Osteossarcoma

Question 1

Osteossarcoma

Conceito e epidemiologia

Answer 1

Question 2

Osteossarcoma

Achados clínicos e de imagem

Answer 2

Question 3

Osteossarcoma

Outros exames e patologia

Answer 3

Question 4

Osteossarcoma

Subtipos - parosteal

Answer 4

Justacortical parosteal
* Baixo grau
* Feminino
* 20-40 anos
* Posterior d o fêmur distal
* Massa indolor que pode limitar flexão do joelho
* Cirúrgico com margens amplas

Question 5

Osteossarcoma

Subtipos - periosteal

Answer 5

Justacortical periosteal
* Grau intermediário
* Diáfise da tíbia e fêmur
* Pacientes algo mais velhos

Question 6

Osteossarcoma

Subtipos - justacortical de alto grau

Answer 6

Question 7

Osteossarcoma

Subtipos - telangectásico e células pequenas

Answer 7

Telangectásico
* Alto grau
* RX puramente lítico

De células pequenas
* Alto grau
* Diagnóstico diferencial com Ewing e Linfoma (células azuis)

Question 8

Osteossarcoma

Subtipos - secundário

Answer 8

Subtipos secundários
- Paget
* Mais comum sendo poliostótico * Pelve
* 50-80 anos
* Prognóstico ruim

Question 9

Osteossarcoma

Prognóstico

Answer 9

IDADE E SEXO NÃO SÃO

Pior prognóstico
- Metástases
- Grau histológico
- Tamanho e localização
- 2 ° à P a g e t o u RT
- LDH e FA
- Resposta ruim à QT

Question 10

Osteossarcoma

Tratamento

Answer 10

• Quimioterapia neoadjuvante +cirurgia +quimioterapia adjuvante

Fraturas patológicas ocorrem e m 10% e não alteram sobrevida à longo
- SeduranteQT=mantémaQTeimobiliza
- Se fora da QT =estadia +imobiliza +inicia QTneo

Question 11

Osteossarcoma

Na coluna

Answer 11

Se osteossarcoma na coluna - Raro
- 95% no corpo da vertebra e acometimento da coluna toracolombar - Se sacral = pior prognóstico

Question 12

Definição

Answer 12

• Tumor maligno primário
• Células fusiformes produtoras de matriz osteóide
• Mais comum dos primários não hematogênicos

Question 13

Epidemiologia

Answer 13

• Sexo masculino
• 10 – 20 anos
• Local mais comum
  
  • Joelho (50%)
  • Metafisário
  • Úmero proximal
• Associação com
  
  • Sd. de Li-Fraumeni
    
    • Síndrome hereditária de predisposição ao câncer que eleva o risco de desenvolver um grande espectro de tumores agressivos, alguns muito raros, em idade muito jovem
  • Retinoblastoma

Question 14

Quadro clínico

Answer 14

• Dor que antecede a massa em 5 semanas a 3 meses
• Dor noturna é rara
  
  • 25%

Question 15

Imagem

Radiografias

Answer 15

• RX é diagnóstico
  
  • Metafisária, medular e excêntrica
  • Extensão para partes moles
  • Misto
    
    • Predominantemente blástico
  • Agressivo
    
    • Ruptura de cortical
    • Reação periosteal
    • Raios de sol
    • Triangulo de Codman
  • Margem mal definida

Question 16

Imagem

Exames complementares

Answer 16

• RM
  * Melhor exame para definir extensão de para partes moles
  
  • TC Tórax
    
    • Metástase pulmonar
  • Cintilografia
    
    • Metástase óssea
  • Laboratoriais
    
    • Aumento de fosfatase alcalina em 50% e de DHL em 25%.
  • Biópsia
    
    • Células fusiformes em matriz osteoide

Question 17

Subtipos

Clássico

Answer 17

Mais comum

Question 18

Subtipos

Justacortical parosteal

Answer 18

• Justacortical Parosteal
  
  • Sexo feminino
  • Posterior no fêmur distal
  • Baixo grau

Question 19

Subtipos

Justacortical periosteal

Answer 19

• Justacortical Periosteal
  
  • Grau intermediário
  • Diáfise da tíbia e fêmur

Question 20

Subtipos

Justacortial de alto grau

Answer 20

• Justacortical de Alto Grau
  
  • Raro
  • Agressivo

Question 21

Subtipos

Células pequenas

Answer 21

• Células pequenas
  
  • Alto grau
  • DDX com Ewing e Linfoma
    
    • células pequenas e azuis

Question 22

Subtipos

Intramedular de baixo grau

Answer 22

• Intramedular de baixo grau
  
  • Indolente

Question 23

Secundários

Paget

Answer 23

• Paget
  * Mais comum sendo poliostótico
  * Pelve
  * 50-80 anos
  * Prognóstico ruim

Question 24

Secundários

Radioterapia e Infarto ósseo

Answer 24

• Radioterapia
  * Tumores surgem de 10-15 anos após a radioterapia
• Infarto Ósseo
  * Mais velhos
  * Pior prognóstico

Question 25

Classificação | Huvos

Answer 25

* Huvos * Avalia a resposta ao tratamento quimioterápico em pacientes com tumores ósseos, especialmente osteossarcoma * Grau I: Não há resposta ao tratamento (menos de 50% de necrose) * Grau II: Resposta parcial ao tratamento (50-90% de necrose) * Grau III: Resposta boa ao tratamento (90-99% de necrose) * Grau IV: Resposta excelente ao tratamento (100% de necrose)

Question 26

Prognóstico

Answer 26

* Melhorou com QT * Aumentou sobrevida * Antigamente era 80% de mortalidade em 2 anos * 20% tem MT ao diagnóstico

Question 27

Fatores de pior prognóstico

Answer 27

* Pior prognóstico se * MT pulmonar * Grau histológico * Tamanho * Secundário a Paget ou RT * DHL e FA elevados * Má resposta a QT

Question 28

Tratamento

Answer 28

* QT neo ➡︎ cirurgia ➡︎ QT pós * Resistente a RT * Fratura patológica * Não altera sobrevida * Se durante a QT * Manter QT e imobilizar * Se fora da QT * Estadiar, imobilizar e QT neo

Question 29

# Extra Osteossarcoma na coluna

Answer 29

* Sobre o osteossarcoma na coluna: * Raro * 95% no corpo da vértebra * Acometimento da coluna toracolombar * Se sacral, pior prognóstico