Patologia dos Tecidos Moles Flashcards

(121 cards)

1
Q

O que são “tecidos moles” na patologia?

A

Tecido não epitelial, excluindo-se esqueleto, articulações, sistema nervoso central e tecidos hematopoiético e linfoide

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2
Q

Como se comportam os tumores benignos dos tecidos moles em comparação com os malignos?

A

Tumores benignos superam amplamente os malignos

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2
Q

Qual a porcentagem do total de mortes por câncer que os sarcomas são responsáveis?

A

Sarcomas são responsáveis por 2% do total das mortes por câncer.

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2
Q

Onde o lipossarcoma é mais frequentemente encontrado no corpo?

A

Nos tecidos moles profundos de extremidades proximais e retroperitônio

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2
Q

Qual a porcentagem dos cânceres que os sarcomas representam?

A

Sarcomas correspondem a menos de 1% do total dos cânceres

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2
Q

Qual o comportamento geral dos sarcomas e onde a maioria deles surge?

A

Possuem comportamento agressivo e a maioria surge nas extremidades, especialmente na coxa

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2
Q

Qual a principal característica dos “Tumores com Cariótipo Simples” na patogenia dos tumores de tecidos moles?

A

São euploides, com uma ou poucas alterações cromossômicas específicas que são marcadores de diagnóstico. Ocorrem mais em pacientes jovens e têm aparência microscópica homogênea.

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2
Q

Em que se baseia a classificação dos tumores de tecidos moles?

A

É baseada em um conjunto de fatores: morfologia, imunoistoquímica e molecular.

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2
Q

Qual a principal característica dos “Tumores com Cariótipo Complexo” na patogenia dos tumores de tecidos moles?

A

São aneuploides ou poliploides, com múltiplos e severos ganhos/perdas cromossômicos, apresentando instabilidade genômica. Têm morfologia pleomórfica.

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2
Q

Cite dois exemplos de “Tumores com Cariótipo Simples”.

A

Sarcoma de Ewing e sarcoma sinovial.

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2
Q

Cite dois exemplos de “Tumores com Cariótipo Complexo”.

A

Leiomiossarcoma e sarcomas indiferenciados

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3
Q

Quais fatores influenciam o prognóstico dos tumores de tecidos moles?

A

O prognóstico varia com o diagnóstico (tipo histológico), o grau de diferenciação (semelhança aos tecidos normais) e o estágio (tamanho e profundidade de invasão).

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3
Q

Qual é o tumor de partes moles benigno mais comum da vida adulta?

A

Lipoma

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3
Q

Quais são as características clínicas de um lipoma?

A

Massas móveis, pequenas, moles e indolores (exceto angiolipoma que dói). São subcutâneos (superficiais) de extremidades proximais e tronco.

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3
Q

O que é um angiolipoma e qual sua particularidade em relação à dor?

A

É uma subclasse de lipoma que pode ser dolorosa.

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3
Q

Quais são as características do Lipossarcoma Mixoide e qual translocação está associada?

A

Possui comportamento intermediário, abundante matriz extracelular basofílica, vasos arboriformes e células primitivas. Está associado à translocação t(12;16) (gene MDM2).

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3
Q

Qual é um dos sarcomas mais comuns da vida adulta e qual a faixa etária de maior incidência?

A

O Lipossarcoma, com incidência entre 50 e 60 anos.

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4
Q

Qual a característica do Lipossarcoma Bem Diferenciado e qual amplificação genética está associada a ele?

A

Possui adipócitos com raras células fusiformes atípicas (semelhante a lipoma) e é indolente. Está associado à amplificação 12q13-q15 (gene MDM2).

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4
Q

Qual a característica do Lipossarcoma Pleomórfico em termos de agressividade e morfologia?

A

Possui comportamento agressivo, potencial metastático. Apresenta lençóis de células anaplásicas, núcleos bizarros e variável quantidade de adipócitos imaturos (lipoblastos). Possui cariótipo complexo.

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4
Q

O que é Fasciite Nodular?

A

Uma proliferação autolimitada de fibroblastos e miofibroblastos.

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5
Q

Qual a idade de maior incidência e localização mais comum da Fasciite Nodular?

A

Acomete adultos jovens e ocorre predominantemente nas extremidades superiores.

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6
Q

Qual a característica genética específica da Fasciite Nodular?

A

Possui uma translocação específica t(17;22) que produz o gene de fusão MYH9-USP6.

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7
Q

O que é Fibromatose Superficial e o que ela pode causar?

A

É uma proliferação de fibroblastos infiltrativa. Pode causar deformidade local.

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8
Q

Cite os três subtipos de Fibromatose Superficial.

A

Fibromatose Palmar (contratura de Dupuytren), Fibromatose Plantar e Fibromatose Peniana (Doença de Peyronie).

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9
O que é a Contratura de Dupuytren e quais dedos são mais afetados?
É o espessamento irregular ou nodular da fáscia palmar, que adere à pele e gera abaulamentos com contratura em flexão. Afeta principalmente o 4º e 5º dedos.
10
Quais mutações genéticas estão associadas à Fibromatose Profunda?
Mutações nos genes APC ou beta-catenina, gerando aumento na via de sinalização WNT.
11
O que é a Doença de Peyronie?
É uma induração ou massa palpável na porção dorsolateral do pênis, que pode gerar constrição da uretra e curvatura anormal da haste peniana.
11
Qual outro nome é dado à Fibromatose Profunda?
Fibromatose Desmoide.
12
Quais as características clínicas da Fibromatose Desmoide?
São massas grandes, infiltrativas, que frequentemente recorrem mas não metastatizam. Podem ser dolorosas.
13
Qual o sarcoma de partes moles mais comum da infância e adolescência?
O Rabdomiossarcoma.
13
Quais são os três subtipos de Rabdomiossarcoma e qual a sua prevalência?
Embrionário (60%). Alveolar (20%). Pleomórfico (20%).
13
O que é o sarcoma botrioide e onde ocorre?
É uma variante do rabdomiossarcoma embrionário que ocorre em paredes musculares revestidas por mucosas, como nasofaringe, ducto biliar comum, bexiga e vagina.
14
Quais as características histológicas de um Leiomioma?
Fascículos de células fusiformes densamente eosinofílicas, com núcleos alongados de extremidades arredondadas, mínima atipia e poucas mitoses
14
Qual é a neoplasia mais comum em mulheres?
Leiomiomas uterinos, que representam 77% dos leiomiomas.
15
Quais são os dois tipos histológicos de Sarcoma Sinovial?
Monofásico e Bifásico
16
Qual a porcentagem do total dos sarcomas de partes moles que o Leiomiossarcoma representa?
10% a 20% do total dos sarcomas de partes moles
16
Qual a diferença microscópica entre o Sarcoma Sinovial Monofásico e o Bifásico?
Monofásico: Células fusiformes uniformes, escasso citoplasma, cromatina densa, crescendo em fascículos curtos e amontoados. Podem calcificar. Bifásico: Além do componente fuso, apresenta células semelhantes a células de glândulas, cuboides a colunares, que marcam para citoqueratina.
17
Quais as características histológicas do Leiomiossarcoma?
Células fusiformes eosinofílicas, núcleos de extremidades arredondadas, hipercromáticos.
17
Qual a idade de maior incidência do Sarcoma Sinovial e qual translocação cromossômica característica está associada?
A maioria ocorre entre 20 e 40 anos. A translocação característica é t(x;18)(p11;q11), gerando os genes de fusão SS18-SSX1, SSX2 ou SSX4.
18
Qual é a maior categoria dos sarcomas em adultos?
Sarcoma Pleomórfico Indiferenciado.
19
O que é o Tumor Maligno da Bainha do Nervo Periférico (MPNST)?
São tumores de alto grau, e 50% dos casos ocorrem em pacientes com NF1, mas também existem casos esporádicos.
20
Qual o tumor vascular mais comum?
Hemangiomas.
20
Quais são os três subtipos de Hemangiomas?
Capilares, Cavernosos e Granulomas Piogênicos
21
Qual a etiologia do Sarcoma de Kaposi?
É uma neoplasia vascular causada pelo herpes vírus humano 8 (HHV8).
22
Quais são as quatro formas do Sarcoma de Kaposi?
SK clássico, SK africano endêmico, SK associado a transplantes e SK associado à SIDA.
23
Como as terapias antirretrovirais impactaram a incidência do Sarcoma de Kaposi associado à SIDA?
A incidência caiu mais de 80% com as terapias antirretrovirais.
23
O que é o Angiossarcoma?
Neoplasia endotelial maligna
24
Qual a sobrevida em 5 anos para pacientes com Angiossarcoma?
A sobrevida é de 30% em 5 anos.
24
Qual substância química está associada ao Angiossarcoma hepático?
Cloreto de polivinila
25
Qual é o tumor mesenquimal mais comum do abdome?
O Tumor Estromal Gastrointestinal (GIST).
26
A maioria dos tumores de tecidos moles são esporádicos. Verdadeiro ou Falso?
Verdadeiro.
27
Quais células são consideradas as "marca-passo" da camada muscular própria gastrointestinal e são importantes para o GIST?
As células intersticiais de Cajal.
27
Quais mutações genéticas de ganho de função estão mais frequentemente associadas ao GIST?
Mutações de ganho de função no gene KIT (75% a 80% dos casos) ou em PDGFRalfa (8% dos casos), sendo mutuamente excludentes
27
Qual a faixa etária onde a incidência de sarcomas de tecidos moles aumenta?
A incidência aumenta com a idade.
28
Qual o tratamento para GISTs irressecáveis com mutações em KIT ou PDGFRA?
IMATINIB (inibidor tirosina-kinase).
28
Quais são os dois tipos de cariótipo dos tumores de tecidos moles e qual a porcentagem de cada um?
Cariótipo Simples (15% a 20%). Cariótipo Complexo (80% a 85%).
28
Tumores com cariótipo simples geralmente ocorrem em pacientes mais jovens. Verdadeiro ou Falso?
Verdadeiro.
28
A maioria dos sarcomas de tecidos moles surge em qual região do corpo?
Nas extremidades, especialmente na coxa.
28
Os processos inflamatórios raramente se restringem aos tecidos moles. Verdadeiro ou Falso?
Verdadeiro.
29
Tumores com cariótipo complexo são frequentemente aneuploides ou poliploides. Verdadeiro ou Falso?
Verdadeiro
29
Qual a morfologia típica dos tumores com cariótipo complexo?
Morfologia pleomórfica.
29
O prognóstico de um tumor de tecidos moles varia com quais três fatores?
Diagnóstico (tipo histológico). Grau de diferenciação (semelhança aos tecidos normais). Estágio (tamanho e profundidade de invasão).
30
O que é um Lipoma convencional?
É uma subclasse do Lipoma, que é um tumor benigno da gordura.
30
Os lipomas são massas indolores, exceto qual subclasse?
O angiolipoma.
31
A fasciite nodular é uma proliferação clonal. Verdadeiro ou Falso?
Verdadeiro.
31
O que é um lipoblasto?
São adipócitos imaturos, que podem ser encontrados em algumas subclasses de lipossarcomas, como o pleomórfico.
31
Onde os lipomas são mais frequentemente encontrados?
Subcutâneo (superficial) de extremidades proximais e tronco
32
Qual o tamanho geral das lesões de fasciite nodular?
Geralmente menores que 5,0 cm.
33
A fasciite nodular possui alta celularidade. Verdadeiro ou Falso?
Verdadeiro.
33
A fibromatose superficial adere à pele e gera abaulamentos. Verdadeiro ou Falso?
Verdadeiro.
34
A fibromatose plantar é mais comum em pacientes jovens e geralmente é unilateral. Verdadeiro ou Falso?
Verdadeiro.
34
A fibromatose desmoide (fibromatose profunda) é mais comum em qual faixa etária e sexo?
Adolescência e adultos jovens (menos de 30 anos), e afeta mais mulheres que homens.
35
Pacientes com polipose adenomatosa familiar (mutação em APC) têm maior risco de desenvolver qual tipo de tumor desmoide?
Fibromatose desmoide (tumor desmoide).
35
Quais são as características macroscópicas da fibromatose profunda?
Massas branco-acinzentadas, firmes e mal delimitadas, variando de 1,0 cm a 15,0 cm.
36
O tratamento do rabdomiossarcoma inclui cirurgia e quimioterapia. Verdadeiro ou Falso?
Verdadeiro.
36
Qual a principal característica microscópica da fibromatose profunda?
Fibroblastos citologicamente brandos, dispostos em fascículos, em meio a colágeno denso.
37
Quais são as características microscópicas do rabdomiossarcoma embrionário?
Massa infiltrativa amolecida e acinzentada, com células semelhantes às musculares em diferentes fases do desenvolvimento embrionário
37
Como se apresentam as células no rabdomiossarcoma pleomórfico?
Numerosas células tumorais eosinofílicas e grandes, algumas vezes multinucleadas e bizarras.
37
Onde o rabdomiossarcoma botrioide ocorre e qual a "camada cambial"?
Ocorre em paredes musculares revestidas por mucosas (nasofaringe, ducto biliar comum, bexiga e vagina). A "camada cambial" é o ponto de "encontro" entre a mucosa e a neoplasia.
37
Qual a característica microscópica do rabdomiossarcoma alveolar?
Uma rede de septos fibrosos que dividem as células em aglomerados ou agregados, "semelhantes" aos alvéolos pulmonares. As células são discoesas, redondas, uniformes, com pouco citoplasma.
38
O diagnóstico de rabdomiossarcoma pleomórfico demanda qual tipo de exame auxiliar?
Imunoistoquímica
38
Leiomiomas uterinos são a neoplasia mais comum em mulheres. Verdadeiro ou Falso?
Verdadeiro
39
Os leiomiomas da pele (músculo eretor do pelo) podem ser múltiplos e dolorosos. Verdadeiro ou Falso?
Verdadeiro
39
Onde os leiomiossarcomas são mais frequentemente encontrados?
Nos tecidos moles profundos das extremidades e retroperitônio.
40
Qual a origem mais comum dos tumores de tecidos moles?
A origem é geralmente desconhecida, podendo ser de células-tronco pluripotentes.
40
A fibromatose superficial afeta mais homens ou mulheres?
Massas branco-acinzentadas, firmes e mal delimitadas, variando de 1,0 cm a 15,0 cm.
41
Qual o impacto da localização do leiomiossarcoma em grandes vasos (como a cava inferior) na mortalidade?
A mortalidade é elevada
41
Sarcoma sinovial é o 4º sarcoma de partes moles mais comum. Verdadeiro ou Falso?
Verdadeiro.
41
Qual o principal tratamento para o sarcoma sinovial?
Cirurgia e quimioterapia.
41
Quais os principais locais de metástase do sarcoma sinovial?
Pulmão e ocasionalmente linfonodos.
41
O sarcoma pleomórfico indiferenciado é a maior categoria dos sarcomas em adultos. Verdadeiro ou Falso?
Verdadeiro
42
O que o componente glandular do sarcoma sinovial bifásico marca em imunoistoquímica?
Citoqueratina.
42
Quais são os três principais tumores da bainha do nervo periférico com evidência de diferenciação da célula de Schwann?
Schwannoma, Neurofibroma e Tumor maligno da bainha do nervo periférico (MPNST).
43
Quais são as duas áreas histológicas características de um schwannoma?
Áreas com celularidade densa (Antoni A) e outras frouxas (Antoni B).
43
A remoção cirúrgica de um schwannoma é curativa. Verdadeiro ou Falso?
Verdadeiro
43
O que são os "corpos de Verocay" e onde são encontrados?
São áreas "livres de núcleos" encontradas nas áreas Antoni A do schwannoma.
44
O schwannoma é S100 positivo. Verdadeiro ou Falso?
Verdadeiro
45
Qual subtipo de neurofibroma pode se transformar em Tumor Maligno da Bainha do Nervo Periférico (MPNST)?
Neurofibromas plexiformes.
46
A maioria dos tumores malignos da bainha do nervo periférico (MPNST) são de alto grau. Verdadeiro ou Falso?
Verdadeiro.
47
Os hemangiomas são comuns e representam quantos por cento dos tumores benignos da infância?
7% de todos os tumores benignos da infância
47
Onde a maioria dos hemangiomas está localizada?
Na cabeça e pescoço (também no fígado).
48
Qual a principal associação do Tumor Maligno da Bainha do Nervo Periférico (MPNST)?
50% dos casos ocorrem em pacientes com NF1.
48
Quais são os hemangiomas mais comuns?
Os hemangiomas capilares.
49
O Sarcoma de Kaposi é altamente associado a qual condição?
À SIDA (AIDS).
49
O que são os granulomas piogênicos?
Um subtipo de hemangioma, que são lesões pediculadas, de crescimento rápido, que podem ulcerar e, em 25% dos casos, surgem após um trauma.
49
Qual forma de Sarcoma de Kaposi não tem associação com HIV e é mais comum em homens mais velhos?
O SK clássico.
49
Quais são as características das lesões do SK clássico?
Placas ou nódulos eritematosos na pele de extremidades, sem disseminação.
49
Como o SK associado a transplantes se comporta e como as lesões regridem?
Tem curso agressivo (vísceras, linfonodos) e as lesões regridem com a diminuição da imunossupressão.
49
Como as lesões do Sarcoma de Kaposi progridem no curso inicial?
Iniciam como máculas avermelhadas a purpúricas na parte distal das extremidades, progridem para placas elevadas (mais proximais) e, finalmente, para nódulos.
49
O Sarcoma de Kaposi é a malignidade mais comum associada ao HIV. Verdadeiro ou Falso?
Verdadeiro.
49
Quais são os dois fatores essenciais para o desenvolvimento do Sarcoma de Kaposi?
O HHV8 e a imunidade de células T alterada.
49
Qual a principal característica microscópica do Sarcoma de Kaposi?
Feixes de células fusiformes abauladas e proliferadas, principalmente na derme e tecido subcutâneo, com fendas contendo hemácias.
50
Em adultos mais velhos, o angiossarcoma é uma neoplasia endotelial maligna. Verdadeiro ou Falso?
Verdadeiro.
50
Qual a causa do angiossarcoma hepático e qual uma nota histórica sobre o linfedema pós-mastectomia radical?
Angiossarcoma hepático é associado ao cloreto de polivinila. Historicamente, angiossarcomas também eram associados a linfedema pós-mastectomia radical, mas o linfonodo sentinela reduziu esses linfedemas.
50
Quais são as características microscópicas de um angiossarcoma?
Células endoteliais atípicas, globosas, formando canais vasculares. Quando muito indiferenciados, podem formar massas tumorais sólidas e fusiformes sem vasos visíveis.
50
O Tumor Estromal Gastrointestinal (GIST) é o tumor mesenquimal mais comum de qual região?
Do abdome.
50
Onde mais de 50% dos GISTs se localizam?
No estômago.
51
Qual a lesão precursora do GIST?
Hiperplasia.
52
Quais mutações genéticas estão presentes em 75% a 80% dos GISTs?
Mutações de ganho de função no gene KIT.
52
Qual a idade de pico de incidência do GIST?
60 anos.
53
GISTs podem ser achados incidentais. Verdadeiro ou Falso?
Verdadeiro, sendo chamados de incidentaloma.