Purpura Flashcards
(28 cards)
Purpura définition
extravasation de GR = lésion cutanée et ou muqueuse hémorragique ne s’éffacant pas a la vitropression
Inspection
Palpation
Topographie
Inspection
- pétéchie punctiforme de 1-4 mm
- écchymotique : nappe bleu violacé
- nécrotique
Palpation
- maculeux (non palpable)
- infiltré (palpable)
Topographie
- localisé
- disséminé
Purpura thrombopénique
- maculeux
- sans predom déclive
- atteinte des muqueuses
- plutot écchymotique
Purpura vasculaire
- infiltré
- predom déclive
- jamais d’atteinte muqueuse
- polymorphisme lésionnel
Situations d’urgence
1/ Purpura fébrile
2/ Sd hémorragique
3/ Hémopathie
4/ Microngiopathie thrombotique : SHU
Purpura fébrile
Sepsis sévère = infection invasive à meningocoque
- Purpura fulminans :
+ extrémité
+ rapidement extensif
+ + 1 élément nécrotique ou ecchymotique de diam sup à 3 mm - fièvre élévée, frissons, extrémités froides, marbrures, TRC sup 3s, tachycardie, hypotension
CAT purpura fébrile
Surveillance rapprochée : scope, examen clinique, extension des lésion
Signe évocateur de purpura fulminans
- injection IM ou IV C3G (apres hémoculture si possible)
- pose de 2 VVP
- remplissage vasculaire avec NaCl 0.9% 20 mL/kg en 5-10 min
- transfert médicalisé en réa
Sd hémorragique
Thrombopénie profonde
Saignement extériorisé, hématurie macroscopique, ménométrorragies
Atteinte muqueuse : bulles hémorragiques intra-buccals, gingivorragie, épistaxis
Saignement viscéral
- hémorragie intra-cranienne : céphalées, sd méningé, tb de conscience
- sd abdo aigue : hémorragie digestive, gynécologique ou urologique, rupture de rate
Collapsus, sd anémique
CAT sd hémorragique
Signe évocateur sd hémorragique sévère :
- arret saignement actif (compression)
- pose de 2 VVP
- bilan pré-transfusionnel (groupage, Rhésus, RAI)
- transfusion de CGR +/- plaquette
Hémopathie
- Atteinte des autres lignées médullaires : anémie, neutropénie (fièvre, angine, stomatite)
- sd tumoral : ADP, hépatosplénomégalie, atteinte testiculaire, dlr osseuses
- AEG récente
CAT hémopathie
- recherche de signes de gravité sympto
- myélogramme en milieu spécialisé
Maladie causant le purpura thrombopénique périphérique
- PTI
- Sd Evans : AHAI + PTI
- immunisation materno-foetal, immuno-allergique
- viral : EBV, VZV, CMV, rougeole, rubéole, oreillons, VIH
- hyperconsommation : CIVD, SHU, paludisme, dengue
- de répartition : hypersplénisme, transfusion importante
Maladie causant le purpura thrombopénique central
- Envahissement médullaire : LAL, LAM, MT cancer solide
- Aplasie médullaire
- Congénitale : Aplasie de Fanconi, Amégacaryocytose, Sd Wiskott-Aldrich
Purpura vasculaire
- Purpura rhumatoide (fréquent)
- cause mécanique : pétéchies au point de compression d’un garrot, pétéchies du territoire cave sup liées à une toux ou des vomissements, sévices/contention
- infectieux : purpura fulminans, maladie de Kawazaki, endocardite
- immunologique : cryoglobulinémie, connectivite, médicamenteuse
Purpura thrombopathique
- maladie de Willebrand
- acquise : médicament (aspirine, AINS), IRC
- thrombopathie : thrombasthénie de Glanzmann, Sd de Bernard et Soulier
Anamnèse
ATCD fam
- thrombopénie/thrombopathie constitutionnelle
- pathologie dysimmunitaire
Terrain
- âge, sexe, origine éthnique, épisodes antérieurs de signes hémorragiques (intervention, trauma)
Contexte
- infection virale
- séjour à l’étranger
- prise médicamenteuse
- statut vaccinal
Clinique
- fièvre
- hémorragie extériorisée (épistaxis) ou non (céphalées, dlr abdo), sd anémique
- AEG, dlr osseuses, arthralgie, vomissements
- sd tumoral
Para clinique 1er intention
- NFS, plaquettes, réticulocyte, frottis sanguin
- CRP
- Groupage ABO-Rhésus, RAI
- Bilan de coagulation (D-dimère, TP/TCA, fibrinogène) : recherche CIVD
- Créatininémie, BU à la recherche d’hématurie/protéinurie
- Imagerie cébébrale + FO : céphalée ou signes neuro
- Imagerie abdo : sd abdo aigu
- purpura fébrile : hémoculture, PL
Para clinique 2eme intention
- Bilan d’hémostase primaire : test analytique (agregation plaquettaire, dosage du facteur Willebrand (Ag et activé)) et test global (temps d’occlusion)
- Sérologie : CMV, EBV, VIH…
- Recherche de paludisme et dengue si séjour récent à l’étranger
- Myélogramme : si sd tumoral ou anomalie des autres lignées sanguines
- VS, bilan de vascularites, bilan AI (FAN, Ac anti DNA)
- Dosage pondérale des Ig, phénotypage lymphocytaire
Transfusion
indication très rare en pédiatrie
Non indiquée en cas de thrombopénie périphérique sauf si :
- hémorragie sévère neuro, intra-abdo, extériosée abondante
- urgence chir à risque
Si enfant sous chimiothérapie
- inf 20 G/L
Si tumeur cérébral
- inf 50G/L
Transfusion
Avant
commande de CPA
Transfusion
Après
Avant
- accord des parents, info bénéfices risques
- ATCD transfusion (nb et accident)
- bilan pré-transfusionnel
Commande de CPA
- quantité à transfuser : 1 unité de CPA / 5 kg de poids
- irradié si patient immunodéprimé
Transfusion
- en débit libre
- surveillance rappochée : température, hémodynamique, conscience
- attention au volume total chez petit enfant
Après
- notif dans le dossier transfusionnel et médical et dans le carnet de santé
- vérif de l’éfficacité de la transfusion : clinique, NFS de contrôle
Purpura rhumatoide
vascularite la + fréquente de l’enfant
- prédom masculine
- 2 et 8 ans
- en période automno-hivernale
PP mal connue
- vascularite immuno-allergique de type III
- dépots de complexe immuns circulants fixant des IgA
- parois des capillaires peau, TD, mésangium des glomérules rénaux
Facteur déclenchant
- rhino pharyngite
- vaccination récente
- médicament
Triade de diag purpura rhumatoide
- dlr abdo
- arthralgie
- purpura
Complication purpura rhumatoide
Digestive
- hématome pariétal
- invagination intest
- péritonite aigue par vascularite nécrosante
- dénutrition
Orchite
Urétérite sténosante
Néphropathie glomérulaire
Convulsions, encéphalite
