Myasthénie Flashcards
Quels sont les signes a rechercher systématiquement lors de l’examen clinique d’une myasthénie ?
- Signes d’atteinte des muscles respiratoire :
• Faiblesse de la toux
• Encombrement bronchique - Signes de maladies auto-immunes associées
Quelles sont les topographies préférentielles du déficit myasthénique ?
1- Muscles oculaires extrinsèques :
• Diplopie variable et intermittente, maximum le soir au coucher.
• Releveur de la paupière (ptôsis unilatéral ou bilatéral et asymétrique) a bascule +++
• Orbiculaire des paupières : diminution de résistance au relèvement des paupières (Max : impossibilité d’occlusion des yeux)
2- Muscles pharyngo-laryngés et faciaux :
• Trouble de la phonation (voix qui devient nasonnee et inintelligible au cours de la conversation)
• Dysphagie (aggravation au fil du repas avec fausse route)
• Troubles de la mastication (mâchoire tombante en fin de repas)
• Mimique inexpressive (difficultés à siffler, gonfler les joues) atteinte des muscle faciaux.
3- Musculature axiale et périphérique :
• atteinte axiale prédomine au muscle cervicaux : chute de la tête en avant
• atteinte des membres prédomine a la partie proximale des membre inf : difficultés à monter les escaliers + démarche dandinante.
Quels sont les 2 manœuvres réalisable lors de l’examen clinique d’un patient myasthénique ?
Manœuvre de Mary-Walker :
• Pose de garrot a la racine du bras
• Effort de contraction répète du poignet
• Lors de la levée du garrot : possible ptôsis ou diplopie
• Manœuvre spécifique mais peu sensible.
- Épreuve du glaçon si ptôsis :
• Disparition du ptôsis après pose d’un glaçon sur une compresse sur l’œil pendant 4 min.
Quel sont les points essentiels de l’examen clinique d’un myasthénie ?
1- Examen neurologique normal :
• ROT normaux
• Pas déficit sensitif ou sphinctérien
• Pas d’amyotrophie.
2- Recherche d’une fatigabilité à l’effort
3- Manœuvre :
• Mary-Walker
• Test du glaçon
4- Recherche systématique de :
• Atteinte des muscle respiratoire
• Signe de maladie auto-immune.
Qu’est ce que le test pharmacologique dans les diagnostic d’une myasthénie ?
Injection d’un anticholinesterasique :
• Test + si régression transitoire de la symptomatologie
• Un test négatif n’élimine pas le diag
Injection de
• Neostigmine (anticholinesterasique)
• Atropine (Anticholinergique) pour éviter les effets secondaires.
Quels sont les examens complémentaires a réaliser devant une myasthénie ?
1- Systématique : • EMG • Recherche d'AC anti-récepteur de l'acetylcholine • Test pharmacologique 2- Autre : • Recherche d'une anomalie du thymus : ~ Radio de thorax ~ TDM thoracique. ~ IRM médiastinale ~ AC anti-muscle strié (argument pour un thymome) • Recherche d'une maladie auto-immune associée : ~ T4, TSH, anticorps antithyroïdien ~ NFS, vit B12, recherche Biermer ~ FAN, AC anti-ADN, FR ~ +/- HLA • Bilan respiratoire : EFR
Qu’est ce qu’un décrément a l’EMG D’une myasthénie ?
La stimulation répétitive a basse fréquence d’un nerf moteur entraîne une diminution progressive et transitoire d’au moins 10% de l’amplitude du potentiel d’action dans le muscle correspondant.
Quelles sont les causes de dysfonctionnement de la jonction neuro-musculaire ?
- Myasthénie.
- Syndromes myasthéniques d’origine médicamenteuse
- Syndrome de Lambert-Eaton
- Botulisme
- Venins de serpents
- Syndrome myasthéniques congénitaux par anomalie génétique.
Quels sont les médicaments pouvant réaliser un syndrome myasthénique d’origine médicamenteuse ?
- D-Penicillamine => induit une myasthénie auto-immune (régressé à l’arrêt du traitement)
- Aminoside
- Bêta-bloquant
- Curare
- Dérive de la quinine
- Intoxication par le magnésium.
=> attention toujours rechercher une myasthénie sous-jacente.
Quelles est la clinique du Botulisme ?
- Ingestion de conserve avariée => clostridium botilinum
- Incubation 12 a 35 heures
- Clinique :
• Nausée + vomissement
• Trouble de la vision
• Diplopie
• Sécheresse des muqueuses buccales et trachéales
• Déficit moteur généralisé a prédominance proximale - EMG : Anomalie similaire a celle de Lambert-Eaton : témoignant d’un trouble présynaptique de la libération d’acétylcholine.
Quelle est la clinique du syndrome de Lambert Eaton ?
- Déficit moteur :
• touchant les membres avec prédominance au racine.
• atteinte fréquenté des muscles oculomoteurs => diplopie
• amélioration transitoire au cours d’un effort soutenu ou répété - Abolition des ROT
- Signes végétatifs : syndrome sec, dysgueusie
Quelles sont les atteintes EMG du syndrome de Lambert Eaton ?
EMG de stimulo-détection : - Stimulation a basse fréquence : => décrément - Stimulation a haute fréquence : => incrément (phénomène de potentialisation).
Quels sont les anticorps a rechercher dans le syndrome de Lambert Eaton ?
Anticorps dirigé contre les canaux calcique voltage dépendant sur le versant présynaptique de la plaque motrice.
Quelles pathologies faut-il rechercher en cas de syndrome de Lambert Eaton ?
- 70% : syndrome paranéoplasique : CBPPC
- 30% : Maladie dysimmunitaire associée :
• Dysthyroidie.
• Sd de Gougerot Sjogren.
Quel est le traitement du syndrome de Lambert Eaton ?
Augmenter le nombre de quanta d’acetylcholine libérés :
3-4 diamino-pyridine
