SM

Question 1

SM - patofizjo

Answer 1

Choroba dająca objawy rozsianego uszkodzenia OUN

-Wywołana SWOISTYM dla OUN zaburzeniem immunologicznym

Question 2

SM - epidemiologia

co robi najczęściej? kiedy się choruje? kiedy rzadko? kto choruje częściej, gdzie choruje się częściej

Answer 2

• najczęstsza choroba wywołująca niesprawność u ludzi poniżej 40 r.ż.
• 20-40r.ż.
• rzadko przed 10 i po 60
• K:M = 2:1
• im dalej równika tym większa zapadalność

Question 3

SM - genetyczny czynnik ryzyka?

Answer 3

-HLA-DRBA1*1501

wzrost ryzyka 4x

Question 4

Czynniki środowiskowe mające wpływ na SM?

Answer 4

• im dalej od równika tym większa zapadalność
• emigracja do 15r.ż dalej od równika
• niedobór witaminy D
• EBV

Question 5

Komórkowy patomechanizm SM

Answer 5

APC prezentują antygen limfocytom T CD4+ i powodują ich aktywację oraz powstawanie autoreaktywnych limfocytów T.
Limfocyty B i monocyty również ulegają pobudzeniu.

Autoreaktywne limfocyty T reagują z cząsteczkami adhezyjnymi w śródbłonku żyłek OUN i przerywają barierękrew-mózg.

W obrębie OUN dochodzi do rozpoznania antygenów. Komórki T ulegają reaktywacji. Komórki B dojrzewają do plazmocytów i produkują przeciwciała

(istneije też produkcja cytokin prozapalnych, wolnych rodników, NO…)

Question 6

SM - remielinizacja

za pośrednictwem czego zachodzi? co się stanie jak się zremielinizuje, kiedy możliwa

Answer 6

• zachodzi za pośrednictwem komórek z prekursorowych oligodendrocytów
• jak świeże ognisko ulegnie remielinizacji to objawy znikną
• możliwa tylko do pewnego poziomu, jeśli destrukcja jet zbyt duża powstaje BLIZNA z astrocytów i uszkodzenie aksonów - NIEODWRACALNE

Question 7

Z czego wynikają główne objawy SM?

Answer 7

Z uszkodzenia istoty białej MÓZGU i RK

Question 8

SM - objawy z istoty szarej?

Answer 8

W późniejszym okresie choroby zaburzenia poznawcze.

Afazja, agnozja, apraksja, padaczka —> RZADKO

Question 9

CIS

co to jest, ile trwa, ile % chorych na SM, objawy

Answer 9

=odosobniony zespół kliniczny
(clinically isolated syndrome)

Trwa dni lub tygodnie, epizod objawów neurologicznych
-90% chorych

• zapalenie nerwu wzrokowego
• zespół móżdżkowy
• zespółpniowy
• poprzeczne zapalenie RK

Question 10

SM - początek skryty

Answer 10

10% chorych

Objawy skryte, postępują powoli przez cały czas.

Question 11

SM - objawy

Answer 11

• zapalenie nerwu wzrokowego
• niedowład kończyn
• zaburzenia widzenia
• zaburzenia czucia
• zaburzenia równowagi
• zaburzenia zwieraczy
• zaburzenia poznawczne
• spastyczność
• drżenie kończyn

Question 12

Postać łagodna SM?

Answer 12

Brak niepełnosprawności w ciągu 10 lat choroby

Question 13

SM.- po 20 latach od i rzutu

Answer 13

U 40% rozwija się postać wtórne-postępująca

Question 14

Postaci SM

Answer 14

• Nawracająco-zwalniający
• Wtórnie postępująca
• Pierwotnie-postępująca
• Postępująco-nawracająca

Question 15

Rozpoznawanie SR

Answer 15

Podstawa: uszkodzenie OUN

a)rozsiane w czasie - min. dwa rzuty z objawami uszkdozenia OUN

b)rozsiane w przestrzeni
objawy z conajmniej dwóch różnych lokalizacji OUN

Question 16

SM - zmiany w RM

Answer 16

• hiperintensywne zmiany w istocie białej
• hiperintensywne zmiany w okolicach komór
• zmiany hiperintensywne podnamiotowe - móżdżek i pień
• zmiany w hiperintensywne w RK
• zmiany HIPOintensywne w obrazach T1

Question 17

Hiperintensywne ogniska w istocie białej mózgu w RM?

Answer 17

Nawet jak to demielinizacja NIE muszą wskazywać na SM

Mogą występować u osób starszych - miażdżcya, migreny z aurą, zmiany zapalne)

Question 18

SM - inne badania niż RM

Answer 18

-obecność prążki oligoklonalne w PMR (porównać z surowicą)

-dodatni wskaźnik IgG
wewnątrzoponowa synteza Ig

Question 19

SM w RM - rozsianie zmian w czasie

Answer 19

• Jednoczesne występowanie zmian wzmacniających i niewzmacniających po podaniu gadolinu niezależnie od czasu badania
• Nowe ognisko hiperintensywne w T2 lub wzmacniające po podaniu gadolinu w kontrolnym RM w porównaniu z poprzednim

(NIE MA ZNACZENIA czy ognisko daje objawy czy nie)

Question 20

SM - rozsianie w przestrzeni

Answer 20

-Jedno lub więcej hiper ognisk w T2 charakterystycznych dla SM w co najmniej dwóch z czterech obszarów OUN

Question 21

OUN - obszary charakerystyczne dla SM

Answer 21

• okołokomorowo
• w przyleganiu do kory
• podnamiotowo
• w RK

(bez znaczenia, czy ognisko daje objawy)

Question 22

SM - z czym różnicować w przypadku objawów z jednego ogniska

Answer 22

• guz mózgu/ RK
• malformacje naczyniowe
• udar mózgu
• malformacje rozwojowe

Question 23

SM - z czym różnicować w przypadku objawów z więcej niż jednego ogniska

Answer 23

• ostre rozsiane zapalenie mózgu
• neuroinfekcje
• guzy przerzutowe
• zapalenia naczyń
• układowe choroby tkanki łącznej

Question 24

SM, objawy postępujące powoli - z czym różnicować?

Answer 24

• ataksje rdzeniowo-móżdżkowe
• dziedziczne paraparezy spastyczne
• leukodystrofie

Question 25

SM - leki modyfikujące przebieg choroby?

Answer 25

IFN --->BETA 1a/1b - octan glatirameru - natalizumab - mitoksantron - fingolimod - teryflunomid - fumaran dimetylu - alemtuzumab - okrelizumab

Question 26

Leki modyfikujące przebieg choroby - efekty

Answer 26

- 30%spadek liczby rzutów - odsunięcie w czasie pierwszego rzutu po CIS - mniej ognisk w MR

Question 27

Natalizumab - dnp

Answer 27

leukoencefalopatia

Question 28

Mitoksantron - dnp

Answer 28

uszkodzenie serca

Question 29

FINGOLIMOD - dnp

Answer 29

Bradykardia | Obrzęk plamki żółtej

Question 30

SR - jak leczyć rzut?

Answer 30

-Metylprednizon - 0,5/1g/d 3-5 dni Skraca czas trwania rzutu. NIE WPŁYWA NA DŁUGOTRWAŁY PRZEBIEG

Question 31

Spastyczność w SM - leczenie

Answer 31

``` Baklofen Tyzanidyna Diazepam Botulinowa Fizjoterapia ```

Question 32

Zmęczenie w SM - leczene

Answer 32

- Amantadyna - Modafinil - Metylofenidat

Question 33

Depresja w SM - leczenie

Answer 33

Amitryptylina | Fluoksetyna

Question 34

Ból ostry w SM - leczenie

Answer 34

Karbamazepina Benzoski Baklofen

Question 35

Ból przewlekły w SM

Answer 35

Amitryptylina Gabapentyna | Karbamazepina Baklofen Fizjoterapia

Question 36

SM - pęcherz autonomiczny

Answer 36

oksybutynina (rozluźnia mięśnie i blokuje AchR) tolterodyna (AchR antagonista, hamuje czynność skurczową mięśnia wypieracza)

Question 37

SM - pęcherz atoniczny

Answer 37

distygmina cewniki (AchE inh)

Question 38

SM - drżenie

Answer 38

Karbamazepina Klonazepam Prymidon Propranolol

Question 39

SM - na sprawny chód

Answer 39

daflamprydyna

Question 40

SM - zawroty głowy

Answer 40

Betahistyna

Question 41

ADEM

Answer 41

rozsiane zapalenie mózgu i RK

Question 42

ADEM | gwałtowność przebiegu, ile rzutów, objawy z ilu ognisk

Answer 42

- przebieg ostry/ podostry - jednofazowa choroba - objawy wieloogniskowe - dobra odpowiedź na leczenie immunosupresyjne

Question 43

ADEM - RM

Answer 43

- zmiany słabo odgraniczone, hiperintensywne w T2 - duża objętość zmian - obrzęki i efekt masy - zmiany wzmacniają po gadolinie

Question 44

ADEM - PMR

Answer 44

Rzadko prążki wzrost stężenia białka

Question 45

ADEM | ile rzutów, kiedy nawroty, ile się zdrowieje

Answer 45

- zazwyczaj jednofazowa - 33% - nawrót, jak leczenie przerwane za wcześnie -zdrowieje się w ciągu 1-6 miesięcy

Question 46

ADEM - leczenie

Answer 46

Metyloprednizolon 1g ib 3-5 dni potem prednizon w mniejszych dawkach przez 3-6 tyg Plazmafereza Ig IB MITOKSANTRON/ CYKLOFOSFAMID

Question 47

Co to ADEM?

Answer 47

Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia

Question 48

ADEM | gwałtowność przebiegu, ile rzutów, jaki charakter choroby, co przynosi pomoc?

Answer 48

- ostry lub podostry przebieg - zazwyczaj jednofazowa - autoimmunologiczna - leczenie immunosupresyjne przynosie rezultaty

Question 49

ADEM | kto chhoruje, co inicjucje chorobę

Answer 49

- dzieci, młodzi ludzie | - 14 dni przed objawami szczepienie lub infekcja

Question 50

ADEM - objawy

Answer 50

- prodromalne: złe samopoczucie, gorączka, bóle głowy, apatia) - zaburzenia przytomności i świadomości - ataksja - obustronne uszkodzenie nn II - afazja - dyzartria, dysfagia

Question 51

ADEM - jakie badania

Answer 51

-zlewające, hiperintensywne zmiany w T2 ZMIANY >50% istoty białej -obrzęk

Question 52

NMO =?

Answer 52

zapalenie RK i nerwów wzrokowych

Question 53

NMO | jaki przebieg, czy nawraca

Answer 53

- choroba przewlekła - choroba zapalna, demielinizacyjna - ciężkie, nawracające rzuty - -->zapalenie rdzenia - --> zapalenie nn. II

Question 54

NMO - pciała

Answer 54

90% pacjentów NMO-IgG przeciw akwaporynie 4

Question 55

NMO - rokowanie

Answer 55

>50% po 5 latach nie widzi na jedno oko albo wymaga pomocy przy poruszaniu się.

Question 56

NMO. - rm i PMR

Answer 56

RM RK: rozlgłe zmiany demielinizacyjne, min. 3 segmenty RM mózg:na początku okej, z wyjątkiem nn. II PMR: pleocytoza z neutrofilami

Question 57

NMO - leczenie

Answer 57

Metyloprednizolon iv | Plazmafereza

Question 58

Jak zapobiegać nawrotom NMO

Answer 58

azatiopryna + prednizon IG IV