR
● Dysbiose orale & intestinale
♦Hypothèse que réponse immunitaire contre Porphyromonas gingivalis (dans bouche) pourrait induire anti-CCP (mais Ø prouvé)
♦Microbiome intestinale → serait différent dans PAR précoce (mais Ø de signature particulière trouvée)
Polyarthrite rhumatoïde (PAR) → Pathophysiologie?
**À revoir si temps
**Mécanismes de l’inflammation synoviale résultent probablement d’interactions complexes entres facteurs génétiques, environnementaux & immunologiques → entraînant dysrégulation du système immunitaire & perte de l’auto-tolérance
____________________________________
(1) Activation de lymphocyte T CD4+ par © présentatrice d’Ag (CPA) via 2 intéractions/signaux:
♦MHC II & T-cell receptor (TCR)
♦Co-stimulation → CD28 (sur LT CD4+) & CD80/86 (sur CPA)
(2) LT CD4+ synoviale se différencie en TH1 & TH17
♦TH1 → TNF-α, IFN-γ & lymphotoxine-β
♦TH17 → TNF-α, IL-17, IL-6, GM-CSF
(3) LT helper (LTh) active lymphocytes B (LB) = via interaction de CD40 & CD40L → Certains LB sont destinés à se différencier en plasmocytes producteurs d’autoanticorps (ex.: facteur facteurs rhumatoïdes = FR & anti-peptides cycliques citrullines = anti-CCP)
♦Complexes immuns (potentiellement composés de FR & anti-CCP), peuvent se former à l’intérieur de l’articulation → active voie du complément & amplifie inflammation
(4) LT effecteurs stimulent macrophages (Mϕ) synoviaux & fibroblastes → ces derniers sécrètent médiateurs pro-inflammatoires
♦TNF-α
♦IL-1
♦IL-6
♦GM-CSF (granulocyte macrophage colony-stimulating factor)
**NOTE → TNF-α joue rôle crucial dans régulation de l’équilibre entre destruction & formation osseuse
● Inhibition de formation osseuse: ↑DKK-1 (qui internalise récepteur Wnt sur précurseur ostéoblaste) → donc ↓Wnt = inhibition de formation osseuse (ostéoblastogénèse)
♦Wnt = médiateur qui ↑ostéoblastogénèse (formation osseuse)
● Stimule ostéoclastogénèse (destruction osseuse) → mais ne suffit pas à lui seule pour induire différenciation des précurseurs d’ostéoclastes (PreOC) en ostéoclastes activés qui font destruction osseuse
♦Différenciation de préOC nécessite M-CSF & RANKL (qui lie RANK sur préOC)
● Recrutement de leucocytes dans microenvironnement synovial via ↑molécules d’adhésion sur © endothéliales
● Activation des fibroblastes synoviaux
● Stimule angiogénèse
● Favorise voies de sensibilisation de récepteurs de douleur
——————————————————
NOTE:
● Inflammation aigu en PAR → Médié par lymphocytes T +++
● Inflammation chronique en PAR → Médié par macrophages & fibroblastes activées
♦Menant à formation du pannus
●
< > ≤ ≥
≈ ± ≠ ∆
↓ → ↑
♦A
Ø ⊕ ⊝ []
© ° β α μ γ ϕ s² s³ ^
❤️ ♥
Polyarthrite rhumatoïde (PAR) → Signes/Sx?
●
< > ≤ ≥
≈ ± ≠ ∆
↓ → ↑
♦A
Ø ⊕ ⊝ []
© ° β α μ γ ϕ s² s³ ^
❤️ ♥
≈30% des patients PAR sont ⊕ pour ANA
●
< > ≤ ≥
≈ ± ≠ ∆
↓ → ↑
♦A
Ø ⊕ ⊝ []
© ° β α μ γ ϕ s² s³ ^
❤️ ♥
