Neurologi Flashcards
(139 cards)
1
Q
Vilka typer av primär huvudvärk finns?
A
Migrän
Huvudvärk av spänningstyp
hortons huvudvärk (och andra trigeminoautonoma huvudvärksyndrom)
2
Q
Vad är migrän.
A
Unilateral, retroorbital, pulserande, +ljud/ljuskänslig
Varar 4-72h, VAS 6-8
Ofta associerad med illamående och/eller kräkningar vid attack
3
Q
Vad är spänningshuvudvärk?
A
Känns runt hela huvudet, ffa i nackmusklerna, tryckande, kvarvarande
Förvärras inte av ljud/ljus
VAS ca 5
Sällan några andra, icke-huvudvärkassocierade symtom
4
Q
Vad är Hortons huvudvärk?
A
Unilateral, icke-pulserande
VAS 10, men kortvarig
Ögonrodnad, rinnande näsa, ansiktssvullnad, ibland även Horners syndrom
5
Q
Prevalensen av migrän?
A
Ca 15%
6
Q
Vad är kronisk migrän?
A
15 huvudvärksdagar i månaden varav minst 7 av migränkaraktär
7
Q
Vad är IHS-kriterierna för migrän?
A
Minst 5 typiska attacker
4 timmar till 3 dagars duration
2 eller fler: unilateral, pulserande, måttligt till svår, aktiviteter måste avbrytas
1 ljud- eller ljuskänslighet
Om dessa uppfylls är det sannolikt migrän
8
Q
Vad är behandlingen av migrän?
A
Symtomatisk
Akut: ASA, NSAID, paracetamol, antiemetika, triptaner, haldol 5-10mg
Förebyggande: beta-blockerare, flunarizin, topiramat, valproat, naproxen, amitriptylin
Kronisk: botulinumtoxin, CGRP-receptoragonister
9
Q
Vad förvärrar spänningshuvudvärk?
A
Stress, ilska, hunger och trötthet
10
Q
Hur behandlas spänningshuvudvärk?
A
NSAID, paracetamol
Stresshantering, KBT, fysioterapeut, AT, träning
Om kroniskt: Amitriptylin
11
Q
Vilka är Hortons huvudvärk vanligare hos?
A
Män
Rökare
12
Q
Hur behandlas Hortons huvudvärk?
A
8 L syrgas på mask i 15 min
Triptaner i inj-form
Prednisolon 60 mg med nedtrappning under 3 veckor
Profylaktisk beh: calciumflödeshämmare och litium
RÖKSTOPP!
13
Q
Vad är incidensen av Guillain-Barrés syndrom?
A
1-2 /100 000/år
14
Q
Vilka är symtomen vid GBS?
A
Obligata fynd:
Progredierande svaghet i mer än en extremitet
Hypo- eller areflexi
Fynd som talar för diagnosen:
• Symtomprogress under dagar upp till 4 veckor
• Relativt symmetriska symtom
• Lätta sensoriska störningar (smärtor är vanliga, men saknar diagnostisk valör)
• Kranialnervsengagemang, ofta bilateral perifer facialispares (c a 50 %)
• Begynnande förbättring 2-4 veckor efter symtommaximum
• Autonom dysfunktion
• Frånvaro av feber vid debuten
• Stegrad proteinhalt (=barriärskada), men ingen eller lätt cellstegring i likvor
• Typiska neurofysiologiska fynd
15
Q
Vad är Miller Fishers syndrom? Symtom?
A
Ovanlig variant av GBS.
Dominerande symtom: Oftalmoplegi, areflexi och ataxi
16
Q
Hur är likvoranalysen vanligen vid GBS?
A
förhöjt Sp-protein och förhöjd albuminkvot
relativt normalt cellantal
17
Q
Hur diagnosticeras GBS?
A
Anamnes och status förenliga med diagnosen.
Neurofysiologisk us: multifokal demyelinisering, förlängda distala latenser och konduktionsblockad.
Lab
LP: höjd albuminkvot, normalt cellantal
ev MR för att utesluta central påverkan
Lungröntgen
18
Q
Behandling av GBS?
A
potentiellt livshotande tillstånd => kräver snabb handläggning och noggrann övervakning av vitalparametrar.
Övervaka andningen med NIP, PEF, Pareser i biceps (diafragma innerveras av C3,4,5, biceps innerveras av C5)
trombosprofylax
Immunmodulerande behandling: plasmaferes eller intravenöst immunoglobulin : bör inledas tidigt och innan platåfasen för effekt
15-30% kräver respirator
19
Q
Vad är polyneuropati?
A
Heterogen sjukdomsgrupp som medför en symmetrisk, oftast distal, funktionsnedsättning i de perifera nerverna.
Många olika orsaker.
20
Q
Vad är multipel mononeuropati?
A
Flera enskilda perifera nerver är skadade, vanligen genom lokal ischemi till följd av diabetes eller vaskulit. Ibland kan symtomen vara så utbredda att en generell polyneuropatibild uppstår.
21
Q
Prognos GBS?
A
Mortalitet < 5%
Påtagliga restsyndrom hos ca 20%
22
Q
Orsaker till akut/subakut polyneuropati?
A
GBS, diabetes, borrelios, HIV, alkoholism(brist på vit B1), “critical illness”-polyneuropati, läkemedel, toxiner, subakut sensorisk neuropati, porfyri, difteri
23
Q
Vad finns det för orsaker till kronisk polyneuropati?
A
Diabetes, alkoholism, ärftliga former(Charcot-Marie-Tooths syndrom), kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati, paraproteinemi(monoklonal gammopati), systemsjukdom, kryoglobulinemi med småkärlsvaskulit, hypotyreos, AL-amyloidos, malignitet, Vit B12-brist, malabsorption, multifokal motorisk neuropati, uremi, idiopatisk(ca 25%)
24
Q
Symtom och kliniska fynd vid polyneuropati?
A
distal, symmetrisk fördelning sensibilitetsstörningar reflexnedsättning muskelsvaghet, övervägande distalt muskelatrofi ev autonoma symtom pes cavus (höga fotvalv) - hereditära
25
Orsaker till multipel mononeuropati?
Diabetes, borreliainfektion, vaskulit, kryoglobulinemi, leukemi, lymfom, multifokal motorisk neuropati, ärftlig neuropati med tendens till tryckpareser, lepra
26
Symtom och kliniska fynd vid multipel mononeuropati?
symtom inom utbredningsområdet för ett antal identifierbara perifera nerver, samtidigt eller sekventiellt
kranialnerver kan drabbas
ofta akut debut, ibland med smärta
kan gå över till en generell polyneuropatibild
27
Vad är den typiska symtombilden vid debut av klassisk ALS?
Motoriska problem som startar asymetriskt och oftast i en extremitet. Utvecklas progressivt till generella problem
28
vad är ALS? Vilken del av NS drabbas?
En rent motorisk sjukdom som drabbar de kortikospinala och kortikobulbära banorna, framhornscellerna i ryggmärgen och de motoriska kranialnervskärnorna.
29
Vilka olika typer av ALS finns? Vad karakteriserar dessa?
Klassisk ALS: centrala och perifera symtom från spinalområdet
Progressiv bulbärpares: symtom från nedre kranialnervsområdet
Progressiv spinal muskelatrofi: drabbar ffa spinala framhornsceller
30
Hur är utbredningen av neurologiska symtom vid en bristsjukdom?
symmetrisk symtombild
31
Vilka fynd talar för en övre motorneuronskada?
Positivt Babinskis tecken
Lättutlösta/stegrade reflexer
Nedsatt kraft
Ökad muskeltonus
32
Vilka fynd talar för en nedre motorneuronskada?
Svaghet, slapp pares
Fascikulationer (skada på nervcellen i framhornet=> ökad excitabilitet)
Svårutlösta reflexer
33
Vad är incidensen av ALS?
| Hur många är genetiska former?
1-2 fall/100 000/ år
| ca 5-10% genetiska former
34
När debuterar vanligen ALS?
40-60 år
35
Hur är prognosen vid ALS?
75% mortalitet inom 5 år trots behandling
| Vid bulbär: 1-2 års överlevnad
36
Vad är symtomen och förloppet vid klassisk ALS?
progredierande pareser som vanligtvis börjar i en extremitet och asymetriskt
Fascikulationer
Muskelatrofi (uppkommer ofta tidigt i proximal muskulatur)
Spacticitet och stegrade senreflexer
Symtom från övre och nedre motorneuron
Utvecklas till generella symtom bilateralt och symmetriskt
37
Vad är symtomen vid progressiv bulbärpares (ALS)?
Drabbar främst KN IX-XII
Först talsvårigheter(dysartri med nasalering), sväljningsproblematik med felsväljningstendens
Tungfasciculationer och tungatrofi => svalgpares
salivöverskott
Andningsproblem
Alla ALS-patienter får till slut detta
38
Vad är symtomen vid progressiv spinal muskelatrofi?
spinala perifera motoriska neuron drabbas
distala symtom i extremiteter
kan gå över till klassisk ALS
39
Diagnostik av ALS?
Klinisk bild: multifokal progredierande cental och perifer pares utan sensibilitetsstörningar, med eller utan bulbära symtom
EMG: spridd denervation och reinnervation, proximal och distal muskulatur ska undersökas. Perifer nervledningshastighet normal. Förlångsammad impulsfortledning i kortikospinala neuron.
Spridning i tid och rum
MR kan göras för att utesluta andra diagnoser
40
Behandling av ALS?
Finns inget botemedel
Riluzole/Rilutek(glutamathämmare): bromsmedicin, förlänger överlevnaden om det sätts in tidigt
Symtomatisk: Andningshjälp, PEG, sjukgymnastik, antikolinergika(hypersalivering), slemlösande medel
Diskutera livsuppehållande behandling
41
Vad är heriditär spinal muskelatrofi? Hur ärvs den
svaghet och muskelatrofi pga degeneration av motoriska nervceller i ryggmärgens framhorn, i hjärnstammen och i mellanhjärnan.
Ärvs autosomalt recessivt
42
Vilka tre typer finns av heriditär spinal muskelatrofi? När debuterar dessa?
Typ 1: Werdnig - Hoffmans sjukdom. Debut intrauterint.
Typ 2: Debut 6-18 månader
Typ 3: Kugelberg - Wellanders sjukdom. Debut i barnåren eller tonåren.
43
vad är heriditär spinobulbär muskelatrofi (Kennedys syndrom)
X-bunden recessiv sjukdom, drabbar endast män
Symtom i vuxen ålder; postural tremor, långsamt tilltagande proximal muskelsvaghet i benen. Senare symotm i skuldergördel, ansikte och bulbär muskulatur med dysartri och sväljningsproblem.
44
Hur diagnosticeras polyneuropati?
Klinik
Statusfynd
EMG och ENeG för diffdiagnostik och info om lokalisering och grad
45
Vad kan ge skada i en nervrot?
tumor/mekaniskt, diskbråck
infektion
inflammation
ischemi hos svårt kärlsjuka
46
vad kan ge skada i plexus?
```
TOS: thorasic outlet syndrome
trauma
maligna tumörer
strålning
ischemi
```
47
Vilka är de vanligaste orsakerna till mononeuropati?
nervkompression(inklämning) tex ulnarisnerven, karpaltunneln
infektion, inflammation, ischemi, tumör
48
Behandling av polyneuropati?
Behandla bakomliggande orsak
behandla symtom
sjukgymnastik
49
Vad är patologin bakom akut inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati (GBS)?
antikroppar mot myelin => angriper först där blod-nervbarriären är som svagast = närmast ryggraden och längst perifert från ryggraden.
Ger förlångsammad och blockerad impulsfortledning => pareser
om endast myelinet är påverkat kan patienten återhämta sig snabbt men om även axonet är degenererat blir återhämtningen längre. Vid nervcellsförlust kan skadan bli permanent.
50
Vad är kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati? Behandling
Liknande bild som GBS men mer smygande förlopp.
Symtomen fortsätter att tillta även efter 8 veckor.
IvIg eller plasmaferes har effekt men behöver upprepas regelbundet under en längre period. Steroider har god effekt.
51
Vad är Multifokal motorisk neuropati (MMN)?
Form av kronisk immunneuropati. sällsynt.
| Kan kliniskt likna ALS. Diff med neurografi
52
Vid vilken ålder debuterar Myastenia Gravis vanligtvis?
I alla åldrar, en topp mellan 20-30 år
53
Vad är patologin vid Myastenia Gravis?
autoimmun sjukdom med antikroppar mot den postsynaptiska acetylkolinreceptorn.
Dessa antikroppar hindrar ACh från att binda in till sin receptor. Dessutom bidrar de till en minskning av antalet AChR. Detta försämrar neuromuskulär transmission och patienten blir svag och uttröttbar i sin muskulatur.
54
Vilka får oftare Myastenia gravis?
10% har även andra autoimmuna sjukdomar
| en tredjedel av patienter med tymom har eller får MG
55
Symtom vid MG?
Trötthet
Muskulär uttröttbarhet, asymmetrisk och lokaliserad till ett fåtal muskler, progredierar till pares
Ögonmuskler angrips ofta först; ptos och diplodi
Påverkad ansiktsmimik, sväljning och tuggning. Nasalt tal.
Andningen kan påverkas
Vanligt med psykisk påverkan
smygande debut. Symtom ökar under dagen.
Remission och exacerbation förekommer
56
Vilka försämrande faktorer finns vid MG?
extrem fysisk eller psykisk påfrestning
läkemedel; kinin, kinidin, prokainamid, neomycin
Infektion (kan ge myasten kris och kräva intensivvård)
57
Hur diagnosticeras MG?
Anamnes och status
Uttröttningstest: ihållande isometrisk kontraktion eller repetitiva rörelser
Farmakologiskt test med Kolinesterashämmare (Tensilontest: restnoterat)
Neurofysiologisk us: EMG(hög specificitet vid pos för dekrement, men låg sensitivitet), enkelfiber-EMG(hög sensitivitet men lägrer specificitet)
Serologi för AChR-ak
DT: tymom?
Ice pack-test: ispåse på ögonlock
58
Behandling av MG?
kolinesterashämmare (pyridostigmin)
tymektomi
kortikosteroider: vid medelsvåra och svåra fall, initial försämring
Immunhämmande och immunmodulerande: cytostatika, azatioprin, immunoglobulin iv, plasmaferes
vissa behöver livslång behandling. majoriteten kan leva ett normalt liv
59
Vad är Duschennes sjukdom?
Hereditär muskeldystrofisjukdom
X-bunden, 1/5000 levande pojkar drabbas
Dystrofin saknas helt i muskeln
Symtom vid 2 år; gångsvårigheter, hypertrofiska vader, utpräglad pectoralismuskelatrofi, svaghet i fötterna, ökad ländlordos och proximal bensvaghet.
Rullstol vid 9-10 år. Utvecklar med tiden kardiomyopati och ökad risk för komplicerade infektioner => dör vid 25-30 år
60
Vad är Beckers sjukdom?
hereditär muskeldystrofisjukdom
X-bunden
Lindrigare variant av Duschenne. Partiell dystrofinbrist.
61
Vad är Emery-Dreifuss sjukdom?
hereditär muskeldystrofisjukdom
Könsbundet recessiv
Symtomtriad: ledkontrakturer, långsamt tilltagande scapulohumeroperoneal muskelsvaghet och potentiellt livshotande kardiomyopati med ffa retledningshinder.
62
Vad mäter en neurografi? Hur utförs den?
Ledningsförmågan i perifera nerver. Svarsamplituden speglar antalet fungerande axon och ledningshastigheten speglar myelinfunktionen.
Utförs oftast av BMA. Skickar små elektriska impulser över den nerv som ska undersökas
Vid motorisk neurografi placeras elektroder för registrering över en muskel som den aktuella nerven innerverar. Ledningshastigheten i nerven, samt ledningsförmågan i det mest terminala avsnittet av nerven uppmäts, distal latens. För att även få en bild av ledningsförmågan i proximala delar av nerven så uppmäts så kallade F-svar, som återspeglar ledningsförmågan i nervens fulla längd, från framhorncell till muskel. Vid sensorisk neurografi stimuleras en sensorisk nerv elektriskt och registreringen sker över nerven en bit därifrån.
63
Vad är EMG, vad mäter den och hur utförs den?
elektromyografi
Utförs av läkare. En tunn nål förs in i muskeln och registrerar aktiviteten i vila, vid lätt kontraktion och vid maximal kontraktion. Mäter den motoriska enhetens funktion.
64
Vad är patologin bakom MS?
Inflammation, demyelinisering, sekundär axonförlust och glios. Lesioner som bildas kallas plack. Demyeliniseringen ger konduktionsblock eller nedsatt ledningsförmåga => symotm.
Ffa i början på sjukdomen sker en remyelinisering och axonskadan saknas vilket gör att sjukdomen går i skov.
65
Vilka områden är extra utsatta vid MS?
periventrikulära vita substansen, synnerven, corpus callosum och halsryggmärgen
66
Ökar symtomen vid MS i kyla eller värme?
värme
de demyeliniserade nervfibrena blir mer värmekänsliga
67
Vilka drabbas vanligen av MS? Incidens?
Unga och medelålders, incidensmaximum 30 år
Kvinnor drabbas dubbelt så ofta som män
Incidens: 3-5/100 000/år i Sverige
Rökning ökar risken att insjukna och snabbar på förloppet
Tidigare infektion med EBV ökar risken för sjukdom.
Både arv och miljö spelar roll
68
Symtom vid MS?
Beror på var skadan sitter, ofta symtom från flera olika delar av CNS
Vanligast att sjukdomen går i skov.
Vanligaste debutsymtomen är sensibilitetsstörningar i extremitet, näst vanligast är synnedsättning eller gångsvårigheter.
Sensoriska symtom: domningar, parestesier, dysestesier
Motoriska symtom: centrala pareser, uttröttbarhet
Synnervsinflammation: smärta och synnedsättning
Kranialnervssymtom, sfinkternedsättning, kognitiv dysfunktion, depression, fatigue, smärta
69
Vad är internukleär oftalmoplegi?
Unilateral skada i mediala longitudinella fascikeln
Pat uppvisar svårighet att adducera skadade sidans öga. Benämns efter sidan med adduktionshämning. MS vanligaste orsaken, misstänk ffa om bilateralt! Talar mycket för MS hos yngre personer.
70
Vad är opticusneurit?
Immunmedierad degeneration av myelinet i opticusnerven. Ofta associerat till MS, vanligt debutsymtom.
Relativt plötslig synnedsättning på ett öga, retrobulbär smärta och dyskromatopsi(nedsatt färgseende)
71
Vad är ett pseudoskov vid MS?
Symtom och försämringar som varar mindre än 24 timmar. Kan bero på annat tex feber eller uttröttning. Räknas inte som skov.
72
Vilka olika former/stadier finns det av MS?
RRMS = relapsing remitting MS: tidigt i förloppet. från början ett fokus men senare i förloppet finns restsymtom kvar och flera fokus.
SPMS=sekundärt progressiv MS: kumulativ effekt av flera genomgångna skov kan bli betydande och efterhand inträder en långsamt progredierande sjukdomsbild. Tenderar att utveckla ett mer påtagligt handikapp.
PPMS= primärt progredierande MS: 15 % har från början en kroniskt progredierande karaktär. Vanligt vid debutålder >35år. Yttrar sig oftast som en kronisk myelopati med spastisk parapares
73
Hur diagnosticeras MS?
klinisk bild och ingen bättre förklaring
Minst 2 skador på 2 olika lokalisationer ska kunna ses
Anamnes
Status
MR
Likvorundersökning
74
Hur är MR-bilden vid MS?
T1: hjärnatrofi kan påvisas tidigt i förloppet. Kroniska MS-plack kan ses och lesionerna korrelerar väl till graden av handikapp
T2: Påvisar både symtomgivande och asymtomatiska lesioner, skiljer ej färskt plack från äldre förändringar. Multipla fynd belägna på typiska lokaler talar för MS. Sambandet mellan lesionerna och graden av handikapp korrelerar inte väl.
75
Hur är likvorundersökningen vid MS?
90-95% har lokal IgG-produktion i CNS => oligoklonala band vid elektrofores eller isoelektrisk fokusering. Hög specificitet för MS
lätt lymfocytär pleocytos, om den är kraftig bör infektion misstänkas istället.
Diagnos bör ifrågasättas om likvorförändringar saknas.
76
Andra diagnoser som kan likna sjukdomsbilden vid MS?
Neuroborrelios, SLE, primärt Sjögrens syndrom, CNS-vaskulit, sarkoidos, Behcets syndrom samt kärlmissbildningar och hemangiom i hjärnstam och ryggmärg
77
Hur behandlas akuta skov av MS?
Metylprednisolon (Solu-Medrol) infusion 1 g/dygn i 3-5 dagar. Vid lindrigare skov po.
Plasmaferes vid allvarligare skov där Solu-Medrol inte har någon effekt. Ges inom 2-3 månader efter skovdebut
78
Vilken sjukdomsmodifierande behandling ges vid skovvist förlöpande MS?
Första linjens behandling:
Interferon-B (im eller sc)
Dimetylfumurat (Tecfidera) och teriflunomid (Aubagio) po
Andra linjens behandling:
Natalizumab (Tysabri) iv var 4e vecka
Fingolimod (Gilenya) po varje dag
Tredje linjens behandling:
Alemtuzumab (lemtrada) iv i 5 dagar, sedan 3 ett år senare
Rituximab (Mabthera) iv var 6e månad
Blodstamcellstransplantation
79
Sjukdomsmodifierande behandling vid SPMS?
Läkemedlen som finns har mycket liten effekt på progressiv sjukdom. I princip inte behandlingsbar.
kan ge interferon-B eller rituximab vid inflammatorisk aktivitet.
Mitoxantron (ett potent cytostatikum) kan ges under max 2 år för att bromsa ett aggressivt förlopp.
80
vad är prognosen vid MS?
Flertalet utvecklar progressiv sjukdom efter några år.
Vissa får livslång remission.
5-10 års förkortad livslängd.
kan bli para/tetraparetisk
Sämre prognos för män och sämre vid sen debutålder
81
Vad är Lhermittes tecken?
elektrisk stöt som går genom ryggen ner på baksidan av benen. Uppkommer ofta av att böja huvudet framåt. Associerat till MS.
82
Vilken genotyp är MS associerat med?
HLA-DR2
83
Vad innebär monopares?
isolerad förlamning i en extremitet
84
Vad innebär hemipares?
förlamning i ena kroppshalvan
85
Vad innebär tetrapares?
Kraftnedsättning i både armar och ben
86
Vad innebär parapares?
Förlamning i båda benen
87
Vad är myoklonier?
Avgränsade, snabba, ofrivilliga muskelryckningar
88
Vad är myokymier?
benigna fascikulationer.
Förekommer huvudsakligen som små ryckningar kring ögonen.
Normalfenomen
89
Vad är anisokori?
skillnad i pupillstorlek
90
Vad är Horners syndrom?
Partiell ptos och mios(kontraherad pupill). Innefattar även nedsatt svettfunktion i ipsilaterala ansiktshalvan.
Skada på sympatiska fibrer som innerverar m. dilator pupillae och den del av m. levator palpebrae som utgörs av glatt muskulatur.
91
Vad kan orsaka pinpoints pupils?
=mycket små pupiller
| kan orsakas av utbredd hjärnstamsskada samt vid påverkan av opioider
92
Vilka faktorer talar för bättre prognos vid MS?
```
Kvinnlig patient
Låg ålder vid debut
Sjukdom med skov
Skov med regress
Skov med känselpåverkan/opticusneurit
Skoven drabbar få bansystem
```
93
Vilka faktorer talar för sämre prognos vid MS?
```
Manlig patient
Hög ålder vid debut
Smygande debut
Skov med motoriska symtom
Skov med restsymtom
Skoven drabbar många bansystem
```
94
Vilka skillnader finns mellan MS och NMO?
NMO-skov leder ofta till bestående funktionsförluster
Inflammationen vid NMO angriper sällan hjärnan
NMO ger oftare tvärsnittsmyelit
NMO uppvisar sällan oligoklonala band i CSV
NMO visar långsträckta nekrotiska lesioner på MR-ryggmärg
95
Var sitter skadan vid Lhermittes syndrom?
Demyelinisering av baksträngsbanan på cervikal nivå
96
Vad är Charcots-Marie-Tooths sjukdom?
Ärftlig demyeliniserande neuromuskulär sjukdom. påverkar perifera nerver. Kan ge ett högt fotvalv.
C-fiber är omyeliniserande och påverkas inte.
97
Hur är analysen av CSF vid GBS?
Förhöjt protein
| Normalt cellantal
98
Vad är parkinsonism?
Hypokinesi
Rigiditet, ev med kugghjulsfenomen
tremor
balansstörningar
99
Hur debuterar/utvecklas symtomen vid Parkinsons sjukdom?
Unlateralt och långsam utveckling
100
Vilka icke-motoriska problem finns vid PD?
sömnstörningar
autonoma symtom (ortostatism, obstipation, impotens)
bradyfreni (tankeverksamheten går långsammare)
kognitiva nedsättningar tex demens
depression
101
Utredning av PD?
Uteslut sekundär parkinsonism - CT eller MR
Medicinering på klinisk misstanke
Följa det kliniska förlopper
Ev DAT-sccan (PET) - ffa om misstanke om annan diagnos finns
102
När debuterar PD vanligen?
40-70 år
103
Incidens av PD?
2/10 000 /år
104
Etiologi PD?
Okänd
| ej ärftlig, finns ärftliga former men då är det andra sjukdomar
105
Behandling av PD?
All behandling är symtomatisk
Levodopa med dopadekarboxylashämmare
Dopaminagonist
MAO-hämmare
COMT-hämmare
Deep brain stimulation
Duodopa
Apomorfinpump
106
Vilka biverkningar finns till dopaminagonist?
illamående, hypotension, psykiska besvär hos äldre
107
Vilka biverkningar finns till MAO-hämmare?
psykiska störningar, illamående, yrsel, hyperkinesi, bradykardi och lätt förhöjda leverenzymer
108
Vilka biverkningar finns till COMT-hämmare?
psykiska besvär, dyskinesi, illamående, missfärgad urin, trötthet
109
Hur är det kliniska förloppet vid PD? Hur åtgärdas de olika faserna?
Tidig fas "Honey moon"
- får behandling => mår mycket bättre
- fungerar några år, har reservkapacitet i substantia nigra så att medicinen räcker till
Komplikationsfas
- dosglapp: effekten går ur inför varje ny dosering => ge medicin oftare
- on-off-fenomen: rörligheten kommer och går utan koppling till medicinering. kan skifta på minuter. För att lindra ges dagsdosen uppdelad på fler tillfällen. ev tillägg av medicin.
- biverkningar som kräver dossänkningar
110
Vad kan orsaka sekundär parkinsonism?
Skada i BG(vaskulär vanligast)
Atypisk parkinsonism
Normaltryckshydrocefalus
Depression
111
Vad är Wilsons sjukdom?
Störd koppartransport => koppar lagras in i lever, hjärna, njurar, skelett och hornhinnan (Kayser-Fleischers ringar)
Ger levercirros och cerebrala degenerativa förändringar med kavitering i putamen och pallidum.
postural tremor, dysarti, dysfagi och fixerat leende, koncentrationssvårigheter, humörförändringar och psykosliknande tillstånd.
112
I vilken ålder debuterar Huntingtons?
Kan debutera i alla åldrar
| Vanligast mellan 30-40 år
113
Vad beror Huntingtons sjukdom på?
Ärftlig sjukdom (autosomalt dominant)
Nervcellsdegeneration i striatopallidala neuron och striatala interneuron. En viss kortikal atrofi; ffa frontalt och temporalt.
Reduktion av kolinerga och GABA-erga neuron inom neostriatum.
Bortfallen inhibition => hyperkinesi
114
Symtom vid Huntingtons?
```
Koreatiska hyperkinesier: distalt i fingrar och tår, svajande huvudrörelser, ögonbrynshöjningar, muntrutningar och gångmönster "på is"
Demens, oro, depression
Muskulär hypotoni
RIgiditet(juvenila formen)
Dysartri (kommer senare)
kakexi
Livslängd ca 15 år efter diagnos
```
115
DT-bild vid Huntingtons sjukdom?
avplaning och caudatuskontur i framhornen
116
Behandling av Huntingtons?
Dopaminantagonist (haloperidol, pimozid)
Antidepressiva
Kontakt med neurogenetiskt team och psykologiska stödåtgärder
117
Vad är dystoni?
Ofrivilliga rörelser med samtidig oförmåga att kontrollera muskeltonus som då blir förhöjd
118
vad kan orsaka akut dystoni?
=svår, plötsligt uppkommen dystoni
| Kan orsakas av neuroleptika och illegala droger
119
Vad är myotoni?
oförmåga att snabbt relaxera muskulaturen efter en kontraktion
Vid vissa muskelsjukdomar
120
Vad är restless legs-syndrom?
Krypande känsla av obehag djupt i muskler/skelett vid stillasittande/liggande. Stark känsla av att behöva röra på benen. beskrivs ofta som myrkrypningar. Kan störa nattsömnen.
Blir värre av trötthet och lindras av rörelse.
121
Vad är etiologin till primär och sekundär form av restless legs?
Primär: ärftlig, autosomal dominant
| Sekundär: graviditet, neuropati, njursjukdom, reumatism, läkemedel, rökning och brist på B12, folat eller järn.
122
Vad är spasmodisk torticollis? Symtom?
Ofrivilliga kontraktioner i hals- och nackmuskulatur när hen försöker hålla huvudet rakt => krampkänsla som efterföljs av vridning och snedställning av huvudet
Debuterar ofta plötsligt, förekommer ofta periodiskt i början och blir mer kontinuerliga.
Huvudskakningar (nej-nej) kan förekomma
123
Hur behandlas spasmodisk torticollis?
Botox: var 3e månad
| sjukgymnastik
124
Vad är blefarospasm? Behandling?
frivilliga blinkningar => ökad blinkfrekvens => spasmer i ögonlocken
Lindras med botox eller dopaminblockad (haloperidol)
125
vad är multipel systematrofi?
ovanlig, progressiv neurologisk sjukdom som tillhör gruppen atypisk parkinsonism.
Degenerationen är inte begränsad till substantia nigra, sjukdomsprogressen är oftast snabbare och mer autonom påverkan
Tillhör gruppen alfa-synukleinopatier
126
Symtom vid Multipel systematrofi?
parkinsonism
dysautonomi (inkontinens, ortostatism, obstipation, blå händer pga dålig cirkulation)
ataxi
pyramidbanepåverkan
127
Hur behandlas multipel systematrofi?
Levodopa och dopaminagonist(generellt sett inte lika bra effekt som vid PD, endast effekt i vissa fall, ofta kvarstående problem trots behandling)
128
Komplikationer till multipel systematrofi?
leder till död inom 10 år, ofta genom aspirationspneumoni
129
Vad är progressiv supranukleär pares? prevalens?
Atypisk parkinsonism
kronisk progreierande neurodegenerativ sjukdom som drabbar äldre
Tau-positiva neurofibrillära tangels
Prevalens ca 5/100 000
130
Vad är den kliniska bilden vid progressiv supranukleär pares?
Balansstörning med fall, dysartri och efterhand blickpares.
yrsel
Synstörningar tilltar
Parkinsonism: bilateral hypokinesi och rigiditet, spasticitet
neuropsykologiska symtom
131
Vad är corticobasal degeneration?
atypisk parkinsonism
Ovanligaste formen
Påverkan på cortex och basala områden med asymmetrisk cortikal atrofi i frontal och parietallober, asymmetrisk atrofi av sidoventriklar och atrofi av substantia nigra och pyramidbanor i hjärnstammen
Achromatiska neuron
132
Klinisk bild vid corticobasal degeneration?
medelåldern för insjuknandet är 60-65 år.
vanligast är debut i en arm, efterhand engageras samma sidas ben. hypokinesi och rigiditet dominerar bilden. Efterhand kommer tecken på kortikal påverkan med apraxi och känselstörning.
Ofrivilliga enkla eller komplexa rörelser i armen.
133
Klinik vid Lewy-body demens?
medelålder 75 år vid insjuknandet
parkinsonism och progredierande kognitiv svikt med påtagliga fluktuationer mellan dagar.
Hallucinationer, symmetrisk rörelsestörning, tremor.
134
Vad är neuropatologin vid LBD?
a-synucleinpositiva Lewy-bodies i cortex
| nigral degeneration
135
Vad är orsaken till cerebrovaskulär parkinsonism? Vilka är symtomen?
Orsakas av infarkter i hjärnans vita substans och basala ganglier.
Klinik/misstänk CVP om:
plötsligt insättande strokeliknande symtom
trappstegsformat förlopp
akut eller subakut utv av akinesi och rigiditet utan tremor
när riskfaktorer för stroke föreligger
vid tendens till spontan förbättring
gångstörningar som dominerande symtom
136
Vilka kliniska fynd är "red flags" för atypisk parkinsonism?
Bristande svar på adekvat dopaminerg behandling
Snabb symtomprogress
Ortostatism med signifikant blodtrycksfall, (MSA, LBD)
Neurogen blåsstörning (med impotens hos män; MSA)
Tidig utveckling av balanssvårigheter och falltendens
Tidig dysfagi
Tidig och svår dysartri
Tidig demensutveckling, hallucinos, kortikala bortfallssymtom
Pyramidbanepåverkan (reflexsstegring, Babinskis tecken)
Vertikal blickpares
Affektinkontinens
Cerebellära symtom
Stridorös andning
137
Vad är essentiell tremor? Symtom?
vanligaste typen av motorikstörning.
hos 50 % hittas hereditet för sjukdomen
Symtom: aktionstremor, postural tremor
symtomen dämpas av små mängder alkohol
138
hur behandlas essentiell tremor?
Beta-block (propranolol): kan ge måttlig lindring, fulllständig symtomfrihet uppnås i princip aldrig
DBS: vid svår tremor, ofta väldigt gott resultat
139
Vilka är differentialdiagnoserna vid medvetslöshet?
```
HUSK MIDAS
Herpesencefalit
Uremi
Status epilepticus
K: Wernicke-Korsakoffs
```
```
Meningit/sepsis
Intoxikation
Diabetes
Andningsinsufficiens
Subarachnoidalblödning/subduralblödning
```
