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Flashcards in PID Deck (30)
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1
Q

Pneumopathie interstitielle diffuse : définition ?

A

PID = atteinte de l’interstitium pulmonaire (± alvéolaire dans certains cas) par un infiltrat interstitiel cellulaire et/ou fibreux (fibrose irréversible) : présentation radiologique sous forme d’opacités infiltratives diffuses

2
Q

Pneumopathie interstitielle diffuse : clinique ?

A
  • Dyspnée d’effort : non spécifique, d’apparition progressive
  • Toux sèche

Plus rarement :

  • Crépitants secs (type « Velcro »), hippocratisme digital
  • Découverte fortuite sur une RP ou un scanner
  • Tableau clinique d’emblée sévère : insuffisance respiratoire aiguë
3
Q

Pneumopathie interstitielle diffuse : examens complémentaires ?

A

RP
- Opacités non confluentes, le plus souvent non systématisée, bilatérales ± symétriques, associant
des nodules de taille variable, des infiltrats et des lignes réticulaires (entrecroisement de lignes)
- Normale dans < 10% des cas : détection de la PID au scanner

Scanner thoracique
= Examen clé : caractérise les lésions élémentaires, l’étendue, la distribution (apicale/basale, centrale/périphérique, diffuse/prédominance unilatérale), la réversibilité ± ADP associée
- Technique adaptée : coupes fines, en haute résolution, lecture par un radiologue expérimenté

EFR
- TVR pur : chute CPT (< 80%) et chute homogène des volumes (CV) et débits (VEMS) avec VEMS/CVL > 70%
- Altération de la fonction d’échange : chute DLCO < 70%
=> La DLCO diminue si le volume pulmonaire diminue (en cas de TVR) : corrigée par DLCO/VA
- Hypoxémie : parfois absente au repos, pouvant se démasquer à l’effort
- Désaturation oxygénée au test de marche 6 minutes

4
Q

PID aiguë : généralités ?

A

= Durée < 3 semaines : principalement d’origine infectieuse, hémodynamique, SDRA ou acutisation de PID subaiguë/chronique

5
Q

Etiologie de PID aiguë : oedème pulmonaire hémodynamique ?

A
  • Cause : IDM, valvulopathie mitrale, surcharge hémodynamique
  • Clinique : HTA, coronaropathie, valvulopathie, expectoration mousseuse
  • Bilan paraclinique : ECG, BNP, échographie cardiaque
  • Particularité RP : cardiomégalie, flou péri-hilaire
6
Q

Etiologie de PID aiguë : pneumonie infectieuse ?

A
  • Clinique : fièvre, contage (tuberculose, virus)
  • Bilan paraclinique : hémoculture, antigénurie, écouvillon nasopharyngé (grippe), expectoration (BK), LBA chez l’immunodéprimé…

Miliaire tuberculeuse

  • LBA : formule panachée, mise en évidence du BK par culture ou PCR
  • Biopsie : granulome épithélioïde et gigantocellulaire avec nécrose caséeuse, coloration de Ziehl-Neelsen

Pneumopathie virale
= Virus respiratoire : VRS, grippe, varicelle, CMV, herpès
- LBA : formule parfois lymphocytaire, effet cytopathogène viral (CMV, HSV), virologie (Ac, PCR)

Pneumocystose
- LBA : formule variable, mise en évidence de Pneumocystis par coloration May-Grünwald-Giemsa et Gomori-Grocott ± détection des Ac, PCR

Bactérienne
= Pneumocoque, légionnelle, mycoplasme : rarement à l’origine de PID

7
Q

Etiologie de PID aiguë : SDRA ?

A

= Agression endogène ou exogène

- Bilan paraclinique : GDS, hémoculture, ECG, BNP, échographie cardiaque

8
Q

PID aiguë : étiologie ?

A
  • Oedème pulmonaire hémodynamique
  • Pneumonie infectieuse
  • SDRA
  • Cancer : lymphangite carcinomateuse (présentation plutôt subaiguë), adénocarcinome bronchiolo-
    alvéolaire, lymphome
  • Pneumopathie médicamenteuse
  • Acutisation de PID subaiguë/chronique
  • Pneumopathie d’hypersensibilité
  • Poumon éosinophile aigu : médicamenteuse, parasitaire, vascularite de Churg-Strauss
  • Hémorragie alvéolaire
  • Connectivite
9
Q

PID aiguë : diagnostic ?

A
  • Antécédents personnels : cancer, hémopathie maligne, transplantation, immunosuppresseurs, VIH
  • Exposition à des agents : médicaments, particules, gaz toxique, drogue, pneumopathie d’hypersensibilité
  • Recherche d’une cause cardiaque : ECG, BNP, échographie cardiaque ± test aux diurétiques

LBA :

  • Réalisé en l’absence de cause cardiaque, chez un patient stabilisé
  • Très performant pour le diagnostic d’infection ou d’hémorragie intra-alvéolaire
  • Orientation diagnostique dans les autres cas
10
Q

PID aiguë : traitement ?

A
  • Transfert en réanimation si détresse respiratoire
  • Oxygénothérapie haut débit ± assistance ventilatoire si besoin (non invasive, voire invasive)
  • En cas de fièvre : traitement anti-infectieux probabiliste large spectre, couvrant le pneumocoque (β-lactamine), les germes intracellulaires (macrolide) ± pneumocystose (si immunodépression et imagerie évocatrice) ± tuberculose (si imagerie compatible et nécessité de traitement immédiat)
  • Diurétique si doute sur une insuffisance cardiaque
  • Arrêt immédiat de toute drogue potentiellement pneumotoxique
  • Corticothérapie systémique : discutée au cas par cas selon l’orientation diagnostic
11
Q

PID subaiguë/chronique : généralités ?

A

= Durée > 3 mois : groupe hétérogène d’affections, de cause connue ou non

12
Q

PID subaiguë/chronique : de cause connue ?

A

Insuffisance cardiaque gauche

  • Contexte : HTA, coronaropathie, valvulopathie mitrale
  • Bilan paraclinique : ECG, BNP, échographie cardiaque
  • Imagerie : opacités péri-hilaires

Cause néoplasique

  • Primitif : Adénocarcinome lépidique = cancer bronchiolo-alvéolaire ou lymphome pulmonaire primitif
  • Secondaire : lymphangite carcinomateuse
  • Cancer connu, AEG, bronchorrhée (évocatrice d’ADK lépidique)
  • Lymphangite carcinomateuse : nodules, réticulations ± épanchement pleural
  • ADK lépidique, lymphome : hyperdensités
  • Biopsie endobronchique : lymphangite, lymphome pulmonaire
  • Biopsie trans-bronchique

Pneumopathie médicamenteuse

  • Principaux médicaments impliqués : amiodarone, méthotrexate, β-bloquant…
  • Imagerie : hyperdensité (condensation, verre dépoli), épanchement pleural

Pneumopathie d’hypersensibilité

  • Exposition à des Ag organique : oiseau, bactérie, moisissure
  • Imagerie : micronodules centro-lobulaires flous, hyperdensités en verre dépoli
  • Diagnostic : sérodiagnostic (poumon d’éleveur d’oiseau, poumon de fermier) + LBA

Pneumoconiose

  • Exposition à des particules inorganiques : amiante, silice
  • Silicose : nodule, masses, ADP calcifiés
  • Asbestose : images linéaires de réticulation, calcifications pleurales

Cause infectieuse

  • Pneumocystose : contexte d’immunodépression
  • Miliaire tuberculeuse
  • Pneumopathie atypique : Mycoplasma, Chlamydia pneumoniae/psittaci, Legionella, Coxiella
  • Pneumopathie virale : influenzae, VRS, parainfluenzae, adénovirus, HSV, VZV, CMV
13
Q

PID subaiguë/chronique : de cause inconnue ?

A

Sarcoïdose
- Signes extra-respiratoires associés
- Imagerie : nodules/micronodules de distribution lymphatiques, hyperdensités, distorsions bronchiques, ADP associées
Biopsie :
- Site extra-pulmonaire : ADP (endoscopique, médiastinoscopie), BGSA
- Biopsie endobronchique ou trans-bronchique
- LBA

Idiopathique
- Fibrose pulmonaire idiopathique : réticulation, rayon de miel : 55% des PID inconnue
- Pneumopathie interstitielle non spécifique : verre dépoli, réticulations, bronchectasies épargnant
l’extrême périphérique du poumon : 25% des PID inconnue
- Pneumopathie organisée cryptogénique
Liée au tabac :
- Pneumopathie interstitielle desquamative
- Bronchiolite respiratoire avec pneumopathie interstitielle

Maladie systémique
= Polyarthrite rhumatoïde, sclérodermie, Gougerot, polymyosite/dermatomyosite, vascularite
- Imagerie : réticulations, nodules, hyperdensités, bronchectasies
- Bio : Ac spécifiques

Autres

  • Granulomatose à cellules de Langerhans
  • Histiocytose pulmonaire à cellules de Langerhans
  • Pneumopathie chronique idiopathique à éosinophile
  • Lymphangioléiomyomatose
  • Lipoprotéinose alvéolaire
  • Amylose…
14
Q

PID subaiguë/chronique : interrogatoire ?

A

Age :

  • 20 à 40 ans : sarcoïdose, PID liée à une maladie systémique
  • > 50 ans : fibrose pulmonaire idiopathique, pneumoconiose
  • Sexe : lymphangioléiomyomatose quasi-exclusive aux femmes en activité génitale

Tabagisme :

  • chute la probabilité de pneumopathie d’hypersensibilité et de sarcoïdose
  • Quasi-exclusif au fumeur : histiocytose langerhansienne, pneumopathie interstitielle desquamative

Toxicomanie :

  • Granulomatose chronique : toxicomanie IV
  • Bronchiolite : cannabis
  • Oedème pulmonaire lésionnel : héroïne
  • Pneumoconiose : cocaïne
  • Hémorragie intra-alvéolaire : cannabis, cocaïne, poudre, crack
  • Immunodépression
  • Antécédents de radiothérapie
  • Médicament : même prise ancienne (chimiothérapie notamment), automédication (AINS), topiques

Exposition:

  • Pneumoconiose : amiante, silice, aluminium, métaux durs (cobalt)
  • Béryllium : granulomatose pouvant simuler une sarcoïdose
  • Ag organique (oiseaux, actinomycètes du foin, huiles de coupe contaminée, Penicillium des fabricants de fromage ou saucisson, Aspergillus des climatisation…) : pneumopathie d’hypersensibilité
15
Q

PID subaiguë/chronique : clinique ?

A

Râles crépitants secs «velcro»:

  • Fréquent : fibrose pulmonaire idiopathique, asbestose, connectivites
  • Généralement absent : sarcoïdose, pneumopathies d’hypersensibilité, histiocytose

Hippocratisme digital : fibrose pulmonaire idiopathique, toute forme évoluée de PID (surtout fibrotique)

16
Q

PID subaiguë/chronique : biologie ?

A
  • NFS, CRP : syndrome inflammatoire biologique, hyperéosinophilie, lymphopénie
  • BNP : insuffisance cardiaque
  • Dosage orienté des précipitines sériques (IgG anti-Ag organique) : pneumopathie d’hypersensibilité
  • ECA, calcémie, calciurie : sarcoïdose
    => L’ECA est aussi élevée dans les autres granulomatoses (bérylliose, silicose, tuberculose, histoplasmose, PHS..)
  • Bilan immun (FR, anti-CCP, AAN, anti-ADN, anti-ENA, anti-synthétase, ANCA) : connectivite, vascularite
  • Sérologie VIH : pneumonie opportuniste
17
Q

PID subaiguë/chronique : TDM thoracique ?

A
  • Lésion directe : nodule, ligne, réticulation, hyperdensité, épaississement, kystes, ADP médiastinale
  • Lésion indirecte : bronchectasie de traction, déformation scissurale, perte de volume

Réversibilité des lésions :

  • Opacités réticulés et rayon de miel : fibrose irréversible
  • Opacités en verre dépoli : potentiellement réversibles
18
Q

PID subaiguë/chronique : LBA ?

A

= Réalisé au cours de la fibroscopie (avant tout prélèvement biopsique) : instillation de sérum physiologique (2-3 x 100 ml) à température ambiante dans un territoire alvéolaire

Normal

  • Cellularité < 150 000 à 200 000 cellules/ml (chez le sujet non fumeur)
  • Macrophages = 80-90%, PNN < 5%, PNE < 2%
  • Lymphocytes < 15-20% avec rapport CD4/CD8 = 1 à 1,2
  • Cellules bronchiques < 5% (sinon contamination bronchique : non interprétable)

Eléments de certitude diagnostique

  • Cellules malignes
  • Agents infectieux pathogènes : mycobactérie, pneumocystose
  • Sidérophages > 30% (score de Golde > 100) sur coloration de Perls : hémorragie
  • CD1a > 5% : histiocytose langerhansienne
  • Substance amorphe intercellulaire PAS+ : protéinose alvéolaire

Eléments d’orientation étiologique

  • Hypercellularité totale > 150/μL (ou > 250/μL chez fumeur) : alvéolite
  • Formule macrophagique : histiocytose langerhansienne, fumeur actif
  • Formule lymphocytaire : sarcoïdose (augmentation CD4), pneumopathie d’hypersensibilité (augmentation CD8), pneumoconiose, tuberculose, infection virale
  • Formule neutrophile : PN altérés > 50%, souvent élevés (infection), PN non altéré (5-20%) (fibrose, asbestose, connectivite)
  • Formule éosinophile = pneumopathie à éosinophile : parasitaire, médicamenteuse (AINS), vascularite de Churg-Strauss, idiopathique
  • Formule panachée : BK, pneumopathie idiopathique (PINS, POC)
  • Formule variable si pneumopathie médicamenteuse
  • Erythrophagocytose : hémorragie alvéolaire
  • Rosé, sidérophage : hémorragie alvéolaire
  • Laiteux : protéinose alvéolaire primitive
19
Q

PID subaiguë/chronique : histologie ?

A

Ponction endoscopique
- Biopsie d’éperon de division bronchique = étude des structures lymphatiques : rentabilité > 50% pour la sarcoïdose et la lymphangite carcinomateuse
- Biopsie trans-bronchique = étude des bronchioles terminales et alvéoles: rentabilité = 75% pour la sarcoïdose diffuse (stade 2-4), miliaire tuberculeuse, lymphangite carcinomateuse
=> Non contributive et dangereuse dans les autres PID (risque : pneumothorax, hémoptysie)

Ponction d’ADP médiastinale

  • Ponction écho-guidée par voie endoscopique d’ADP médiastinale : sarcoïdose ou lymphangite carcinomateuse
  • Biopsie d’ADP médiastinale par médiastinoscopie : rentabilité de 100% pour la sarcoïdose, indiqué si les examens moins invasifs sont négatifs

Biopsie pulmonaire chirurgicale
= Sous vidéo-thoracoscopie prélèvements si possible sur ≥ 2 lobes, guidé par TDM si localisé
- Indication (après discussion multidisciplinaire) : PID idiopathique ou aspect TDM non typique d’une fibrose pulmonaire idiopathique, en cas d’impact attendu sur la thérapeutique

Extra-thoraciques

  • Biopsie ciblée : sarcoïdose, myopathie inflammatoire, vascularite
  • Biopsie de glandes salivaires accessoires : sarcoïdose, Goujerot-Sjögren, amylose
20
Q

PID subaiguë/chronique : fibrose pulmonaire idiopathique ?

A

= Plus fréquente des PID de cause inconnue après la sarcoïdose : âge moyen = 65 ans, prédominance masculine
- Pronostic global sévère : exacerbations aiguës, développement d’une HTAP

  • Dyspnée d’effort d’aggravation progressive
  • Toux sèche, crépitants secs prédominants aux bases, hippocratisme digital (40%)
  • RP : opacités réticulées, prédominant aux bases et dans les régions sous-pleurales
  • TDM : Réticulations intra-lobulaires, en rayons de miel, bronchectasie de traction, prédominant en sous-pleural et aux bases
  • EFR : TVR, chute DLCO, puis hypoxémie
  • LBA (peu spécifique) : alvéolite panachée, lymphocytaire, avec PNN non altérés et PNE
  • Biopsie pulmonaire chirurgicale : aspect de pneumopathie interstitielle commune (PIC) : lésions d’âge différent (évolution par poussées), répartition hétérogène, avec foyers/nodules fibroblastiques et fibrose, résultant en une désorganisation et une destruction architecturale
    => Preuve histologique inutile si critères ATS/ERS remplis : exclusion des autres causes, TVR/chute DLCO, aspect TDM typique, sans diagnostic alternatif au LBA, chez un sujet > 50 ans, évoluant ≥ 3 mois, avec dyspnée d’effort progressive inexpliquée et crépitants bi-basaux
21
Q

PID subaiguë/chronique : PINS ?

A
  • Secondaire : connectivite ++ (aspect principal), plus rarement iatrogène
  • Idiopathique (plus rare) : âge plus jeune < 50 ans, sensible aux corticoïdes
  • De meilleur pronostic que la FPI, plus grave en cas de forme fibrosante
  • TDM : verre dépoli, réticulations intra-lobulaires à fines mailles, bronchectasie par traction
  • LBA : alvéolite ± lymphocytaire
  • Biopsie pulmonaire chirurgicale : lésions fibreuses interstitielles de même âge et homogène, avec infiltration lympho-plasmocytaire (PINS cellulaire) et/ou fibrose collagène (PINS fibrosante), sans destruction de l’architecture pulmonaire (≠ PIC), alvéoles peu altérées
22
Q

PID subaiguë/chronique : pneumopathie organisée chronique ?

A
  • Causes multiples : primitive (cryptogénétique) ou bactérienne, connectivite, radiothérapie…
  • TDM : plages de condensation bilatérales, principalement sous-pleurales ± bronchogramme aérien
  • LBA : non spécifique
  • Histologie : architecture préservée, sans fibrose interstitielle, nodules conjonctifs endo-luminaux
    alvéolaires ou bronchiolaires
23
Q

PID subaiguë/chronique : pneumoconiose ?

A

=> Envoi d’un prélèvement en LEPI régional pour analyse minéralogique

Asbestose
= Fibrose pulmonaire 2ndr à l’inhalation de fibres d’amiante
- TDM : opacités linéaires non septales des bases ± plaques pleurales calcificées
- Présence de particules d’amiante dans l’expectoration, le LBA ou à la biopsie pulmonaire : corps ferrugineux ou corps asbestosique => affirme l’exposition

Silicose
= 2ndr à l’inhalation de silice libre cristalline : mineurs de charbon, tailleur de pierre, décapage au jet de sable, fonderie, ouvrier du bâtiment, prothésiste dentaire
- Développement variable (selon l’importance et la durée de l’exposition, et l’individu) : de la silicose
aiguë (rapidement évolutive) à la phase de latence longue
- TDM : opacités micronodulaires diffuses prédominant dans les lopes supérieurs, pouvant confluer en masse pseudo-tumorale caractéristique ± ADP médiastinale avec calcifications en coquille d’œuf
- Biopsie pulmonaire : nodules interstitiels de substance hyaline contenant des particules de silice
biréfringente en lumière polarisée, entourés d’histiocytes

Bérylliose
= 2ndr à l’inhalation de particules de béryllium (prothésiste dentaire, aéronautique) chez des patients
présentant un groupe HLA particulier : présentation ≈ sarcoïdose, avec des opacités en verre dépoli

24
Q

PID subaiguë/chronique : pneumopathie d’hypersensibilité ?

A

= Inhalation répétée d’Ag le plus souvent organique, dans un contexte domestique (moisissure) ou professionnel (agriculture, moisissure de foin, déjections d’animaux) : plus rare chez le fumeur

  • Aiguë : syndrome pseudo-grippal 4 à 8 heures après exposition
  • Subaiguë : en plusieurs semaines/mois avec toux, fébricule, râles crépitants et piaulants (squeaks)
  • Chronique : dyspnée, toux sèches, crépitants +/- squeaks
  • RP (dans les formes aiguës/subaiguës) : opacités infiltrantes diffuses bilatérales
  • TDM : plages de verre dépoli, nodules flous, peu denses, centro-lobulaires ± fibrose
  • EFR : TVR dans les forme aiguës, TVR ou TVO dans les formes chroniques, chute DLCO
  • LBA : alvéolite lymphocytaire CD8+ typique (rapport CD4/CD8 < 1)
  • Détection de précipitine sérique (IgG) dirigés contre l’Ag : confirme seulement l’exposition
    => L’absence de précipitines sériques n’exclut pas le diagnostic

TTT

  • Corticothérapie orale : 4-6 semaines puis décroissance progressive si amélioration clinique
  • Eviction antigénique totale
25
Q

PID subaiguë/chronique : lymphangite carcinomateuse ?

A
  • Cancer primitif : bronchique, mammaire, gastrique, ou plus rarement pancréas, prostate
  • Toux sèche, rebelle et polypnée d’apparition progressive
  • TDM : épaississement irrégulier et nodulaire des septa inter-lobulaires (réseau à grandes mailles
    polyédriques), nodules/micronodules ± ADP médiastinale
  • Biopsie d’éperons de division bronchique : emboles lymphatiques tumoraux dans les septa
26
Q

PID subaiguë/chronique : adénocarcinome lépidique ?

A
  • Dyspnée progressive, bronchorrhée évocatrice (expectoration abondante et claire)
  • TDM : plage de verre dépoli ± plages de condensation
  • Confirmation diagnostique : biopsie pulmonaire (trans-bronchique ou trans-thoracique)
27
Q

PID subaiguë/chronique : lymphome pulmonaire primitif ?

A

= Tumeur rare des MALT, le plus souvent de bas grade

  • TDM : condensation alvéolaire chronique unique ou plurifocale
  • EPS : possible gammapathie monoclonale
  • Confirmation : oligo/monoclonalité des lymphocytes tumoraux obtenus par LBA ou biopsie
28
Q

PID subaiguë/chronique : histocytose langerhansienne ?

A

= Affection caractérisée par la prolifération de cellules de Langerhans : survient généralement chez le sujet jeune < 40 ans, prédominance masculine (4/1), fréquemment associé à un tabagisme

  • Atteinte osseuse : lésions multiples à l’emporte-pièce, principalement des os plats (crâne, mandibule…)
  • Atteinte endocrinienne : diabète insipide
  • ADP, hépatosplénomégalie
  • Atteinte cutanée : lésions croûteuses péri-orificielles (buccales, anales, vulvaires)

Atteinte pulmonaire : -
Syndrome interstitiel réticulaire ou réticulo-nodulaire, prédominant aux lobes supérieurs et moyens, associé à des images kystiques ou des bulles
- LBA : alvéolite macrophagique, hypercellularité CD1+ > 5%
- Histo : infiltration granulomateuse de cellules de Langerhans, détection de l’Ag membranaire CD1a, granules de Birbeck intra-histiocytaire au ME

29
Q

PID subaiguë/chronique : connectivite ?

A
  • Polyarthrite rhumatoïde
  • Sclérodermie systémique
  • Polymyosite/dermatomyosite
  • Syndrome de Gougerot-Sjögren
30
Q

PID subaiguë/chronique : vascularite à ANCA ?

A
  • Granulomatose avec polyangéite : opacités en plages, nodules ± excavés
  • Granulomatose éosinophilique avec polyangéite
  • Polyangéite microscopique (plus rarement)