PUBERTÉ aN (puberté précoce)

Question 1

nommer les 2 types

Answer 1

• puberté précoce
• retard pubertaire

Question 2

puberté précoce - décrire chez la F

Answer 2

apparition des bourgeons mammaires avant 8 ans

Question 3

puberté précoce - décrire chez le garcon

Answer 3

augmentation du vol testiculaire avant 9 ans

Question 4

puberté précoce - s’accompagne de… (3)

Answer 4

• accélération de la vitesse de croissance
• progression de la maturation osseuse
• odeur corporelle adulte

Question 5

puberté précoce - définir isosexuelle

Answer 5

caractères sexuels 2nd correspondent au sexe phénotypique

Question 6

puberté précoce - définir hétérosexuelle

Answer 6

caractèses sexuels 2nd diff au sexe phénotypique

Question 7

puberté précoce - DDx

Answer 7

Question 8

puberté précoce - nommer les 2 types

Answer 8

• puberté précoce centrale 2nd a l’activation de l’axe hypothalamo hypophysaire gonadique
• puberté précoce périphérique (non liée a une ativation de l’axe hypothalamo hypohysaire gonadique)

Question 9

puberté précoce - PPC : dans 80-90% des cas cest ____ chez la F

Answer 9

idiopathique

Question 10

puberté précoce - PPC : cause la plus fr.quente chez l’H

Answer 10

cause organique dans 40-75% des cas

Question 11

puberté précoce - PPP : définir

Answer 11

précocité sexuelle non liée a une activation de l’axe hypothalamo hypophyso gonadique

Question 12

puberté précoce - PPP : cause

Answer 12

stimulation androgénique ou estrogénique d’origine surrénalienne, gonadique ou autre, indépendante de la FSH/LH

Question 13

puberté précoce - PPP : lien avec PPC

Answer 13

peut évoluer vers puberté précoce centrale dans certains cas

Question 14

puberté précoce - PPC : étiologies (6)

Answer 14

• tumeurs SNC
• infx SNC
• malformation cérébrales (dysplasie septo optique, kyste supra sellaire)
• atteinte iatrogénique (RxTx, chimioTx, Cx, TCC)
• génétique : mutation de certains genes
• idiopathique

Question 15

puberté précoce - PPP : étiologies pour les 2 sexes (6)

Answer 15

• hyperplasie congénitale des surrénales
• prise estrog;nes ou androgènes exogènes
• hypothyr chronique non Tx
• autres syndromes (Mc Cune Albright)
• tumeur ovarienne, tetsiculaire, surrénalienne ou autre
• sécrétion de HCG

Question 16

puberté précoce - PPP : décrire la triade caractéristiques du syndrome de McCune Albright

Answer 16

Question 17

puberté précoce - PPP : comment est-ce que tumeurs oavriennes, tetsiculaires, surrénaliennes ou autre peuvent causer une PPP (3)

Answer 17

Question 18

puberté précoce - PPP : causes possibles de sécrétion de HCG menant a un PPP (4)

Answer 18

• dysgerminome
• gonadoblastome
• hépatoblastome
• tératome

Question 19

puberté précoce - hyperplasie congénitale des surrénales : présentation

Answer 19

variable selon la sévérité du blocage enzymatique

Question 20

puberté précoce - hyperplasie congénitale des surrénales : liée a quoi

Answer 20

excès prod androgènes par les surrénales

Question 21

puberté précoce - hyperplasie congénitale des surrénales : effet sur la puberté

Answer 21

cause de PPP dans les 2 sexes

Question 22

puberté précoce - Dx : comment se fait il (3)

Answer 22

• signes cliniques de puberté
• (+) vitesse de croissance
• age osseux avancé

Question 23

puberté précoce - évolution : fréquence F/H

Answer 23

90% F

Question 24

puberté précoce - évolution : progression (2)

Answer 24

variable, svnt plus rapide que puberté N
maturation rapide au depart

Question 25

puberté précoce - évolution : décrire la fusion épiphysaire

Answer 25

plus précoce

Question 26

puberté précoce - évolution : décrire la taille finale

Answer 26

petite taille finale

Question 27

puberté précoce - évaluation : quoi évaluer (11)

Answer 27

- age de puberté es parents - exposition aux estrogènes ou androgènes - Hx de trauma, irradiation, chimioTx - poids, taille, courbe de croissance, VC - Tanner - pigmentation mamelons - muqueuse vaginale estrognisée - longueur/grosseur pénis - masse abdo ou pelvienne - aN neuro ou visuelle - tache café au lait cutanée

Question 28

puberté précoce - Dx : tests possibles (5)

Answer 28

- LHRH - écho pelvienne - age osseux - estrogene ou testo - IRM hypothalamo hypophysaire

Question 29

puberté précoce - Dx : résultat au test au LHRH (2)

Answer 29

- chang LH > chang FSH ou pic de LH >5-8 = PPC - pas d'augmentation de lH et de FSH (réponse plate) = PPP

Question 30

puberté précoce - Dx : que peut montrer l'écho pelvienne (4)

Answer 30

- augmentation vol utérin - présence de kyste ovarien - présence de follicules - présence ligne endométriale

Question 31

puberté précoce - Dx : décrire age osseux

Answer 31

avancé

Question 32

puberté précoce - Dx : décrire estro et testo

Answer 32

augmentée

Question 33

puberté précoce - Tx : Tx si PPC

Answer 33

agoniste de LHRH (lupron dépot) 7,5 mg IM q 28 jrs ad age de debut puberté physiologique

Question 34

puberté précoce - Tx : Tx si PPP

Answer 34

pls molécules dispo mais Tx plutot décevant

Question 35

puberté précoce - Tx : Tx général (2)

Answer 35

- éval en endocrino - prise en charge psycho svnt néessaire

Question 36

puberté précoce - Tx : buts du Tx (2)

Answer 36

- diminuer impact psycho - préserver taille finale