SEP Flashcards by Déborah Fortin

Définition physiopathologique de la SEP ?

Apparition successive de foyers/ plaques de démyélinisation disséminés au sein de la substance blanche du SNC, prédominant dans les régions richement myélinisées : régions périventriculaires des hémisphène cérébraux, nerf optique, moelle épinière, cervelet

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Tranche d’âge de découverte de la SEP ?

20 - 40 ans

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Dans quelle région du monde retrouve t-on le plus la SEP?

dans les régions tempérées (comme la France) où son incidence augmentant avec la latitude indépendamment de tout facteur racial

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Facteurs de prédisposition de la SEP ?

facteurs environnementaux / exogènes : infections, latitude géographique, région tempérée
facteurs endogènes : génétiques, patients atteints de SEP ont des Ac dirigés contre de nombreux virus à des taux anormalement élevés

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Quelle partie des neurones est détruite dans la SEP ?

gaines de myélines sont détruites alors que les axones sont intats = dissociation myélino-axonale
–> LES LESIONS NE CONCERNE QUE LA MYELINE DU SNC ++++ respect des fibres myélinisées après émergence de la moelle ou du tronc

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Caractéristiques histologiques des plaques récentes et anciennes ?

plaques récente = infiltrats inflammatoires de cellules mononucléees et de lymphocytes
plaques ancienne = prolifération astrocytaire participant à la constitution d’une cicatrice gliale irréversible

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Eléments majeures du diagnostic de SEP ?

âge de début 20-40 ans
notions de poussées successives spontanément régressives
caractère multifocale des lésions
exclusion des autres diagnostics possibles

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Quelles sont les manifestations cliniques les + fréquemment rencontrées au cours de la SEP ?

NORB
sd cérébelleux
sd pyramidal bilatéral
tbles sensitifs
sd vestibulaire
diplopie
troubles sphinctériens

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Signes cliniques de la NORB ?

DOULEURS orbitaires et péri-orbitaire augmentant à la mobilisation du globe oculaire
BAISSE RAPIDE (en qqh ou qqj) et importante de l’ACUITE VISUELLE d’un oeil, souvent suite aux douleurs
trouble de la vision des couleurs (dyschromatopsie d’axe rouge-vert)

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Signes au FO de NORB ?

au stade aigu : normal

- PALEUR PAPILLAIRE après 2e semaine d’évolution, témoin d’une ATROPHIE OPTIQUE SEQUELLAIRE

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Signes au CHAMPS VISUEL de la NORB?

scotome central

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Troubles sensitifs de la SEP?

atteinte du V dans son trajet intrabulbaire –> névralgie du trijumeau
signes subjectif : signe de Lhermitte, pareshtésie à type de fourmillement ou d’engourdissement, sensations de constriction, de cuirasse, peau cartonnée

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Quel est l’autre nom de la bandelette longitudinale postérieure (BLP) ?

Faisceau longitudinal médian

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Caractéristiques clinique de l’ophtalmoplégie internucléaire ? et dans quelle pathologie peut on la retrouver ?

SEP
se manifeste dans le regard latéral par une limitation de l’adduction d’un oeil (III) et un nystagmus de l’autre oeil en abduction
tandis que la convergence est conservée

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Quels symptomes neurologiques retrouve t-on quasi systématiqueemnt après un certain temps d’évolution de la SEP?

Troubles génitaux et vésico-sphinctériens

- pollakiurie, mictions impérieuses, incontinence ou rétention urinaire, constipation, impuissance

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Quels sont les traitements de la poussée de SEP ?

CORTICOÏDES à fortes doses IV ou ORAL = raccourcir la durée d’une poussée mais AUCUN EFFET PREVENTIF sur poussée ultérieures
hôpital ou ambulatoire en fonction de la sévérité
bialn avant de débuter le ttt : ECBU, iono, ECG

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Quelle est la dose est la durée du ttt de la SEP en poussée ?

methylprednisolone 500mg à 1 g perfusion sur 3h
OU ou PO
PENDANT 3 à 5 jours
+/- eventuellement relais PO avec dose rapidement dégressive sur une durée totale de 3 semaines

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Mesures et surveillances de toutes corticothérapie forte dose ?

régime désodé et apports de K+
surveillance TA
surveillance tolérance digestive et psychiques
surveillance glycémie et de la Kaliémie +++ (hypoK+)

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Quels sont les traitements de fond de la SEP ?

Immunomodulateurs : interéron bêta, acétate de glitamère

- Ou Immunosuppresseur

Quelles sont les indications de prescritpion des interféron bêta dans la SEP ?

(interferon beta car alpha CONTRE INDIQUE +++)

patient ayant fait + de 2 poussées de SEP dans les 2 années précédentes
patient ayant fait UNE SEULE POUSSEE mais présentant des CRITERES DE DISSEMINATION SPATIALE et TEMPORELLE en IRM

Quelles sont les contre indication à l’interferon bêta dans le ttt de fond de la SEP ?

GROSSESSE, ALLAITEMENT
EPILEPSIE NON CONTROLEE
DEPRESSION GRAVE

Quels sont les effets secondaires des interferons beta ?

ttt de fond de la SEP
réaction au point d’injection
sd PSEUDO-GRIPPAL (associée du paracetamol)
dépression
aggravation des symptômes neuro au début du ttt

Quel ttt de fond de la SEP est indiqué dans les formes récurrente- rémittente ?

ACETATE DE GLITAMIERE (Copaxone*)
DIMETHYL FUMARATE (Tecfidera*) PO
TERIFLUNOMIDE (Aubagio*) PO

Différentes molécules interféron béta et leur voie d’administration ?

interferon béta 1b (betaféron*) en SC

- interféron béta 1a (Avonex* en IM et REBIF* en SC)

Echelle mesurant le niveau d'handicap dans la SEP?

EDSS = Expanded disability status scale)

Comment nomme t-on la forme de la SEP évoluant de façon progressive et continue ?

- FORME PROGRESSIVE PRIMAIRE si d'emblée sous cette forme | - ou après une phase rémittente initiale (forme secondairement progressive

Aspect des lesions de SEP au scanner ?

- zones d'HYPODENSITE de la SUBSTANCE BLANCHE | - REHAUSSEE ou NON par l'injection de PCI selon l'ancienneté de la lésion

Aspect des lésions de SEP à l'IRM ?

- HYPERSIGNAL T2 - ISO ou HYPOINTENSE en T1 SUBSTANCE BLANCHE DU SNC : zones périventriculaire, région juxta-cortical, fosse postérieure et moelle - PAS d'EFFET DE MASSE

Anomalie du LCR dans la SEP ?

- HYPERPROTEINORACHIE modérée : < 1g/L, retrouvée dans 40% des cas - Electrophorèse des protéines de LCR montre une augmentation de la proportion des gammaglobulines (taux > 14%) avec une répartition oligoclonale dans 75% des cas - Isolelectrofocalisation montre une sécrétion anormale d'Ig dans95% des cas avec bandes oligoclonales - LYMPHOCYTOSE MODEREE : < 50 Lymphocytes/mm3, 1/3 - > anomalies non spécifiques, et normalité du LCR ne permet pas de réfuter le diagnostic

Quel traitement de 2e ligne devant une SEP de forme récurrente-rémittente très active malgré un ttt par interferon beta ou sévère et d'évolution rapide ?

- NATALIZUMAB (Tysabri*) : IV = Ac monoclonal dirigé contre une molécule de surface des leucocytes (intégrine) --> empêche les leucoyctes de passer du sang au cerveau --> réduit l'infammation autres option : FINGOLIMOB PO - OCRELIZUMAB (ocrevus)

Quel est le risque grave si prise de Natalizumab ?

- risque de LEUCOENCEPHALOPATHIE MULTIFOCALE PROGRESSIVE (LEMP) par réactivation du JC virus

quel est le bilan pré-thérapeutique du Natalizumab ?

- NFS, lymphocytes B, CD4, CD8 - dosage pondérale des Ig - VIH, BK - ANTICORPS ANT-JCV

Modalité /examens de surveillance annuelle si prise de Natalizumab ?

- IRMc sans et avec injection de gadolinium | - Ac anti-JC virus

Effets secondaires du figolimob ?

tble du ryhtme cardiaque --> surveillance ECG | ttt de 2e ligne de la SEP

TTT des formes primaires progressives active de SEP évoluant depuis moins de 10 ans ?

Ocrélizumab (Ocrevus*)

TTT des formes sévères de la SEP ?

- azathioprine (Imurel*) - cyclophosphamide (Endoxan*) - mitoxantrone (Noventrone*) - Cellcept*

TTT de la spasticité pyramidal ?

BACLOFENE (Lioresal*) PO | formes sévère : injections de toxine botuliques, voire baclofène intra-thécal

Quel est l'examen systématique des troubles vésico-sphinctérien au cours de la SEP ?

BUD

Pour quels symptomes urinaires prescrit-on des anticholinergiques ?

Vessie hyperactive avec Mictions impérieuses après avoir écarté l'existence d'un résidu --> anticholinergique = relaxation du désutror Ceris*, Vesicare*

Pour quels symptomes urinaire préscrit-on des alpha-bloquant ?

Rétention vésicale (Josir*, Omix*)

Quels sont les DD de la SEP ?

- formes spinales pures (myélite) - - compression médullaire - - myélopathie cervico-arthrosique - sclérose combinée de la moelle par carence en B12 - angiome médullaire ou la fistule durale, qui peut se manifester par des épisodes récidivants spontanément regressifs - SCARCOIDOSE, LED, sd de GS, maladie de behçet : évolue par poussée - maladie de Devic (neuromyélite optique) : névrite optique e/o atteinte médullaire = Ac Anti-NMO dirigés contre l'aquaporine-4 (AQP-4)

Examens complémentaires à réaliser devant une NORB?

- IRM céphalique | - Potentiel evoqué visuels

Définition d'une poussée de SEP ?

- symptomes d'installation subaiguë (en qq h à jours) - DURENT + DE 24h - ESPACEE D'1 MOIS AVEC LA POUSSEE PRECEDENTE ++=

TTT de première ligne de la SEP rémittente récurrente se prennent par voie ORAL si non désir ou CI de IM ou SC

- Teriflunomide | - Diméthyl FUMARATE

TTT premiere ligne de SEP rémittente récurrente se prennant SC ou IM?

- Acétate de glatiramère | - Interféron beta

Définition de myélite segmentaire ?

lésion intramédullaire < 3 corps vertébraux