Neuroblastoma

Question 1

De donde se deriva el neuroblastoma?

Answer 1

Cresta neural

Question 2

Inmuno que se pide en neuroblastoma

Answer 2

N-MYC

Question 3

Marcadores para neuroblastoma

Answer 3

PHOX2B
Sinaptofisina

Question 4

Que significa si N-MYC esta amplificado

Answer 4

Tiene >10 copias (o >4)
- Metastasico, desfavorable, pobre respuesta a tx

Question 5

Cuantos tipos de neuroblastomas hay?

Answer 5

7 tipos

Question 6

Los neuroblastos se veran…

Answer 6

Pequeños, redondos y azules

Question 7

Una célula neoplásica se verá…

Answer 7

con 2 núcleos

Question 8

Un niño con >18 meses y un neurblastoma tendra buen o mal pronóstico?

Answer 8

MALO

Question 9

Un niño con <18 meses y un neurblastoma tendra buen o mal pronóstico?

Answer 9

BUENO

Question 10

Que es el MKI y que indica?

Answer 10

Indice de mitosis-cardiorrexis
- Dice que tanto las células estan proliferando o muriendo
- Mínimo 5,000 células tumorales

Question 11

Mínimo de células tumorales en un MKI

Answer 11

5,000

Question 12

Que es el INPC y que indica?

Answer 12

International Neuroblastoma Pathology Classification
- Clasifica a los neuroblastomas segun su histologia
- Se ayuda de MKI

Question 13

Que indica un alto riesgo en MKI?

Answer 13

MUCHA MITOSIS
- >200/5,000

Question 14

Que indica un riesgo intermedio de MKI?

Answer 14

MITOSIS INTERMEDIA
- 100-200/5,000

Question 15

Que indica un bajo riesgo en MKI?

Answer 15

BAJA MITOSIS
- <100/5,000

Question 16

Características de un neuroblastoma indiferenciado

Answer 16

No hay células ganglionares
Neuropilo escaso

• Pides N-MYC si o si

Question 17

Una biopsia con neuroblastos, neuropilo evidente (>5%) y pocas células ganglionares (<5%) lo más probable indica

Answer 17

Neuroblastoma poco diferenciado
- Pides N-MYC (si lo expresa -> mal pronostico)

Question 18

Una biopsia con neuroblastos, neuropilo abundante y células ganglionares abundantes (>5%) que te hace sospechar?

Answer 18

Neuroblastoma diferenciado
- Pides N-MYC (si lo expresa -> mal pronostico)

Question 19

Una biopsia con estroma schwaniano (>50%), neuropilo, células ganglionares y neuroblastos podria indicar

Answer 19

Ganglioneuroblastoma
- entremezclado
- nodular (se ven nodulos, se clasifica con el nodulo con menos diferenciacion)

Question 20

Una biopsia con abundante estroma schwaniano (>50%), células ganglionares y MUY POCOS neuroblastos (<5%) que indica?

Answer 20

Ganglioneuroma en maduración

Question 21

Una biopsia con abundante estroma schwaniano (>50%), células ganglionares y NINGUN neuroblasto que indica?

Answer 21

Ganglioneuroma maduro

Question 22

Una célula ganglionar neoplásica como se verá?

Answer 22

Con 2 núcleos (ojitos)

Question 23

Quien agregó el T4s y que indica?

Answer 23

William Pepper
4s: special
- <12 meses
- Metastasis a: higado, piel y hueso

Question 24

Tumor sólido extra-craneal más frecuente en la infancia en México

Answer 24

Neuroblastoma

Question 25

Que es y características de TrkA

Answer 25

Tirosin Cinasa A tipo 1 - Alteracion en fase de mitosis -> propensos a regresion y apoptosis - <18 meses

Question 26

Que es y caracteristicas de TRKB

Answer 26

- En niños con presentacion clinica mas tardia - Da MAL pronostico 2A - 11q-, 17q+ - CADM1 2B - 1p-, 17q+ - N-MYC

Question 27

Una ganancia del >50% de 17q (17q+) que podria indicar?

Answer 27

Un neuroblastoma agresivo - TRKB

Question 28

Una delecion de 1p (1p-) que podrian indicar

Answer 28

Recaida en px con tumores localizados Carecen de amplificacion de N-MYC - TRKB 2B

Question 29

Una deleción de 11q (11-) que podria indicar?

Answer 29

Marcador predictivo de recaida - TRKB 2A

Question 30

Si N-MYC no esta amplificado pero el px esta teniendo muy mala respuesta al tx, que otras opciones de biologia molecular se pueden hacer?

Answer 30

- 17q+ - 1p- - 11q-

Question 31

Que es ALK, que indica y a que esta relacionado?

Answer 31

Anaplastic Lymphoma Kinase - Asociadas a una mayor susceptibilidad hereditaria de desarrollar un neuroblastoma - <10% esporádicos

Question 32

Llega un bebé de 17 meses con distensión abdominal, hipertension y fiebre. En la exploracion fisica se ven lesiones purpuricas en todo su cuerpo (blueberry muffin), y en imagen se ven microcalcificaciones. Que sospechas y que esperas ver en una histologia?

Answer 32

NEUROBLASTOMA - Células pequeñas redondas y azules (neuroblastos), neuropilo, células ganglionares y células de schwann

Question 33

Estudios para abordar un neuroblastoma

Answer 33

Estudio radiológico Catecolaminas (VMA + HVA) Gamagrafia con MIBG Aspirados de MO salteada Viopsias de MO

Question 34

Como debe de ser un aspirado de MO en un neuroblastoma?

Answer 34

SALTEADO - Puede dar metástasis a hueso

Question 35

Abordaje de un neuroblastoma localizado, sin metástasis ni factores de riesgo

Answer 35

Extirpacion

Question 36

Abordaje de un neuroblastoma con factores de riesgo

Answer 36

Biopsia -> quimio -> reseccion

Question 37

Que es y para que sirve MIBG?

Answer 37

Gammagrafía con metayodobenzilguanidina - El MIBG es captado por las células del neuroblastoma ➔ sirve para ver si hay focos tumorales en hueso, médula ósea u otros lugares.

Question 38

Un tumor localizado y sin ganglios que estadios es?

Answer 38

T1

Question 39

Un tumor con reseccion incompleta que estadios es?

Answer 39

T2A

Question 40

Un tumor con reseccion completa o incompleta y ganglios ipsilaterales positivos que estadio es?

Answer 40

T2B

Question 41

Un tumor irresecable que pasa la linea media y tiene ganglios contralaterales que estadio es?

Answer 41

T3

Question 42

Un tumor metastasico, ya sea a ganglios linfaticos, hueso, MO, higado u otros organos que estadio es?

Answer 42

T4

Question 43

Un tumor en px de <12 meses, metastasico hacia higado, hueso o piel que estadio es?

Answer 43

T4s