SAAF + amiloidose

Question 1

V ou F: SAAF é um dos principais exemplos de trombofilia adquirida

Answer 1

Verdadeiro.

Question 2

Principal doença relacionada com SAAF 2ª

Answer 2

LES (1/3 dos pacientes tem os anticorpos)

Question 3

Qual a 1ª via da coagulação ativada?

Answer 3

Extrínseca

Question 4

Proteína envolvida na patogênese da SAAF

Answer 4

Beta 2 - glicoproteína 1

Question 5

Cite os 3 anticorpos anti-fosfolipídios

Answer 5

1. Anticoagulante lúpico
2. Anticardiolipina
3. Anti-beta 2 glicoproteína-1

Question 6

Quem tem a anticardiolipina + pode ter um VDRL falso positivo?

Answer 6

Sim

Question 7

Trombose venosa + comum na SAAF

Answer 7

TVP de MMSS

Question 8

A SAAF pode cursar com hipertensão ___________

Answer 8

Pulmonar

Question 9

% de ocorrência de AVC em pacientes com SAAF

Answer 9

13%

Question 10

V ou F: glomerulopatias são eventos comuns na SAAF

Answer 10

Falso. Eventos raros

Question 11

% de ocorrência de AIT em portadores de SAAF

Answer 11

7%

Question 12

Valva + acometida pela endocardite de Libman Sacks

Answer 12

Mitral

Question 13

Definição de síndrome de Sneddon

Answer 13

Livedo reticular + AVC

Question 14

Principal alteração hematológica da SAAF

Answer 14

Trombocitopenia

Question 15

Qual anemia é + envolvida com SAAF?

Answer 15

AH autoimune

Question 16

Explique o abortamento característico de SAAF

Answer 16

Espontâneos recorrentes com feto < 10 semanas

Question 17

Cite 3 causas de prematuridade relacionada com SAAF

Answer 17

1. Pré-eclâmpsia
2. Eclâmpsia
3. Insuficiência placentária

Question 18

Principal característica de SAAF

Answer 18

Formação de trombos na microcirculação

Question 19

Descreva a falência de órgãos na SAF catastrófica

Answer 19

>= 3 órgãos acometidos em 1 semana

Question 20

Diagnóstico padrão ouro de SAAF catastrófica

Answer 20

Biópsia da microcirculação mostrando os trombos

Question 21

Cite os 3 critérios laboratoriais de SAAF

(pelo menos 1)

Answer 21

1. Anticoagulante lúpico
2. Anticardiolipina
3. Anti-beta 2 glicoproteína 1

Question 22

Por que os anticorpos da SAAF devem ser repetidos com 12 semanas?

Answer 22

Infecções podem aumentar os títulos dos anticorpos

Question 23

Cite 1 critério clínico que entra no diagnóstico de SAAF

Answer 23

≥ 1 episódio de TVP ou arterial ou de pequenos vasos

Question 24

Cite 2 critérios de SAAF relacionados com morbidade gestacional

Answer 24

1. ≥ 1 morte de feto normal > 10 semanas
2. ≥ 1 nascimento prematuro em ≤ 34s

Question 25

Cite o critério de morbidade gestacional clássico de SAAF

Answer 25

≥ 3 abortamentos espontâneos com \< 10s (causas cromossiais e maternas excluídas)

Question 26

Diagnóstico de SAAF

Answer 26

1 critério laboratorial + 1 critério clínico

Question 27

Anticoagulante classicamente usado na SAAF

Answer 27

Warfarina ~ marevan

Question 28

Principal fator da coagulação inibido pela varfarina

Answer 28

Fator 7

Question 29

Exame que deve ser dosado para acompanhar a heparinização por HNF

Answer 29

TTpa

Question 30

TTO de escolha do episódio agudo de SAAF

Answer 30

Heparinização plena + cumarínico

Question 31

Alvo do INR no TTO da SAAF com warfarina

Answer 31

2,5 - 3,5

Question 32

TTO crônico da SAAF

Answer 32

Warfarina + AAS

Question 33

Conduta na presença de novos episódios trombótico em pcts adequadamente anticoagulações com SAAF

Answer 33

Imunoglobulina IV 400mg/kg/dia por 5 dias

Question 34

Conduta em paciente com LES + 1 anticorpo anti-fosfolípide positivo

Answer 34

AAS em baixas doses pelo resto da vida

Question 35

Conduta em mulher sem LES mas com os 3 anticorpos anti-fosfolípedes positivos

Answer 35

AAS

Question 36

Conduta em mulher com LES mas com 1 dos anticorpos anti-fosfolípedes positivos

Answer 36

AAS

Question 37

Conduta em portadores de SAAF com passado de morbidade gestacional sem trombose que vão engravidar novamente

Answer 37

AAS + Heparina profilática durante toda a gravidez até 6-12s do puerpério

Question 38

Mortalidade da SAF catastrófica

Answer 38

50%

Question 39

Alteração cutânea típica na SAAF

Answer 39

Livedo reticular

Question 40

VDRL falto positivo é um dos critérios para LES (ACR 1997), sendo uma evidência indireta de qual anticorpo?

Answer 40

Anticorpos antifosfolípideo

Question 41

Característica comum entre todos os tipos de amiloidose

Answer 41

Alteração conformacional de proteínas que se depositam em tecidos

Question 42

Qual substância se deposita nos tecidos nas amiloidoses?

Answer 42

Folhas beta-pregueadas

Question 43

Nomenclatura das amiloidoses

Answer 43

A + proteína envolvida na amiloidose

Question 44

Proteína envolvida na amiloidose AL

Answer 44

Cadeia leve de Ig

Question 45

Proteína envolvida na amiloidose AA

Answer 45

Amiloide sérico A

Question 46

Proteína envolvida na amiloidose ATTR

Answer 46

Transtirretina

Question 47

Diagnóstico de amiloidose sistêmica

Answer 47

Positividade no aspirado subcutâneo abdominal

Question 48

Corante clássico usado para diagnóstico de amiloidose

Answer 48

Vermelho congo

Question 49

Cite 2 exames usados para identificar a proteína específica envolvida na amiloidose

Answer 49

1. Imuno-histoquímica 2. Imuno-eletromicroscopia

Question 50

4 órgãos + acometidos na amiloiodose sistêmica

Answer 50

1. Rim 2. Coração 3. Fígado 4. Nervos

Question 51

Cite 2 doenças que tem associação com amiloidose AL

Answer 51

1. Mieloma múltiplo 2. LNH

Question 52

Forma + comum de amiloidose em países ricos

Answer 52

AL

Question 53

Lesão renal causada pela amiloidose

Answer 53

Sd.nefrótica

Question 54

Lesão cardíaca causada pela amiloidose

Answer 54

Miocardiopatia

Question 55

Principal causa de morte na amiloidose

Answer 55

Miocardiopatia (50-60%)

Question 56

2 manifestações clínicas clássicas de amiloidose AL

Answer 56

1. Macroglossia 2. Sinal do guaxinim

Question 57

Principal causa de equimose peri-orbitária bilateral

Answer 57

Fratura de base de crânio

Question 58

Exame de screening + adequado na suspeita de amiloidose AL

Answer 58

Imunofixação (soro/urina) ou cadeia leve livre

Question 59

TTO inicial de escolha da amiloidose AL

Answer 59

Melfalan alta dose EV

Question 60

TTO definitivo de escolha da amiloidose AL

Answer 60

TMO autólogo

Question 61

Causa de amiloidose AA

Answer 61

Inflamação sistêmica crônica

Question 62

Forma + comum de amiloidose em países pobres

Answer 62

Amiloidose AA

Question 63

Explique a queda da incidência de amiloidose Abeta-2 M

Answer 63

Uso de novos filtros de hemodiálise

Question 64

Manifestação + precoce da amiloidose A beta-2 M

Answer 64

Sd.túnel do carpo

Question 65

Evento arterial + comum em pacientes com SAAF

Answer 65

AVC

Question 66

Qual a doença: petéquias + equimoses/hematomas que podem ser precipitados por tosse e/ou qualquer pressão/atrito?

Answer 66

Amiloidose

Question 67

Fisiopatologia da angiopatia amiloide

Answer 67

Degeneração das paredes das artérias e acúmulo de proteína amiloide

Question 68

Para o diagnóstico de SAAF, é necessário no mínimo duas dosagens de anticardiolipina, com intervalo de ________ semanas

Answer 68

12 semanas

Question 69

Em qual doença pode ser realizado o “Transplante Hepático em dominó”?

Answer 69

Amiloidose

Question 70

Cite um sinal clínico patognomônico de amiloidose

Answer 70

Macroglossia

Question 71

Cite os 2 sítios + recomendados para realização de biópsia para diagnóstico de amiloidose

Answer 71

Coração e rim