Pseudartrose congênita da Tíbia Flashcards
Pseudartrose congênita da Tíbia
Conceito
Falha na consolidação endocondral na diáfise da tibia
Pseudartrose congênita da Tíbia
Epidemiologia:
Frequência
Lateralidade
Causa
Rara
Unilateral
Idiopática
Pseudartrose congênita da Tíbia
Mecanismo
Localização
Doença associada
Tecido de hamartoma espesso com vascularização ruim
Local: Metade distal da tibia, fibula associada ou não
Associada a Neurofibromatose tipo 1 (55%)
(mas deformidade mais comum na neurofibromatose 1 = Escoliose!, PSA da Tibia é 5%)
Neurofibromatose tipo 1
Diagnóstico
2 dos 7 critérios a seguir
-6 manchas café com leite
Pediátrico 5mm, adulto 15 mm
- Sardas Axilares (sinal de crowe) ou inguinais
- 2 neurofibromas
ou 1 neurofibroma plexiforme - Glioma óptico
- 2 nódulos de Lisch (hamartoma de íris)
- Pseudartrose de tibia ou esfenoide
- Parente de 1º grau com neurofibromatose
Alteração mais comum: Escoliose, não é PSA congênita da tibia
Pseudartrose congênita da Tíbia
Deformidade típica
Arqueamento anterolateral da tibia
Constrição em ampulheta da medular
Pseudartrose típica
Pé invertido - Reduz após inicio da carga
Pseudartrose congênita da Tíbia
Classificações
Boyd
Crawford
Pseudartrose congênita da Tíbia
Classificação de Boyd
Boyd
1- Congênita não displástica
↳ Fratura ou defeito presente no nascimento.
↳ Canal medular normal. Melhor prognóstico.
2- Displásico (+ comum)
↳ Arqueamento anterolateral e constrição em ampulheta
↳ Neurofibromatose (50-90%)
↳Pior prognóstico, mais risco de fratura
3- Cisto
4- Esclerose
5- Fíbula isolada
6- Neurofibroma intraósseo
Pseudartrose congênita da Tíbia
Classificação de Crawford
Crawford
1- Não displásica
2- Displásica
3- Cística
4- PSA atrófica formada
(inverte a 2 pela 4 da Boyd, não tem 5)
Pseudartrose congênita da Tíbia
Tratamento
Prevenção da fratura. Protelar ao máximo.
Fratura abaixo dos 4 anos não consolida.
Pode ser usada órtese em concha
Se já fraturado ou PSA = Cirurgia
- Ressecção do tecido doente + enxerto + fixação IM (através da articulação do tornozelo, recua quando paciente cresce)
- Ilizarov - Evitar em <3 anos
- BMP (2 e 7) - Osteoindução - Encurta o tempo de consolidação. Induz diferenciação de células mesenquimais em osteoblastos.
Se enxerto avascular não funcionar:
Enxerto de Fíbula Vascularizado
Pseudartrose congênita da Tíbia
Tratamento - Complicações
Refratura (mais comum): Não retirar a haste até a maturidade óssea
Deformidade em Valgo do Tornozelo :
- Epifisiodese contralateral à deformidade
-Osteotomia supramaleolar de Wiltse (cunha de retirada para realinhamento tibial distal)
