Parkinsonisme og andre bevegelsesforstyrrelser Flashcards

(77 cards)

1
Q

Hvor skjer planlegging av bevegelser

3 områder

A

Premotoriske områder i hjernebarken
basalgangliene
lillehjernen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

En annen betegnelse på basalganglieforstyrrelser

A

Ekstrapyramidale forstyrrelser (gir ikke pareser og spastisitet)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Vanligste årsakene til funskjonssvikt i bassalgangliene

A

Nevrodegenerative sykdommer (langsomt tap av nervecellene) (kan være toksiske, metabolske, vaskulære)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Basalganglienes fire hoveddeler

A

Striatum (nucleus caudatus og putamen)
Globus pallidus (pallidum)
nucleus subthalamicus (STN)
Subtantia nigra

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Hva er “ventrale striatum”?

A

nucelus accumbens og tuberculum olfactorium

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Hva er putamens hovedfunksjon

A

Deltar i motorisk kontroll

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Hva er nucelus caudatus hovedfunksjon

A

Viktig for kognitive funksjoner

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Hva gjør “ventrale striatum”

A

Den deltar i emosjonelle reaksjoner og motivasjon. (får info fra hippocampus og amygdala)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Hvordan er substantia nigra bygget opp

A

Består av pars compacta og pars reticulata.

Pars compacta består av en tett samling pimenterte dopaminerge nevroner som sender sine aksoner til striatum

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Hvor får basalgangliene det meste av sin informasjon fra

A

cortex cerebri

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Hvem mottar hoveddelen av informasjonen fra basalgangliene

A

thalamus sender videre til cortex cerebri

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Beskriv en bevegelseskontrollsløyfe

A

cortex, putamen, pallidus, thalamus, motoriske områder cortex

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Beskriv en assosiasjonssløyfe involvert i kognitive funksjoner

A

nucleus caudatus - substantia nigra - thalamus - preforntal cortex

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Hvordan virker dopaminet

A

eksitatorisk (D1-reseptorer)

inhibitorisk (D2-reseptorer)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Hva er den vanligste bevegelsesforstyrrelsen ved basalganglieproblemer og hva kalles det
Andre bevegelsesforstyrrelser

A
Redusert bevegelighet - nedsatt evne til å starte og opprettholde viljestyrte bevegelser (hypokinesi eller akinesi)
hyperkinesi
dyskinesi
dystoni
chorea
ballisme
ateteose
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Hva tenker man er deler av patogenesen til hypo/hyperkinesi

A

Endring aktivitet i den dopaminerge nigrostriatale banen:
For lite dopamin - hypokinesi eller dystoni
For mye - hyperkinesi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Hva er definisjonen på Parkinsonisme

Og et fjerde kardinaltegn som noen regner med

A

Svikt i basalgangliene. Må ha to av tre kardinaltegn til stede
Akinesi, rigiditet og tremor (hvile og noen aksjonstremor)
4.: fremoverlutning, fleksjon i hofter og knær.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Hva er akinesi:

A

Nedsatt/opphevet bevegelsesevne.
Kan foreligge bradykinesi - treghet ved start.
Fine fingerbevegelser blir vanskelige, ansiktsmimikk - så større grupper.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Hva er rigiditet:

A

En form for økt muskeltonus
Motstand mot passive bevegelser gjennom hele bevegelsen. Bøye-og strekkemuskler.
tannhjulpreg hos parkinsonister

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

En refleks som ofte er svekket hos parkinsonister

A

posturale reflekser - nedsatt evne til å opprettholde kroppens balanse - endret kroppsholdning og dårlig balanse som følge.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Hva er Parkinson (6)

A
vanligste form for parkinsonisme
nevrodegenerativ
kronisk progredierende
tap av dopaminerge nigrostriale fibre fordi nervecellene i substantia nigra går tapt - gir dopaminmangel
debuterer gjerne etter fylte 50.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Kliniske tegn ved Parkinson (14)

A

-Varierende hvilket av tremor, akinesi, rigitet som dominerer
-Debuterer gjerne i én halvdel av kroppen
-Nedsatt finmotorikk
-får etterhvert maskeansikt,
-lutet holdning,
-korte trippende skritt
-dårlig balanse og falltendens
-tilfrysning
Ikkemotoriske symptomer og tegn:
-Depresjon
-fatigue
-dårlig søvn
-obstipasjon
-nevrogen blæreparese
-kognitiv svikt - tenker tregere

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Diagnostikk Parkinson (7)

A
  • Parkinsonisme finner man raskt klinisk,
  • Kan tidlig i forløpet ikke skille mellom idiopatisk Parkinson og andre parkinsonistiske tilstander
  • utelukke medikamentindusert tilstand
  • Tegn på idiopatisk Parkinson - asymetrisk start med tremor
  • finnes kun én gendefekt som kan påvises
  • finnes ingen supplerende undersøkelser
  • tar CT/MR for å utelukke annen patologi
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Behandling av Parkinson har to siktemål, hvilke

A
  • Symptomatisk behandling (bedre symptomer)

- Bremse/stoppe sykdomsutviklingen - beskytte mot tap av nevroner (nevroprotektiv behandling)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Hva er den mest effektive symptomatiske behandlingen av Parkinson Hvordan fungerer den
Levodopa De fleste plager ved Parkinson skyldes mangel på dopaminfrigjøring i striatum. Dopamin krysser ikke BHB derfor gir man levodopa - aminosyre som passerer - omdannes der til dopamin inneholder også dekarboksylasehemmer for å hindre at det blir omdannet før det når hjernen.
26
Hva skjer etter langvarig behandling med levodopa
doseavhengig forverring virketiden av hver dose blir kortere pga mindre lagringsplass i de nigrostriale nervefibrene Mer dopamin blir da skilt ut - gir økt stimulering av motorisk hjernebark - hyperkinesier.
27
Et medikament som kan brukes sammen med levodopa for å hindre perifer nedbryting
COMT-hemmer (katekol-O-metyltransferase)
28
Et nnet lternativ til levodopa
dopaminagonister som direkte binder seg til D2-reseptorene
29
To typer kirurgisk behandling av parkinson
Elektroner for dyp hjernestimulering | duodenalsonde for kontinuerlig infusjon av levodopa
30
Hva er indikasjon for behandling med dyp hjernestimulering (DBS) Og hvor blir den plassert
betydelige motoriske fluktuasjoner og/eller invalidiserende tremor der endring i medikamentell behandling ikke kan forbedre Elektrodene blir normalt implantert bilateralt i nucleus subthalamicus (STN) eller i thalamus.
31
Andre former for parkinsonisme (5)
``` Multisystematrofi progressiv supranucleær parese kortikobasal ganglionær degenerasjon Lewy--legeme-demens medikamentindusert parkinsonisme ```
32
Hva er dystoni
vedvarende muskelkotraksjon med gjentatte vridende bevegelser og/eller abnorme kroppsstillinger.
33
Hva er en fokal dystoni | eksempler (2)
Begreset til én del av kroppen - cervikal dystoni (torticollis, laterocollis) - kan forekomme dyston tremor - blepharospasme (ukontrollert blunking)
34
Hva kalles det når dystonien rammer naboåmråder til fokal | Eksempler
Segmental dystoni | Ansiktsdystoni sammen med cervikal.
35
Hva kalles dystonien som rammer rammer større deler av koppen: Og hvordan kan den deles inn
Generalisert dystoni Kan være persisterende paroksysmal
36
Årsaker til dystoni
isolert dystoni kombinert dystoni - som ledd i Parkinson, eller CP, slag, medikamenter Tror det skyldes basalgangliefeil.
37
Behandlig av fokal og segmental dystoni
intramuskulær injeksjonsbehandling med botulinumtoksin
38
Hvordan fungerer botulinumtoksin i behandling av dystoni
blokkerer irreversibelt frigjørng av acetylcholin i motoriske endeplater - gir parese i injiserte muskler varer i ca tre mnd til perifere nervene ved sprouting etablerer nye motoriske endeplater.
39
Behandling av generalisert dystoni eller invalidiserende segmental dystoni
DBS kan være et alternativ. Elektrodene plantes i indre segment av globus pallidus.
40
Hva er hemifaciale spasmer
Ufrivilige, urymiske , kloniske eller toniskekontraksjoner i muskulatur innervert ab nervus facialis på én side av ansiktet.
41
Hva er klinikken til hemifaciale spasmer
Starter i musculus orbicularis oculi brer seg nedover til orbicularis oris Sprer seg videre Progredierene
42
Hva er vansligste årsaken til hemifaciale spasmer
nevrovaskulær kontakt - blodåre ligger inn mot og irriterer proksimale deler av nervus facialis på ipsilateral side.
43
Behandling av hemifaciale spasmer
injeksjoner med botulinumtoksin i affisert muskulatur. | Noen noen har indikasjon for karkirurgi
44
Hva er tardive dyskinesier
unormale, ufrivillige bevegelser som utvikler seg som en bivirkning ved lang tids bruk (flere mnd) av dopaminblokkerende medikamenter
45
Eksempler på vanlige bevegelser ved tardive dyskinesier (3)
- orofaciale dyskinesier med grimaser, smatting - repeterende finger/håndbevegelser - vugging
46
Hva er hyppigste årsak til tardive dyskinesier (2)
bruka av antipsykotiske midler som nevroleptika | og antiemetika
47
Behandling tardive dyskinesier (3)
seponere medikamentene som er årsak (funker for 1/3) Prøve anticholinerg behandling Preparater som tømmer lagrene av dopamin i striatum (kan øke dosen dopaminblokkere i livstruende tilfeller, men bare midlertidig, funker alltid)
48
Hva er Huntingtons sykdom/chorea
langsomt progredierende autosomal dominant nevrodegenerativ sykdom.
49
Hovedsymptomene på Huntingtons
choreatiske bevegelser (ansikt -grimase og dysartri, ekstremiteter) personlighet-og adferdsendring demensutvikling
50
Hvordan stilles diagnosen Huntingtons
Etter gentesting ved klinisk mistanke
51
Hva er patogenesen ved Huntingtons
progredierende tap av GABAerge nevroner i striatum som følge av for mye apoptose etter hvert også nucleus caudatus og cortex.
52
Behandling av Huntingtons
Antipsykotiske midler kan ha en symptomatisk effekt.
53
Hva kaller man det når man har choreatiske bevegelser sammen med vridende langsomme bevegelser
choreoateteose
54
Kan man se chorea uten Huntingtons? | I såfall, hvordor
JA. Da gjerne choreoateteose Kan være forårsaket av mange forskjellige tilsander. For eksempel immunologiske og overdoser som påvirker nevronene i basalgangliene.
55
Hvordan skiller man mellom forskjellige former for tremor (5)
Hviletremor (typisk ved Parkinson) Aksjonstremor deles i - Posisjonstremor - holdes i en bestemt stilling - kinetisk tremor - ekstremitet i bevegelse - intensjonstremor tremor mot slutten av en bevegelse - fysiologisk tremor
56
Hva er essensiell tremor
En langsomt progredierende aksjonstremor uten at det foreligger andre symptomer.
57
Essensiell tremor symptomer | "senil tremor" i høy alder
``` Rammer gjerne bilateralt, men kan ha overvekt på en side Rammer gjerne armene sterkest Domineres av posisjonstemor Dempes gjerne av alkoholinntak Er ofte hereditær (autosomal dominant) ```
58
Behandling av essensiell tremor
Ikke-selektive adrenerge betablokkere som propanolol. | Evt DBS
59
Hvilke systemiske sykdommer kan gi tremor (3)
Thyrotoksikose lever/nyresvikt forgiftninger
60
Hva er Wilson sykdom
Feil i koppermetabolismen. | Gir kopperdeponering i hjernen
61
Symptomer på Wilson sykdom (6)
``` tremor dysartri dystoni gangforstyrrelse parknsonisme korneaavleiringer ```
62
Hva er hemiballisme
plutselige, grove og kastende, voldsomme bevegelser i én kroppshalvdel.
63
Hva er oftest årsaken til hemiballisme
vaskulær lesjon nær nucleus subthalamicus
64
Hvordan starter hemiballisme | og hvordan forløper den
akutt | går vanligvis over etter noen uker.
65
Hva er myoklonier
kortvarige muskelkontraksjoner utløst av elektriske utladninger i sentralnervesystemet som aktiverer motornevronene. (søvn myoklonus - fysiologisk)
66
Når kan man se myoklonier | eksempler (4)
``` Ved mange forskjellige tilstander Myoklonus-epileps anoksisk hjerneskade encephalitt parkinsonisme ```
67
Hva er tics | Og hvordan deles tilstanden opp
korte, hurtige, repeterende, tilsynelatende formålsløse stereotype handlinger som ka involvere fra én muskel til flere muskelgrupper. Skiller mellom motoriske tics og vokale tics.
68
Hvordan utarter vokal tics seg (3)
Ved å gjenta egne ord (palilali) Ved å gjenta andres ord (echolali) banning og obskøne ord (coprolali)
69
Hvordan kan komplekse motoriske tics utarte seg
sammensatte bevegelser som å ta på noe etterlikne andres bevegelser (echopraxi) obskøne gester (copropraxi)
70
Hva tror man er årsaken til tics
funskjonssvikt i basalgangliene
71
Hva er Tourettes syndrom
inkluderer et vidt spektrum av tics og assosierte adferdsforandringer. Ofte familiær
72
Hva slags adferdsforandringer er assosiert med Tourettes syndrom (3)
Tvangshandlinger, hyperaktivitet, oppmerksomhetsproblemer (men trenger ikke være til stede)
73
Hvordan behandler man tics / Tourettes syndrom
dopaminblokkere (som haloperidol) har god effekt mot tics, men må vurderes i forhold til bivirkninger.
74
Hva er Whipples sykdom
tynntarmsinnfeksjon. kan ha affeksjon av nervesystemet
75
Hvordan stilles diagnosen Whipples
Pendulerende oscilasjoner i øynene som opptrer synkront med kontraksjoner i tyggemusklene (oculomastikatorisk myorytmi) er patognomonisk.
76
Hvordan behandles Whipples
langvarig antibiotika.
77
Hva er paroxismale dyskinesier
en gruppe bevegelsesforstyrrelser der pasienten får anfall med dyskinesier eller dystonier i noen minutters varighet. Ellers er de helt normale.