SÍNDROMES GLOMERULARES 2

Question 1

Síndrome nefrítico características

6

Answer 1

• hematuria de origen renal (eritrocitos dismórficos)
• proteinuria <3.5 gr/día
• edema
• Hipertensión
• oliguria
• usualmente cursa con deterioro de la función renal (aumento en la Cr)

Question 2

síndrome nefrótico características

6

Answer 2

• proteinuria (>3 gr/día) en grado nefrótico
• hipoalbuminemia <3.5 mg/l
• edema
• hipercolesterolemia
• lipiduria
• tendencia a trombosis

Question 3

Enfermedades que principalmente cursan con sx nefrótico

3

Answer 3

• nefropatía por cambios mínimos
• Nefropatía focal y segmentaria (FSGS)
• Nefropatía membranosa

Question 4

Glomerulopatías que principalmente cursan con sx nefrítico

3

Answer 4

• GP por IgA
• GP postestreptocócica
• GN rápidamente progresivas (Enf Anti-GBM y vasculitis de pequeño vaso)

Question 5

edad de presentación de cambios mínimos

Answer 5

entre los 10, en la infancia y otro pico en los adultos mayores

Question 6

Edad pico de presentación de FSGS

Answer 6

edad trabajadora 25-55 años

Question 7

edad pico de presentación de la nefropatía membranosa

Answer 7

55-75 años

Question 8

es la causa más común de sx nefrótico en niños entre 2 a 12 años

Answer 8

Cambios mínimos

Question 9

Presentación clínica más frecuente de cambios mínimos

Answer 9

sx nefrótico puro (proteinuria >3, hipoalbuminemia, edema, hipercolesterolemia, lipiduria, tendencia a trombosis)

Question 10

un 25% aprox de los px con GP de cambios mínimos son mayor a …

Answer 10

> 75- 80 años

Question 11

otras características clínicas que se puede presentar en cambios mínimos aunque no es lo común

2

Answer 11

• hipertensión en 30% de los px adultos
• microhematuria (no predomina y no hay daño renal asociado)

Question 12

Cambios mínimos características patológicas en
microscopía óptica

Answer 12

sin cambios aparentes, posiblemente puede haber daño tubular por presencia de vacuolas de reabsorción de lípidos en los túbulos

Question 13

gold standard diagnóstico para evaluar la enf de cambios mínimos

2

Answer 13

biopsia y microscopia electrónica

Question 14

Microscopia electrónica en enf de cambios mínimos presencia de…

Answer 14

borrado de pedicelos de las cel epiteliales viscerales (fusión o borramiento de los procesos podocitarios/pedicelos)

Question 15

enf de cambios mínimos respuesta a tx en niños

Answer 15

buena respuesta

Question 16

En niños el dx de enf de cambios mínimos muchas veces se hace por

Answer 16

clínica (no se hace biopsia)

Question 17

Tx de enf de cambios mínimos

Answer 17

Esteroide
prednisona o prednisolona dosis diaria de 1mg/kg (max 80 mg/día) o dosis alternadas de 2mg/kg (max de 120 mg) por 4 semanas

Question 18

Respuesta a tx en la enf de cambios mínimos en adultos

Answer 18

respuesta a las 16 semanas, incluso hasta las 24 semanas

Question 19

Glomeruloesclerosis focal y segmentaria definición

Answer 19

es una lesión inespecífica que está asociada con distintos cursos clínicos, es decir, es un conjunto de patologías que comparten una misma lesión asociada

Question 20

característica de las lesiones en FSGS

Answer 20

comienzan en el polo vascular de los glomérulos yuxtamedulares por lo que pueden no ser visibles en biopsias pequeñas o superficiales

Question 21

focal y segmentaria en FSGS se refieren a

Answer 21

afección en <50% de los glomerulos de la biopsia
segmentaria: afección en una parte del glomérulo (no todo)

Question 22

población más afectanda en FSGS (edad, raza)

Answer 22

edad trabajadora 25-55 años
raza negra >80%

Question 23

Aparición del sx nefrótico incidiosa y es la única que se puede asociar a daño renal a pesar de ser un sx NEFRÓTICO o que se presente como GP rápidamente progresiva

Answer 23

FSGS

Question 24

FSGS etiología

2

Answer 24

• idiopática
• secundaria

Question 25

FSGS secundaria causas:

Answer 25

- mutaciones en diferentes genes - asociada a virus de VIH - medicación como heroína, interferón alfa, litio, esteroides anabólicos

Question 26

mutaciones asociadas a FSGS secundaria | 3

Answer 26

mutaciones en alfa actina 4 mutación en NPHS1 (nefrina) mutación en NPHS2 (podocina) entre otras

Question 27

Es la nefropatía que más se asocia a VIH

Answer 27

FSGS

Question 28

Medicamentos asociados a FSGS secundaria | 4

Answer 28

- heroína - interferón alfa - litio - esteroides anabólicos

Question 29

fisiopatología de FSGS

Answer 29

Nefrina y podocina se encuentra en el diafragma de hendidura, por lo que si hay mutación se pierde la estabilidad de los pedicelos → niños con proteinurias muy graves

Question 30

CLX de FSGS | 5

Answer 30

- proteinuria en rango nefrótico - hematuria microscópica - HTA - niveles de complemento sérico normales - fracicón excretada urinaria de IgG elevada

Question 31

Sx nefrótico florido con evolución rápida hacía la insuficiencia renal

Answer 31

FSGS

Question 32

5 formas histológicas de FSGS

Answer 32

- NOS - perihiliar - celular - Tip-lesión de la punta - colapsante

Question 33

es la forma histológica más común de FSGS

Answer 33

NOS (Not specific lesion)

Question 34

el dx de la forma NOS de FSGS se hace por

Answer 34

descarte

Question 35

todas las formas histológicas de FSGS pueden evolucionar a

Answer 35

NOS

Question 36

en la FSGS perihiliar al menos ...

Answer 36

un glomérulo presenta HIALINOSIS PERIHILIAR acompañada o no de esclerosis

Question 37

criterio para FSGS perihiliar

Answer 37

>50% de glomérulos con lesiones segmentarias deben tener esclerosis y/o hialinosis perihiliar

Question 38

FSGS celular característica

Answer 38

al menos 1 glomérulo con hipercelularidad endocapilar que compromete al menos el 25% del penacho y ocluye las luces capilares

Question 39

es la forma histológica de FSGS más benigna de todas

Answer 39

tip lesion o lesión de la punta

Question 40

FSGS forma Tip lesion característica

Answer 40

al menos 1 lesión segmentaria en 25% del penacho adyacente al túbulo proximal, con adhesión de podocitos con cel parietales o tubulares en el lumen

Question 41

FSGS tip lesion normalmente se encuenta en raza ... 85%

Answer 41

blanca

Question 42

Características clínicas de FSGS tip lesion | 3

Answer 42

- Cr sérica normal al momento de la biopsia - normalmente no tienen daño renal o es proteinuria mínima - porcentaje de remisión del 35% en algún momento

Question 43

tipo histológico de FSGS de PEOR pronóstico

Answer 43

tipo colapsante

Question 44

FSGS colapsante característica

Answer 44

al menos 1 glomérulo con colapso segmentario o global y con hipertrofia e hiperplasia de podocitos

Question 45

FSGS colapsante mecanismo fisiopatológico

Answer 45

desdiferenciación y proliferación podocitaria

Question 46

FSGS asociada a daño renal progresivo

Answer 46

FSGS colapsante

Question 47

Hostología en FSGS colapsante

Answer 47

cel espumosas que rellenan al glomérulo

Question 48

FSGS mayormente asociada a VIH y raza afroamericana

Answer 48

FSGS colapsante

Question 49

FSGS colapsante porcentaje de remisión

Answer 49

18%

Question 50

tratamiento de FSGS con proteinuria subnefrótica | 3

Answer 50

- control de la TA <125/75 mmHg con Terapia con IECAs o ARAII - Terapia con estatinas - Evitar dieta alta en proteína

Question 51

tratamiento de FSGS con sx nefrótico sintomático y riesgo alto de complicaciones

Answer 51

- lo mismo que proteinuria subnefrótica - tx con prednisona (igual que en cambios mínimos) de 6 a 8 semanas continuar hasta la remisión o hasta 6 meses

Question 52

meta de TA en tx de FSGS

Answer 52

TA <125/75 mmHg