Nefroloji Flashcards
(38 cards)
Nefrotik Sendrom tetradı nedir ?
Ağır Proteinüri (>40 mg/kg/st , Pr/Cr >2 )
Hipoalbuminemi (<2,5 g/dl)
Anazarka tarzı ödem
Hiperlipidemi
Minimal Lezyon Hastalığının (MLH) patofizyoloji nedir ?
Normal bir GFR söz konusu ve bu hızla birlikte idrarda ağır bir protein kaybı var. Selektif bir proteinüri albüminüri söz konusu ve buna bağlı hipoproteinemi, hiperlipidemi ve ödem görüyoruz.
Hipoproteinemi en önemli sebebi idrarla kayıp, hepatik sentez açığı kapatma amacıyla 3-4 kat artar. Albumin katabolizma hızı artmış görülür.
Hiperlipidemi; Tg, kolesterol, fosfolipid ve yağ asitlerini yüksek görüyoruz. Nedeni hepatik sentez artışı ve lipid katabolizmasının azalması
MLH kliniği nasıl olur ?
Öncesinde influenza benzeri hastalık olabiliyor.
Erken dönemde hafif bir periorbital ödem ve oligüri olabiliyor.
48-72 saat içerisinde anazarka tarzı ödem belirginleşiyor. Ödeme bağlı kilo artışı oluyor ve bu arada tabi ki gürül gürül bir protein kaybı olduğu için kas güçsüzlüğü, halsizlik ve karın ağrısı olabiliyor.
Labta IgM artmış, IgG azalmış görülüyor.
!!!COMPLEMAN NORMAL, MAKROSKOBİK HEMATÜRİ YOK!!!
MLH tedavi nasıl yapılır ?
İlk seçenek steroid tedavisi 2mg/kg/gün başlanır. Max 60mg verilirç Gitgide azaltarak tedaviye yanıtı görürüz.
Steroide başlamadan önce hasta size ödemle geliyor. Bakıyorsunuz hipertansiyonu olabilir. Ödeme bağlı ABY tablosu olabilir. Bu ödemi çözmemiz lazım. Diüretik özellikle loop diüretiği olan furosemidden veya albumin infüzyonlarından yararlanıyoruz.
Su ve tuz tutulumu olduğu için tuz kısıtlamasa, yeterli protein desteği gerekir. Ödemli durum dışında sıvı kısıtlaması gerekmez.
Fokal Segmental Glomerüloskleroz (FSGS) nedir ?
Kötü huyludur. Nakil böbreklerde de tekrar edilir.
MLH’nin kötü varyantıdır.
Steroide yanıtsızdır.
Bu hastalıkta da hematüri yoktur.
Podosin üretiminde bozukluğa bağlı podositlerde veya slit membranda hasar var.
NPHS2 geni podosini kodlar.
FSGS düşündüğümüzde Bx endikasyonu var. Bxde fokal ve jukstaglomerüler glomerüllerde segmental sklerozu görüyoruz.
Prognozu kötüdür. Kronik böbrek yetmezliği ile sonuçlanır. Transplante edilen böbreklerde de tekrarlar.
Membranöz Glomerülonefrit (MGN) nedir ?
Nefrotik sendrom veya akut nefritik sendrom kliniğiyle gelebiliyor.
Bxde bazal membran kalınlaşması, epitel altında granüler tipte IgG ve C3 depolanması oluyor.
MLH’de ne zaman biyopsi yapalım ?
Hastaya tedavi verdik, steroid verdik tam kesme evresine geldik hasta relaps gösteriyor veya steroidi verdik ama proteinüride gerileme yok. Volüm yükünü aldınız ama hala hipertansiyonu var. Oturmuş bir C3 düşüklüğü ve bunlara eklenen makroskobik hematüri varsa, inatçı azotemi varsa tüm bunlar biyopsi endikasyonları olarak karşımıza çıkmaktadır.
Akut glomerülonefrit nedir ?
Genellikle postenfeksiyoz bir durumdur.
En sık Grup A ß hemolitik streptokoklar ile ilişkili, ASPGN ile AGN sinonim kullanılır.
Genellikle bir ÜSYE’ye bağlı ya da bir impetigoya bağlı gelişir.
C3’ün böbrekte depolanması sebebiyle kandaki seviyesinin düşüklüğü patogonomiktir.
Böbrekler biraz büyümüş olabilir.
APSGNde tanımız kuvvetli ise bx yapmayız ancak RPSGNe geçmişse bx yapılması gerekir. İşte o zaman kapiller luplar ve mezengiumda granüler tarzda IgG ve C3 depolanmış görüyoruz. EM incelemesinde de hump dediğmiz hörgüçleri ve dens depozitlere rastlayabiliyoruz.
Akut Glomerülonefritin patofizyolojisi nedir ?
Renal kan akımı azalır, GFR azalır, Ekstrasellüler sıvı hacmi artar Tübüler fonksiyon genellikle korunur. Sodyum sıvı tutulumu ödem Konjesyon olur
Akut Glomerülonefrit kliniği nasıldır ?
Asemptomatik gelişebilir.
Latent bir periyodu var. ÜSYE için 1-2 hafta sürer. Ani başlar.
Non-spesifik bulgular yani streptokok enfeksiyonu gelişiyor. Latent periyotta hasta kendini iyi hissediyor ondan sonra direk hasta makroskobik hematüri ile geliyor. En önemli bulgulardan biridir.
HT eşlik eder. ESS volüm artışına bağlıdır. İdrar miktarı azalır.
Ödem vardır ama anazarka tarzı değildir. Oligüri, solukluk olur.
Hematüri: Bulanık kola rengi idrar vardır. Glomerüler kökenli.
Akut Glomerülonefritte labta ne görülür ?
İdrar:
-İdrar miktarı azalır.
-Dansite artar.
-pH azalır. Normalde olabilir.
-Nefrotik sınırın altında yani dipstickle 2-3 pozitif proteinüri görülebilir.
-Hematüri, eritrosit/hyalin silendirleri görülür.
Labta olmazsa olmazımız C3’ün kanda düşmesi çünkü böbreklerde depolanıyor. ESR yükselir.
Erken tedaviye başlanmazsa BFT bozukluğu BUN artışı, kreatinin artışı, hiperkalemi ve metabolik asidoz görülür.
Serum lipidleri normale yakındır.
Akut Glomerülonefritte tedaviyle klinik bulgular ne kadar sürede geçer ?
Ödem 5-10 günde
Hipertansiyon 2-3 haftada (6yı bulabilir)
Makroskobik hematüri ise en geç 3 haftada düzelir. 3 haftanın üzerinde makroskobik hematüri seyrediyorsa o zaman ayrıcı tanıda diğer nefritik/nefrotik sendrom yapan nedenleri örneğin MPGN, MGN, IgA nefropatisi gibi.
Proteinüri 6 aya kadar sürebilir hatta bazen 1 yıl üstünde dahi görülebilir.
Hipokomplementemisi 8 hafta bilemedin 3 ayda düzelmesi lazım
!!!MAKROSKOBİK HEMATÜRİ 3-4 HAFTANIN ÜZERİNDE, HİPOKOMPLEMENTEMİ 8-12 HAFTANIN ÜZERİNDE DEVAM EDİYORSA FARKLI BİR NEFRİTİK/NEFROTİK SENDROM KESİNLİKLE DÜŞÜNÜLMELİ!!!
Akut glomerülonefritte ne zaman Bx yapalım ?
- APGSNde gerek yoktur ancak atipik prezentasyın varsa yani hastayı araştırdınız, latent periyodu olan bir enfeksiyondan bahsetmiyor, hasta da enfeksiyon bulgusu yoksa APSGN olması biraz zor. Mutlaka geçirilmiş bir strep enfeksiyonu kanıtı ve arada bir latent periyod olmazsa olmazımız.
- Renal bulguların enfeksiyonla eş zamanla gelişimi ki biz bunu genellikle IgA nefropatisinde görüyoruz.
- C3 düşüklüğü olmaması, IgA nefropatisinde normaldir.
- Nefrotik düzeyde proteinürisi varsa
- Anüri ile geliyorsa
- 2 yaş altı ve 12 yaş üstü dikkat edilmeli
- Soygeçmiş/özgeçmişinde renal hastalık öyküsü varsa
- Büyüme geriliği, altta yatan kronik hastalığı gösterir.
- İyileşmede gecikme 3-4 haftadan fazla Gross hematüri, 8 haftadan fazla C3 düşüklüğü
Akut glomerülonefrit tedavisi nasıl yapılır ?
Sıvı tuz kısıtlaması
Genelde volüm yüküne bağlı hafif-orta hipertansiyon görüyoruz. Bu yüzden loop diüretiği furosemid ile bunu halledebiliyoruz.
Strep. için AB tartışmalı çünkü olay olmuş bitmiş hoca böyle bir durumda depo penisilin yaptırıyor. Ailede strep. taraması yaptırıyor.
Streptokok düşündüğümüz hastada tek başına oral penisilin yeterli ama 10 güne tamamlamamız lazım. küçük bir çocuksa bir kutu yeter. Yaşı ve kilosu büyükse o zaman 2-3 kutu kullanmanız gerekebilir.
Proteinüri değerleri kaçtır ?
<4 mg/m2/saat normal
4-40 mg/m2/saat proteinüri yüksek
>40mg/m2/saat nefrotik düzeyde
Nefrotik sendromda neden albumin infüzyonu yaparız ?
Albumini yükseltelim diye değil. Volüm yükünü almak için yapıyoruz. IV yatağı genişletip akabinde arkadan loop diüretiği furosemidi verip çocuğu rahatlatıyoruz.
Proteinüri glomerüler mi tübüler mi ayrımı nasıl yapılır ?
- Albumin artışı görüyorsak ve persiste ediyorsa, protein/kreatinin oranı >1 ise daha çok glomerüler kökenli bir proteinüriye işaret ediyor.
- Aminoasidüri, glukozüri gibi durum varsa daha çok tübüler durumlar düşündürür.
Hematüride neler sorgulayalım ?
Renk
İdrar yollarına yönelik semptomları sorgula eğer hastanın idrar yaparken yanması, sık idrara çıkması, kasık ağrısı varsa belki hastada bir İYE, üretrit, sistit olabilir.
Ama sistemik komplikasyonları ön plandaysa; hastanın yaygın ödemi var, öncesinde geçirdiği farenjit öyküsü var, artrit,artralji, peteşi,purpura, raş var. Bunlar primer glomerüler hastalığa işaret edebilceği gibi sistemik hastalıkların böbrek tutuluşu veya vaskülite işaret edebilir.
FMde olmazsa olmazlarımız HT ve ÖDEM olup olmamasıdır.Bunlar genellikle glomerüler hematüriye eşlik eden durumlardır.
Eğer batında palpabl bir kitle varsa hastada bir willms tümörü ya da bir polikistik böbrek hastalığı varsa bunlar da karşımıza nonglomerüler hematüri olarak çıkmaktadır.
Henoch Schönlein purpurası ve IgA nefropatisi: En önemli özelliği rekürren hematüri, makroskobik hematüri atakları aralarda mikroskobik olarak devam etmekte, şimdi burda özellikle APSGNden ayrımında önemli ipuçları var. APSGNde makroskobik hematüriyle arada bir latent periyot varken burada enfeksiyon ile eş zamanlı makroskobbik hematüri görüyoruz. Yine APSGN gibi bir durumda kompleman düşüküğü görürken IgA nefropatisinde komplemanın normal olduğunu görüyoruz.
Eğer hasta size baştan sistemik buguların ön planda olduğu artrit,artralji, periton zarı tutulumuna bağlı karın ağrısı, alt ekstremitelerin ekstansör yüzlerine lokalize palpabl purpura peteşilerin olması HSP düşündürür.
KISACASI TAM İDRAR BAKISINI ÇOK İYİ YORUMLAMAK ÖNEMLİ RENGİNİ, PROTEİNÜRİSİNİ, ERİTROSİTLERİN DİSMORFİK ÖZELLİKLERİNİ VE KRİSTAL VARLIĞINI İYİCE DEĞERLENDİRMELİYİZ.
Kronik böbrek yetmezliğinde ortaya çıkan sorunlar nelerdir ?
Anemi: EPO eksikliği ayrıca DEA ile kombine görebiliyoruz. Diyetle yeterli alım yoktur. Tedavi hedefimiz 10-12 Hb değerini sağlamak.
1,25 OH D Vit. sentezi azalır ve fosfat atılımı azalır. Ca ve PO4 dengesi bozulur. PTH artar. Kemik yapı bozulur. Somatik büyüme bozulur. KVS morbidite riski artar. Burda tedavi hedefimiz CaxP <55
**SDBY’de en sık ölüm nedeni KVS hastalıkları
Aritmiler, kapak hastalıkları, kardiyomiyopatiler çocuklarda en sık görülenlerdir.
Kardiyak Remodelling: HT ve volüm yükü görüyoruz. Hipertansiyon,volum yükü ve anemiye bağlı sol ventrikül hipertrofşye oluyorç Buna bağlı subendokardiyal perfüzyon bozuluyor ve sonucunda aritmiler görülüyor.
Vasküler hasar: Hiperliğidemiye bağlı ateroskleroz, endotelyal disfonksiyona bağlı arteriyoskleroz ve bu ikisinin sonucunda kalsifikasyon gelişiyor.
Asit-Baz Dengesi: NH3 atılımı, PO4 atılımı, titre edilen asit atılımı azalıyor.
HCO3 geri emilimi artıyor.
Metabolik asidoz gelişiyor. Buna bağlı olarak da protein yıkımı artıyor, albümin sentezi, kemik mineralizasyonu, GH salınımı azalıyor.
İdrar yolu enfeksiyonunda koruyucu ve kolaylaştırıcı faktörler nelerdir ?
Koruyucu: Mesanenin tam ve periyodik olarak boşaltılması, idrarda salgısal IgA, idrar asiditesi, Tomm-Hrosfall glikoproteinleri
Kolaylaştırıcı:VUR, Kız cinsiyet, Sünnetsiz erkek, kateterizasyon, metabolik nedenler, immün supresyon..
İYE tanısı nasıl koyulur ?
Lab: Kan testleri önemli, akut faz reaktanları özellikle; lökosit sayısının artışı, ESR’nin artışı, Prokalsitonin, CRP artışı akut piyelonefrit lehinedir.
İdrar incelemesinde piyüri, hematüri, dipstickle nitrit ve lökosit esteraz pozitifliği görüyoruz.
İYE olmadan da piyüri olabilir. Ateşli bir enfeksiyon geçirmiştir. Ateşe bağlı piyüri olabilir. Hasta dehidrate kalmıştır, konsantre idrar piyüri gösterebilir.
KESİN TANI İDRAR KÜLTÜRÜ, ÜROPATOJENİN İZOLASYONUDUR.
İYE kliniği nasıl olur ?
Eğer hastada yüksek ateş varsa, hastanın genel durumu kötüyse, toksik görünümdeyse, devamlı kusması varsa, dehidratasyona girmişse, tedaviye uyumu yetersizse bu hastaları yatırmanız lazım.
En fazla korktuğumuz hasta grubu: Yüksek ateş, üşüme, titreme nöbetleri, sırt ve yan ağrısı, bulantı kusma, kolik tarzda karın ağrısı, kostavertebral açı hassasiyeti varsa o zaman üst idrar yolu enfeksiyonu, akut piyelonefrit, ateşli idrar yolu enfeksiyonu düşünülür.
İYEde tedavi ve profilaksi ?
İdrar kültürü aldıktan sonra önce ampirik tedaviye başlıyoruz. Yatırıp yatırmayacağımıza karar veriyoruz.
Akut piyelonefritte genellikte tedavi 14 gün.
Febril İYE yabana atılmamalı %20-40 oranında skar görülür.
Uygun tedavi ile 24. saatte idrar steril olur. Ateş 48-72 saatte düşer. CRP4-5 gğnde ESR 2-3 haftada düşer. İdrarın konsantre kapas,tes, 2-3 ayda düzelir.
Pelin Hoca genellikle 2. Kuşak sefalosporinler kullanıyor 10-14 gün.
Çocukların tuvalet gelişimi nasıldır ?
Bebek refleks işeme olarak günde 15-20 kez işer.
1-2 yaşta mesane dolgunluğunu farkeder ama altına kaçırır.
2-4 yaştan itibaren işeme sırasında idrarını tutabilir o yüzden biz işeme eğitimini 2.5 yaşlarında verilmesini öneriririz.
4-5 yaş istemli işeme
6-7 yaş idrarını tutup gerekli olan zaman ve yerde yapabilir.
