Polymyositis und Dermatomyositis Flashcards
Polymyositis und Dermatomyositis -> Geschlecht, Häufigkeitsgipfel
Geschlecht: W häufiger als M
Häufigkeitsgipfel 40.-60. Lebensjahr (Dermatomyositis tritt auch schon im Kindesalter auf, dann meist Infekt-assoziiert)
Polymyositis und Dermatomyositis -> Ätiologie
- paraneoplastisch -> v.a. bei älteren Patienten
* V.a. virale Genese (zB Coxsackie-Virus-Infektion) -> v.a. bei jüngeren Patienten
Polymyositis -> Klinik
Muskelschwäche, Muskelkater, Schmerzen (Muskeln druckschmerzhaft):
- initial proximale Muskelschwäche an Schulter und Beckengürtel
- im Verlauf aufsteigend -> kranial und bulbäre Symptomatik (Dysphagie, Dysarthrie)
Keine Denervierungszeichen (Reflexe unverändert, keine Faszikulationen)
Weitere Symptome:
- häufig geschwollenes Zahnfleisch
- Raynaud-Syndrom möglich
- Assoziation zu Tumoren (seltener als bei Dermatomyositis)
Dermatomyositis-> Klinik
Muskelschwäche, Muskelkater, druckschmerzhafte Muskeln (v.a. proximal, im Verlauf aufsteigend)
Hautbefall:
- Gesicht: hellrotes bis bläulich-rotes Erythem (Lila-Krankheit); livide Rötung und Ödem periorbital -> verheulter Gesichtsausdruck
- Hände: schuppende Erytheme an den Fingergelenken, Gottron-Papeln (weiße bis hellrote Papeln der Fingerstreckseiten)
- subkutane Kalzifikationen (können bis in Haut vordringen -> Ulzerationen und Infekte)
Fakultativer Befall innerer Organe:
- Herz: Myokarditis, atrioventrikuläre Überleitungsstörungen, dilatative Kardiomyopathie
- Ösophagus: Dysphagie
- Lunge: Alveolitis, Lungenfibrose
Assoziation zu Malignomen (Ca 15-20%):
*am häufigsten assoziiert: Ovarial-, Mamma-,Kolonkarzinom, Melanom, NHL
Einschlusskörperchen-Myositis:
- Epidemiologie
- Ätiologie
- Klinik
Epidemiologie: häufigste Myositis der zweiten Lebenshälfte
Ätiologie: chronisch-entzündliche Einlagerung von Amyloid in den Muskeln
Klinik: initial Befall der Finger- und Handgelenksbeuger und des M. quadriceps femoris
Polymyositis und Dermatomyositis-> Labordiagnostik
Erhöhung der Muskelenzyme:
- stark erhöhte Kreatinkinase (CK) oft parallel zur Krankheitsaktivität
- außerdem Myoglobin⬆️, AST/GOT⬆️, LDH⬆️
Entzündungsparameter:
- BSG⬆️
- CRP⬆️
- Leukozytose
- erhöhte γ-Globuline in der Proteinelektrophorese
Autoantikörper:
- unspezifisch: ANA
- spezifisch aber selten: Mi-2-Antikörper (Ca 10%), Histidyl-tRNA-Synthase-AK = anti-Jo-1-AK (5% bei DM, 30% bei PM)
Polymyositis und Dermatomyositis -> Geschlecht, Häufigkeitsgipfel
Geschlecht: W häufiger als M
Häufigkeitsgipfel 40.-60. Lebensjahr (Dermatomyositis tritt auch schon im Kindesalter auf, dann meist Infekt-assoziiert)
Anti-Jo-1-Antikörper -> Synonym und Vorkommen
= Histidyl-tRNA-Synthetase-AK
Sehr spezifisch, aber selten bei Dermatomyositis (5%) und Polymyositis (30%)
Polymyositis udn Dermatomyositis -> Befund der Elektromyographie
Myopathische Potenziale: häufig Fibrillationspotenziale, scharfe Wellen
Zur Erinnerung:
Myopathie im EMG:
*keine/kaum Spontanaktivität
*Potentiale motorischer Einheiten niedrig, polyphasisch und verkürzt
*Interferenzmuster: dichtes Akitivitätsmuster mit kleiner Amplitude
Neuropathie im EMG:
- pathologische Spontanaktivität mit positiven Wellen, Fibrillationen
- Potenziale motorischer Einheiten polyphasisch, hoch, verlängert
- Interferenzmuster: gelichtetes Aktivitätsmuster mit hoher Amplitude
Dermatomyositis und Polymyositis -> Befund in der Muskelbiopsie
- lymphohistiozytäre Infiltrate im Interstitium um die einzelnen Muskelfasern und perivasal
- Muskelfasernekrosen durch Gefäßverschlüsse
- perifaszikuläre Atrophie bin Muskelfasern
-> Muskelbiopsie entscheidend für Diagnose einer Myopathie!!!
Polymyositis und Dermatomyositis -> Therapie
Primäres Ziel ist Verbesserung der Musklekraft
- initiale Therapie der Wahl: orales Glukokortikoid
- Immunsuppressiva sind zusätzlich bei Ca 75% der Patienten notwendig: Azathioprin, Cyclophosphamid, Methotrexat
- bei Therapieresistenz: hochdosierte IVIG
Bei Tumorassoziation kann Tumorentfernung zur Besserung der Symptome führen!
Polymyositis und Dermatomyositis -> Definitionen
Polymyositis = entzündliche Erkrankung der Skelettmuskulatur
Dermatomyositis = Lila-Krankheit = Polymyositis mit Hautbeteiligung
