Sindrome De Kawasaki

Question 1

O que é a doença de Kawasaki?

Answer 1

É uma vasculite sistemica, aguda e autolimitada
Prevalente em vasos de medio calibre
Evidencias de desregulação imunologica em resposta a um agente desencadeador

Question 2

Faixa etária predominante

Answer 2

Crianças de 5 anos( pico 9-12meses)

Question 3

Caracterize a fase aguda da doença

Answer 3

• Febre alta persistente, mais de 5 dias, aumento de provas inflamatorias, leucocitose com neutrofilia
• cavidade oral: ressecamento, fissura, hiperemia labial e/ou faringe, lingua em morango( proeminência das papilas). Nao ocorrem aftas, ulceras ou exsudato
• hiperemia conjuntival bilateral nao exudativa, indolor e mais bulbar. Aparece no inicio do quadro mas pode durar por ate 1 mes(uveite anterior)
• Linfonodomegalia cervical >1,5cm
• Extremidades: intensa hiperemia plantar ou palmar e edema de dorso de maos e pes
• exantema polimorfico sem vesículas. Surge nos primeiros 5 dias de febre. Mais em tronco e perineo.

Question 4

Artrite na doença

Answer 4

Pode ocorrer nas 3 fases:
Poliartrite de pequenas articulacoes na aguda
Oligoartrite das grandes articulações na subaguda

Question 5

Casos raros de acometimento do:
TGI
Urinario
Nervoso

Answer 5

Insuficiência hepatica, colestase, pancreatite, e hodropsia da vesicula biliar
Uretrite, proteinuria e piuria esteril
Meningite asseptica, hipoacusia neurossensorial e secreção inapropriada do hormônio antidiuretico

Question 6

Acometimento cardiaco

Answer 6

Miocardite, derrame pericardico, arritmia, acometimento valvar mitral ou aortico e insuficiência cardiaca.

Question 7

Descreva a fase subaguda

Answer 7

Apos 7 a 10 dias de febre, descamacao periungueal, ectasias ou aneurismas coronarianos e trombocitose.
Trombose , IAM e aneurisma de vasos de medio calibre( celiaca, mesenterica, renal, femoral, iliaca, braquial e axilar)

Question 8

Descreva a fase de convalescência

Answer 8

Normalização de pcr, vhs, plaquetas e regressao dos aneurismas

Question 9

Quais os critérios diagnósticos

Answer 9

Febre persistente por pelo menos 5 dias e mais 4 criterios dos 5
Alteracao dos labios ou cavidade ora
Hiperemia conjuntival
Alterações de extremidades
Exantema polimorfo
Linfadenopatia >1,5 cm geralmente unilateral

Question 10

Exames

Answer 10

VHS > 40
PCR >3
Plaq >450000 apos 7 dias da doença 
Leucócitos >15000
Anemia
Albumina <3 
Piuria esteril 
Hiponatremia 
Dimensoes coronarianas z escore >2,5

Question 11

Tratamento

Answer 11

Imunoglobulina humana intravenosa IVIG 2g/Kg dose unica, ate o 10 dia da febre ou apos 10 dias se febre e elevacao de pcr ou vhs
AAS em dose moderada(30-50mg/kg) ou alta (50-80mg). Qnd afebril por 2 dias reduzir para 3 a 5 mg/kg/dia, por 6-8 semanas e indefinidamente se lesao coronariana
A AHA recomenda usar metilprednisolona 2mg/kg/dia iv ate resolução da febre, seguido de prednisolona por via oral por 2-3 semanas, nos altos riscos de doenças coronarianas, <6m, > 8 anos, hipoalbuminemia, trombocitopenia, leucocitose, aum de transaminases, sind do choque de kawasaki e sexo masculino