PD.3 - Een patiënt met GBS

Question 1

Waar staat GBS voor?

Answer 1

Guillain Barre Syndroom

Question 2

Wat is Guillan Barre Syndrom

Answer 2

Het is een acute post-infecteuze polyradiculoneuropathie, hierbij worden mensen in 1 keer opeens super ziek (monofasisch syndroom) en dan ook spontaan herstellen

Question 3

Wat gaat vooraf de neurologische uitval?

Answer 3

Een vaccinatie of infectie (1 tot 4 weken ervoor)

Question 4

Waar zit het probleem bij GBS?

Answer 4

Het is een aandoening van de perifere zenuwen en zenuwwortels (polyradiculoneuropathie)

Question 5

Recidiefkans GBS?

Answer 5

<5%

Question 6

Kenmerken van GBS?

Answer 6

• Progressieve parese van armen/benen en areflexie (dus een lage flexie)
• Gelaatszwakte en/of slikstoornissen
• Gevoelstoornissen
• respiratoire insufficientie
• Autonomie dysfunctie

Question 7

Welke varianten van GBS heb je?

Answer 7

1. Motore GBS (GM1)
2. Miller Fisher Syndroom (MFS)

Question 8

Wat is er anders bij Motore GBS?

Answer 8

Dan heb je geen gevoelsstoornis

Question 9

Wat is er anders bij Miller Fisher Syndroom?

Answer 9

Dan heb je ophthalmoplegie (dubbelzien), ataxie (verstoring in de coördinatie van onze bewegingen en balans.) en areflexie

Question 10

Hoe behandelen GBS?

Answer 10

• Immunoglobulines
• Soms plasmaferese

Question 11

Hoe ziet prognose eruit?

Answer 11

Je verbetert meestal, echter revalidatie is heel lang en je krijgt altijd wel restklachte

Question 12

Hoe kun je GBS diagnose stellen?

Answer 12

1. Lumbaalpunctie (haal je dus met een naald liquor uit), om zo andere ontstekingen van zenuwstelsel uit te sluiten

Question 13

Wat zie je bij GBS in liquor (bij lumbaalpunctie)?

Answer 13

Je ziet weinig cellen in liquor, terwijl bij ontsteking heb je dit wel. Je ziet wel verhoogde eiwitgehalte bij GBS

Question 14

Waarom is GBS geen klassieke immuunziekte?

Answer 14

• Geen verbetering na toediening corticosteroiden
• Geen associatie met andere immuun-ziektes
• Geen associatie in families
• Niet chronisch of relapsing-remitting beloop
• Het komt niet vaker voor bij vrouwen (3:2 M:V)

Question 15

Wat houdt polyradiculoneuropathie in?

Answer 15

Het betekent beschadiging vn de perifere zenuwen en zenuwwortels, helemaal tot aan de spieren.

Question 16

Welke gebieden zijn aangedaan bij de schade bij polyradiculoneuropathie?

Answer 16

Hele gebied kan, dus zowel myeline als axon, waarbij er gaten ontstaan in de myeline,

Question 17

Hoe ontstaat schade in myeline?

Answer 17

door demyelisatie -> oftewel: acute inflammatoire demyelinisatie polyneuropathie (AIDP)

Question 18

Hoe ontstaat de schade in de axon?

Answer 18

beschadiging van axon door macrofaag → acute motor axon neuropathie (AMAN).

Question 19

Waardoor wordt progressieve fase opgevolgd en wat is hier dan bijzonder aan?

Answer 19

Door plateau fase, hierin zijn de antistoffen tegen de zenuwen verdwenen, pt gaat dan niet vooruit of achteruit

Question 20

Welke antistoffen spelen een rol bij GBS?

Answer 20

Anti-ganglioside antistoffen

Question 21

Waar zijn de anti-ganglioside antistoffen tegen gericht?

Answer 21

Tegen suikers in de perifere zenuwvezels op het perifere ganglioside.

Question 22

Wat is meest voorkomende bacteriele oorzaak diarree?

Answer 22

Campylobacter jejuni

Question 23

Hoe diagnose Campylobacter jejuni?

Answer 23

Faeceskweek of serologie

Question 24

Hz krijg je schade aan zenuwvezels door campylobacter jejuni?

Answer 24

De lipo-oligosaccariden (LOS) van de C. jejuni lijken op de lipo-polysacchariden van het ganglioside GM1 van de humane perifere zenuw

Question 25

Hoe heet het als je lichaam door infectie met c. jejuni antistoffen gaat maken die ook de zenuwen kunnen aanvallen?

Answer 25

Moleculaire mimicry

Question 26

Hoe werkt moleculaire mimicry?

Answer 26

Kruisreactie doordat lichaam antistoffen gaat maken tegen bacterie die heel erg lijkt op iets lichaamseigen, waardoor je daar ook een ontsteking krijgt

Question 27

Wat is meest voorkomende voorafgaande infectie bij GBS?

Answer 27

C. Jejuni

Question 28

DUs kortom hoe veroorzaakt c. jejuni voor GBS?

Answer 28

C. jejuni infectie veroorzaakt een kruisreactieve antistofreactie tegen gangliosiden waardoor beschadiging van zenuw (wortel)

Question 29

Hoe kan GBS ook mogelijk ontstaan?

Answer 29

Ontstaan GBS mogelijk ook afhankelijk van gastheerfactoren