Proteinopatias

Question 1

¿Por qué se caracterizan las proteinopatias?

Answer 1

Acomulación de proteinas mal plegadas insolubles, neurodegeneración, proteostasis, neuroinflamación y estres oxidativo.

Question 2

Proteinas relacioadas a proteinopatías:

Answer 2

Precursora de beta amiloide APP, Tau, Alfa sinuclína, TDP43, Notch 3, Superoxido dismutasa, Hungtintina.

Question 3

¿Por qué estas proteínas son propensas a agregarse?

Answer 3

• Son proteínas propensas a agregarse

cuando su metabolismo es alterado.

• Son proteínas inestables.
• Su estado agreado es favorecido energéticamente.

Question 4

¿Qué rompe las proteostasis?

Answer 4

• Mutaciones genéticas
• Estrés oxidativo, infecciones virales,
  neurotoxinas, otras proteínas y metales.
• Envejecimiento
• Falla en los controles contra la agregación

Question 5

Proteinas encargadas del buen plegamiento de otras proteinas

Answer 5

Chaperonas

Question 6

¿Por qué están marcadas las proteínas que se dirigen al UPS?

Answer 6

Ubiquitina

Question 7

¿Por qué estan hechas las protofibrillas?

Answer 7

Oligómeros

Question 8

Las neuronas son especialmente sensibles a los agregados de proteínas debido a su estado _____.

Answer 8

post-mitótico

Question 9

¿Por qué proteina se producen las enfermedades priónicas?

Answer 9

Prp

Question 10

¿Cuál es la enfermedad por priones más frecuentes?

Answer 10

Creutzfeldt-Jakob

Question 11

¿Por qué se contagia Creutzfeldt-Jakob?

Answer 11

Esporádica, familiar, por comer priones o iatrogénica.

Question 12

¿Donde se acomulan los priones en Creutzfeldt-Jakob?

Answer 12

En la corteza cerebral y en el cerebelo.

Question 13

¿Donde se acomulan los priones en la enfermedad de insomnio familiar fatal?

Answer 13

Tálamo

Question 14

La enfermedad relacionada con el canibalismo es:

Answer 14

Kuro

Question 15

Proteinas en alzhimer

Answer 15

Beta y tau

Question 16

Enfermedades con proteina Tau

Answer 16

Alzhimer, Pick, encefalopatía traumática crónica, parálisis supranuclear progresiva, degeneración corticobasal.

Question 17

Enfermedades con alteraciones en Alfa sinculeína:

Answer 17

Enfermedad de Parkinson, demencia con cuerpos de Lewy, atrofia de sistemas múltiples

Question 18

Enfermedades con alteraciones en TDP43:

Answer 18

• Enfermedades de motoneuronas.
• Demencia frontotemporal.

Question 19

Localización de beta amiloide

Answer 19

Fuera de la célula

Question 20

Localización de tau

Answer 20

citoplasma

Question 21

Localización de alfa sinucleína:

Answer 21

Citoplasma

Question 22

Localización de superóxido dismutasa

Answer 22

Citoplasma

Question 23

Donde se localiza la hungtintina:

Answer 23

Núcleo

Question 24

Donde se localiza la Ataxina

Answer 24

Núcleo

Question 25

Donde se localiza TDP-43

Answer 25

Citoplasma