Vaskulitiden

Question 1

Panarteriitis nodosa

• Synonym
• Beschreibung
• Klinik
• Diagnostik
• Therapie

Answer 1

= Polyarteriitis nodosa

= Vaskulitis der mittelgroßen Gefäße; kann mit Hepatitis C oder B assoziiert auftreten

Klinik (sehr vielfältig):

• allgemeine Beschwerden: Fieber, Bauch-, Muskel-, Gelenkschmerzen
• Koronararterien betroffen (Ca 80%) -> Myokardinfarkt im jungen Alter möglich
• Polyneuropathie (Mononeuritis multiplex), ggf zerebrale Ischämie

Diagnostik:

• Hepatitis B-Serologie
• Hepatitis C-Serologie
• BSG: Sturzsenkung
• pANCA-negativ

Muskelbiopsie: Knötchen unter der Haut tasten und histologisch sichern -> leukozytäre Infiltrate in Media und Adventitia

Therapie: ggf antivirale Therapie, ansonsten Immunsuppression

Question 2

Churg-Strauss-Syndrom

• Beschreibung
• Ätiologie
• Klinik
• Diagnostik

Answer 2

= granulomatöse, nekrotisierende Vaskulitis mit Eosinophilie

Ätiologie: unbekannt

Klinik: Eosinophileninvasion der Organe

• Leitsymptom: pulmonale Manifestation mit schweren allergischen Asthmaanfällen
• allergische Sinusitis/Rhinitis
• kardiale Beteiligung: Myokarditis, Koronaritis
• Hautbeteiligung: Purpura mit subkutaner Knötchenbildung
• ZNS-Vaskulitis mitBewusstseinseintrübung
• periphere Nervenbeteiligung: sensible und motorische Ausfälle

Diagnostik: Eosinophilie, häufiger pANCA (40%), seltener cANCA

Question 3

Mikroskopische Polyangiitis

- Beschreibung und Klinik

Answer 3

= nekrotisierende Vaskulitis der kleinen Gefäße, die meist die Niere und of die Lunge betrifft

• Niere (Ca 80%): GN mit Hypertonie bestimmt die Prognose
• Lunge (Ca 40%): pulmonale Vaskulitis mit Hämoptysen
• Haut (Ca 40%): Purpura, Knötchen, evtl Nekrosen

Labor: pANCA (Ca 70%), häufig mit dem Zielantigen Myeloperoxidase (MPO-ANCA)

Question 4

Takayasu-Arteriitis

• Beschreibung
• wer v.a. betroffen?
• Klinik
• Diagnosekriterien
• Therapie

Answer 4

= Vaskulitis der Aorta uns ihrer Hauptäste

• betroffen sind typischerweise junge Frauen zwischen 15 und 45 Jahren (W:M = 3:1)

Klinik:

• langjährige, unspezifische Beschwerden (Fieber, Müdigkeit, Gelenkschmerzen)
• Durchblutungsstörung der betroffenen Gefäßregion, zB bewegungsabhängige Muskelbeschwerden einer oder mehrerer Extremitäten, Raynaud-Syndrom, Sehstörungen, Synkopen, Angina pectoris
• Hautveränderungen, zB Erythema nodosum, Urtikaria

Diagnosekriterien: mindestens 3 von 6:

• Erkrankungsbeginn vor dem 40. Lebensjahr
• Claudicatio intermittens der oberen oder unteren Extremität
• RR-Differenz über 10mmHg zwischen beiden Armen
• Pulsabschwächung/Pulslosigkeit A. brachialis
• Gefäßgeräusche
• pathologisches Angiogramm der großen Gefäße der Extremitäten ohne Zeichen für eine fibromuskuläre Dysplasie oder Arteriosklerose

Therapie: Glukokortikoide, ggf MTX/Cyclophosphamid, tlw operatives Eingreifen bei kritischen Stenosen

Question 5

Kryoglobulinämische Vaskulitis

• Definition
• Ätiologie
• Klinik
• Therapie

Answer 5

= durch Kryoglobuline ausgelöste Vaskulitis

Ätiologie: zu über 90% Assoziation mit Hepatitis C!!!!

Klinik:

• Haut (nahezu 100%): Purpura, Ulzerationen bis Nekrosen
• tlw. Arthritis
• tlw. Polyneuropathie
• Spätsymptom bzw bei schwerem Verlauf: Glomerulonephritis

Therapie:

• Behandlung einer zugrunde liegenden Erkrankung (meist Hep C)
• Immunsuppressiva

Zur Erinnerung:

• Kryoglobuline = reversible Immunkomplexbildung bei Kälte
• Kälteagglutinine = IgM-AutoAk, die ersten Kälte aktiviert werden und sich dann gegen Oberflächenstrukturen der Erys richten -> Hämolyse

Question 6

Kutane leukozytoklastische Angiitis

• Definition
• Ätiologie
• Klinik
• Therapie

Answer 6

= nekrotisierende Vaskulitis der kleinen Hautgefäße

Ätiologie: Medis, Infektion(zB Streptokokken, Hep B udn C)

Klinik: teilweise schmerzende, tastbare Purpura

Therapie: symptomatisch, auslösendes Medikament absetzen, ggf Immunsuppressiva

Question 7

Morbus Behçet

• Beschreibung
• Vorkommen, Assoziation
• Klinik
• Diagnostik
• Therapie

Answer 7

= schubweise verlaufende Vaskulitis der kleinen Gefäße (v.a. Venolen) mit Organbeteiligung

Auftreten: entlang der Seidenstraße, v.a. Türkei

Assoziation zu HLA-B51

Klinik:

• Leitsymptom: orale Aphthen mit mindestens 3 Rezidiven innerhalb von 12 Monaten, plus:
• Augenbeteiligung mit anteriorer oder posteriorer Uveitis, Retinitis
• genitale Ulzerationen
• Hautläsionen
• weitere Manifestationen möglich: ZNS- oder Nierenbeteiligung, Arthralgien, Thrombose, Abgeschlagenheit, Fieber

Diagnostik:

• typische Klinik
• Pathergietest (intrakutane NaCl-Injektion, positiv bei Pustel-/Papelbildung)

Therapie:

• lokal: Mundspülungen, Analgesie, Glukokortikoide
• systemisch: Colchicin, Glukokortikoide

Question 8

Pathergietest -> Durchführung, wann positiv?

Answer 8

Test zum Nachweise einer unspezifischen Hyperreaktivität der Haut: Bei positivem Befund kommt es nach intrakutaner Applikation von NaCl-Lösung (0,9 %) zu einer Quaddelbildung, die von einem roten Hof umgeben ist

Positiv bei M. Behçet

Question 9

DD Vaskulitis -> jeweils Alter, Leitsymptome, Besonderheit:

• Arteriitis temporalis
• Takayasu-Arteriitis
• Kawasaki-Syndrom
• Panarteriitis nodosa
• Granulomatöse mit Polyangiitis
• Chirg-Strauss-Symdrom
• Mikroskopische Polyangiitis
• Purpura Schönlein Hennoch
• Kryoglobulinämische Vaskulitis
• kutane leukozytoklastische Vaskulitis
• M. Behçet

Answer 9

Arteriitis temporalis:

• Inzidenz steigt mit Alter
• Sehstörungen + Schläfenkopfschmerz
• Erblindungsgefahr
• Keine Auto-AK

Takayasu-Arteriitis:

• vor 40. Lebensjahr
• RR-Seitendifferenz
• Gefäßgeräusche

Kawasaki-Syndrom:

• Kleinkinder
• hohes Fieber, Konjunktivitis beidseits, Hauterscheinungen
• ohne Therapie Koronaraneurysmen
• Therapie: ASS

Panarteriitis nodosa:

• sehr heterogene Klinik, Angina pectoris (in 80% Koronararterien betroffen)
• Assoziation zu Hepatitis B udn C

Granulomatose mit Polyangiitis:

• Chronische Rhinitis, Sattennase
• kann zu RPGN führen (Typ III, pauci-immun)

Churg-Strauß-Syndrom:

• allergisches Asthma
• Eosinophilie

Mikroskopische Polyangiitis:

• Hypertonie und GN
• Lungenbeteiligung mit Hämorrhagie möglich

Purpura-Schönlein-Hennoch:

• Kleinkinder
• palpabel Purpura der Beine, kolikartige Bauchschmerzen
• häufig nach Infekt der oberen Atemwege
• Nierenbeteiligung

Kryoglobulinämische Vaskulitis:

• Hautbefall und Arthralgien
• meist Hepatitis C als Grunderkrankung

Kutane Leukozytoklastische Vaskulitis:
- Purpura der Haut

Morbus Behçet:

• junge Erwachsene
• orale und genitale Ulzera
• geographische Häufung entlang der Seidenstraße