Raquitismo Flashcards
Raquitismo
Definição
Deficiencia na mineralização da matriz óssea pela deficiência da vitamina D
Acúmulo de osteóide = osso menos resistente
Raquitismo
Metabolismo da vitamina D
Ingestão do Ergosterol (próvitamina D)
Pele: Conversão em Ergocalciferol (D2) e Colecalciferol (D3)
Fígado converte em 25-OH-vitamina D
Rim converte em 1,25 OH-Vitamina D (calcitriol) - Forma ativa.
Níveis desejados > 30ng/dl
Raquitismo
Ação da vitamina D
Aumenta absorção intestinal do cálcio e fosfato
Diminui produção do PTH (aumento do estoque ósseo de cálcio)
Feedback negativo para produção de calcitriol nos rins
Raquitismo
Fatores de risco
Idade de manifestação
Forma de manifestação
Fatores de risco
- Prematuro,
- Aleitamento prolongado,
- Má nutrição,
- Vegetarianos,
- Baixa exposição solar,
- Negros,
- Doenças hepáticas,
- Anticonvulsivantes
Manifestação: 6 meses a 3 anos
Deformidades angulares, edema, fraturas patológicas
Raquitismo
- Quadro clínico geral
Apatia, irritabilidade, hipotonia muscular
Retardo do DNPM
Casos Graves: Tetania e convulsões (↓ Ca)
Alterações da dentição
Raquitismo
Quadro clínico - Sinais típicos
Sinais típicos
1- Baixa estatura
2- Desvio angular dos MMII (Genu Varo em crianças menores)
3- Pectus carinatum
4- Rosário Raquítico (alargamento costocondral)
5- Sulco de Harrison - Endentação das costelas inferiores
6- Cifose e escoliose leves
7- Alargamento metafisário - Metáfise em taça
Raquitismo
RX
Alargamento metafisário - Taça
Linha de looser / pseudofraturas de Milkman (parece dreaded blackline)
Vertebra de CODFISH (bacalhau) - Achatada e bicôncava
Aspecto em pente metafisário
Aumento entre a metáfise e epífise do rádio >1mm (fise longa, sem ossificação)
Raquitismo carencial
Laboratório
Aumenta:
- PTH
- FA
Diminui:
Calcio urinário
PO4
1,25 vitamina D
Calcio sérico (pouco alterado)
Raquitismo
Tratamento
Reposição de vitamina D
6 a 10 semanas
Em 2 semanas já começa melhora radiográfica
Se não houver melhora:
Raquitismo resistente à Vitamina D
Raquitismo resistente à Vitamina D
(familiar hipofosfatêmico)
Fisiopatologia
Hiperprodução de FGF23 (fator de crescimento fibroblástico 23) pelos osteócitos.
↳Estimula excreção renal de PO4
↳Inibe a conversão renal da vitamina D
Queda de fosfato estimula o rim a conversão de vitamina D, mas o FGF inibe esse aumento.
1.25OH Vitamina D baixa
PO4 baixo
Calcio pouco diminuido ou normal
PTH normal
Raquitismo resistente à Vitamina D
(familiar hipofosfatêmico)
Epidemiologia:
Origem
Sexo
Hereditária ligada ao X.
Quase exclusivamente masculino.
Raquitismo resistente à Vitamina D
(familiar hipofosfatêmico)
-Laboratório
Calcio normal ou levemente diminuído
PTH normal ou levemente aumentado
25OH Vitamina D normal / 1,25 vitamina D baixa
Fosfato MUITO diminuído
Raquitismo resistente à Vitamina D
(familiar hipofosfatêmico)
- Tratamento
- Complicação
Reposição de fosfato e calcitriol
Complicação: Nefrocalcinose
Osteodistrofia renal
Mecanismo
Secundária a DRC.
Rim não forma 1,25 vitamina D
Rim não consegue eliminar Fosfato
Queda de cálcio, aumento do fosfato
PTH alto compensatório (hiperparatireoidismo secundário)
No exame:
↓ Ca sérico
↑ Fosfato, PTH, Fosfatase alcalina
Dissociação entre fosfato e cálcio sérico só está presente nessa condição
Osteodistrofia renal
Alterações radiológicas
alterações semelhantes aos do raquitismo
ainda há:
Crânio em sal e pimenta
Coluna em camisa de rugby
Tumor marrom
