Systemische Sklerose Flashcards
Sklerodermie -> verschiedene Formen
Systemische Sklerodermie:
- limitierte systemische Sklerodermie (Ca 45%)
- diffuse Systemische Sklerodermie (Ca 33%)
- undifferenzierte Sklerodermie (Ca 10%)
- Overlap-Syndrome (Ca 10%)
- systemische Sklerodermie sine sclerodermia (unter 2%)
Lokalisierte (zirkumskripte) Sklerodermie = Morphea
Limitierte Systemische Sklerodermie -> Klinik
Raynaud-Syndrom (sehr häufig!)
Beginn der Hautmanifestationen an Händen und Gesicht, dann zentripetale Ausbreitung:
- zunächst ödematöse Schwellung, später gespannte, glänzende Haut
- Sklerodaktylie: zunächst livide Verfärbung udn Ödem (Wurstfinger) -> wachsartige Finger mit fixierter, krallenartiger Beugestellung (Madonnenfinger) -> Rattenbissnekrosen der Fingerkuppen/Indurationen/Läsionen am proximalen Nagelwall
- Gesicht: maskenhafter Gesichtsausdruck (fehlende Mimik), verkürztes Zungenbändchen, kleiner Mund (Mikrostomie) mit perioraler radiärer Hautfältelung (Tabaksbeutelmund)
- Einschränkung der Gelenkbeweglichkeit mit Beugekontrakturen
- langsames Ausbreiten der Sklerosierung auf proximale Extremitäten, zuletzt auch den Stamm
- Befall innerer Organe erst spät und milde
Unterform: CREST-Syndrom
DD Wurstfinger
- Psoriasisarthritis
* limitierte Systemische Sklerodermie: zunächst livide Verfärbung und Ödem der Finger, im Verlauf Madonnenfinger
Diffuse Systemische Sklerodermie -> Klinik
- Beginn im Schulter- udn Thoraxbereich mit zentrifugaler Ausbreitung
- schnelleres Fortschreiten der Hautsklerose
Befall vieler innerer Organe möglich:
- Arthralgien oder Arthritis, Myalgien, symmetrische Synovitis, Tendovaginitis
- Hypomotilität des Ösophagus -> Dysphagie, Refluxösophagitis
- Hypomotilität des Dünndarms -> Meteorismus, Obstipation, Bauchkrämpfe (ggf auch Diarrhöe, vermutlich durch vermehrtes bakterielles Wachstum in atonen Dünndarmschlingen
- Lunge: Lungenfibrose, Alveolitis, pulmonale Hypertonie
- Herz: Myokardfibrose, Myokarditis, evtl Perikarditis
- Nieren: arterielle Hypertonie, Niereninsuffizienz, Niereninfarkt
CREST-Syndrom -> Klinik und Serologie
= Akronym für milde Verlaufsform der limitierten Sklerodermie
C -> Calcinosis cutis (weiße kutane Knoten, die ulzerieren können; v.a. an Fingerendgliedern oder druckbelasteten Stellen
R -> Raynaud-Syndrom
E -> Esophageal hypomotility-> Ösophagusstarre, GER, Dysphagie
S -> Sklerodaktylie
T -> Teleangiektasien (auch an nicht befallener Haut und Schleimhaut)
- Weiterhin kann pulmonale Hypertonie/Lungenfibrose auftreten
- laborchemisch: antizentromere AK (ACA) bei 70% der CREST-Pat
Zirkumskripte Sklerodermie
- Synonym
- Definition
- Klinik (3) und Verteilungsmuster
- Diagnostik
- Therapie
= Sclerodermia circumscripta = Morphea
= kutane Form der Sklerodermie mit einzelnen umschriebenen Verhärtungen des Bindegewebes
Klinik:
- lilac ring: Herde mit wachsartigem Zentrum und blau-violettem Saum
- Sclérodermie en coup de sabre
- Atrophie von tiefer liegenden Muskeln und Knochen
Verteilungsmuster:
- plaqueartig mit größeren Einzelherden
- Guttata-Form mit multiplen kleineren Herden
Diagnostik: im Labor stumm
Therapie: Bad-PUVA (UVA-Strahlung induziert Enzyme die Kollagen abbauen, aber Ageing) oder MTX
Sklerodermie -> AK-Diagnostik
Zirkumskripte Sklerodermie: serologisch unauffällig
Systemische Sklerodermie:
- ANA (zu ca 90%)
- Anti-Scl70 (Ca 40%)
- Antizentromere AK (ACA) (zu 70% bei CREST, nur selten bei anderen Formen der Sklerodermie)
Glasrohr-Ösophagus
Bild des Ösophagus im Breischluck bei systemischer Sklerodermie (klaffender Ösophagus) -> Dysphagie, Reflux,…
Eosinophile Fasziitis
- Definition
- Epidemiologie (Häufigkeit, wer betroffen)
- Leitsymptome
- Labordiagnostik
- Biopsie
- Therapie
= wahrscheinlich handelt es sich um sehr seltene Sonderform der Sklerodermie -> Beteiligung d Muskelfaszien!
Epidemiologie: bisher wenige hundert Fälle beschrieben, betroffen sind v.a. junge Erwachsene
Leitsymptome: schmerzhafte Verhärtungen im Bereich der Extremitäten; Kontrakturen
Labordiagnostik: Eosinophilie, Gammaglobuline⬆️
Biopsie: Fibrosierung mit eosinophiler Infiltration
Therapie: Glukokortikoide, Cimetidin (Antihistaminikum)
Systemische Sklerodermie -> Therapie
Kausale Behandlung udn symptomatische Therapie zeigen gar keine oder nur unzureichende Verbesserung -> multimodale Therapie:
Symptomatisch:
- Krankengymnastik, Massage
- Vermieden von Austrocknen der Haut: Seifenverzicht, warme Öl-, Paraffin- oder Moorlaugenbäder, Phototherapie
Stadiengerechte Behandlung:
- Frühphase -> (kurzzeitiger Versuch mit Glukokortikoiden)
- Raynaud-Syndrom -> Kälteschutzmittel, Nikotinverzicht, Kalziumantagonisten, Durchblutungsfördernde Externa (zB nitrathaltige Salben)
- Ösophagusbeteiligung -> PPI bei Refluxbeschwerden
- GI-Beteiligung -> MCP (Tonuserhöhung UÖS, Förderung der Magenentleerung), ggf erythromycin
- Lungenfibrose -> Bolustherapie mit Cyclophosphamid
- pulmonal arterielle Hypertonie -> Endothelin-1-Rezeptor-Antagonsiten (Bosentan)
- Nierenbeteiligung -> gute RR-Einstellung (v.a. ACE-Hemmer) -> renale Komplikationen senken
Ggf immunsuppressive Therapie mit MTX oder Azathioprin bei Organbeteiligung (Cyclophosphamid bei Lungenbeteiligung!!!)
Systemische Sklerodermie -> Prognose
- sehr variabel, v.a. abhängig von renaler, kardialer und pulmonaler Manifestation der Erkrankung
- Männer haben schlechtere Prognose als Frauen
- CREST-Syndrom: gute Prognose, allerdings sinkt durchschnittliche Lebenserwartung bei Ausbildung einer pulmonalen Hypertonie deutlich
Systemische Sklerodermie -> Geschlecht, Altersgipfel
Geschlecht: W:M = 3:1
Häufigkeitsgipfel: 40.-50. Lebensjahr
Männer seltener betroffen, aber wenn dann schlechtere Prognose
