Ictere Flashcards
1
Q
ictère néonatal
A
symptome le + frequent en néonatal
2
Q
bénin
A
J3-J5
Attention à ictère nucléaire – consquence neuro
3
Q
dépistage
A
biliribinémie transcutanée
18-72h
si intense : bilirubine plasmatique libre et conjugué
4
Q
gravité selon
A
- dosage de RBA ; rapport bilirubine/albumine
- dosage biliruubine non lié
reflete ieux la neurotoxicité
5
Q
à quoi penser si hyperbiliribuinémie précoce
A
- infection
- hémolyse
6
Q
si ictère néonatal prolongé
A
ictère au lait de mère + probable
- éliminer situation d’hyperproduction de bilirubine ou des anomalies de conjugaison
7
Q
ictère à biirubine conjugué ou cholestatique
A
atrésie des voies biliaires
à opérer avant la 6ème semaines
8
Q
ictère 1er jour de vie
A
pathologique
9
Q
ictère tjr confirmé par
A
bilirubinémie sanguine
10
Q
ictère au lait de mère ne donne jamais
A
ictère nucléaire
11
Q
cholestase néonatale
A
urgence avec atrésie des voies biliaires
12
Q
diagnostic infection CMV confirmé par
A
IgM chez la mère et lenfant ou virurie +
13
Q
jaunisse à partir de
A
70 micromol/L
14
Q
bilirubinémie transcutané faussé par
A
- photothérapie
- hématome
- hypertrichose
- age
mesuré au niveau du sternum
15
Q
ictère nucléaire
A
- neurone jaune foncé
- nécrose neuronale des noyaux gris centraux et noyaux du tronc cérébral
- séquelle d’une encéphalopathie bilirubinémique
16
Q
bilirubine libre
A
- liée à l’albumine
- grande fraction de bilirubine plasmatique
- ne passe pas la barrière hémato-encéphalique
- n’estpas toxique pour le: cerveau
non liée à l’albumine
- franchit BHE
- neurotoxique
17
Q
3 facteurs de neurotoxicité
A
1/ taux de BNL
2/ durée d’exposition élevée
3/ taux albuminémi
18
Q
bilirubine conjugué
A
- glycuronoconjugaison par UDP glucoronytransférase après captation hépatique par la ligandine
- soluble dans l’eau, permet élim biliaire puis intestinale dans les selles
19
Q
FdR communs à tous les nouveau nés
A
1/ immaturité hépatque - défaut de ligandine qui capte bilirubine - défaut UDP - +++ prématuré 2/ cycle entéro-hépatique plus rapide - microbiote immature: moindre transformation de la bilirunie en stercobilin et urobilie 3/ prod accrue de bilirubine - cycle érythrocytarire + court - nb de GR important
20
Q
cycle de la bilirubine
A
GR – Hb – hème – bilierdine – BNC – BNL – BHE et encéphalopathie
BNC— foie BC – BC selles
BNC – B liée à albumin – cycl entro-hépatique puis selles
21
Q
Facteurs pronostiques
A
1/ Facteurs majorant l’ictère
- jeune
- polyglobulie
- résorption hématome (bosse séro-sanguine)
- déshydratation
2/ Facteurs aug le risque d’encéphalopathie ictérique
- hypoglycémie
- hypoalbuminémie
- med fixant albumine : caféine, diazépam, furosémide, digoxine, aminoside, paracétamol, indométacine
- prémturité (immaturité hépatique, faible taux albumine, BHE fragile)
- infection
- acidose
- hypoxie néonatale
- hypothermie
3/ Mécanisme de fct de la photothérapie dans l’ictère à bilirubine libre
- photothérapie va créer des photoisomères ne necessitant pas de métabolisme hépatique
- excrété directement dans les selles et urines
22
Q
fréquence ictère
A
65-70% des nouveau nés dans la 1ère semaines de vie avec pic entre J3-J5
23
Q
Interrogatoire
A
1/ ATCD familiaux - situation incompatibilité \+ rhésus parents et fratrie \+ transufsion ant, recherche agglutinine iirégulière et mesures prophylactiques de la mère \+ nb de pares et gestes de la mère
- anémie hémolytique connue :
+ ATCD fam d’anémie hémolytique, de splénomégalie ou de splénectomie (sauf drépanocytose)
2/ ATCD personnels
- date apparition
- intensité et durée de l’ictère
- terme
- hypoxie périnatale
- traumatism obstétrical
- mode d’allaitement
- TTT médicamenteux en cours
3/ Retentissement de l’ictère EG
- courbe pondérale
- troubles digestifs
4/ Infection
- anamnèse infectieuse
- sérologies maternelles en cas d’ictères cholestatiques
24
Q
Examen clinique
A
- dépistage 1 à 2 fois par bilirubinémie transcutanée
- progression de l’ictère centrifuge et céphalo-caudale
- asiatique ou noire : regarder conjonctive
25
Types d'ictère
- intensité
| - couleur des urines et selles
26
Signe hémolyse
- hépatosplénomégalie (foie et rate lieu d'érythropoièse chez le nouveau-né)
- paleur
27
Encéphalopathie bilirubinique aigue
- léthargie
- hypotonie et mauvaise succion
- cri aigu monocorde
- hypertonie avec attitude en opisthotonos et/ou convulsions, dans les formes sévères
28
Encéphalopathie bilirubinique chronique
- apparition tardive
- convulsion
- mvmt choréo-athétosique
- retard mental
- paralysie occulomotrice : regard en coucher de soleil
- tb sensoriels : hypoacousie à rechercher si ictère sévère par potentiels évoqués auditifs
29
Critères ictère pathologiques
1/ ictère précoce (24h, inf 12h pour prématurité)
2/ ictère prolongé au dela de 10j
3/ anémie (paleur) ou splénomégalie, stigmates d'une hémolyse
4/ hépatomégalie et/ou selles blanches, stigmates d'une cholestase complète
30
Ictère à BL physiologique
1/ Nouveau-né
- isolé sans signes d'hémolyse
- absent le 1er jour
- résolutif spontanément au 10ème jour
- peu intense (bilirubine totale inf 250 microlmol/L)
touche surtout par césarienne, allaité au sein et qui a perdu du poids
2/ Prématurité
- immaturité hépatique
- photothérapie souvent nécéssaire
31
Ictère à BL pathologique précoce
1/ Infection néonatale bactérienne précoce
2/ Incompatibilité ABO
3/ Incompatibilité rhésus
32
Ictère à BL pathologique prolongé
1/ ictère au lait maternel
2/ Maladie de Gilbert
3/ Hémolyse constitutionnelle
- Sténose du pylore (jeune sur Gilbert)
- hypothyroidie (immaturité glucoronoconjugaison)
- maladie de Crigler et Najar (déficit complet en glucoronyl-transférase)
33
Infection néonatal
- tout ictère néonatal en dehors d'un contexte d'incompatibilité doit faire suspecter une infection
- ictère parfois mixte (hémolyse et hépatite)
34
Incompatibilité ABO
- mère O et noueau-né A et B
- origine ictère précoce
- atteint le 1er né
- test de Coombs souvent négatif, élimine par diag
- diag par recherche Ac par élution
35
Incompatibilité rhésus
- immunisation anti-D, parfois anti-kell et rarement anti-C et anti-E
- toute femme avec Rhésus - : 28 SA --TTT par injection gammaglobine anti-D
- situation à risques : ATCD GEU ou IVG, transfusion hétéro-rhésus, fausses couches spontanées, mort foetal in utéro, décollement placentaire, métrorragies, amniocentèse
- atteint pas le 1er né
- hémolyse et ictère intense et précoce
- test de Coombs +
36
Ictère au lait de mère
- debut vers J5
- bénin : jamais ictère nucléaire
- absention thérapeutique : ne jamais interrompre allaitement maternel
-- lipoprotéine lipase + EGF + aug cycle entéroèhépatique
.- chauffage du lait peut empecher ca à 56 °C
37
Maladie de Gilbert
- frequent
- deficit partiel en glucoronyl transférase
- patient asymptomatique
38
Hémolyse contitutionnelle
- Minkowski Chauffard ; transmission dominante (ATCD fam)
- déficit en G6PD ou pyruvate kinase : origine éthnique à risque
- jamais de drépanocytose à révalation nénatale car le taux d'Hb F encore élevé à cet âge
39
Ictère à bilirubine conjuguée
- AVB : cholestase intra et/ou extra-hépatique
- cholestase intra-hépatique
- cholestase extra-hépatique
40
AVB : cholestase intra et/ou extra-hépatique
- urgence médico-chir
- 50 % cause de cholestase néonantale
- admin vit K en parentéral, dès le diag posé, pour éviter une maladie hémorragique du nouveau-né
- diag avant 6ème semaine = derivation chir, pronostic fav pour une transplantation hépatique ultérieure si nécéssaire
41
Cholestase intra-hépatique
Ictère
- décoloration de selles
- apparition retardée
- souvent incomplète
- hépatomégalie est ferme
5 causes principales
1/ urgence médicale : infection urinaires E.coli
2/ hépatite infectieuse :
+ bactérienne
+ virale : CMV, EBV, herpès, Coxsackie, rubéole, pas d'hépatite A ou B en période néonatale par contamin per partum et incubation des hépatites + 1 mois
+ parasitaire : toxoplasmose
3/ Maladie constitutionnelles
- mucoviscidose
- déficit alpha 1 antitripsine
- AVB
- paucité des voies biliaires
4/ Maladies métaboliques congénitales
- tyrosinémie
- galactosémie
- intolérance au fructose
- maladie de Niemann-Pick
- maladie de Gaucher
5/ Iatrogène
- cholestase compliquant une nutrition parentérale
42
Cholestase extra-hépatique
décoloration des selles
- complète (selles blanches)
- apparition précoce
- permanente sur plus de 10j consécutifs
- hépatomégalie dure
3 causes pour PEC chir
1/ atrésie des voies biliaires
2/ kyste du choledoque
3/ lithiase de la voie biliaire principale
43
Examens complémentaires pertinents
1/ Examens systématiques si BTc élevée
- bilirubine plasmatique libre et totale
- groupe de la mère et enfant, rhésusn Test de Coombs, RAI, NFS-réticulocyte
2/ En cas d'ictère intense à bilirubine libre
- albuminémie
- Rapport bilirubine/albumine
- bilirubie non liée
3/ En fonction du contexte
- gaz du sang, glycémie, ionogramme sanguin calcémie
- bilan infectieux, CRP, ECBU
- ictère à bilirubine libre très sévère : potentiels évoqués auditifs, IRM cérébrale pour évaluer les séquelles
- ictère cholestatique : echographie hépatobiiaire, GGT, PA, transmanises, ECBU, test de dela sueur, dosage alpha 1 antitripsine
- dosage G6PD, pyruate kinase
- TSH
44
FdR
```
allaitement
fièvre
léthargie
ethnie
signe encéphalopathie, hématomes importants
ictère débutant le 1er jour de vie
groupe sanguins, rhésus de la mère compatible avec une hémolyse
test de Coombs +
ATCD de déficit G6PD
```
45
Ictère situation d'urgence
1/ contexte infectieux
2/ hémolyse intense
3/ tb neurologique
4/ prématurité
46
test biologique urgence
1/ BNL sup 0.8 mg/L
2/ rapport bilirubine sur albumine sup 0.7
3/ BT sup 200 mmol/L prémature ; BT sup 350 mmol/L à terme
4/ acidose
5/ hypoglycémie
6/ hypoalbuminémie
7/ anémie, stigmate d'hémolyse sévère
8/ existence d'une polyglobulie fav la pérennisation de l'ictère
47
Ictère
| dégats à long terme
surveillance des potentiels évoqués auditifs
| risque surdité enc as d'ictère sévère
48
TTT
1/ Apport nutritionnel précoce
2/ Photothérapie
- protection yeux et OGE
- hydratation + 20 mL/kg/j
- suivie étroite par scope et bilirubinémie tous les jours
3/ Albumine
- hypoalbuminémie inf 30 g/L ou RBA sup 0.7
4/ Exanguino-transfusion exceptionnellement
- a voir selon BNL ou RBA
- cinétique d'aug de la bilirubinémie
- âge nouveau-né
49
dilatation des voie bilaire
tjr dilaté chez le nouveau né
| meme si AVB
50
hépatite A ou B chez le nouveau né
impossible
| car incubation d'1 mois
51
pour incompatibilité ABO
mère doit etre O et enfant A ou B
52
critère ictere pathologique
```
1/ anasaque néo-natale
2/ ictère avant 24h
3/ anémie ou paleur
4/ hépatomégalie
5/ splénomégalie
6/ selles décoloré ou blanches
7/ urines foncées ou hémoglobinurie
```
53
si cholestase rechercher
infection
| AVB
54
Interrogatoire 4 situations a risque
1/ incompatibilité materno-foetale
2/ infection materno-foetale
3/ hypoxie périnéale
4/ traumatisme osbtétricale
55
Examen clinique 4 élément
1/ examen des selles et des urines
2/ paleur
3/ hépatosplénomégalie
4/ rétentissement neurologique
56
ictère à bililrubine libre 4 causes principales
2 pour ictère précoce
1/ infection
2/ incompatibiité
2 pour ictère prolongé
1/ lait de mère
2/ maladie de Gilbert
57
Ictère à bilirubine conjuguée
1/ AVB
2/ infection urinaire et hépatique
3/ mucoviscidose
4/ déficit en alpha 1 anti tripsine
58
Examens complémentaires pertinents
1/ BTc
| 2/ dosage sanguin BT
