Oesophagite à éosinophiles Flashcards
Epidémio
- Très rares
Mais de plus en plus de cas décrits
Pathologie décrite pour la 1ère fois aux USA dans les annes 1990 - Pathologie chronique, immunologique, dysimmunitaire, allergique de l’œsophage
- Epidémiologie qui suit celles des pathologies dysimmunitaires dans les PID
Théorie hygiéniste - Qui ne touche QUE l’œsophage +++
- 2ème cause d’œsophagite après le RGO
- 1ère cause de dysphagie et d’impaction alimentaire chez l’enfant et l’adolescent
Actuellement phénomène de mode : +++ de publications dans Pubmed depuis quelques années
Exponentielles
- Nombreux arguments pour penser que c’est véritablement une maladie émergente en reprenant des biopsies sur les 20 dernières années
Bien sûr si on la cherche pas on la trouve pas
Mais maladie émergente également
Chez l’adulte
- Incidence : 1-20 nouveaux cas/100 000 habitants par an
- Prévalence : 40-56/100 000 habitants en Europe
Chez l’enfant
- Incidence : 0,7-10 nouveaux cas/100 000 habitants par an
- Prévalence : 0,2-43/100 000 habitants en Europe
Terrain
- Caucasiens
- G/F = 2
- Age de survenue : à partir de 5 ans
- Pic chez l’adulte jeune vers 30 ans
- Rare chez les personnes âgées
Physiopathologie
Bien expliquée désormais
Multifactorielle
* Génétique
- Caucasiens
- FdR augmenté si cas dans la famille
- Quelques variants génomiques mis en évidence
Polymorphismes du gène de Leotaxin, GWAS (gènes de l’inflammation, de l’immunité, de la fibrose)
- G/F = 2
- Age de survenue : à partir de 5 ans
- Pic chez l’adulte jeune vers 30 ans
- Rare chez les personnes âgées
- Variation saisonnière en lien à l’atopie
- Terrain atopique –> 50% des patients ont un antécédent d’asthme allergique
- Environnement
- Pour développer la maladie, il faut une exposition allergénique
- Alimentaire : Œuf, lait, blé, soja, arachide, fruits de la mer (90% des allergènes)
> Œuf, lait, blé, soja : 80% des allergènes - Pneumallergènes : acariens
- Inflammation, fibrose
- Cascade de cytokines (IL-5…)
Présentation clinique
Peu spécifique, variable selon l’âge
Signes de dysfonction œsophagienne
* NRS, jeune enfant (généralement > 2 ans)
- RGO « répondant mal au traitement »
> Soit qui persiste après l’acquisition de la marche
> Soit qui apparaît vers 3-4 ans alors que l’enfant n’en avait pas avant
»> Evoquer le diagnostic d’œsophagite à éosinophiles +++
- Vomissements
- Cassure de la courbe de croissance
- Douleurs épigastriques
- Difficultés alimentaires
- Enfant-adolescents
- Dysphagie
- Impaction alimentaire, blocages alimentaires
- Douleur abdominale, rétrosternales
> Il existe une échelle de symptômes pédiatriques pour aider au diagnostic - Impact sur la qualité de vie : maladie non grave mais invalidante
» Echelle de qualité de vie spécifique à l’enfant et à l’œsophagite à éosinophiles (MAPI)
Amélioration de la qualité de vie avec traitement
Qualité de vie moins bonne avec éviction diététique
Diagnostic
- Elimination des autres pathologies œsophagiennes avec infiltrats éosinophiles
> RGO avec œsophagite peptique
–> FOGD
Macroscopie : peut-être normale (+++) : n’élimine PAS le diagnostic –> BIOPSIES INDISPENSABLES
- Echelles EREFS pour l’aide au diagnostic
Anneaux œsophagiens circulaires : trachéalisation de l’œsophage : quasi-pathognomonique
- Erosions longitudinales
- Dépôts adhérents blancha^tre (DD = candidose), exsudats, spots, plaques blanches Abcès PNE
- Œdème
- Sténose œsophagienne (pas le plus fréquent chez l’enfant)
- Anomalies macroscopiques d’autant plus présente que l’âge augmente
Manométrie non indiquée, mais retrouverait des troubles moteurs aspécifiques
Diagnostic de certitude
Diagnostic de certitude = histologique (FOGD)
- Biopsies à différents niveaux : 1/3 inférieur/moyen/supérieur
- 4-6 biopsies de l’œsophage proximal et distal dans au moins 2 zones différentes
- Maladie localisée : zone normale/pas normale
Ce n’est pas une pathologie diffuse qui nécessite de multiplier les biopsies
- -> > 15 PNE/champ (grossissement x 400) sur 1 biopsie œsophagienne (N = O PNE !!!)
- PNE pleins de granulations
- Importance du compte standard des PNE
Définition en train d’évaluer
- Désormais plutôt > 60/mm² (moins subjectif que le grossissement x 400)
Autres signes histologiques non spécifiques
- Micro-abcès à PNE
- Espaces inter-cellulaires augmentés
- Elongation papillaire
- Fibrose de la lamina propria
Histoire naturelle
- Œdème –> dysmotricité
- Inflammation –> fibrose –> sténose inéluctablement
- Sténose rare chez l’enfant
- Pas rare chez l’adulte, non traité
- Pas de guérison spontanée
- Pas de risque de dégénérescence
- Maladie à rechute, qui évolue par poussées
- Pronostic : rigidité, sténose œsophagienne
Traitement : objectifs
3 objectifs
- Amélioration de la symptomatologie
- Normalisation de la FOGD
- Disparition de l’infiltrat à PNE en histologie
- Pour affirmer la rémission d’une œsophagite à éosinophiles : FOGD de contrôle (recommandations)
- Or maladie qui évolue par poussées –> très nombreuses FOGD…
Pose la question d’adapter les recommandations à la pratique clinique
3 modes de traitements
- IPP
- Approche diététique
- CTC locaux
- IPP
- Traitement de 1ère intention
- Car pas le plus efficace (50% d’efficacité), mais le plus facile à mettre en place
- 6-8 semaines PO
- Bonne dose : 1-2 mg/kg/jour (max 40 mg/jour)
- Echec si > 15 PNE/champ après 8 semaines de traitement
Meilleure efficacité chez l’enfant que chez l’adulte
- Approche diététique
- Efficacité variable
- Dépend de la lourdeur du régime d’éviction
- Si régime bien suivi –> efficacité 90%
- Mais parfois selon les test allergènes, indication à traiter pendant 8 semaines un garçon de 14 ans par hydrolysat poussée de PLV exclusif… (Neocate : 100% d’efficacité)
- Ou alors exclusion des 6 aliments les plus fréquemment incriminés pour obtenir une rémission histologique (Œuf, lait, blé, soja, arachide, fruits de mer) pendant 6 semaines
- Puis réintroduction d’un aliment toutes les 2 semaines
- FOGD 1/M ou en cas de réapparition des signes cliniques (tous les 2 aliments réintroduits)
- Non fait en pratique
- Se discute actuellement d’en enlever 4 uniquement (lait, œuf, blé, soja)
- Ou de les enlever petit à petit 1 à la fois, tant que les symptômes persistent
2 méthodes
- -> 1. Soit on enlève d’emblée les 6 aliments
- Et à chaque réintroduction ou toutes les 2 réintroductions : FOGD
- Ce qui permet de voir quel est l’aliment le plus incriminé
- Mais fait faire beaucoup d’endoscopies… non fait en pratique
- -> 2. Soit on enlève les aliments 1 par 1
- Ce qui permet de voir quel aliment est incriminé
- On enlève les aliments 1 par 1 et on arrêt la suppression des aliments avec rémission des symptômes
- Permet de faire moins d’endoscopies
- Et d’enlever moins d’aliments peut-être
Plus on enlève des aliments, plus on est efficace, mais plus la qualité de vie est impactée
- NEOCATE : 100% d’efficacité
- Eviction des 6 allergènes les plus fréquents (Œuf, lait, blé, soja, arachide, fruits de mer) : 90% d’efficacité
- Eviction des 4 allergènes les plus fréquents (Œuf, lait, blé, soja): 80% d’efficacité
Donc savoir faire une balance, pour trouver le plus efficace, mais ne pas donner du NEOCATE à un ado de 14 ans pendant 8 semaines en alimentation exclusive…
- CTC locaux
- Par ingestion +++ en gel mieux que liquide
- Contradictoire avec ce que les petits asthmatiques ont appris
- Efficacité : 50-80%
- Pendant 4-12 semaines
- Rincer la bouche après
- Ne pas prendre d’alimentation liquide ou solide dans les 30 minutes qui suivent la prise
- Le temps que le médicament tapisse la muqueuse et soit actif
FLUTICASONE (FLIXOTIDE)
SERETIDE (FLUTICONAZOLE)
< 10 ans : 80-440 µg/prise en 2-4 fois/jour
> 10 ans : 440-880 µg/prise en 2-4 fois/jour
BUDESONIDE (PULMICORT) à avaler
Ampoule de nébulisation mise sous forme de préparation magistrale dans 5 g de sucralose
0,5 mg pour 2 mL
< 10 ans : 0,5 mg x 2/jour
> 10 ans : 1 mg x 2/jour
Augmentation possible jusqu’à 3-4 mg/jour selon la réponse thérapeutique
GEL DE BUDESONIDE : 25 mg/100 mL –> indisponible en France, devrait arriver
1 mg matin et soir
Ne pas boire et manger pendant 1 heure
- Si pas de réponse aux traitements (IPP/éviction alimentaire/CTC locaux) –> bithérapie parmi ces 3
Non démontrée, pratique clinique
Prévention des rechutes
Nombreuses études
- Rechute de la maladie à chaque arrêt de traitement
- Enjeu de la maladie = Maintenir la rémission
- Car le traitement de la poussée n’est pas difficile
- Mais le maintien de la rémission est inutile
Traitement de fond pour la prévention des rechutes pourrait être guidé par les tests cutanés
- Pas d’éviction des 6 allergènes
- Mais éviction de l’allergène le plus important sur les tests cutanés au long cours par exemple
- Inefficacité des CTC systémiques, du XOLAIR
- Nouvelles thérapeutiques en cours d’études : plutôt décevants pour le moments
- Ac anti-IL-5 : MEPOLIZUMAB et RESLIZUMAB
- Ac anti-IgE : OMALIZUMAB (XOLAIR) : abandonné
