PRO: Leversygdomme og hepatitter Flashcards
Hvad er de 5 S’er, der kan hjælpe dig med at uddybe anamnesen hos den ikteriske patient?
Alt det gode her i verden!!
Stik: alt IV - misbrug, tattoveringer mm
Sex: risikoadfærd, MSM
Sprut: alkoholforbrug
Stoffer: medicin-anamnese (overraskende meget medicin kan give ikterus)
Sommerferie: rejseanamnese
Autoimmune leversygdomme: Autoimmun hepatitis, AIH (levergigt)
- Hva’ er det for noget?
- Patienten
- Ætiologi
- Symptomer
- Udredning
- Behandling
- Prognose
Hva’ er det for noget?: Kronisk autoimmun hepatit med eller uden cirrose, der skyldes autoantistof mod hepatocytter
Patienten: hyppigst kvinder på 20 år og omkring menopausen (ligesom den klassiske reuma-patient!)
Ætiologi: ukendt
Symptomer: træthed, ikterus, hepatomegali, klassiske reuma-symptomer som hud, led, lunger – snigende, ofte ingen symptomer!
Udredning: leverbiopsi og blodprøve, der viser forhøjet IgG, actin-antistof og ANA
Behandling: prednisolon-kur i starten, herefter immundæmpende
Prognose: ubehandlet voldsom cirrose og meget ringe 5-årsoverlevelse! Behandling er crucial
Autoimmune leversygdomme: Primær scleroserende cholangitis, PSC
- Hva’ er det for noget?
- Patienten
- Ætiologi
- Symptomer
- Udredning
- Behandling
- Prognose
Hva’ er det for noget?: Kolestatisk sygdom, der rammer de store galdeveje (=det ekstrahepatiske galdetræ). Inflammation og fibrose, der fører til dilatationer og forsnævringer (perlesnor). Må ikke forveksles med PBC, der rammer de små galdeveje – en helt anden sygdom!!!
Patienten: hyppigst yngre mænd 20-40 år
Ætiologi: Ukendt. Mikrobiomet i tarmen spiller en rolle.
Symptomer: fra ingen til hudkløe, ikterus, vægttab, af og smerter. 85% har samtidig IBD.
Udredning: galdegangene ligner perler på snor på billeddiagnostik (ERCP/MRCP) + blodprøver viser højt BASP + ANCA
Behandling: Ingen kausal behandling. På sigt levertransplantation. Hverken immunsuppression, antibiotika eller ursodeoxycholsyre hjælper.
Prognose: Progredierer – enkelte bliver terminale, andre får aldrig klinisk betydende sygdom. Obs. Coloncancer og galdeblærecancer, screenes med UL og koloskopi.
Autoimmune leversygdomme: Primær biliær cholangitis, PBC
- Hva’ er det for noget?
- Patienten
- Ætiologi
- Symptomer
- Udredning
- Behandling
- Prognose
Hva’ er det for noget?: En kronisk betændelsessygdom i leverens små galdegange, der skyldes autoantistoffer mod mitokondrier. Må ikke forveksles med PSC, der rammer de store galdeveje – en helt anden sygdom!!!
Patienten: hyppigst midaldrende kvinder
Ætiologi: ukendt – arvelig komponent og miljøfaktorer.
Symptomer: asymptomatisk initielt, med tiden træthed, hudkløe, ikterus, trykken under højre ribbenskant, xanthelasmer. Ofte andre autoimmune sygdomme samtidig – autoimmun hepatit, RA, Sjögrens m.fl.
Udredning: leverbiopsi, forhøjet BASP + GGT + AMA (antimitokondrie-antistoffer) + IgM
Behandling: ursodeoxycholsyre - en vandopløselig galdesyre, der øger galdeflow og modvirker hepatotoxiciteten af de uopløselige galdesyrer. Levertransplantation, lysterapi mod hudkløe mm.
Prognose: Øget mortalitet. Portal hypertension. Osteoporose. Cirrose.
Hepatitis A
- Hva’ er det for noget?
- Smittevej
- Patientgruppe
- Symptomer
- Udredning
- Behandling
- Vaccine (findes det, ja/nej)
- Prognose
- Anmeldelsespligtig (ja/nej)
Hepatitis A
Hva’ er det for noget?: akut viral hepatit
Smittevej: Fækal-oral smitte (drikkevand og fødevarer) og seksuel smitte
Patientgruppe: MSM, IV stofmisbrug, rejsende
Symptomer: mørk urin, kitfarvet fæces, influenza-symptomer, smerter under højre kurvatur, hudkløe, udslæt, ikterus, hepatosplenomegali. Børn sjældent sympt. Leversvigt hos 1/1000.
Udredning: Forhøjede levertal. Positiv anti-HAV-IgM = akut infektion. Positiv anti-HAV-IgG, negativ IgM = overstået infektion.
Behandling: Selvlimiterende.
Vaccination: muligt.
Prognose: Ofte ukompliceret, aldrig kronisk.
Anmeldelsespligtig: Yes! (Hep A, B, C og E)
Hepatitis B
- Hva’ er det for noget?
- Smittevej
- Patientgruppe
- Symptomer
- Udredning
- Behandling
- Vaccine (findes det, ja/nej)
- Prognose
- Anmeldelsespligtig (ja/nej)
Hva’ er det for noget?: kronisk viral hepatit, kan være akut i begyndelsen
Smittevej: blod
Patientgruppe: IV-misbrugere, MSM, HCV-inficerede, rejsende. 11.000 kronisk inficerede i DK!
Symptomer: Akut fase: mørk urin, kitfarvet fæces, influenza-symptomer, smerter under højre kurvatur, hudkløe, udslæt, ikterus, hepatosplenomegali. Kronisk (> 6 mdr.) sjældent symptomer. Børn født med HBV har ingen symptomer men kronisk infektion.
Udredning: Akut forhøjede levertal. Ved fremskreden sygdom stigende INR, faldende albumin og trombocytopeni. Specifik Hep B serologi (se separat flashcard)
Behandling: Kompleks. Virker godt. Hos 5% kan infektionen ikke slås ned og de bliver kroniske bærere.
Vaccination: muligt.
Prognose: ALAT er god sygdomsaktivitetsmarkør. Risiko for hepatocellulært carcinom. Ubehandlet på sigt cirrose.
Anmeldelsespligtig: Yes! (Hep A, B, C og E)
Hepatitis B serologi
Kom med eksempler på serologien ved:
- Ingen infektion
- Vaccination
- Immuniseret (overstået infektion)
- Akut infektion
- Kronisk infektion
HBV-specifik serologi:
Antigener (Ag, virus): HBsAg = surface antigen = inficeret, HBeAg = e antigen = enormt meget virus. Antistoffer (Ab, immunresponset): Anti-HBs = pt er immun, Anti-HBe = lidt eller intet virus, Anti-HBc = antistof mod core-antigen = IgM akut, IgG på sigt.
Eksempler:
* Ingen infektion – ingen pos serologi
- Vaccination – pos HBsAb (surfaceantistof)
- Immuniseret (overstået infektion) – ingen antigener, kun antistoffer! pos HBsAb, pos HBcAb (IgG), neg for resten
- Akut infektion og kronisk infektion adskilles vha. anti-core IgM!!! IgM er kun positiv i den akutte fase! Begge er positive for virus-RNA, surface-antigen, anti-core IgG, +/- flere, og kan for alle praktiske formål ligne hinanden serologisk 1:1 på nær IgM.
Hepatitis C
- Hva’ er det for noget?
- Smittevej
- Patientgruppe
- Symptomer
- Udredning
- Behandling
- Vaccine (findes det, ja/nej)
- Prognose
- Anmeldelsespligtig (ja/nej)
Hva’ er det for noget?: kronisk viral hepatit
Smittevej: blod
Patientgruppe: IV-misbrug, MSM, rejsende, alkoholikere. 10.000 kronisk inficerede i DK! 30% clearer selv infektionen, men resten bliver kronikere.
Symptomer: symptom-fattig fibroserende tilstand. Kun ca. 20% udvikler ikterus.
Udredning: Fibroscanning! Ofte et tilfældigt fund af HCV-antistof i blodprøver. Forhøjede levertal. Postiv HCV-RNA = ongoing infektion. Negativ HCV-RNA og positiv HCV-antistoffer = overstået infektion.
Behandling: antivirale lægemidler med mulighed for helbredelse!
Vaccination: Der findes endnu ingen vaccine.
Prognose: ubehandlet får mange cirrose
Anmeldelsespligtig: Yes! (Hep A, B, C og E)
Hepatitis D
- Hva’ er det for noget?
- Smittevej
- Patientgruppe
- Symptomer
- Udredning
- Behandling
- Vaccine (findes det, ja/nej)
- Prognose
- Anmeldelsespligtig (ja/nej)
Hva’ er det for noget?: kronisk viral hepatit, der kun fås ved samtidig infektion med HBV.
Patientgruppe: I hele verden, men sjælden i DK. Forekommer kun sammen med akut eller kronisk HBV, og derfor bør alle HBV-patienter screenes!
Symptomer: varierer, fra asymptomatisk med let ALAT forhøjelse til fulminant hepatitis
Udredning: påvisning af HDV-Ab + PCR for HDV-RNA
Behandling: specialistopgave…
Vaccination: hepatitis B-vaccinen beskytter
Prognose: Kronisk HDV er i dag den virushepatitis der har den dårligste prognose (60% udvikler cirrose)
Anmeldelsespligtig: nope! (Hep A, B, C og E)
Hepatitis E
- Hva’ er det for noget?
- Smittevej
- Patientgruppe
- Symptomer
- Udredning
- Behandling
- Vaccine (findes det, ja/nej)
- Prognose
- Anmeldelsespligtig (ja/nej)
Hva’ er det for noget?: Akut viral hepatit.
Smittevej: fækalt-oralt. Drikkevandsassocieret. Svinehold.
Patientgruppe: rejsende
Symptomer: Akut viral hepatit – globalt hyppigste årsag til akut hepatitis. Mørk urin, kitfarvet fæces, influenza-symptomer, smerter under højre kurvatur, hudkløe, udslæt, ikterus, hepatosplenomegali.
Udredning: forhøjede levertal + HEV RNA i blod/afføring + IgM/IgG mod HEV. IgM = akut infektion (3 mdr.), IgG på sigt.
Behandling: Selvlimiterende
Vaccination: Endnu ikke muligt
Prognose: Ofte ukompliceret, formentlig ikke kronisk.
Anmeldelsespligtig: yes! (Hep A, B, C og E)
IBD: Colitis ulcerosa
Hva’ er det for noget?:
Patienten
Ætiologi/risiko
Symptomer
Hvor i tarmen?
Udredning
Diagnose
Behandling
Prognose
Hva’ er det for noget?: En kronisk, erosiv/ulcerøs kontinuert inflammation af colonslimhinden af ukendt ætiologi. AKA blødende tyktarmsbetændelse.
Patienten: kun lille overhyppighed af kvinder. Debut ofte 15-30 år. (samme som Crohns sygdom)
Ætiologi/risiko: Arv og miljø. Rygning.
Symptomer: Afgang af blod eller blodigt slim per rectum. I tilslutning til eller imellem defækationerne. Diarré, blødningerne tager til, der kommer smerter i venstre fossa eller nederst i abdomen. Lettes ved defækation (som ved IBS). Obs ekstraintestinale symptomer: led, hud, øjne.
Hvor i tarmen?: proksimalt fra rektum, kontinuerlig, mucosa og submucosa. Proktitis.
Udredning: Fæces calprotectin + anæmi + CRP- og trombocyt-forhøjelse + koloskopi med biopsi
Diagnose: Syndromdiagnose, med mindst 3:
- Typisk sygehistorie
- Diare og/eller blod og pus i afføringen gennem mere end 1 uge eller som gentagende episoder
- Endoskopiske fund med granuleret, vulnerabel slimhinde og/eller ulcera i rectum samt evt. colon
- Histologiske tegn på inflammation og abnorm kryptdannelse
- Infektiøs diarré skal udelukkes, før diagnosen kan stilles.
Behandling: Immundæmpende. Prednisolon. Mesalazin mm. Præparat afhænger af afficeret tarmafsnit. Kirurgi.
Prognose: betydeligt øget risiko for cancer coli. Desuden en lang række komplikationer.
IBD: Mb. Crohn
Hva’ er det for noget?:
Patienten
Ætiologi/risiko
Symptomer
Hvor i tarmen?
Udredning
Diagnose
Behandling
Prognose
Hva’ er det for noget?: Kronisk inflammatorisk tarmsygdom af ukendt ætiologi, med symptomer afbrudt af symptomfrie perioder.
Patienten: kun lille overhyppighed af kvinder. Debut ofte 15-30 år. (samme som colitis ulcerosa)
Ætiologi/risiko: arv og miljø. Familiær forekomst.
Symptomer: Ofte snigende debut. Diarré og ukarakteristiske abd.-smerter. Øm i højre fossa. Analfistler- og abscesser. Almen symptomer. Obs ekstraintestinale symptomer: led, hud, øjne, galdegang (PBC)
Hvor i tarmen?: Tyndtarm og kolon, spredte segmenter, transmural
Udredning: Fæces calprotectin + ileoskopi + i øvrigt anæmi, leuocytose, eosinofili, trombocytose, forhøjet CRP
Diagnose: mindst 2 af:
- Sygehistorie med diarré > 3 mdr
* Billeddiagnostiske fund: ulceration, typiske stenoser og præstenotiske dilatationer. Koloskopi der viser inflammeret slimhinde med aftøse, lineære eller fladeformede sår (brostensrelief) og skip lesions.
* Histologiske fund
* Fistler og/eller abscesser i relation til tarmaffektionen
Behandling: i princippet inkurabel. Afhænger af lokalisation i tarmen. En blanding af PPI, immundæmpende (biologiske lægemidler, MTX, prednisolon mm) metronidazol, analgetika, antidiarrémidler, rygestop. Kirurgi, men aldrig kurativt – risiko for korttarmssyndrom.
Aflejringssygdom: hereditær hæmokromatose (bronzediabetes)
Hva’ er det for noget?
Patienten
Symptomer
Udredning
Behandling
Prognose
Hva’ er det for noget?: Autosomalt recessiv arvelig sygdom, der derfor kræver to alleller for sygdomsudvikling. Medfører øget jernabsorption fra tarmen. Når jern ligger frit i leveren er det toksisk for hepatocytterne. Genmutationen giver hepcidin-mangel og dermed totalt ukontrolleret jernoptag i tarmen.
Patienten: oftere mænd fordi kvinder taber jern ved menstruation. Kvinder 60 år, mænd yngre.
Symptomer: Ingen symptomer i de prækliniske stadier. Ved klinisk sygdom ses symptomer fra flere organsystemer: Ledsmerter i hænder og fødder. Hudpigmentering på lysudsatte steder. Let forhøjet P-ALAT, senere hård hepatomegali. Kardiomyopati. Endokrine organer påvirkes: Diabetes, myksødem, hos mænd testosteronmangel.
Udredning: tidlig stadier er kun gentesten positiv. Senere ALAT forhøjelse. Senere stiger transferrinmætningen, forhøjet serum ferritin og IgA (IgA som ved alkoholisk leversygdom)
Behandling: venesectio ugentligt. Kun de med klinisk sygdom behandles. Evt. genetisk udredning af familie.
Prognose: 20% udvikler HCC. En stor del bliver aldrig syge.
Aflejringssygdom: Wilsons sygdom (degeneratio hepatolenticularis)
Hva’ er det for noget?
Patienten
Symptomer
Udredning
Behandling
Prognose
Hva’ er det for noget?: Autosomalt recessiv arvelig sygdom med mistet evne til at udskille overskydende kobber via galden.
Patienten: 2 nye om året i DK! Typisk 15-25 år.
Symptomer: Går særligt ud over hjerne og lever. Der ses mange former for levermanifestationer og neuropsykiatriske symptomer. Kayser fleischers ring i øjnene (brungrøn aflejring i kanten af cornea).
Udredning: blodprøverne er karakteristiske med bl.a. lav P-kobber, men udredes som regel i specialiseret regi. Histologisk kan det ligne alle mulige leversygdomme. Vi farver rutinemæssigt for ikke at overse den.
Behandling: medicin, der øger urinudskillelsen af kobber + noget, der nedsætter kobberoptaget i tarmen
Prognose: ubehandlet død, behandling standser progression
Aflejringssygdom: alfa-1-antitrypsinmangel
Hva’ er det for noget?
Patienten
Patogenese
Symptomer
Udredning
Behandling
Prognose
Hva’ er det for noget?: En autosomal recessiv sygdom, der medfører mangel på enzymet alfa-1-antitrypsin. Sygdommen kan føre til at der dannes mere bindevæv i leveren og til en nedbrydning af lungevæv. Det medfører, at der udvikles kronisk leversygdom og/eller kronisk lungesygdom (KOL, emfysem).
Patienten: debutalder afhænger af genetik og penetrans – alt fra voldsom sygdom i barnealderen til kronisk i voksenalderen
Patogenese: Mutationen af antitrypsin medfører (1) det “misdannede” alfa 1 antitrypsin ophobes som klumper i cellerne og (2) proteaseinhiberingen fra det normale antitrypsin mangler = proteaserne går amokkos.
Symptomer: lungeemfysem, levercirrose, HCC
Udredning: PAS farvning af vævsbiopsi er karakteristisk!
Behandling: ingen kausal behandling… Rygestop, alkoholophør. Substitutionsbehandling har nogen effekt men er dyr. Organtransplantation.
