SÍNDROMES GLOMERULARES 2 (GNRP)

Question 1

se considera una urgencia nefrológica

Answer 1

GNRP

Question 2

GNRP se define como

Answer 2

Pérdida rápida y progresiva de la filtración glomerular en un periodo de días hasta 3 meses

Question 3

GNRP también se le conoce como

Answer 3

GN extracapilar con semilunas o crescéntica

Question 4

Dato patognomónico de GNRP

Answer 4

semilunas

Question 5

semilunas son

Answer 5

acumulación de cel en el espacio de bowman que a menudo comprimen el ovillo capilar

Question 6

el pronóstico depende de

Answer 6

la cantidad de semilunas

Question 7

colapso capilar global o segmentario (<50% de los glomérulos) o desaparición del glomérulo con pérdida de las luces capilares

Answer 7

Glomeruloesclerosis

Question 8

Glomerulonefritis es

Answer 8

cualquier enfermedad con inflamación del ovillo capilar

Question 9

evaluación dx general se hace mediante

3

Answer 9

• EGO
• Labs
• USG abdominal

Question 10

Orina hallazgos

Answer 10

• sedimento activo
• eritrocitos dismórficos
• proteinuria de grado variable, lo más frecuente es subnefrótica

Question 11

evaluación dx LABS que pedimos

6

Answer 11

• Cr sérica
• Estimación de TFG
• BH
• factor reumatoide
• hemocultivo
• serología para Hepatitis

Question 12

USG abdominal en GNRP se debe ver el riñón..

Answer 12

riñón normal con corteza conservada

Question 13

evaluación dirigida
estudios a pedir (8)

Answer 13

• AC anti-MBG
• ANCA p
• ANCA c
• complemento
• ANA
• Anti DNA
• crioglobulinas
• cuantificación de Ig’s

Question 14

clasificación de la GNRP

5

Answer 14

• Tipo 1 Anti MBG: depósitos de IgG
• Tipo 2 Mediada por complejos inmunes: depósitos granulares de Inmunoglobulinas
• Tipo 3 GN pauciinmune: mediado por ANCA
• Tipo 4: combinación de 1 y 3
• Tipo 5: Vasculitis renal pauci-inmune: ANCA negativo

Question 15

tipo 1 predominan en (H/M) y raza

Answer 15

hombres de raza blanca

Question 16

tipo 3 debuta en … década de la vida y presenta un predominio (H/M)

Answer 16

5ta 7ta década
masculino

Question 17

Tipo 1 AC se caracteriza por…

Answer 17

presencia de AC circulantes, normalmente IgG (1 y 3), aunque en ocasiones IgA o IgM, que principalmente actúan frente a la cadena alfa 3 de colágeno IV presente en la membrana basal glomerular también llamados antígeno de Goodpasture

Question 18

en la GNRP tipo 1: la cadena alfa 3 de colágeno IV de la MBG afectada también se le denomina

Answer 18

antígeno de Goodpasture

Question 19

Dx de tipo 1

2

Answer 19

• Positividad de AC anti MBG en sangre o biopsia renal (ELISA o Western blot)
• biopsia renal en TODOS LOS TIPOS

Question 20

la cadena 3 alfa de colágeno IV también la podemos encontrar además del riñón en

4

Answer 20

• alvéolos
• cóclea
• ojo
• plexo coroideo

Question 21

estudio de patología de la tipo 1 hallazgos

3

Answer 21

• presencia de semilunas con cieto grado de atrofia tubular
• presencia en la Inmunofluorescencia de IgG lineal que predomina en los capilares glomerulares
• fijación de C3 75% de los casos

Question 22

hallazgo patognomónico en patología de tipo 1

Answer 22

presencia en la IFA de IgG lineal de predominio en los capilares glomerulares

Question 23

Dato de patología de mal pronóstico

Answer 23

presencia de IgG en los túbulos

Question 24

Síndrome de Goodpasture

Answer 24

Sx glomerular rápidamente progresivo + hemorragia pulmonar de origen desconocido

Question 25

Tipo 2 (mediada por depósitos de complejos inmunes) causas

Answer 25

Este tipo no es propio de ninguna patología específica, y puede desarrollarse como parte de muchas patologías mediadas por complejos inmunes

Question 26

enfermedades por inmunocomplejos limitadas al riñón que causan GNRP tipo 2 | 4

Answer 26

- GN post-estreptocócica - GN membranoproliferativa - GN fibrilar - nefropatía por IgA

Question 27

Enfermedades por inmunocomplejos sistémicas que causan GNRP tipo 2 | 4

Answer 27

- LES - Crioglobulinemia - endocarditis - vasculitis por IgA

Question 28

tipo 3 característica principal es

Answer 28

Consiste en una GN necrotizante con ausencia de depósitos inmunes en glomérulo

Question 29

Tipo 3 en el 80% de los casos en el suero presenta

Answer 29

ANCAs positivos

Question 30

son las causantes de la GNRP tipo 3

Answer 30

vasculitis con afección a pequeño vaso (son las que afectan al riñón)

Question 31

Vasculitis causantes de GNRP tipo 3 | 3

Answer 31

- Granulomatosis con poliangeitis (Wegener) - poliangeitis microscópica (PAM) - Granulomatosis eosinofílica poliangitis (Churg-straus)

Question 32

ANCA positivo en GN pauciinmune por enf de Wegener

Answer 32

ANCA c

Question 33

vasculitis con ANCA p positiva de las GNRP tipo 3

Answer 33

- Poliangeitis microscópica - Churg straus

Question 34

detencción de ANCA por medio de | 2

Answer 34

IFA (sensible) o ELISA (específica)

Question 35

los ANCAs más frecuentes de la tipo 3 son dirigidos frente a | 2

Answer 35

- Proteinasa 3 (PR3) - Mieloperoxidasa (MPO)

Question 36

En tipo 3 la inmunofluorescencia indirecta muestra 2 patrones mayoritarios

Answer 36

positividad - citoplasmática (c-ANCA) - perinuclear (p-ANCA)

Question 37

historia de la enfermedad de GNRP tipo 4

Answer 37

Normalmente estos pacientes con dobles anticuerpos tienen un curso clínico similar a las GNRP tipo 3 y, secundariamente al daño glomerular, desarrollan AC frente a la MBG (AMBG)

Question 38

Es una combinación de la tipo 1 y tipo 3

Answer 38

GNRP tipo 4

Question 39

GNRP tipo 4 tiene 2 tipos de anticuerpo y normalmente cuales son los principales

Answer 39

- **ANCAs** (como tipo 3) son los principales - AMBG suelen ser inferiores

Question 40

GNRP tipo 5 son consideradas...

Answer 40

Se considera que son vasculitis granulomatosas sin ANCA

Question 41

Tipo 5 diferenciales clínicos de la tipo 4

Answer 41

- suelen ser más jóvenes que los que tienen ANCAs + - menos síntomas extrarrenales