Nefroblastoma Flashcards
(20 cards)
Tumores más frecuentes en riñones y a quienes afecta?
Nefroblastoma/Wilms
Rabdoide teratoide
- Sarcoma renal de cél claras
- Nefroma mesoblástico congenito
- Carcinoma con traslocacion
En un niño <2 años, cual es el tumor abdominal más frecuente?
Tumor rabdoide teratoide
En un niño de 2-5 años, cual es el tumor abdominal más frecuente?
Nefroblastoma
En los adolescentes, cual es el tumor abdominal más frecuente?
Tumores germinales
Tipo de tumor que se describe en imagen como en bala de cañón
Sarcoma embrionario indeferenciado
Niños >10 años
Poblacion de riesgo para nefroblastoma
Niños de 2-5 años
Histologia de un nefroblastoma
Blastemal
Epitelial
Mesenquimal
Llega un niño de 3 años con dolor abdominal y hematuria. El cirujano le hace una biopsia de riñon y mandan la muestra a patología. Se observan células grandes, azules y algunas tienen núcleo en forma de asterisco (*). Que sospechas y pides inmuno?
Nefroblastoma con anaplasia
- Mal pronostico -> no responde a tx
- Inmuno: pides p53 -> positivo si hay anaplasia
Tipo de nefroblastoma más común
Unilateral esporádico SIN anaplasia
El 5% de los nefroblastomas suelen ser
Bilaterales con anaplasia
Si un nefroblastoma es esporádico, que alteraciones genéticas tiene?
TP53 mutado
WT1 y WT2 alterado
A que sindrome el nefroblastoma esta asociado?
Beckwith-Widemann
- Trastorno de crecimiento que causa macrosomia (bebe grande), macroglosia (lengua grande), onfalocele (intestinos de fuera), hernia umbilical
- Alteración en 11p15
Un riñón encapsulado suele indicar …
Nefroblastoma
Que eleva el riesgo de que un nefroblastoma sea bilateral?
RESTOS NEFROGENICOS (al 90%)
- Perilobares o intralobares
Clasificacion que clasifica a los nefroblastomas cuando aun no han pasado por la quimio
Clasificación KOG
Valores de la clasificación KOG
Muy bajo riesgo: tumor pequeño, histologia favorable, no necesita quimio solo vigilar
Bajo riesgo: buen pronostico, histologia favorable, localizado, cirugia + quimio ligera
Riesgo intermedio: mas factores de riesgo pero sin anaplasia, cirugia + quimio combinada
Alto riesgo: histologia desfavorable (poca anaplasia), metasiasis/recaida, cirugia + quimio + radioterapia
Muy alto riesgo: recaida multiple, resistencia a quimio, se hace quimio mas agresiva o experimental
Clasificacion que clasifica nefroblastomas dsp de la quimio, la cual ayuda a ajustar su intensidad dependiendo como respondio el tumor
Clasificacion umbrella
Valores de la clasificacion umbrella
Bajo riesgo: bien dferenciado, buena respuesta a quimio, necrosis extensa, histologia favorable
Riesgo intermedio: respuesta moderada, celulas tumorales visibles, sin anaplasia, se hace quimio estandar
Alto riesgo: mucha anaplasia, células indiferenciadas, mala respuesta a quimio, se da quimio intensiva + radioterapia
Beckwith-Wiedemann syndrome is associated with a ____ mutation, which causes _____
WT2
- Macroglosia, macrosomia, onfalocele, hernia umbilical, ear creases
Se hace biopsia para nefroblastoma?
NO
- Se quita y se hace quimio
