Reumato e cenas estranhas Flashcards
Um homem de 63 anos de idade recorre à consulta por dor nas mãos. Refere que as mãos têm estado presas e dolorosas há vários meses, mas nega tumefação. Esta dor surgiu, concomitantemente, com o aparecimento de umas lesões cutâneas na região do tronco, fadiga e perda de peso de, aproximadamente, 4% do peso total nos últimos 6 meses. Adicionalmente, refere episódios prévios de dor testicular e, nas últimas 48 horas, desenvolveu dor abdominal na região periumbilical que agrava após as refeições. Os sinais vitais são pressão arterial 139/77 mmHg, frequência cardíaca 70 bpm, frequência respiratória 12 cpm e temperatura auricular 37.2 ºC. Ao exame físico, observa-se erupção cutânea violácea na região do abdómen e nas coxas, bilateralmente. As articulações da mão estão dolorosas à palpação, mas não apresentam tumefação. À avaliação abdominal, refere desconforto à palpação profunda, mas não se palpam organomegalias. O exame geniturinário não revelou alterações. O restante exame físico encontra-se dentro dos parâmetros de normalidade. O resultados dos exames laboratoriais revelam: Sangue: Hemoglobina 11,9 g/dL; Leucócitos 7.400/mm3 ; Plaquetas 482 x 10^9 /L Soro; Creatinina 0,8 mg/dL ; Ureia 39 mg/dL; ALT 25 U/L; AST 23 U/L ; GGT 23 U/L ; FA 50 U/L ; Brb total 0,7 mg/dL; VS 82 mm/h; PCR 90 mg/dL; Fator reumatoide negativo; Anti-CCP negativo; ANA negativo; ANCA negativo. Qual dos seguintes é o diagnóstico mais provável?
A) Artrite Reumatoide.
B) Lúpus eritematoso sistémico.
C) Granulomatose com poliangeíte.
D) Poliarterite nodosa.
E) Esclerose sistémica.
D) Poliarterite nodosa.
O doente parece apresentar uma vasculite com envolvimento articular, cutâneo, intestinal (provável isquemia intestinal) e hematológico (anemia e trombocitose). Previamente teve envolvimento testicular.
A) A artrite reumatóide manifesta-se com um quadro de poliartrite crónica erosiva e deformante, sendo que as manifestações cutâneas e a paresia observadas neste caso não se enquadram nas manifestações extra-articulares da AR.
B) O LES é uma patologia autoimune caracterizada por fotossensibilidade, lesões cutâneas, artrite não erosiva, serosite, alterações hematológicas e atingimento renal (com quadro de atingimento glomerular, que toma a forma de uma síndrome nefrítica).
C) A granulomatose de Wegener (com poliangeíte) caracteristicamente associa-se a um síndrome pulmão-rim. Pode manifestar-se com nódulos pulmonares fixos e cavitados e nariz em sela.
E) A esclerose sistémica associa-se à presença de esclerose cutânea, fenómeno de Raynaud e afetação renal/pulmonar.
Uma mulher de 45 anos de idade, diagnosticada com leucemia mieloide aguda há 2 anos e seguida em consulta de Hematologia, recorre ao serviço de urgência do hospital no qual está a ser tratada por um quadro, de início súbito, constituído por placas pseudo-vesiculosas, violáceas e dolorosas nas extremidades, associadas a febre e artralgia. Trata-se de uma mulher casada e com 2 filhos, médica de profissão e que, atualmente, se encontra de baixa pelo seu diagnóstico. No estudo histológico, foi observada uma infiltração dérmica focal de neutrófilos. Qual dos seguintes diagnósticos é o mais provável?
A) Acroqueratose de Bazex.
B) Síndrome de Henoch-Schölein.
C) Síndrome de Gorlin.
D) Síndrome de Sweet.
E) Sinal de Lesser Trelat.
A opção correta é a D. O quadro que descrevem consiste no aparecimento súbito de placas violáceas, associadas ao aparecimento de febre, artralgias e neutrofilia. É uma Síndrome de Sweet ou dermatose neutrofílica febril. Na maioria dos casos ocorre em mulheres de meia-idade após processos infeciosos-catarrais, mas em até 20% dos casos pode acompanhar uma neoplasia (principalmente do tipo hematológico, e especialmente a LMC) e comporta-se como uma síndrome paraneoplásica.
A) Surge nos carcinomas pavimentocelulares do trato digestivo. Carateriza-se pelo aparecimento de placas eritematosas com escamas muito aderentes nas polpas dos dedos, nariz e orelhas.
B) A púrpura de Henoch-Schölein é uma doença típica da infância (50% dos casos em crianças<5 anos), embora também possa aparecer em adultos. Este quadro geralmente apresenta-se na sequência de infeções respiratórias, embora outros fatores também possam estar envolvidos, como medicamentos, alimentos, picadas de insetos
e vacinas. Do ponto de vista patogénico, a imunoglobulina envolvida é a IgA. Os sinais clínicos típicos incluem erupção cutânea tipo púrpura palpável (não trombocitopénica), artralgias, dor abdominal e doença renal.
C) O síndrome de Gorlin é uma doença autossómica dominante com expressão variável que se carateriza pelo aparecimentos de múltiplos carcinomas basocelulares desde idade precoce, acompanhado de alterações esqueléticas, mandibulares, oculares e neurológicas. Os doentes apresentam-se com depresões punctiformes palmoplantares.
E) Corresponde a um aparecimento súbito de múltiplas queratoses seborreicas, sendo considerado como um síndrome paraneoplásico, sendo que o adenocarcinoma do trato GI é o tumor mais comumente associado.
Auto anticorpos
Anti-DNA de cadeia dupla.
Lúpus (um dos + específicos).
Auto anticorpos.
Anti-Smith.
Lúpus (+ específico).
Auto anticorpos.
Anti-histona.
Lúpus medicamentoso.
Auto anticorpos.
Anti-nuclear.
Lúpus.
Auto anticorpos.
Anti-ssDNA.
Lúpus.
Auto anticorpos.
Anti-Ro/SSA.
Lúpus ou Sjörgen.
Auto anticorpos.
Anti-La/SSB.
Sjörgen.
Auto anticorpos.
Anti-Jo1.
Polimiosite e dermatomiosite.
Auto anticorpos.
Anti-Mi2.
Polimiosite e dermatomiosite.
Auto anticorpos.
Anti-Scl70.
Esclerose sistémica.
Auto anticorpos.
Anti-topoisomerase 1.
Esclerose sistémica.
Auto anticorpos.
Anti-centrómero.
Esclerose sistémica.
Auto anticorpos.
Anti-RNP.
Doenças mistas do tecido conjuntivo.
